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MED-1230 Pédiatrie (exam 1) > Cardiopathies congénitales de l'enfant > Flashcards

Cardiopathies congénitales de l'enfant Flashcards

1
Q

On retrouve des cardiopathies congénitales dans ____% des naissances vivantes.

A

0,8%

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Q

____ des cardiopathies congénitales nécessitent une chirurgie palliative ou correctrice, alors que ____ sont ductal-dépendante.

A

1/3
1/1000

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3
Q

Quels sont les 4 shunt physiologiques de la circulation foetale?

A

Placenta
Ductus venosus
Foramen ovale
Canal artériel

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4
Q

Complète la phrase:

Le canal artériel unifie les circulations ____ et ____.

A

Pulmonaire
Systémique

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5
Q

Le foramen ovale permet d’oxygéner ____ .

A

Le cerveau (le sang le mieux oxygéné arrive dans VD mais va dans VG par le foramen ovale, ce qui permet de l’envoyer dans l’arc aortique et ainsi, dans les carotides)

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6
Q

Dans la circulation foetale, quelle est la SaO2…
a) dans la veine ombilicale?
b) dans la veine cave supérieure?
c) dans le ventricule droit?
d) dans l’oreillette gauche?
e) dans l’aorte?

A

a) 80-90% (sang oxygéné par placenta)
b) 40% (sang désaturé)
c) 50% (sang placenta + sans veine cave sup)
d) 60% (sang oxygéné du placenta passe dans foramen ovale)
e) 50-55% (sang ventricule droit + sang ventricule gauche par canal artériel)

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7
Q

La circulation foetale est un système vasculaire à saturation ____.

A

Très basse (jamais > 80-90%!)

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8
Q

La circulation foetale est un système vasculaire à pression ____.

A

Basse

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9
Q

Dans la circulation foetale, quelle est la pression…
a) dans l’oreillette droite?
b) dans le ventricule droit?
c) dans le tronc pulmonaire?
d) dans l’oreillette gauche?
e) dans le ventricule gauche?
f) dans l’aorte?

A

a) 7 mmHg
b) 60 mmHg
c) 60 mmHg
d) 7 mmHg
e) 60 mmHg
f) 60 mmHg

À NOTER: les deux circulations (droite et gauche) fonctionnent à la même pression!!

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10
Q

L’hémoglobine foetale a une extraction de l’oxygène [augmentée / diminuée] par rapport à l’hémoglobine adulte.

A

Augmentée (plus efficace)

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11
Q

La saturation et la pression dans la circulation foetale sont [augmentées / diminuées] par rapport à la circulation post-natale.

A

Diminuées

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12
Q

Choisis les bons mots:

Les deux circulations (pulmonaire et systémique) sont en [série / parallèle] chez le foetus, contrairement à celles post-natale qui sont en [série / parallèle].

A

Les deux circulations (pulmonaire et systémique) sont en parallèle chez le foetus, contrairement à celles post-natale qui sont en série.

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13
Q

Dans la circulation foetale, le ventricule gauche supporte quels organes? Comment cela se compare-t-il à la circulation adulte?

A

Tête et membres supérieurs (comme adulte)

1/3 aorte descendante (chez l’adulte, c’est 100% de l’aorte descendante)

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14
Q

Dans la circulation foetale, le ventricule droit supporte quels organes? Comment cela se compare-t-il à la circulation adulte?

A

2/3 aorte descendante = organes abdominaux et membres inférieurs (par le canal artériel, qui est absent chez l’adulte!)

Circulation pulmonaire (comme adulte, mais très basse car poumons peu actifs in utero)

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15
Q

Décris le trajet du sang oxygéné en provenance du placenta, jusqu’à son retour au placenta une fois désoxygéné.

A

Placenta ⮕ ductus venosus ⮕ coeur D

à partir de coeur D, se divise en deux trajets…
⮕ +++ foramen ovale, coeur G, cerveau et canal artériel

⮕ artère pulmonaire, poumons et revient dans coeur G

canal artériel retourne au placenta pour que le sang soit re-oxygéné

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16
Q

Vrai ou faux:

Le canal artériel est un petit vaisseau.

A

Faux: il est court mais son diamètre est plus gros que celui de l’aorte.

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17
Q

Comment sont les fibres musulaires dans le canal artériel?

A

Lisses / spiralées

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18
Q

Quel est le rôle du canal artériel? Quel type de shunt est-ce?

A

Unifie les circulations pulmonaires et systémiques
Unifie les pressions
Shunt D ⮕ G

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19
Q

Comment le canal artériel est-il maintenu ouvert?

A

Mécanisme actif régulé par l’hypoxémie foetale (SaO2 basse) et prostaglandies en circulations

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20
Q

Le foramen ovale cause un shunt ____.

A

D ⮕ G

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21
Q

Comment la circulation pulmonaire change-t-elle en post-natal?

A

Lorsque le bébé prend ses premières respirations, la SaO2 augmente dans le sang. Cela cause une expansion des artères pulmonaires, ce qui fait diminuer progressivement les résistances pulmonaires. Le débit dans le ventricule droit et dans les poumons augmente, ce qui ajoute à l’élévation de la SaO2.

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22
Q

Comment la circulation systèmique change-t-elle en post natal?

A

Le placenta est expulsé ce qui augmente les résistances systémiques (TA). Le shunt du canal artériel s’inverse (devient G ⮕ D) avant de se fermer progressivement. Cela cause une augmentation du débit sanguin dans les poumons.

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23
Q

L’augementation du débit sanguin dans les poumons cause une augmentation de pression dans ____, ce qui mène à la fermeture progressive du ____.

A

L’oreillette droite
Foramen ovale

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24
Q

Dans la circulation post-natale, les deux circulations sont en ____ et il y a une dominance du ventricule ____.

A

Série
Droit

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25
En post natal, comment sont les résistances pulmonaire et systémique?
Égale (diminution progressive des résistances pulmonaires)
26
Cela prendra jusqu'à ____ avec que les résistances pulmonaires soient diminuer à leur maximum.
4 mois
27
La constriction progressive du canal artériel se fait en deux temps. Décris-les.
Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionnelle Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
28
____% des canaux artériels sont encore ouverts au 4e jour de vie.
70%
29
Quelles sont les définitons de Qs et Qp et comment sont-ils en ciculation post natale?
Qs : débit systémique Gp : débit pulmonaire Qp = Qs
30
Le shunt gauche ⮕ droit cause un ____.
Hyperdébit pulmonaire (Qp > Qs; Qp / Qs > 1)
31
Comment évalue-t-on la magnitude du shunt?
Dimension de la communication Site État hémodynamique
32
Quels sont les sites possibles pour un shunt gauche droit?
Communication interauriculaire (CIA) Communication interventriculaire (CIV) Canal artériel perméable
33
Qu'est-ce que l'état hémodynamique d'un shunt?
Gradient de pression de part et d'autre de la lésion ## Footnote plus le gradient de pression est élevé, plus il y aura de volume déplacé
34
Qu'observe-t-on à la RX des poumons d'un patient avec shunt gauche ⮕ droit?
Gros coeur Surcharge pulmonaire
35
# Vrai ou faux: On observe les signes sur RX d'un shunt gauche ⮕ droit dès la période post natale.
Faux ## Footnote Llorsque le patient est jeune, les pressions pulmonaires sont encore égales à celles de la circulation systémiques, alors le shunt est peu présent et n'a pas bcp d'impact (donc on ne voit pas de signes sur RX). Lorsque la pression pulmonaire aura diminué avec l'âge, LÀ ce sera favorable au shunt et les conséquences apparaîtront.
36
Quels sont les signes d'un hyperdébit pulmonaire causé par un shunt gauche ⮕ droit?
Souvent aucun Difficultés aux boires Sudations aux boires Fatigue Infections pulmonaires à répétition Plus vieux: dyspnée à l'effort, arythmie auriculaire, (HTP historiquement)
37
Quels sont les signes d'hyperdébit pulmonaire pouvant être objectivés à l'examen physique?
Dénutrition Tachypnée, tirage, utilisation de muscles accessoires Tachycardie, hyperdynamisme Pouls: normaux, bondissants Souffle cardiaque (selon cause) Hépatosplénomégalie
38
____% de la population a un foramen ovale perméable.
30% ## Footnote variante de la normale
39
# Vrai ou faux: Un foramen ovale perméable cause un shunt significatif.
Faux: c'est un shunt négligeable
40
Quel est le mécanisme de la CIA?
Présence de communication entre les deux oreillettes = passage de sang oxygéné de l'oreillette gauche vers le ventricule droit via l'oreillette droite **Importance de la complicance ventriculaire** ## Footnote Lors de la **diastole**, les ventricules se dilatent pour accomoder le sang des oreillettes. Le VD a une plus grande compliance que le VG, alors cela succionne le sang du coeur G dans le coeur D.
41
# Vrai ou faux: C'est le passage du sang du coeur gauche vers le coeur droit qui crée un souffle en CIA.
Faux: le shunt en soi ne crée pas de souffle, c'est plutôt la surchage du ventricule D lorsqu'il envoie le sang dans les artères pulmonaires (en systole).
42
# Choisis les bons mots: Le shunt d'une CIA a lieu en [systole / diastole] et le souffle entendu est lors de la [systole / diastole].
Le shunt d'une CIA a lieu en **diastole** et le souffle entendu est lors de la **systole**.
43
Quels signes plus spécifiques peut-on observer à l'examen cardio d'une CIA?
Hyperdynamie droite Soufle crescendo-descrescendo systolique à irradiation large (dos et plages pulmonaires) B2 largement dédoublé de manière fixe
44
Quels sont les types de lésions/anomalies pouvant causer une CIA? Laquelle est la plus fréquente?
*Secundum* (+ fréquente) *Sinus venosus* *Primum*
45
Associe le type de CIA à ses caractéristiques: A. Secundum B. Sinus venosus C. Primum 1. Portion supérieure du septum inter-auriculaire 2. Portion centrale du septum inter-auriculaire 3. Portion inférieure du septum inter-auriculaire 4. La plus fréquente 5. S'accompagne toujours d'une valve mitrale anormale (faille mitrale) 6. S'accompagne souvent d'un retour veineux pulmonaire partiel (RVPAP) 7. Anomalie des coussins endocardique
A: 2, 4 B: 1, 6 C: 3, 5, 7
46
Quelle est la pris en charge d'une petite CIA / petit shunt?
Observation ## Footnote risque potentiel d'embolie paradoxale lorsque plus vieux
47
Quelles parties du coeur peuvent-être dilatées en présence d'une CIA moyenne ou large?
Ventricule droit (VD) Artère pulmonaires (AP)
48
Quelle est la prise en charge d'une CIA moyenne ou large?
Si peu symptomatique (souvent en bas âge) = fermeture vers 3 à 5 ans Si symptômes avant, diurétiques
49
Quelles sont les interventions possibles pour une CIA... a) secundum? b) sinus venosus? c) primum?
a) prothèse Amplatz (seulement si avec berges adéquates) ou chirurgie b) chirurgie c) chirurgie
50
Quel est le mécanisme de la CIV?
Communication entre les 2 ventricules = passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit **Importance de la différentielle de pression des ventricules** ## Footnote En diastole, les pressions sont égales entre les ventricule droit et le ventricule gauche donc la différentielle de pression est nulle. Par contre, en systole, les pressions sont différentes = shunt!
51
# Choisis les bons mots: Le shunt d'une CIV a lieu en [systole / diastole] et le souffle entendu est lors de la [systole / diastole].
Le shunt d'une CIV a lieu en **systole** et le souffle entendu est lors de la **systole**.
52
Quelles parties du coeur sont en surchage volémique en CIV?
Artères pulmonaires Oreillette gauche Ventricule gauche
53
Quels signes plus spécifiques peut-on observer à l'examen cardio d'une CIV?
Hyperdynamie gauche Souffle holosystolique (régurgitant) Bruit diastolique (roulement) Bruits surajoutés mieux entendus à l'apex
54
# Vrai ou faux: Le souffle holosystolique d'une CIV peut être absent en période néonatale
Vrai
55
Quels sont les types de lésions qui peuvent causer une CIV?
Membraneuse Musculaire
56
Quelle est la prise en charge d'une petite CIV asymptomatique?
Obeservation Fermeture spontanée
57
Quelles parties du coeur peuvent être dilatées en présence d'une CIV moyenne / large?
Oreillette gauche Ventricule gauche
58
Quelle est l'évolution d'une CIV moyenne / large?
Initialement asx (pas de différentielle de pression) À 2-3 mois, les résistances pulmonaires sont diminuées ce qui augmente le shunt = symptômes d'hyperdébit pulmonaires
59
Quelle est la prise en charge d'une CIV moyenne / large?
Lorsque symptômes d'hyperdébit pulmonaire: diurétiques, manipulations diététiques, gavage Prévention des infections (Synagis) Si nécessaire, chirurgie
60
Quelles sont les indications d'une chirurgie pour une CIV?
Enfant avec retard de croissance HTAP présente à 6-9 mois Shunt significatif (cavités gauches dilatées, augmentation de la vascularité pulmonaires, symptômes) Insuffisance aortique
61
Quel est le mécanisme d'un shunt causé par un canal artériel perméable (CA)?
Persistance anormale du CA = passage du sang oxygéné de l'aorte vers l'artère pulmonaire **Importance de la différentielle de pression aortique et pulmonaire** ## Footnote La différentielle de pression aortique et pulmonaire est présente à la fois en diastole et en systole, donc le shunt est présent en systole et en diastole.
62
Quelles sont les 2 étiologies possibles du CA perméable?
Prématurité: sensibilité aux prostaglandines circulantes et contraction musculaire insuffisante (CA n'a jamais maturé) À terme: anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire qui empêche la première étape de fermeture du CA
63
Quelles parties du coeur sont en surcharge volémique en présence d'un CA perméable?
Circulation pulmonaire Cavités gauches
64
Quels sont les signes cliniques plus spécifiques pouvant être notés à l'examen cardio d'un enfant avec CA?
Hyperdynamie gauche Souffle systolo-diastolique ("de machinerie") Pouls bondissants et TA différentielle augmentée (++ sang vers AP en diastole = diminution de la presson diastolique)
65
Quelle est la prise en charge d'un prématuré en défaillance cardiaque gauche à cause d'un CA perméable?
- Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines (Ibuprofène, Indométhacine) - Diurétiques - Ligature chirurgicale
66
Quelles sont les indications de fermeture du CA chez un enfant à terme / plus vieux?
Symptomatique Asymptomatique mais cliniquement audible
67
Quelles sont les options de fermeture du CA?
Chirurgicale Cathéter si > 5 kg
68
Associe les caractéristiques suivantes aux causes de souffle gauche ⮕ droit. A. CIA B. CIV C. CA 1. Dilatation coeur gauche seulement (OG et VG) 2. Dilatation VD et artères pulmonaires 3. Dilatation coeur gauche (OG et VD) et artères pulmonaires 4. Shunt diastolique 5. Shunt systolo-diastolique 6. Shunt systolique 7. Roulement diastolique 8. Dédoublement fixe du B2 9. Hyperdynamisme du coeur gauche 10. Hyperdynamisme du coeur droit 11. Prothèse Amplatz possible 12. Fermeture par cathéter possible 13. Importance des différentielles de pression des ventricules 14. Importance des différentielles de pression aortique et pulmonaires 15. Importance de la compliance ventriculaire
1. B 2. A 3. C 4. B 5. C 6. A 7. B 8. A 9. B, C 10. A 11. A 12. C 13. B 14. C 15. A
69
Quelle est la définition de la cyanose?
Coloration bleutée des téguments et des muqueuses
70
# Complète la phrase: La cyanose est un signe de ____ .
Faible taux d'oxygène en circulation (hypoxémie) **> 50 g d'hémoglobine désoxygénée / L de sang**
71
Quel type de sang est désoxygéné dans la cyanose centrale? Qu'est-ce que cela implique?
Désaturation du sang artériel = le sang est déjà désoxygéné à la sortie du coeur
72
Quel type de sang est désoxygéné dans la cyanose périphérique? Qu'est-ce que cela implique?
Désaturation du sang veineux = le sang a SaO2 normale à la sortie du coeur mais il y a une extraction augmentée de l'oxygène par les tissus / organes
73
Quel type de cyanose (centrale ou périphérique) est **rarement** associé à un problème cardiaque?
Périphérique
74
Quelle sont les causes possibles de désaturation du sang artériel (cyanose centrale)?
Ventilation alvéolaire déficiente: - dépression SNC - syndrome thoracique restrictif - obstruction des voies respiratoires - pneumopathies parenchymateuses Sang désoxygéné court-circuite l'unité alvéolaire: - Shunt droit ⮕ gauche intracardiaque - Shunt droit ⮕ gauche intrapulmonaire
75
Un bébé cyanosé a de la dyspnée et tachypnée. On lui met une lunette nasale 100% O2 et c'est amélioré. Quelle origine de la cyanose est suspectée?
Pulmonaire
76
Un bébé cyanosé a peu de dyspnée et de la tachypnée. Sa PCO2 est diminuée et lorsqu'on lui met une lunette nasale 100% O2, la cyanose n'est pas améliorée. Quelle origine de la cyanose est suspectée?
Cardiaque ## Footnote À cause du shunt droite ⮕ gauche, une partie du sang ne va pas au poumons avant de retourner dans la circulation systémique. Donc, même si on met de l'O2 100% dans les poumons, le sang n'est pas plus oxygéné qu'avant et la cyanose ne s'améliore pas.
77
Quelles sont les causes possibles de désaturation de sang veineux (cyanose périphérique)?
État de choc Insuffisance cardiaque à bas débit Acrocyanose / froid (passagère et bénigne)
78
Nomme des cardiopathies cyanogènes.
* **Tétralogie de Fallot (TDF)** * **Transposition des gros vaisseaux** * Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein * (Tronc artériel commun) * (Ventricules uniques) * (Anomalie totale du retour veineux pulmonaire
79
Nomme la tétrade classique de la TDF.
* Obstruction dans la chambre de chasse du VD (hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire) * CIV * Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum inter-ventriculaire * Hypertrophie ventriculaire droit
80
# Complète la phrase: ____% des cas de TDF on aussi un arc aortique droit et il y a une forte association entre la TDF et le syndrome de ____.
25 Di Georges
81
Quelle est la "forme extrême" de la tétralogie de Fallot?
La valve pulmonaire n'existe pas alors AUCUN sang ne va dans les poumons = ductale dépendante **(importance du canal artériel)**
82
Quel est le déterminant principal de la sévérité de la TDF?
Sévérité de la sténose pulmonaire
83
Qu'est-ce que la "fallot rose"?
Tétralogie de Fallot avec aucune sténose pulmonaire = les branches pulmonaires sont bien développées
84
Quelle forme de la tétralogie de fallot est incompatible avec la vie à moyen/long terme?
Lorsque les branches pulmonaires sont absentes: au début, compensé par collatérales aorto-pulmonaires, mais éventuellement décès
85
Quelle est la présentation clinique de la TDF?
Très variable et proportionnelle au flot pulmonaire Plus fréquent: cyanose progressive sur 3 à 6 mois
86
Quelle est la présentation clinique de la forme sévère de TDF?
Cyanose néonatale Ductale-dépendante
87
Quelle est la prise en charge de la forme sévère de la TDF?
Prostaglandines (garder canal artériel perméable) Éviter une FiO2 trop élevée ## Footnote exception: artères collatérales
88
Qu'est-ce qu'une crise cyanogène (spell)?
Cyanose aiguë, 10 à 15 minutes, imprévisible
89
Quels sont les signes d'une crise cyanogène?
Pleurs inconsolables Irritabilité Tachypnée Perte de conscience Convulsion AVC / Décès
90
Quel est le traitement d'une crise cyanogène?
Environnement calme Génuflexion (augmentation des résistances systémiques) Morphine O2 supplémentaire / bolus Phényléphrine Bicarbonates B-bloqueurs **= indication chirurgicale**
91
Quel est le traitement médical de la TDF?
Plus souvent: aucun Prostaglandines (si ducto-dépendance) B-bloqueurs (si obstacle important de l'infudibulum pulmonaire)
92
Quel est le traitement chirurgical de la TDF? Quand est-il fait?
Correction complète Fermeture de CIV Soulagement de l'obstruction pulmonaire Autour de 6 mois
93
Qu'est-ce que la transposition des gros vaisseaux (TGV)?
Inversion des gros vaisseaux (ventricule droit dans aorte, ventricule gauche dans artère pulmonaire) 2 circuits en parallèle
94
Afin qu'une TGV soit compatible avec la vie (au début), une ____ est essentielle.
CIA ## Footnote rarement CIV
95
Quelle est la présentation clinique de la TGV?
Cyanose centrale précoce (néonatal) Peu / pas de détresse respiratoire Hyperdynamisme coeur D B2 fort Pas de changement au test hyperoxique (100% O2) Peu ou pas de souffle ## Footnote bref un bébé bleu sans bcp d'autres signes cardiaques
96
Quelle est la présentation clinique d'une TGV avec CIV?
Présentation plus tardive Cyanose moins marquée Souffle cardiaque significatif Hyperdébit pulmonaire possible
97
Quelle est la prise en charge d'une TGV?
Immédiate: prostaglandines éviter FIO2 trop élévé si CIA insuffisant, septostomie ballon (Rashkind)
98
Quelle est la prise en charge chirurgicale de la TGV et quand est-elle faite?
Procédure de Jatène = correction anatomique complète Fenêtre idéale: 7 à 21 jours de vie
99
Quelles sont les causes d'obstruction du coeur gauche?
Hypoplasie du coeur gauche Sténose aortique critique Coarctation de l'aorte
100
Qu'est-ce que la coarctation de l'aorte?
Rétrécissement de l'aorte, distale à l'artère sous-clavière gauche, au niveau de l'origine aortique du CA ## Footnote sévérité variable: extrème = arc aortique interrompu
101
Quelles lésions sont associées à la coarctation de l'aorte?
Sténose mitrale CIA, CIV Sténose sous-aortique **Bicuspidie aortique** / sténose aortique
102
Quelle est la présentation clinique d'un nouveau-né avec coarctation de l'aorte?
Souffle / diminution des pouls fémoraux Si forme sévère = choc à la fermeture du CA
103
Quelle est la présentation clinique d'un enfant avec coarctation de l'aorte?
Souffle / diminution des pouls fémoraux HTA systémique aux membres supérieurs Fatigue à l'effort Claudication à l'effort
104
Quelle est la prise en charge d'une coarctation de l'aorte chez un nouveau-né?
Garder CA ouvert: - Prostaglandines - Éviter Fio 2 trop élevée Traitement du choc Correction chirurgicale après stabilisation ## Footnote à noter: tuteur n'est pas une option
105
Quelle est la prise en charge d'une coarctation de l'aorte chez un enfant plus vieux?
* Traitement antihypertenseur pré-op * Angioplastie ballon / tuteur * Chirurgie
106
107

MED-1230 Pédiatrie (exam 1) (10 decks)

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