Cardiopathies congénitales de l'enfant Flashcards
On retrouve des cardiopathies congénitales dans ____% des naissances vivantes.
0,8%
____ des cardiopathies congénitales nécessitent une chirurgie palliative ou correctrice, alors que ____ sont ductal-dépendante.
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Quels sont les 4 shunt physiologiques de la circulation foetale?
Placenta
Ductus venosus
Foramen ovale
Canal artériel
Complète la phrase:
Le canal artériel unifie les circulations ____ et ____.
Pulmonaire
Systémique
Le foramen ovale permet d’oxygéner ____ .
Le cerveau (le sang le mieux oxygéné arrive dans VD mais va dans VG par le foramen ovale, ce qui permet de l’envoyer dans l’arc aortique et ainsi, dans les carotides)
Dans la circulation foetale, quelle est la SaO2…
a) dans la veine ombilicale?
b) dans la veine cave supérieure?
c) dans le ventricule droit?
d) dans l’oreillette gauche?
e) dans l’aorte?
a) 80-90% (sang oxygéné par placenta)
b) 40% (sang désaturé)
c) 50% (sang placenta + sans veine cave sup)
d) 60% (sang oxygéné du placenta passe dans foramen ovale)
e) 50-55% (sang ventricule droit + sang ventricule gauche par canal artériel)
La circulation foetale est un système vasculaire à saturation ____.
Très basse (jamais > 80-90%!)
La circulation foetale est un système vasculaire à pression ____.
Basse
Dans la circulation foetale, quelle est la pression…
a) dans l’oreillette droite?
b) dans le ventricule droit?
c) dans le tronc pulmonaire?
d) dans l’oreillette gauche?
e) dans le ventricule gauche?
f) dans l’aorte?
a) 7 mmHg
b) 60 mmHg
c) 60 mmHg
d) 7 mmHg
e) 60 mmHg
f) 60 mmHg
À NOTER: les deux circulations (droite et gauche) fonctionnent à la même pression!!
L’hémoglobine foetale a une extraction de l’oxygène [augmentée / diminuée] par rapport à l’hémoglobine adulte.
Augmentée (plus efficace)
La saturation et la pression dans la circulation foetale sont [augmentées / diminuées] par rapport à la circulation post-natale.
Diminuées
Choisis les bons mots:
Les deux circulations (pulmonaire et systémique) sont en [série / parallèle] chez le foetus, contrairement à celles post-natale qui sont en [série / parallèle].
Les deux circulations (pulmonaire et systémique) sont en parallèle chez le foetus, contrairement à celles post-natale qui sont en série.
Dans la circulation foetale, le ventricule gauche supporte quels organes? Comment cela se compare-t-il à la circulation adulte?
Tête et membres supérieurs (comme adulte)
1/3 aorte descendante (chez l’adulte, c’est 100% de l’aorte descendante)
Dans la circulation foetale, le ventricule droit supporte quels organes? Comment cela se compare-t-il à la circulation adulte?
2/3 aorte descendante = organes abdominaux et membres inférieurs (par le canal artériel, qui est absent chez l’adulte!)
Circulation pulmonaire (comme adulte, mais très basse car poumons peu actifs in utero)
Décris le trajet du sang oxygéné en provenance du placenta, jusqu’à son retour au placenta une fois désoxygéné.
Placenta ⮕ ductus venosus ⮕ coeur D
à partir de coeur D, se divise en deux trajets…
⮕ +++ foramen ovale, coeur G, cerveau et canal artériel
⮕ artère pulmonaire, poumons et revient dans coeur G
canal artériel retourne au placenta pour que le sang soit re-oxygéné
Vrai ou faux:
Le canal artériel est un petit vaisseau.
Faux: il est court mais son diamètre est plus gros que celui de l’aorte.
Comment sont les fibres musulaires dans le canal artériel?
Lisses / spiralées
Quel est le rôle du canal artériel? Quel type de shunt est-ce?
Unifie les circulations pulmonaires et systémiques
Unifie les pressions
Shunt D ⮕ G
Comment le canal artériel est-il maintenu ouvert?
Mécanisme actif régulé par l’hypoxémie foetale (SaO2 basse) et prostaglandies en circulations
Le foramen ovale cause un shunt ____.
D ⮕ G
Comment la circulation pulmonaire change-t-elle en post-natal?
Lorsque le bébé prend ses premières respirations, la SaO2 augmente dans le sang. Cela cause une expansion des artères pulmonaires, ce qui fait diminuer progressivement les résistances pulmonaires. Le débit dans le ventricule droit et dans les poumons augmente, ce qui ajoute à l’élévation de la SaO2.
Comment la circulation systèmique change-t-elle en post natal?
Le placenta est expulsé ce qui augmente les résistances systémiques (TA). Le shunt du canal artériel s’inverse (devient G ⮕ D) avant de se fermer progressivement. Cela cause une augmentation du débit sanguin dans les poumons.
L’augementation du débit sanguin dans les poumons cause une augmentation de pression dans ____, ce qui mène à la fermeture progressive du ____.
L’oreillette droite
Foramen ovale
Dans la circulation post-natale, les deux circulations sont en ____ et il y a une dominance du ventricule ____.
Série
Droit
En post natal, comment sont les résistances pulmonaire et systémique?
Égale (diminution progressive des résistances pulmonaires)
Cela prendra jusqu’à ____ avec que les résistances pulmonaires soient diminuer à leur maximum.
4 mois
La constriction progressive du canal artériel se fait en deux temps. Décris-les.
Immédiate: contraction musculaire = fermeture fonctionnelle
Tardive: fibrose / nécrose, complétée vers 2-3 semaines
____% des canaux artériels sont encore ouverts au 4e jour de vie.
70%
Quelles sont les définitons de Qs et Qp et comment sont-ils en ciculation post natale?
Qs : débit systémique
Gp : débit pulmonaire
Qp = Qs
Le shunt gauche ⮕ droit cause un ____.
Hyperdébit pulmonaire (Qp > Qs; Qp / Qs > 1)
Comment évalue-t-on la magnitude du shunt?
Dimension de la communication
Site
État hémodynamique
Quels sont les sites possibles pour un shunt gauche droit?
Communication interauriculaire (CIA)
Communication interventriculaire (CIV)
Canal artériel perméable
Qu’est-ce que l’état hémodynamique d’un shunt?
Gradient de pression de part et d’autre de la lésion
plus le gradient de pression est élevé, plus il y aura de volume déplacé
Qu’observe-t-on à la RX des poumons d’un patient avec shunt gauche ⮕ droit?
Gros coeur
Surcharge pulmonaire
Vrai ou faux:
On observe les signes sur RX d’un shunt gauche ⮕ droit dès la période post natale.
Faux
Llorsque le patient est jeune, les pressions pulmonaires sont encore égales à celles de la circulation systémiques, alors le shunt est peu présent et n’a pas bcp d’impact (donc on ne voit pas de signes sur RX).
Lorsque la pression pulmonaire aura diminué avec l’âge, LÀ ce sera favorable au shunt et les conséquences apparaîtront.
Quels sont les signes d’un hyperdébit pulmonaire causé par un shunt gauche ⮕ droit?
Souvent aucun
Difficultés aux boires
Sudations aux boires
Fatigue
Infections pulmonaires à répétition
Plus vieux: dyspnée à l’effort, arythmie auriculaire, (HTP historiquement)
Quels sont les signes d’hyperdébit pulmonaire pouvant être objectivés à l’examen physique?
Dénutrition
Tachypnée, tirage, utilisation de muscles accessoires
Tachycardie, hyperdynamisme
Pouls: normaux, bondissants
Souffle cardiaque (selon cause)
Hépatosplénomégalie
____% de la population a un foramen ovale perméable.
30%
variante de la normale
Vrai ou faux:
Un foramen ovale perméable cause un shunt significatif.
Faux: c’est un shunt négligeable
Quel est le mécanisme de la CIA?
Présence de communication entre les deux oreillettes = passage de sang oxygéné de l’oreillette gauche vers le ventricule droit via l’oreillette droite
Importance de la complicance ventriculaire
Lors de la diastole, les ventricules se dilatent pour accomoder le sang des oreillettes. Le VD a une plus grande compliance que le VG, alors cela succionne le sang du coeur G dans le coeur D.
Vrai ou faux:
C’est le passage du sang du coeur gauche vers le coeur droit qui crée un souffle en CIA.
Faux: le shunt en soi ne crée pas de souffle, c’est plutôt la surchage du ventricule D lorsqu’il envoie le sang dans les artères pulmonaires (en systole).
Choisis les bons mots:
Le shunt d’une CIA a lieu en [systole / diastole] et le souffle entendu est lors de la [systole / diastole].
Le shunt d’une CIA a lieu en diastole et le souffle entendu est lors de la systole.
Quels signes plus spécifiques peut-on observer à l’examen cardio d’une CIA?
Hyperdynamie droite
Soufle crescendo-descrescendo systolique à irradiation large (dos et plages pulmonaires)
B2 largement dédoublé de manière fixe
Quels sont les types de lésions/anomalies pouvant causer une CIA? Laquelle est la plus fréquente?
Secundum (+ fréquente)
Sinus venosus
Primum
Associe le type de CIA à ses caractéristiques:
A. Secundum
B. Sinus venosus
C. Primum
- Portion supérieure du septum inter-auriculaire
- Portion centrale du septum inter-auriculaire
- Portion inférieure du septum inter-auriculaire
- La plus fréquente
- S’accompagne toujours d’une valve mitrale anormale (faille mitrale)
- S’accompagne souvent d’un retour veineux pulmonaire partiel (RVPAP)
- Anomalie des coussins endocardique
A: 2, 4
B: 1, 6
C: 3, 5, 7
Quelle est la pris en charge d’une petite CIA / petit shunt?
Observation
risque potentiel d’embolie paradoxale lorsque plus vieux
Quelles parties du coeur peuvent-être dilatées en présence d’une CIA moyenne ou large?
Ventricule droit (VD)
Artère pulmonaires (AP)
Quelle est la prise en charge d’une CIA moyenne ou large?
Si peu symptomatique (souvent en bas âge) = fermeture vers 3 à 5 ans
Si symptômes avant, diurétiques
Quelles sont les interventions possibles pour une CIA…
a) secundum?
b) sinus venosus?
c) primum?
a) prothèse Amplatz (seulement si avec berges adéquates) ou chirurgie
b) chirurgie
c) chirurgie
Quel est le mécanisme de la CIV?
Communication entre les 2 ventricules = passage de sang oxygéné du ventricule gauche vers les artères pulmonaires via le ventricule droit
Importance de la différentielle de pression des ventricules
En diastole, les pressions sont égales entre les ventricule droit et le ventricule gauche donc la différentielle de pression est nulle. Par contre, en systole, les pressions sont différentes = shunt!
Choisis les bons mots:
Le shunt d’une CIV a lieu en [systole / diastole] et le souffle entendu est lors de la [systole / diastole].
Le shunt d’une CIV a lieu en systole et le souffle entendu est lors de la systole.
Quelles parties du coeur sont en surchage volémique en CIV?
Artères pulmonaires
Oreillette gauche
Ventricule gauche
Quels signes plus spécifiques peut-on observer à l’examen cardio d’une CIV?
Hyperdynamie gauche
Souffle holosystolique (régurgitant)
Bruit diastolique (roulement)
Bruits surajoutés mieux entendus à l’apex
Vrai ou faux:
Le souffle holosystolique d’une CIV peut être absent en période néonatale
Vrai
Quels sont les types de lésions qui peuvent causer une CIV?
Membraneuse
Musculaire
Quelle est la prise en charge d’une petite CIV asymptomatique?
Obeservation
Fermeture spontanée
Quelles parties du coeur peuvent être dilatées en présence d’une CIV moyenne / large?
Oreillette gauche
Ventricule gauche
Quelle est l’évolution d’une CIV moyenne / large?
Initialement asx (pas de différentielle de pression)
À 2-3 mois, les résistances pulmonaires sont diminuées ce qui augmente le shunt = symptômes d’hyperdébit pulmonaires
Quelle est la prise en charge d’une CIV moyenne / large?
Lorsque symptômes d’hyperdébit pulmonaire: diurétiques, manipulations diététiques, gavage
Prévention des infections (Synagis)
Si nécessaire, chirurgie
Quelles sont les indications d’une chirurgie pour une CIV?
Enfant avec retard de croissance
HTAP présente à 6-9 mois
Shunt significatif (cavités gauches dilatées, augmentation de la vascularité pulmonaires, symptômes)
Insuffisance aortique
Quel est le mécanisme d’un shunt causé par un canal artériel perméable (CA)?
Persistance anormale du CA = passage du sang oxygéné de l’aorte vers l’artère pulmonaire
Importance de la différentielle de pression aortique et pulmonaire
La différentielle de pression aortique et pulmonaire est présente à la fois en diastole et en systole, donc le shunt est présent en systole et en diastole.
Quelles sont les 2 étiologies possibles du CA perméable?
Prématurité: sensibilité aux prostaglandines circulantes et contraction musculaire insuffisante (CA n’a jamais maturé)
À terme: anomalie intrinsèque de la musculature vasculaire qui empêche la première étape de fermeture du CA
Quelles parties du coeur sont en surcharge volémique en présence d’un CA perméable?
Circulation pulmonaire
Cavités gauches
Quels sont les signes cliniques plus spécifiques pouvant être notés à l’examen cardio d’un enfant avec CA?
Hyperdynamie gauche
Souffle systolo-diastolique (“de machinerie”)
Pouls bondissants et TA différentielle augmentée (++ sang vers AP en diastole = diminution de la presson diastolique)
Quelle est la prise en charge d’un prématuré en défaillance cardiaque gauche à cause d’un CA perméable?
- Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines (Ibuprofène, Indométhacine)
- Diurétiques
- Ligature chirurgicale
Quelles sont les indications de fermeture du CA chez un enfant à terme / plus vieux?
Symptomatique
Asymptomatique mais cliniquement audible
Quelles sont les options de fermeture du CA?
Chirurgicale
Cathéter si > 5 kg
Associe les caractéristiques suivantes aux causes de souffle gauche ⮕ droit.
A. CIA
B. CIV
C. CA
- Dilatation coeur gauche seulement (OG et VG)
- Dilatation VD et artères pulmonaires
- Dilatation coeur gauche (OG et VD) et artères pulmonaires
- Shunt diastolique
- Shunt systolo-diastolique
- Shunt systolique
- Roulement diastolique
- Dédoublement fixe du B2
- Hyperdynamisme du coeur gauche
- Hyperdynamisme du coeur droit
- Prothèse Amplatz possible
- Fermeture par cathéter possible
- Importance des différentielles de pression des ventricules
- Importance des différentielles de pression aortique et pulmonaires
- Importance de la compliance ventriculaire
- B
- A
- C
- B
- C
- A
- B
- A
- B, C
- A
- A
- C
- B
- C
- A
Quelle est la définition de la cyanose?
Coloration bleutée des téguments et des muqueuses
Complète la phrase:
La cyanose est un signe de ____ .
Faible taux d’oxygène en circulation (hypoxémie)
> 50 g d’hémoglobine désoxygénée / L de sang
Quel type de sang est désoxygéné dans la cyanose centrale? Qu’est-ce que cela implique?
Désaturation du sang artériel = le sang est déjà désoxygéné à la sortie du coeur
Quel type de sang est désoxygéné dans la cyanose périphérique? Qu’est-ce que cela implique?
Désaturation du sang veineux = le sang a SaO2 normale à la sortie du coeur mais il y a une extraction augmentée de l’oxygène par les tissus / organes
Quel type de cyanose (centrale ou périphérique) est rarement associé à un problème cardiaque?
Périphérique
Quelle sont les causes possibles de désaturation du sang artériel (cyanose centrale)?
Ventilation alvéolaire déficiente:
- dépression SNC
- syndrome thoracique restrictif
- obstruction des voies respiratoires
- pneumopathies parenchymateuses
Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire:
- Shunt droit ⮕ gauche intracardiaque
- Shunt droit ⮕ gauche intrapulmonaire
Un bébé cyanosé a de la dyspnée et tachypnée. On lui met une lunette nasale 100% O2 et c’est amélioré. Quelle origine de la cyanose est suspectée?
Pulmonaire
Un bébé cyanosé a peu de dyspnée et de la tachypnée. Sa PCO2 est diminuée et lorsqu’on lui met une lunette nasale 100% O2, la cyanose n’est pas améliorée. Quelle origine de la cyanose est suspectée?
Cardiaque
À cause du shunt droite ⮕ gauche, une partie du sang ne va pas au poumons avant de retourner dans la circulation systémique. Donc, même si on met de l’O2 100% dans les poumons, le sang n’est pas plus oxygéné qu’avant et la cyanose ne s’améliore pas.
Quelles sont les causes possibles de désaturation de sang veineux (cyanose périphérique)?
État de choc
Insuffisance cardiaque à bas débit
Acrocyanose / froid (passagère et bénigne)
Nomme des cardiopathies cyanogènes.
- Tétralogie de Fallot (TDF)
- Transposition des gros vaisseaux
- Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein
- (Tronc artériel commun)
- (Ventricules uniques)
- (Anomalie totale du retour veineux pulmonaire
Nomme la tétrade classique de la TDF.
- Obstruction dans la chambre de chasse du VD (hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire)
- CIV
- Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum inter-ventriculaire
- Hypertrophie ventriculaire droit
Complète la phrase:
____% des cas de TDF on aussi un arc aortique droit et il y a une forte association entre la TDF et le syndrome de ____.
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Di Georges
Quelle est la “forme extrême” de la tétralogie de Fallot?
La valve pulmonaire n’existe pas alors AUCUN sang ne va dans les poumons = ductale dépendante (importance du canal artériel)
Quel est le déterminant principal de la sévérité de la TDF?
Sévérité de la sténose pulmonaire
Qu’est-ce que la “fallot rose”?
Tétralogie de Fallot avec aucune sténose pulmonaire = les branches pulmonaires sont bien développées
Quelle forme de la tétralogie de fallot est incompatible avec la vie à moyen/long terme?
Lorsque les branches pulmonaires sont absentes: au début, compensé par collatérales aorto-pulmonaires, mais éventuellement décès
Quelle est la présentation clinique de la TDF?
Très variable et proportionnelle au flot pulmonaire
Plus fréquent: cyanose progressive sur 3 à 6 mois
Quelle est la présentation clinique de la forme sévère de TDF?
Cyanose néonatale
Ductale-dépendante
Quelle est la prise en charge de la forme sévère de la TDF?
Prostaglandines (garder canal artériel perméable)
Éviter une FiO2 trop élevée
exception: artères collatérales
Qu’est-ce qu’une crise cyanogène (spell)?
Cyanose aiguë, 10 à 15 minutes, imprévisible
Quels sont les signes d’une crise cyanogène?
Pleurs inconsolables
Irritabilité
Tachypnée
Perte de conscience
Convulsion
AVC / Décès
Quel est le traitement d’une crise cyanogène?
Environnement calme
Génuflexion (augmentation des résistances systémiques)
Morphine
O2 supplémentaire / bolus
Phényléphrine
Bicarbonates
B-bloqueurs
= indication chirurgicale
Quel est le traitement médical de la TDF?
Plus souvent: aucun
Prostaglandines (si ducto-dépendance)
B-bloqueurs (si obstacle important de l’infudibulum pulmonaire)
Quel est le traitement chirurgical de la TDF? Quand est-il fait?
Correction complète
Fermeture de CIV
Soulagement de l’obstruction pulmonaire
Autour de 6 mois
Qu’est-ce que la transposition des gros vaisseaux (TGV)?
Inversion des gros vaisseaux (ventricule droit dans aorte, ventricule gauche dans artère pulmonaire)
2 circuits en parallèle
Afin qu’une TGV soit compatible avec la vie (au début), une ____ est essentielle.
CIA
rarement CIV
Quelle est la présentation clinique de la TGV?
Cyanose centrale précoce (néonatal)
Peu / pas de détresse respiratoire
Hyperdynamisme coeur D
B2 fort
Pas de changement au test hyperoxique (100% O2)
Peu ou pas de souffle
bref un bébé bleu sans bcp d’autres signes cardiaques
Quelle est la présentation clinique d’une TGV avec CIV?
Présentation plus tardive
Cyanose moins marquée
Souffle cardiaque significatif
Hyperdébit pulmonaire possible
Quelle est la prise en charge d’une TGV?
Immédiate:
prostaglandines
éviter FIO2 trop élévé
si CIA insuffisant, septostomie ballon (Rashkind)
Quelle est la prise en charge chirurgicale de la TGV et quand est-elle faite?
Procédure de Jatène = correction anatomique complète
Fenêtre idéale: 7 à 21 jours de vie
Quelles sont les causes d’obstruction du coeur gauche?
Hypoplasie du coeur gauche
Sténose aortique critique
Coarctation de l’aorte
Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte?
Rétrécissement de l’aorte, distale à l’artère sous-clavière gauche, au niveau de l’origine aortique du CA
sévérité variable: extrème = arc aortique interrompu
Quelles lésions sont associées à la coarctation de l’aorte?
Sténose mitrale
CIA, CIV
Sténose sous-aortique
Bicuspidie aortique / sténose aortique
Quelle est la présentation clinique d’un nouveau-né avec coarctation de l’aorte?
Souffle / diminution des pouls fémoraux
Si forme sévère = choc à la fermeture du CA
Quelle est la présentation clinique d’un enfant avec coarctation de l’aorte?
Souffle / diminution des pouls fémoraux
HTA systémique aux membres supérieurs
Fatigue à l’effort
Claudication à l’effort
Quelle est la prise en charge d’une coarctation de l’aorte chez un nouveau-né?
Garder CA ouvert:
- Prostaglandines
- Éviter Fio 2 trop élevée
Traitement du choc
Correction chirurgicale après stabilisation
à noter: tuteur n’est pas une option
Quelle est la prise en charge d’une coarctation de l’aorte chez un enfant plus vieux?
- Traitement antihypertenseur pré-op
- Angioplastie ballon / tuteur
- Chirurgie
