Cours 9

Question 1

Démence vasculaire est-elle neurodégénérative?

Answer 1

NON

Question 2

comment survient la démence vasculaire

Answer 2

• Anomalies vasculaires (AVC, tabagisme, diabète, hypertension…) –> micro-lésions diffuses de la MB –> accumulation –> impact cognition –> démence vasculaire

Question 3

dans les démences vasculaires, où se situent principalement les lésions?

Answer 3

lésions sont diffuses (partout), mais surtout au niveau des ventricules et régions cortico-frontales

Question 4

Démence à Corps de Lewy (DCL)
* Type de démence
* Représente quel % de toutes les démences
* Durée moyenne de survie à partir du diagnostic
* Cause
* Comorbidités?
* Hommes VS femmes

Answer 4

Démence à Corps de Lewy (DCL)
* Cortico-sous-corticale
* 2-30% des démences. 2e cause de démence dégénérative la + fréquente
* en moyenne 5-7 ans de survie après diagnostic
* Cause inconnue
* Seule ou combinée avec Parkinson ou Alzheimer (forme mixte)
* 3H : 1F

Question 5

• Signature de la DCL

Answer 5

Anomalies des corps de Lewy (protéine C-nucléine)

Question 6

DCL
* 5 dimensions de critères
* Critères pour DCL possible EXAMEN
* Critères pour DCL probable EXAMEN

EXAMEN : DCL probable VS DCL possible VS Parkinson

Answer 6

1) Présence d’une démence
2) Signes cardinaux (centraux, les + importants)
3) Signes suggestifs (secondaires, sont pas nécessairement présents)
4) Biomarqueurs caractéristiques (neuroimagerie)
5) Biomarqueurs de soutien (donnent infos supplémentaires pour le diagnostic)

DCL possible :
* Démence
* 1 seul critère central
* PAS de biomarqueur caractéristique
OU
* Démence
* PAS de critère central
* 1 ou + biomarqueurs caractéristiques

DCL probable :
* Démence
* 2 critères centraux
OU
* Démence
* 1 seul critère central
* 1 ou + signes suggestifs

Question 7

DCL -
1) Présence d’une démence (2)

Answer 7

1) Présence d’une démence
* Déclin cognitif important qui cause impact significatif sur les AVQ
* Troubles attentionnels, exécutifs et visuo-spatiaux

Question 8

DCL
2) Signes cardinaux (centraux, les + importants) (4)

Answer 8

2) Signes cardinaux (centraux, les + importants)
* Fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
* Hallucinations VISUELLES
* Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP). pas d’atonie musculaire. action pendant sommeil paradoxal
* Syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – diminution du nbr de mouvement, lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité

Question 9

DCL
* 3) Signes suggestifs (secondaires, sont pas nécessairement présents) (10)

Answer 9

3) Signes suggestifs (secondaires, sont pas nécessairement présents)
* Hypersensibilité aux neuroleptiques (antipsychotiques). Bcp réagissent très mal
* Instabilité posturale
* Chutes répétées
* Syncopes/pertes de conscience transitoires inexpliquées ou absences
* Signes dysautonomiques sévères. Ex. hypotension orthostatiques (quand se lève, chute brutale de l’attention), constipation, incontinence urinaire…
* Hypersomnie
* Hyposmie. Perte/réduction de l’odorat
* Hallucinations non-visuelles
* Délire systématisé. = conviction délirante. Ex. syndrome de Capgras
* Apathie, anxiété, dépression

Question 10

DCL
4) Biomarqueurs caractéristiques (neuroimagerie) (3)
5) Biomarqueurs de soutien (Donnent infos supplémentaires pour le diagnostic) (3)

Answer 10

4) Biomarqueurs caractéristiques (neuroimagerie) :
* Faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum (dans noyaux gris centraux)
* Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
* Confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie (TCSP). Confirmation par mesures physiologiques, et non comportementales

5) Biomarqueurs de soutien (Donnent infos supplémentaires pour le diagnostic)
* Relatif respect des régions temporales internes (ex. hippocampes) en TDM/IRM. Sinon, ça ressemblerait plus à Alzheimer. Donc aide à confirmer que c’Est bien DCL
* Sous-activation des lobes occipitaux
* Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales

Question 11

DCL - Signes suggestifs - Délire systématisé
* Par exemple, le syndrome ____

Answer 11

Syndrome de Capgras : impression qu’un proche a été remplacé par un imposteur mal intentionné

Question 12

Dans la maladie de Prkinson, quand les manifestations motrices surviennent, y’a souvent environ ____% de la dopamine dans le striatum qui a été perdue

Answer 12

80%

Question 13

DCL
* Critères DCL probable
* Critères DCL possible

Answer 13

DCL probable :
Démence + 2 critères centraux, avec ou sans biomarqueurs caractéristiques
OU
Démence + 1 seul critère central, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs

DCL possible :
démence + 1 seul critère central, mais sans biomarqueurs caractéristiques
OU
démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques, mais sans critères centraux

Question 14

DCL probable vs possible

Answer 14

probable est plus probable que possible

Question 15

DCL
* Réaction grave aux neuroleptiques = syndrome ____
* Danger
* Symptômes (3)

Answer 15

Syndrome malin des neuroleptiques
* Risque vital
1. Rigidité musculaire/tremblements
2. Fièvre
3. Délire

Question 16

Neuropathologie de la démence à Corps de Lewy
* Qu’est-ce qui se passe au niveau neuronal
* COmmence cortical ou sous-cortical

Answer 16

• alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
• Intraneuronal
• Corps de Lewy grandissent dans les neurones –> mort neuronale –> lésions
• Commence cortical, ensuite s’étend sous-cortical

Question 17

DCL
* Tableau neuropsychologique (4)

Answer 17

• Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs. Ex. capacité à reproduire des figures 3D, test de l’horloge…difficulté dans organisation spatiale des différents éléments et négligence spatiale
• Troubles exécutifs. Inhibition, flexibilité cognitive, vitesse psychomotrice…
• Troubles attentionnels. fluctuations attentionnelles au fil du temps
• Troubles mémoire épisodique (RL < RI et reco). Surtout pb de rappel libre, et quand on donne indices (rappel indicé; RI) et contexte (reconnaissance), sont capables de récupérer l’info.

Question 18

Comment se caractérisent les troubles attentionnels dans la DCL

Answer 18

Fluctuations attentionnelles au fil du temps

Question 19

DCL - Troubles épisodiques
* Quel type de rappel cause surtout problème?

Answer 19

• Surtout problèmes de rappel libre
• Quand on donne indices (rappel indicé) et contexte (reconnaissance), sont capables de récupérer l’info

Question 20

DCL - test de l’horloge
* Dans la DCL, qu’est-ce qu’on voit?
* Correspond à quel déficit dans le tableau neuropsychologique de la DCL?

Answer 20

• Dans DCL, y’a héminégligeance : négligeance du côté gauche
• Correspond à troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs

Question 21

héminégligeance - droite ou gauche?

Answer 21

Toujours gauche

Question 22

Test de l’horloge - Alzheimer VS Parkinson VS DCL
* Performance des 3 démences

Answer 22

DCL est +++ mauvais. Aucune structure et organisation des chiffres, on peut mm pas reconnaître les chiffres

Question 23

DCL - tableau neuropsychiatrique
* Quel genre de trouble?
* 4 types
EXAMEN

Answer 23

Troubles de l’identification des personnes
* Syndrome de Capgras : conviction que des personnes, le + souvent familières, ont été remplacées par d’autres personnes identiques ou très semblables, par des sosies ou par des imposteurs
auto-capgras (rarement): pense qu’elle a été remplacée par une autre personne.
Est souvent syndrome passager dans la DCL
Est le + fréquent des 4
* Syndrome de Frégoli : conviction délirante que plusieurs individus qui ne se ressemblent pas sont tous les manifestations d’une seule personne persécutante, qui se déguise dans le but d’influencer les actions de la personne
* Intermétamorphose :conviciton délirante qu’un conjoint est remplacé physiquement et psychologiquement par un parent décédé
* Doubles subjectifs : conviction qu’il existe un double de soi-même (sosie) dont les actions n’émanent pas de soi et qui a des traits de caractère différents
A des intentions mauvaises
Physiquement identique mais personnalité différente
Peut être présence non visible ressentie (ex. derrière soi, en train de le suivre)

Question 24

Démence cortico-basale (DCB)
* Fréquent?
* Âge

Answer 24

• rare
• début vers 50 ans

Question 25

Démence cortico-basale (DCB)
* Quel type de démence

Answer 25

Cortico-sous-corticale

Question 26

DCB
* Caractérisé par (3)

Answer 26

• Troubles gestuels progressifs (apraxie. Ex. apraxie visuo-constructive)
• Syndrome extrapyramidal unilatéral (manifestations de Parkinson, d’un seul côté)
• Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition

Question 27

DCB
* Qu’est-ce qui est au premier plan et survient en premier

Answer 27

Apraxie : difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique
* Troubles gestuels progressifs
* SANS déficit moteur ou sensitif
* Problème au niveau de la représentation cérébrale des gestes

Question 28

DCB
* Lésions

Answer 28

Lésions fronto-centro-pariétales

Question 29

DCB
* 3 exemples de syndromes atypiques retrouvés parfois dans la DCB

Answer 29

• Syndrome de la main étrangère : si met mains derrière dos et les touche ensemble, a l’impression que l’une des 2 ne lui appartient pas. Mais survient juste quand ne voit pas les mains
• Syndrome du membre étranger : impression qu’un membre ne leur appartient pas. Mm si peuvent le voir. Des fois, reduplication d’un membre – impression d’avoir 3 bras
• Phéomène de lévitation : si on lui demande de tendre le bras vers l’avant, bras lève automatiquement vers le haut

Question 30

La DCB se manifeste en partie par des symptômes extrapyramidaux. Donc comment on peut différencier DCB de Parkinson (diagnostic différentiel) ?

Answer 30

Dans Parkinson, médicament qui joue sur carences en dopamine.
Ce médicament ne fonctionne pas pour la DCB. Donc = indicateur

Question 31

DCB - Test de réplication d’un dessin 3D
* Quel déficit/symptôme de la DCB est-ce que ça permet d’évaluer?

Answer 31

Évalue si ya apraxie visuo-constructive
Vont avoir de la difficulté +++ à reproduire dessin 3D

Question 32

2 exemples de démences cortico-sous-corticales

Answer 32

• Démence à Corps de Lewy (DCL)
• Démence cortico-basale (DCB)

Question 33

Toutes les démences sous-corticales vues touchent ____

Answer 33

les noyaux gris centraux

Question 34

Démences sous-corticales
* 4 exemples

Answer 34

• Parkinson
• Atrophie multisystématisée (AMS)
• Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
• Chorée de Huntington

Question 35

Démences sous-corticales
* Au premier plan
* Au 2e plan
* Ralentissement ____
* Lésion des ____

Answer 35

• Troubles moteurs au premier plan
• Troubles cognitifs au 2e plan - attention, mémoire, résolution de problèmes
• Ralentissement psychomoteur
• Lésion des noyaux gris centraux

Question 36

Dans les démences sous-corticales, quand y’a troubles cognitifs, on parle plutôt de syndrome ____
Parce que ____

Answer 36

Syndrome sous-cortico-frontal
Pcq cognition est gérée par lobe frontal

Question 37

Maladie de Parkinson (MP)
* Prévalence sur 1000 personnes
* Prévalence chez les 65 ans et +
* Âge de début
* Hommes VS femmes
* Pertes des neurones ____ dans ____
* Cause?

Answer 37

• 2/1000
• 2% chez les 65 ans et +
• Début 55-65 ans
• Hommes > femmes
• Perte neurones dopaminergiques (striatum, substance noire…)
• Cause inconnue

Question 38

MP
* Pertes dopaminergiques dans striatum et substance noire, mais aussi pertes de ____, notamment dans le ____

Answer 38

Perte des neurones dopaminergiques dans le striatum et la substance noire, mais aussi pertes importantes de l’acetylcholine, notamment dans noyau basal de méner

Question 39

MP
* Symptômes cliniques commencent à se manifester quand?

Answer 39

Quand environ 80% des neurones dopaminergiques sont détruits –> symptômes cliniques commencent

Question 40

3 stades de la maladie de Parkinson

Answer 40

1) « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique
* 3-8 ans
* Peu de symptômes et progressent lentement
* Médication très efficace
* Est encore autonome

2) Fluctuations motrices (périodes on/off)
* On : quand répond bien au traitement
* Off : quand répond moins bien au traitement
* Symptômes refont surface et sont assez invalidants (impact sur vie quotidienne)

3) Envahissement
* Apparition de signes axiaux (centraux, cardinaux)
* Atteinte du SNC –> cause hypotension orthostatique, incontinence, chutes, pb de déglutition (avaler)
* Symptomes neuropsychiatriques, qui vont potentiellement évoluer vers démence démence parkinsonnienne

Question 41

Quand Parkinson évolue vers symptômes neuropsychiatriques de démence, on parle de ____

Answer 41

Démence parkinsonnienne

Question 42

Médication Parkinson
- Efficacité au fil du temps

Answer 42

Après certain nbr d’années médic fait de moins en moins effet
* Ça pourrait expliquer que commence périodes on-off un moment donné

Question 43

À la fin de la maladie, Parkinson et DCL sont essentiellement pareils
* La différence entre les 2 maladies est au niveau de….

Answer 43

Différence dans l’évolution de la maladie
Parkinson :
* Sous-cortical (sx moteurs)
* Cortical (sx cognitifs et neuropsychiatriques) –> démence parkinsonnienne (cortico-sous-corticale)
DCL :
* Cortical (sx cognitifs et neuropsychiatriques)
* Sous-cortcial (sx moteurs)

Donc au bout de la maladie, les 2 sont pas mal pareilles. C’est juste que ont évolué différemment

Question 44

Parkinson - symptômes cardinaux/centraux (4)

Answer 44

1. Tremblement. mvt au repos à faible amplitude
2. Akinésie. Réduction des mvt moteurs et lenteur pour exécuter mvt. Inclut la marche. Freezing = quand font du surplace, arrivent plus à avancer
3. Hypertonie. Rigidité musculaire, contractions. Peuvent causer douleur
4. Troubles posturaux. Instabilité posturale (penché sur le côté ou vers l’avant). Survient plus tard dans maladie. Augmente risque de chutes

Question 45

Tableau neuropsychologique de
* Maladie de Parkinson (4)
* Démence Parkinsonnienne (4)

Examen : question sur les troubles cognitifs dans Parkinson

Answer 45

Parkinson :
* Ralentissement idéo-moteur
* Troubles visuo-spatiaux
* Troubles exécutifs
* Troubles attentionnels
* Trouble mémoire procédurale
Ya souvent pas ou peu de troubles cognitifs en début de Parkinson. Mais si y’en a, c’est ceux-là

Démence Parkinsonnienne :
Les mêmes mais PLUS SÉVÈRES, en plus de…
* Troubles en mémoire épisodique (rappel libre. Et rappel est favorisé par l’indiçage)

Question 46

cortico- vs sous-corticale
* Parkinson VS démence Parkinsonnienne

Answer 46

Parkinson = sous-cortical
Démence parkinsonnienne = cortico-sous-corticale (pcq a évolué vers cortex)

Question 47

Dans ____% des cas, Parkinson évolue vers démence parkinsonnienne après ____ ans.
Mais possible de vivre ____ ans sans développer troubles cogntifs ou démence

Answer 47

Dans 80% des cas, évolue vers démence parkinsonnienne après 8 ans. Mais possible de vivre 20-30 ans sans développer troubles cogntifs ou démence

Question 48

Démence vasculaire

Answer 48

• Atteinte progressive du réseau vasculaire cérébral –> lésions de la MB
• Souvent, les + petites artères sont les + atteintes, meurent en premier. Donc c’Est + souvent celles-là qui causent lésion MB
• Non-dégénératif
• Multiples petits AVC
• Facteurs de risque vasculaires
• Survenue soudaine de troubles congitifs/neurologiques, qui coïncide avec survenue des lésions
• Est soudain et progresse par paliers
• Co-occurence +++ avec Alzheimer
• Hommes > Femmes

Question 49

Démence vasculaire
* Lésions s’accumulent bcp au niveau des… (2)
* Parfois, autre type de lésion qui cause mini AVC au niveau du ____, mais pour majorité c’est sous-cortical

Answer 49

• Lésions s’accumulent bcp au niveau des ventricules et régions sous-cortico-frontales. Touche pas mal l’ensemble des régions sous-corticales
• Parfois, autre type de lésion qui cause mini AVC au niveau du cortex, mais pour majorité c’est sous-cortical

Question 50

Démence vasculaire
* Profil clinique (4)

Answer 50

• Symptômes sous-cortico-frontal. Pcq lésions dans ces régions
• Tableau selon localisation, taille et nombre d’infarctus. Plusieurs profils cliniques dans cette maladie, dépend de la localisation des lésions, de la taille et du nbr de lésions
• Labilité émotionnelle (difficulté à contrôler émotions), psychose, dépression

Question 51

Personnalité et conscience - démence vasculaire VS alzheimer

Answer 51

Personnalité et conscience est meilleure dans démence vasculaire que dans Alzheimer.
Moins d’anosognosie que dans MA. Sont + conscients de maladie

Question 52

Relation hétérogène entre présence de facteurs de risque et développement d’une démence vasculaire

Answer 52

Yen a qui ont bcp bcp de lésions de MB sans avoir aucun sx cognitif. D’autres ont bcp de facteurs de risque de lésion mais ont pas de lésions de la MG. Chercheurs savent pas trop pourquoi

Question 53

____ % de ceux qui ont un trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) vont développer ____ ou ____

Answer 53

85 % de ceux qui ont un trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) vont développer DCL ou Parkinson