Cours 9 Flashcards
Démence vasculaire est-elle neurodégénérative?
NON
comment survient la démence vasculaire
- Anomalies vasculaires (AVC, tabagisme, diabète, hypertension…) –> micro-lésions diffuses de la MB –> accumulation –> impact cognition –> démence vasculaire
dans les démences vasculaires, où se situent principalement les lésions?
lésions sont diffuses (partout), mais surtout au niveau des ventricules et régions cortico-frontales
Démence à Corps de Lewy (DCL)
* Type de démence
* Représente quel % de toutes les démences
* Durée moyenne de survie à partir du diagnostic
* Cause
* Comorbidités?
* Hommes VS femmes
Démence à Corps de Lewy (DCL)
* Cortico-sous-corticale
* 2-30% des démences. 2e cause de démence dégénérative la + fréquente
* en moyenne 5-7 ans de survie après diagnostic
* Cause inconnue
* Seule ou combinée avec Parkinson ou Alzheimer (forme mixte)
* 3H : 1F
- Signature de la DCL
Anomalies des corps de Lewy (protéine C-nucléine)
DCL
* 5 dimensions de critères
* Critères pour DCL possible EXAMEN
* Critères pour DCL probable EXAMEN
EXAMEN : DCL probable VS DCL possible VS Parkinson
1) Présence d’une démence
2) Signes cardinaux (centraux, les + importants)
3) Signes suggestifs (secondaires, sont pas nécessairement présents)
4) Biomarqueurs caractéristiques (neuroimagerie)
5) Biomarqueurs de soutien (donnent infos supplémentaires pour le diagnostic)
DCL possible :
* Démence
* 1 seul critère central
* PAS de biomarqueur caractéristique
OU
* Démence
* PAS de critère central
* 1 ou + biomarqueurs caractéristiques
DCL probable :
* Démence
* 2 critères centraux
OU
* Démence
* 1 seul critère central
* 1 ou + signes suggestifs
DCL -
1) Présence d’une démence (2)
1) Présence d’une démence
* Déclin cognitif important qui cause impact significatif sur les AVQ
* Troubles attentionnels, exécutifs et visuo-spatiaux
DCL
2) Signes cardinaux (centraux, les + importants) (4)
2) Signes cardinaux (centraux, les + importants)
* Fluctuations cognitives avec des variations marquées de l’attention et de l’alerte
* Hallucinations VISUELLES
* Trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP). pas d’atonie musculaire. action pendant sommeil paradoxal
* Syndrome parkinsonien spontané (bradykinésie – diminution du nbr de mouvement, lenteur de mouvement, tremblement au repos, rigidité
DCL
* 3) Signes suggestifs (secondaires, sont pas nécessairement présents) (10)
3) Signes suggestifs (secondaires, sont pas nécessairement présents)
* Hypersensibilité aux neuroleptiques (antipsychotiques). Bcp réagissent très mal
* Instabilité posturale
* Chutes répétées
* Syncopes/pertes de conscience transitoires inexpliquées ou absences
* Signes dysautonomiques sévères. Ex. hypotension orthostatiques (quand se lève, chute brutale de l’attention), constipation, incontinence urinaire…
* Hypersomnie
* Hyposmie. Perte/réduction de l’odorat
* Hallucinations non-visuelles
* Délire systématisé. = conviction délirante. Ex. syndrome de Capgras
* Apathie, anxiété, dépression
DCL
4) Biomarqueurs caractéristiques (neuroimagerie) (3)
5) Biomarqueurs de soutien (Donnent infos supplémentaires pour le diagnostic) (3)
4) Biomarqueurs caractéristiques (neuroimagerie) :
* Faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum (dans noyaux gris centraux)
* Anomalie du MIBG (Méta-iodo-benzyl-guanidine) en scintigraphie myocardique
* Confirmation polysomnographique de sommeil paradoxal sans atonie (TCSP). Confirmation par mesures physiologiques, et non comportementales
5) Biomarqueurs de soutien (Donnent infos supplémentaires pour le diagnostic)
* Relatif respect des régions temporales internes (ex. hippocampes) en TDM/IRM. Sinon, ça ressemblerait plus à Alzheimer. Donc aide à confirmer que c’Est bien DCL
* Sous-activation des lobes occipitaux
* Ondes lentes sur l’EEG avec activité pointue transitoire dans les régions temporales
DCL - Signes suggestifs - Délire systématisé
* Par exemple, le syndrome ____
Syndrome de Capgras : impression qu’un proche a été remplacé par un imposteur mal intentionné
Dans la maladie de Prkinson, quand les manifestations motrices surviennent, y’a souvent environ ____% de la dopamine dans le striatum qui a été perdue
80%
DCL
* Critères DCL probable
* Critères DCL possible
DCL probable :
Démence + 2 critères centraux, avec ou sans biomarqueurs caractéristiques
OU
Démence + 1 seul critère central, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
DCL possible :
démence + 1 seul critère central, mais sans biomarqueurs caractéristiques
OU
démence + 1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques, mais sans critères centraux
DCL probable vs possible
probable est plus probable que possible
DCL
* Réaction grave aux neuroleptiques = syndrome ____
* Danger
* Symptômes (3)
Syndrome malin des neuroleptiques
* Risque vital
1. Rigidité musculaire/tremblements
2. Fièvre
3. Délire
Neuropathologie de la démence à Corps de Lewy
* Qu’est-ce qui se passe au niveau neuronal
* COmmence cortical ou sous-cortical
- alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
- Intraneuronal
- Corps de Lewy grandissent dans les neurones –> mort neuronale –> lésions
- Commence cortical, ensuite s’étend sous-cortical
DCL
* Tableau neuropsychologique (4)
- Troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs. Ex. capacité à reproduire des figures 3D, test de l’horloge…difficulté dans organisation spatiale des différents éléments et négligence spatiale
- Troubles exécutifs. Inhibition, flexibilité cognitive, vitesse psychomotrice…
- Troubles attentionnels. fluctuations attentionnelles au fil du temps
- Troubles mémoire épisodique (RL < RI et reco). Surtout pb de rappel libre, et quand on donne indices (rappel indicé; RI) et contexte (reconnaissance), sont capables de récupérer l’info.
Comment se caractérisent les troubles attentionnels dans la DCL
Fluctuations attentionnelles au fil du temps
DCL - Troubles épisodiques
* Quel type de rappel cause surtout problème?
- Surtout problèmes de rappel libre
- Quand on donne indices (rappel indicé) et contexte (reconnaissance), sont capables de récupérer l’info
DCL - test de l’horloge
* Dans la DCL, qu’est-ce qu’on voit?
* Correspond à quel déficit dans le tableau neuropsychologique de la DCL?
- Dans DCL, y’a héminégligeance : négligeance du côté gauche
- Correspond à troubles visuo-spatiaux et visuo-constructifs
héminégligeance - droite ou gauche?
Toujours gauche
Test de l’horloge - Alzheimer VS Parkinson VS DCL
* Performance des 3 démences
DCL est +++ mauvais. Aucune structure et organisation des chiffres, on peut mm pas reconnaître les chiffres
DCL - tableau neuropsychiatrique
* Quel genre de trouble?
* 4 types
EXAMEN
Troubles de l’identification des personnes
* Syndrome de Capgras : conviction que des personnes, le + souvent familières, ont été remplacées par d’autres personnes identiques ou très semblables, par des sosies ou par des imposteurs
auto-capgras (rarement): pense qu’elle a été remplacée par une autre personne.
Est souvent syndrome passager dans la DCL
Est le + fréquent des 4
* Syndrome de Frégoli : conviction délirante que plusieurs individus qui ne se ressemblent pas sont tous les manifestations d’une seule personne persécutante, qui se déguise dans le but d’influencer les actions de la personne
* Intermétamorphose :conviciton délirante qu’un conjoint est remplacé physiquement et psychologiquement par un parent décédé
* Doubles subjectifs : conviction qu’il existe un double de soi-même (sosie) dont les actions n’émanent pas de soi et qui a des traits de caractère différents
A des intentions mauvaises
Physiquement identique mais personnalité différente
Peut être présence non visible ressentie (ex. derrière soi, en train de le suivre)
Démence cortico-basale (DCB)
* Fréquent?
* Âge
- rare
- début vers 50 ans
Démence cortico-basale (DCB)
* Quel type de démence
Cortico-sous-corticale
DCB
* Caractérisé par (3)
- Troubles gestuels progressifs (apraxie. Ex. apraxie visuo-constructive)
- Syndrome extrapyramidal unilatéral (manifestations de Parkinson, d’un seul côté)
- Avec l’évolution, troubles des fonctions exécutives, calcul, discours, désinhibition
DCB
* Qu’est-ce qui est au premier plan et survient en premier
Apraxie : difficulté à exécuter sur ordre ou sur imitation des gestes appris avec ou sans valeur symbolique
* Troubles gestuels progressifs
* SANS déficit moteur ou sensitif
* Problème au niveau de la représentation cérébrale des gestes
DCB
* Lésions
Lésions fronto-centro-pariétales
DCB
* 3 exemples de syndromes atypiques retrouvés parfois dans la DCB
- Syndrome de la main étrangère : si met mains derrière dos et les touche ensemble, a l’impression que l’une des 2 ne lui appartient pas. Mais survient juste quand ne voit pas les mains
- Syndrome du membre étranger : impression qu’un membre ne leur appartient pas. Mm si peuvent le voir. Des fois, reduplication d’un membre – impression d’avoir 3 bras
- Phéomène de lévitation : si on lui demande de tendre le bras vers l’avant, bras lève automatiquement vers le haut
La DCB se manifeste en partie par des symptômes extrapyramidaux. Donc comment on peut différencier DCB de Parkinson (diagnostic différentiel) ?
Dans Parkinson, médicament qui joue sur carences en dopamine.
Ce médicament ne fonctionne pas pour la DCB. Donc = indicateur
DCB - Test de réplication d’un dessin 3D
* Quel déficit/symptôme de la DCB est-ce que ça permet d’évaluer?
Évalue si ya apraxie visuo-constructive
Vont avoir de la difficulté +++ à reproduire dessin 3D
2 exemples de démences cortico-sous-corticales
- Démence à Corps de Lewy (DCL)
- Démence cortico-basale (DCB)
Toutes les démences sous-corticales vues touchent ____
les noyaux gris centraux
Démences sous-corticales
* 4 exemples
- Parkinson
- Atrophie multisystématisée (AMS)
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
- Chorée de Huntington
Démences sous-corticales
* Au premier plan
* Au 2e plan
* Ralentissement ____
* Lésion des ____
- Troubles moteurs au premier plan
- Troubles cognitifs au 2e plan - attention, mémoire, résolution de problèmes
- Ralentissement psychomoteur
- Lésion des noyaux gris centraux
Dans les démences sous-corticales, quand y’a troubles cognitifs, on parle plutôt de syndrome ____
Parce que ____
Syndrome sous-cortico-frontal
Pcq cognition est gérée par lobe frontal
Maladie de Parkinson (MP)
* Prévalence sur 1000 personnes
* Prévalence chez les 65 ans et +
* Âge de début
* Hommes VS femmes
* Pertes des neurones ____ dans ____
* Cause?
- 2/1000
- 2% chez les 65 ans et +
- Début 55-65 ans
- Hommes > femmes
- Perte neurones dopaminergiques (striatum, substance noire…)
- Cause inconnue
MP
* Pertes dopaminergiques dans striatum et substance noire, mais aussi pertes de ____, notamment dans le ____
Perte des neurones dopaminergiques dans le striatum et la substance noire, mais aussi pertes importantes de l’acetylcholine, notamment dans noyau basal de méner
MP
* Symptômes cliniques commencent à se manifester quand?
Quand environ 80% des neurones dopaminergiques sont détruits –> symptômes cliniques commencent
3 stades de la maladie de Parkinson
1) « Lune de miel » ou équilibre thérapeutique
* 3-8 ans
* Peu de symptômes et progressent lentement
* Médication très efficace
* Est encore autonome
2) Fluctuations motrices (périodes on/off)
* On : quand répond bien au traitement
* Off : quand répond moins bien au traitement
* Symptômes refont surface et sont assez invalidants (impact sur vie quotidienne)
3) Envahissement
* Apparition de signes axiaux (centraux, cardinaux)
* Atteinte du SNC –> cause hypotension orthostatique, incontinence, chutes, pb de déglutition (avaler)
* Symptomes neuropsychiatriques, qui vont potentiellement évoluer vers démence démence parkinsonnienne
Quand Parkinson évolue vers symptômes neuropsychiatriques de démence, on parle de ____
Démence parkinsonnienne
Médication Parkinson
- Efficacité au fil du temps
Après certain nbr d’années médic fait de moins en moins effet
* Ça pourrait expliquer que commence périodes on-off un moment donné
À la fin de la maladie, Parkinson et DCL sont essentiellement pareils
* La différence entre les 2 maladies est au niveau de….
Différence dans l’évolution de la maladie
Parkinson :
* Sous-cortical (sx moteurs)
* Cortical (sx cognitifs et neuropsychiatriques) –> démence parkinsonnienne (cortico-sous-corticale)
DCL :
* Cortical (sx cognitifs et neuropsychiatriques)
* Sous-cortcial (sx moteurs)
Donc au bout de la maladie, les 2 sont pas mal pareilles. C’est juste que ont évolué différemment
Parkinson - symptômes cardinaux/centraux (4)
- Tremblement. mvt au repos à faible amplitude
- Akinésie. Réduction des mvt moteurs et lenteur pour exécuter mvt. Inclut la marche. Freezing = quand font du surplace, arrivent plus à avancer
- Hypertonie. Rigidité musculaire, contractions. Peuvent causer douleur
- Troubles posturaux. Instabilité posturale (penché sur le côté ou vers l’avant). Survient plus tard dans maladie. Augmente risque de chutes
Tableau neuropsychologique de
* Maladie de Parkinson (4)
* Démence Parkinsonnienne (4)
Examen : question sur les troubles cognitifs dans Parkinson
Parkinson :
* Ralentissement idéo-moteur
* Troubles visuo-spatiaux
* Troubles exécutifs
* Troubles attentionnels
* Trouble mémoire procédurale
Ya souvent pas ou peu de troubles cognitifs en début de Parkinson. Mais si y’en a, c’est ceux-là
Démence Parkinsonnienne :
Les mêmes mais PLUS SÉVÈRES, en plus de…
* Troubles en mémoire épisodique (rappel libre. Et rappel est favorisé par l’indiçage)
cortico- vs sous-corticale
* Parkinson VS démence Parkinsonnienne
Parkinson = sous-cortical
Démence parkinsonnienne = cortico-sous-corticale (pcq a évolué vers cortex)
Dans ____% des cas, Parkinson évolue vers démence parkinsonnienne après ____ ans.
Mais possible de vivre ____ ans sans développer troubles cogntifs ou démence
Dans 80% des cas, évolue vers démence parkinsonnienne après 8 ans. Mais possible de vivre 20-30 ans sans développer troubles cogntifs ou démence
Démence vasculaire
- Atteinte progressive du réseau vasculaire cérébral –> lésions de la MB
- Souvent, les + petites artères sont les + atteintes, meurent en premier. Donc c’Est + souvent celles-là qui causent lésion MB
- Non-dégénératif
- Multiples petits AVC
- Facteurs de risque vasculaires
- Survenue soudaine de troubles congitifs/neurologiques, qui coïncide avec survenue des lésions
- Est soudain et progresse par paliers
- Co-occurence +++ avec Alzheimer
- Hommes > Femmes
Démence vasculaire
* Lésions s’accumulent bcp au niveau des… (2)
* Parfois, autre type de lésion qui cause mini AVC au niveau du ____, mais pour majorité c’est sous-cortical
- Lésions s’accumulent bcp au niveau des ventricules et régions sous-cortico-frontales. Touche pas mal l’ensemble des régions sous-corticales
- Parfois, autre type de lésion qui cause mini AVC au niveau du cortex, mais pour majorité c’est sous-cortical
Démence vasculaire
* Profil clinique (4)
- Symptômes sous-cortico-frontal. Pcq lésions dans ces régions
- Tableau selon localisation, taille et nombre d’infarctus. Plusieurs profils cliniques dans cette maladie, dépend de la localisation des lésions, de la taille et du nbr de lésions
- Labilité émotionnelle (difficulté à contrôler émotions), psychose, dépression
Personnalité et conscience - démence vasculaire VS alzheimer
Personnalité et conscience est meilleure dans démence vasculaire que dans Alzheimer.
Moins d’anosognosie que dans MA. Sont + conscients de maladie
Relation hétérogène entre présence de facteurs de risque et développement d’une démence vasculaire
Yen a qui ont bcp bcp de lésions de MB sans avoir aucun sx cognitif. D’autres ont bcp de facteurs de risque de lésion mais ont pas de lésions de la MG. Chercheurs savent pas trop pourquoi
____ % de ceux qui ont un trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) vont développer ____ ou ____
85 % de ceux qui ont un trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) vont développer DCL ou Parkinson
