COurs 11 Flashcards
La maladie neurodégénérative la + fréquente
Alzheimer (60% des cas)
Dr. Alzheimer
- Patiente = Mme D, 54 ans (Alzheimer à début précoce)
- Difficultés langage au premier plan, + que mémoire. Donc un peu une forme atypique de MA, notamment à début précoce
- À l’époque = démence sénile
- On connaissait déjà les manifestations cliniques (symptômes) de la MA
- Dr. a fait autopsie de son cerveau –> lésions cérébrales qui sont caractéristiques de la MA. = Plaques séniles et DNF
- Donc maladie d’Alzheimer a pris son nom pas à cause de la découverte de la maladie, mais de la découverte de la caractérisation neuropathologique, cérébrale
Prévalance Alzheimer chez les…
* Vers 65 ans
* Vers 85 ans
Vers 65 ans, 1/13 ont MA
Vers 85 ans, 1/3 ont MA.
Coûts associés à la MA
9000$/an/personne au début de la maladie
35000$ vers la fin de la maladie.
Coûte plus cher à mesure que âge augmente
- ____ Canadiens ont Alzheimer
- Va doubler d’ici ____ ans
500 000 des Canadiens ont Alzheimer
Va doubler d’ici 20 ans
2 types d’Alzheimer en fct de l’âge de début
- Avant 65 ans : forme précoce
- Après 65 ans : forme sporadique
Alzheimer à début précoce
* âge
* évolution
* Présentation clinique
- Développée avant 65 ans.
- Est + associé à génétique que la forme sporadique
- Évolution + rapide. Forme plus agressive
- ya + d’aphasie progressive, forme visuo-spatiale, etc. plus souvent des formes avec pas mémoire au premier plan
Traitement de la maladie d’Alzheimer
aucun
facteurs de risque MA(5-6)
- Âge
- Antécédents familiaux et génétiques
- Comorbidités - Surtout facteurs de risque vasculaires : Hypertension non-soignée, diabète type 2, trop de cholestérol, fumer
- TCL –> 50% de risque de développer MA d’ici à 5 ans plus tard
- Niveau socio-économique - moins scolarisés –> risque + de MA et environ 7-8 ans plus tôt. Pcq réserve cognitive –> compensation
- Autres? Ex. commotion cérébrale/TCC
Facteurs de protection (8)
- SSE
- Profession inctellectuelle et fct exécutives
- Loisirs intellectuels et sociaux
- Bilinguisme
- Santé vasculaire
- Style de vie
- Activité physique (aérobique, anaérobique et même étirements)
- Génétique (ya des gènes de protection, APOE-2)
Alzheimer résulte de 2 marqueurs neurologiques
Plaques séniles/amyloïdes
* Accumulation de protéines bêta-amyloïdes
* À l’extérieur de la membrane du neurone (extra-cellulaire)
Dégénérescences neurofibrillaires (DNF)
* Accumulation de protéines Tau
* Au niveau des axones et dendrites (intra-cellulaire)
* Enchevêtrement à l’intérieur des neurones –> étouffent les neurones de l’intérieur –> mort neuronale
* –> Éventuellement atrophie cérébrale (pcq mort neuronale)
Imagerie cérébrale
- Atrophie de façon diffuse (ensemble du cortex)
- Élargissement des ventricules et sillons (dû à atrophie qui libère de l’espace)
- Touche surtout hippocampes (lobe temporal interne/médian)
Atrophie ____ est caractéristique de la démence de type Alzheimer, se retrouve pas ou peu dans les autres démences
Atrophie hippocampique
Imagerie cérébrale par TEP
* 2 traceurs et ils mesurent quoi
- PIB : qtt d’amyloïde
- FDG : mesure consommation de glucose. On voit que dans MA, métabolisme glucose moins élevé, surtout dans la jonction temporo-pariétale (JTP)
Imagerie TEP
* Région de sous-activation qui est caractéristique de l’Alzheimer
jonction temporo-pariétale (JTP) – sous-activation (moins d’activité métabolique) bilatérale de la JTP est particulièrement évocateur de la MA
**.
Étude de cerveaux post-mortem a permis de reconstruire l’évolution des DNF au fil de la maladie
* 6 stades de l’évolution des DNF
1.Cortex trans-entorhinal (périrhinal + entorhinal)
2.Hippocampes
3-4. Lobe temporal et lobe frontal
5-6. Ensemble du cerveau
Évolution de la MA
* 4 stades
MMSE (Mini Mental State Examination)
- Dépistage de la démence
- Environ 5 min
- Donne idée générale du fonctionnement cognitif
- Permet d’orienter vers une évaluation + approfondie
- MMSE est très sensible à la MA. Mais moins sensible aux autres maladies neurodégénératives
MMSE est-il un bon indicateur pour tous les types de démence?
- MMSE est très sensible à la MA.
- Mais moins sensible aux autres maladies neurodégénératives – qqun avec démence frontotemporale ou DCL pourrait avoir un très bon score au MMSE
Score au MMSE en fct du stade d’Alzheimer (4)
MMSE mesure quelles dimensions cognitives?
Orientation spatio-temporelle, apprentisssage, attention et calcul, mémoire, langage et praxie
Montreal Cognitive Assessment (MoCA)
* par rapport au MMSE
- Teste + de fonctions cognitives que le MMSE
- Est + sensible que le MMSE
- Et est sensible aussi pour les autres démences, contrairement au MMSE
Agraphie (dysorthographie de surface)
Difficultés de l’écriture
Fréquent dans la MA
Surtout pour les mots irréguliers (ex. estomac –> estoma)
Mémoire épisodique définition
Mémoire épisodique : capacité à se souvenir des événements vécus dans la journée même et toute la vie
Mémoire épisodique est un “trouble authentique” dans l’Alzheimer
* Pourquoi on dit ça?
pcq difficultés pas juste dans encodage et récupération, mais aussi dans le stockage
(stockage est pas atteint dans le vieillissement normal!!!)
Mémoire épisodique dans la MA - Difficultés de stockage
* COmment on teste le stockage
* On observe un oubli ____
- Test de rappel différé (ex. liste de mots)
- –> oubli accéléré : après un court délai seulement (ex. 30 min), le patient se rappelle de très peu de mots, ou se rappelle carrément pas d’avoir appris une liste de mots
- Oubli accéléré reflète un problème de stockage
Difficultés de stockages - vieillissement normal VS Alzheimer
- Vieillissement normal – peut y avoir difficultés d’encodage et de récupération, mais PAS de difficultés de stockage!
- Alzheimer – difficultés d’encodage, de récupération ET de stockage
Mémoire épisodique dans la MA -
Désorientation spatio-temporelle
- Est aussi caractéristique de la MA
- Spatio - savent pas où ils sont, se perdent, oublient où l’auto est stationnée
- Temporelle – se trompe d’année, de saison, d’heure… demande on est en quelle année –> 2008/2031
Mémoire épisodique dans la MA -
Gradient de Ribot
Gradient de ribot :
* Gradient temporel où souvenirs récents sont bcp plus atteints que les souvenirs anciens.
* Ex. se rappellent bcp mieux de souvenirs d’enfance que souvenirs anciens (ex. semaine passée).
* Est caractéristique de la MA – On trouve pas ce gradient dans les autres types de démences
Mémoire épisodique
* gradient temporel - vieillissement normal VS Alzheimer VS autres démences
- Dans vieillissement normal, on retrouve pas de gradient temporel. Les souvenirs sont atteints également pour toutes les périodes de la vie
- Alzheimer - souvenirs récents + atteints que souvenirs anciens
- Autres démences - pas gradient de Ribot. Si ya dse défictis de mémoire épisodique, ça suit une autre tendance (ex. souvenirs anciens + affectés)
Mémoire épisodique dans la MA -
Paramnésie
Paramnésie :
* Mélanger un souvenir ou une personne par un souvenir ou une personne d’une autre époque
* Penser qu’elle est 20-30 ans dans le passé
* Confondre leur petite fille avec leur fille
Mémoire épisodique dans la MA -
* Amnésie antérograde et lien avec stockage et gradient de Ribot
Amnésie antérograde :
Capacité à acquérir, consolider, transférer en MLT des nouvelles informations.
Cest vrm ça qui est touché par alzheimer! - directement en lien avec le stockage et le gradient de ribot
Mémoire épisodique - atteinte de l’encodage (2)
Dans la MA, atteinte de…
* Encodage sémantique - difficulté à créer des liens sémantiques pour favoriser un encodage plus solide
* Mémorisation du contexte - éléments spatio-temporels difficiles à mémoriser
Mémoire épisodique - stockage
* dans la MA
- Oubli accéléré - Oubli concentré dans les 10 premières minutes. Déclin rapide —> reflète problème de stockage!!
- Oubli même si on contrôle pour l’encodage (mm si encodage est bien fait). Donc est vrm un problème de stockage
Mémoire épisodique dans la MA
* Comment les 3 types de rappel sont affectés
Les 3 sont affectés, surtout rappel libre
**.
Étude - rappel libre vs rappel indicé, au fil de l’évolution de la maladie
Test d’apprentissage d’une liste de 16 mots
Graphique – nombre de rappels corrects en fonction du stade de la maladie (score MMSE), pour rappel libre (ronds blancs) VS rappel indicé (ronds noirs)
Rappel libre est très affecté dès le début de la maladie. Et reste à ce niveau plancher tout au long de la maladie
Rappel indicé – Indiçage améliore +++ le rappel au début de la maladie. Ensuite, avec l’évolution de la maladie, déclin abrupt de la performance au rappel indicé.
En fin de maladie, ne bénéficient PAS de l’indiçage sémantique pour le rappel
Mémoire autobiographique dans la MA
* Étude - contrôle vs MA
- Contrôle ont une mémoire autobiographique aussi bonne pour toutes les périodes de leur vie
- Alzheimer – mémoire autobiographique normale pour enfance et début vie adulte (0-40 ans). Puis diminue à mesure que la période de vie est + récente. –> gradient de Ribot! – déclin linéaire pour les périodes de vie plus récentes
Mémoire autobiographique selon le stade de la maladie (début vs avancé)
Stade début :
* Ce qui est ancien est preservé (pas de diff p/r aux contrôles), mais récent non
* Gradient de Ribot
Stade avancé :
* Déclin pour toutes les périodes de la vie.
* Et ya still le gradient de Ribot, les périodes plus anciennes sont encore mieux rappelées
Mémoire sémantique
* Définition
Mémoire sémantique : connaissances générales acquises au fil de la vie. Événements célèbres, concepts, sens des mots…
Mémoire sémantique dans la MA
* Est affectée quand
* Déclin pour… (2)
Est affectée très tôt dans la maladie, et évolue vers une perte massive de connaissances en stade avancé
Déclin pour…
* Connaissances générales (au début juste les détails, ensuite la connaissance au complet)
* Événements/personnes célèbres
ne plus savoir ce qu’est du pain, ne plus savoir ce qu’est la 2e guerre mondiale…
* Ce sont des exemples d’atteinte de quel type de mémoire?
mémoire sémantique
«J’aimerais que vous dessiniez une horloge avec tous les chiffres et les aiguilles indiquant 11h et 10».
* Ça évalue quel type de mémoire?
Évalue mémoire sémantique
Ont de la difficulté à se représenter ce qu’est une horloge (ex. dessinent un calendrier, un pendule…) et ce que représentent ses différentes composantes (aiguilles, placement des chiffres…)
« Nommez le plus
grand nombre d’animaux que vous connaissez »
* Ça évalue quoi?
Évalue la fluence catégorielle/sémantique (mémoire sémantique)
Atteinte de la mémoire de travail et des fonctions exécutives
* Quand?
* Quoi?
- Atteinte précoce
- Multisphères (inhibition, flexiibilité, attention…)
- Variable selon les individus
Alzheimer - atteintes de mémoire au premier plan, mai sya aussi d’autres atteintes possibles
* Atteintes au second plan (2; 3 sous-types/exemples chaque)
Apraxie - atteintes de la représentation mentale de la série de gestes associés à une tâche
Agnosie - déficit de reconnaissance
Apraxie (troubles gestuels) est au premier plan dans quel type de démence?
Apraxie est au premier plan dans la démence cortico-basale (DCB)
Figure de Rey
* Ça évalue quoi
Figure de Rey évalue apraxie visuo-constructive
La progression des DNF dans le cerveau (6 stades) corrèle avec l’évolution des ____
* Stades 1-2
* Stades 3-4
* Stades 5-6
La progression des DNF corrèle avec l’évolution des symptômes cognitifs de la maladie
* Stades 1-2 - cortex entorhinal & hippocampes - mémoire épisodique et sémantique
* Stades 3-4 - lobes frontal & temporal - émotions, vie sociale, fonctions exécutives
* Stades 5-6 - ensemble du cerveau - langage, gestes, perception spatiale… (SAUF RÉGIONS MOTRICES ET OCCIPITALES)
Troubles comportementaux (= SPCD)
* 5 exemples/catégories
- Apathie. Perte d’intérêt et de motivation
- Dépression et anxiété
- Manifestations émotionnelles. crise de colère, irritabilité. Émoussement affectif
- Troubles neuropsychiatriques : idées délirantes, paranoïa, Hallucinations, jalousie excessive, syndrome de Capgras)
- Troubles du comportement moteur. Ex. errer (marcher sans cesse), comportements d’utilisation (voit lumière allumée sur thermostat –> va systématiquement aller l’éteindre)
Les SPCD sont corrélés aux ____ de la démence
Les SPCD sont corrélés aux symptômes cognitifs de la démence
**.
QUELLES SONT LES MANIFESTATIONS COMPORTEMENTALES LES PLUS FRÉQUENTES AU DÉBUT DE LA MALADIE?
- Agitation
- Dysphorie : perturbation de l’humeur caractérisée par sentiment de tristesse, anxiété, irritabilité… donc humeur négative
- Apathie : le + fréquent
- Irritabilité
Les SPCD demeurent-ils stables au fil de l’évolution de la MA?
SPCD sont pas statiques, évoluent avec le temps avec le stade de la maladie
2 SPCD qui sempirent +++ en stade avancé
- Agitation
- Activité motrice aberrante
3 SPCD les + fréquents en stade avancé de MA
- Agitation
- Activité motrice aberrante
- Apathie
10 conseils fondamentaux pour faire face aux modification du comportement et de l’humeur (SPCD)
- Restez calme
- Ne pas essayer argumentation logique. Sert à rien
- N’intervenez pas systématiquement dans sa manière de vivre
- Tout trouble du comportement ou de l’humeur a une signification. Si se fâche, peut être pcq arrive pu à s’exprimer oralement, etc. Essayer de comprendre la source
- Ne pas lui en vouloir
- Pas culpabiliser
- En parler
- Écrivez à l’avance ce qu’il faut faire face à d’éventuelles situations critiques. Ex. planifier à l’avance par ex. que si on devient incapable de s’en occuper (pb de santé personnelle, etc.), on décide par exemple que institutionnalisation
- Essayez de vous mettre à sa place
- Prenez soin de vous
HYPOTHÈSE DE LA CASCADE AMYLOÏDE :
Accumulation excessive d’amyloïde dans le cerveau serait le point déclencheur de la maladie qui mènerait à la cascade d’événement suivante:
* –> DNF
* –> Atrophie
* –> Troubles de mémoire
* –> Démence
= Hypothèse dominante dans la littérature
Graphique – accumulation de plaques BA atteint son maximum avant même d’entrer dans la phase TCL (prodrome)
DNF commence après plaques amyloïdes, commence aussi dans phase préclinique mais augmente dans la phase du TCL et ensuite demence.
Atrophie cérébrale ensuite
Problèmes de mémoire – commence à la fin de la phase pre clinique. Yen a un peu dans TCL (plaintes cognitives) puis devient important ++ dans phase démence
Fonctionnement (AVQ) – commence un tout petit peu dans TCL, mais devient important dans phase de démence
Vrai ou faux :
Il est possible d’établir un diagnostic certain de la maladie d’Alzheimer du vivant de la personne.
FAUX
Gène APOE2 : facteur de risque ou de protection?
facteur de PROTECTION contre la MA
____ est présent surtout dans le cortex limbique (hippocampe)
* beta-amyloïdes ou protéines Tau (DNF)?
protéines tau sont présentes surtout dans cortex limbique (hippocampe)
Vrai ou faux :
Les techniques d’imagerie permettent d’établir le diagnostic certain de la MA (c.-à-d. confirmer avec certitude le diagnostic de la maladie) du vivant de la personne
FAUX
Vrai ou faux :
L’évolution des plaques séniles correspond bien à l’évolution des symptômes cliniques de la MA.
FAUX
c’Est les DNF qui sont corrélés avec l’apparition des symptômes cognitifs
Vrai ou faux :
la mémoire procédurale est préservée dans la MA
VRAI. mémoire implicite/procédurale
Dans le contexte du diagnostic différentiel des maladies neurodégénératives, dans quel(s) type(s) de démence prédominent les déficits langagiers (troubles progressifs du langage) ? (2)
APPvs
APPnf
Une dame de 63 ans vient consulter pour des troubles cognitifs qui sont apparus il y a environ 2 ans et qui se sont aggravés plutôt rapidement avec le temps. Elle a de plus en plus de difficultés à s’exprimer de façon fluide et cohérente, mais elle comprend bien lorsqu’on s’adresse à elle. La répétition de mots et de phrases est altérée et elle présente des difficultés sur le plan des fonctions exécutives. Elle manifeste aussi une légère désinhibition comportementale, puisqu’elle fait des commentaires maladroits à l’évaluateur et se met à chantonner en cours de rencontre
APPnf
* Déficits production langage
* Désinhibition comportementale similaire à DFTc (= manifestation tardive)
Un homme âgé de 58 ans est référé en gérontopsychiatrie. Il présente les signes d’une démence (impact fonctionnel significatif), en plus de manifester une rigidité mentale et une importante apathie. Il peut d’ailleurs demeurer assis des journées entières sans initier quelconque activité. Il semble également peu soucieux de son hygiène personnelle. Suite à une évaluation neuropsychologique, les conclusions font mention d’un syndrome dysexécutif, en présence de processus mnésiques relativement bien préservés.
DFTc
* Apathie
* Syndrome dysexécutif avec préservation des fonctions mnésiques
* Problème d’hygiène
* Rigidité mentale
Un patient de 73 ans présente une fluctuation attentionnelle importante, des troubles visuospatiaux et visuoconstructifs ainsi que des difficultés en rappel libre lors des épreuves de mémoire. De plus, il n’est plus en mesure de réaliser ses activités de vie quotidienne de façon autonome
DCL
* Fluctuations attentionnelles
* Troubles visuospatiaux et visuoconstructifs
* Atteinte AVQ
Une patiente âgée de 55 ans présente les signes d’une démence (atteinte fonctionnelle). Le fonctionnement exécutif est sous-optimal (mais non déficitaire) lorsqu’évalué par des épreuves cognitives. Elle manifeste également une légère désinhibition. Les principales difficultés concernent la réalisation de gestes (volontaires, sur demande ou sur imitation) qui est particulièrement déficitaire. Des troubles moteurs affectant uniquement le côté droit du corps sont présents. On observe une importante lenteur et une maladresse dans l’exécution de certains mouvements de la main droite ainsi qu’un équilibre précaire
- Démence cortico-basale (DCB)
- AVQ (donc démence)
- Troubles gestuels (sur demande, imitation ou volontaire)
- Syndrome extrapyramidal unilatéral
- Au 2e plan : fonctions exécutives et désinhibition
Un patient maintenant âgé de 77 ans présente depuis plusieurs années une difficulté à initier plusieurs mouvements, une importante lenteur à la marche et des tremblements au repos. Une première évaluation neuropsychologique à l’âge de 68 ans avait mis en évidence un ralentissement psychomoteur significatif, une légère difficulté à appréhender les relations spatiales ainsi qu’une légère fluctuation attentionnelle. La mémoire épisodique demeurait préservée. Lors d’une réévaluation en neuropsychologie, on note une aggravation des difficultés cognitives présentes antérieurement auxquelles s’ajoutent maintenant des difficultés aux tâches de mémoire épisodique. Celles-ci concernent spécifiquement le rappel libre, alors que les indices l’aident à récupérer certaines informations supplémentaires. Il éprouve ainsi des difficultés significatives à entreprendre ses activités de tous les jours de manière autonome.
Démence parkinsonienne
* Parkinson : 1er plan = ralentissement moteur, tremblements, 2e plan = ralentissement psychomoteur, troubles visuospatiaux, troubles attentionnels
* Démence parkinsonienne : mémoire épisodique, rappel libre mais indices aident
Les événements/personnes célèbres correspond à quel type de mémoire?
Mémoire semantique
