cours 10 Flashcards
Prodrome de la MA
TCL
Émergence et évolution des biomarqueurs dans MA
* Biomarqueurs aux 3 stades
- Stade cognitivement normal – accumulation charge amyloïde et protéine TAU +++ (—> DNF et mort neuronale).
- TCL — Atrophie cérébrale commence. Et déclin mémoire commence (courbe mauve), mais pas d’impact significatif (courbe bleue)
- Démence — problèmes de mémoire sont au premier plan et impacts fonctionnels
TCL - définition
- Plaintes cognitives (ex. mémoire) rapportées par la personne elle-même ou par les proches
- Altération notable, mais non significative, des fonction(s) cognitive(s).Performance au moins 1.5 écart-types sous la population du même âge avec même niveau d’’éducation
- Répercussions minimales dans les AVQSauf pour certaines activités plus complexes, comme gestion du budget. Font des erreurs, ça leur prend plus de temps pour réaliser les mêmes activités exigeantes.Mais pas d’atteintes pour les activités simples comme manger s’habiller, etc.
TCL - altération notable, mais non significative des fonctions cognitives
* Faut que la performance soit au moins ____
Performance au moins 1.5 écart-types sous la population du même âge avec même niveau d’’éducation
Anosognosie
Anosognosie : absence de conscience de ses propres difficultés.
Survient dans certains cas
TCL - les plaintes de mémoire peuvent être objectivées par un questionnaire. Exemple
QAM (quesitonnaire d’auto-évaluation de la mémoire). Ensemble de questions portant sur la plainte de mémoire dans différents domaines. Évalue la présence et la sévérité des plaintes rapportées par la personne ou par le proche
Y’a des divergences théoriques quant au concept de TCL par rapport à la démence.
* 2 opinions
- Certains le considèrent comme stade intermédiaire de MA
- Et d’autres trouvent que c’Est un concept trop général et hétérogène, pcq une proportion non-négligeable des individus TCL développent pas de démence
Dans les dernières années, ya + de consensus que le TCL est un stade prédémentiel
Le TCL est-il nécessairement un début de démence?
Non.
Les déficits de mémoire peuvent être causés par d’autres conditions. Ex. conditions cardiovasculaires, anxiété et dépression qui affectent la mémoire…
Aussi y’a des gens qui ont tjrs eu une mauvaise mémoire donc qu’il ne s’agit pas d’un déclin
4 types de TCL
- Amnésique (TCLA).
Le + courant. Sont à risque + important d’évoluer vers Alzheimer que vers d’autres types de démence. Touche uniquement mémoire épisodique - TCL amnésique (TCLA) avec déficits cognitifs multiplesPb de mémoire au premier plan en plus de pb dans d’autres cognitifs au second plan (ex. fonctions exécutives)
- TCL non-amnésique (TCL-NA) :
Déficits non-mnésiques au premier plan:
Dysexécutif
aphasique
visuospatial/moteur - TCL simple vs Multi domaine(s)Simple : touche un seul domaine cognitifMultiple : touche un domaine cognitif au premier plan + atteinte moins importante dans un ou plusieurs autres domaines cognitifs
Exemple de TCLA simple VS TCLA à domaines multiples
- simple : juste difficultés de mémoire
- domaines multiples : difficultés de mémoire au premier plan, et difficultés dans un autre(s) domaine(s) cognitifs(s) au second plan
En fonction de la présentation initiale du TCL (type de TCL), on a différents risques d’évoluer vers différents types de démence
* TCLA (amnésique) simple ou multiple
* TCL-NA (non-amnésique) de type aphasique
* TCL-NA (non-amnésique) de type dysexécutif
* TCL-NA (non-amnésique) de type visuospatial
- TCLA simple ou multiple —> MA
- TCL non-amnésique de type aphasique (langage) —> aphasie primaire progressive
- TCL non-amnésique de type dysexécutif —> DCL, Parkinson, démence vasculaire et autres
- TCL non-amnésique visuospatial —> atrophie corticale postérieure (difficultés ++ domaines visuel et visuospatial)
Les comparaisons de volume cérébral entre TCL et Alzheimer soutiennent l’hypothèse que le TCL (surtout TCLA) est un prodrome de l’Alzheimer. Pourquoi?
L’atrophie de la MG touche les mêmes régions chez les individus Alzheimer que chez les TCLA, l’atrophie est juste moins importante dans le TCLA
Atrophie concentrée dans région hippocampique (mémoire & apprentissage)
L’atrophie corticale dans le TCLA et l’Alzheimer de situe dans quelle région surtout?
Hippocampes
Images en PET (métabolisme glucose) qui soutiennent que TCL est un prodrome de la MA
le cerveau TCL se situe entre le cognitivement normal et le Alzheimer quant au fonctionnement cérébral (consommation de glucose)
TCL
* Prévalence
* Incidence
* % qui évoluent vers MA à chaque année
* Facteurs de risque TCL vs MA
- Prévalence : 5 à 29% des aînés
- Incidence : 8 à 58 / 1000 aînés par an
- À chaque année, environ 10% des TCL évoluent vers MA
- Facteurs de risque du TCL sont les mêmes que pour MA. Âge est le 1er facteur de risque
Chez les PA, fréquence de démence, TCLA, TCL-NA et cognition normale (en ordre)
76.5% ont cognition normale
10.3% ont démence
9.5% ont TCLA
3.7% ont TCL-NA
Combien d’années avant le diagnostic les individus ont commencé à présenter des signes de déclin cognitif?
Et quel est le premier domaine qui décline?
12 ans avant le diagnostic : déclin mémoire sémantique (test de fluence verbale sémantique)
Évolution du TCL :
Conversion vs stable vs normalisation
Conversion sont ceux qui évoluent vers MA
Normalisation sont ceux qui retournent à la normale
Quel % des TCL finissent par développer démence au bout de 5 ans?
50% des TCL développent démence après 5 ans (environ 10% par an)
Pourquoi est-ce que les individus avec TCL doivent être considérés comme à très haut risque d’évoluer vers une démence, bcp plus que les gens cognitivement normaux?
Pcq 50% des TCL développent démence après 5 ans (10% par an)
Comment expliquer que certaines personnes diagnostiquées TCL sont retournés à un état normal lors d’une deuxième évaluation ?
Ex. Les personnes qui étaient dépressives au moment de leur 1e évaluation. Dépression peut avoir impact négatif sur mémoire. Aussi, médicaments dépression comme benzodiazépine ont impact négatif sur mémoire. Donc ceux qui prenaient benzodiazépine au moment de la première évaluation avaient déficits de mémoire, puis si ont arrêté médicaments ensuite ont retrouvé fonctionnement normal
Symptômes de l’humeur dans le TCL
* symptômes dépressifs (3)
* vulnérabilité émotionnelle (3)
Impact des troubles de l’humeur dans le TCL
TCL + symptômes dépressifs —> troubles cognitifs sont amplifiés
Donc ces symptômes empirent l’état cognitif dans le TCL
Approche neuropsychologique du TCL :
* Quand ya des plaintes mnésiques, qu’est-ce qu’on doit évaluer (3)?
- Y a-t-il une démence ou un TCL?
- Y a-t-il dépression, pb hormonal ou autre? (diagnostic différentiel)
- Identifier les capacités préservées pour établir la prise en charge (traitement/intervention)
Approche neuropsychologique du TCL
* Le neuropsychologue doit évaluer les forces et faiblesses cognitives pour établit un plan de prise en charge - 3 types de prise en charge
Identifier les capacités préservées pour établir une prise en charge :
* Intervention cognitive : individuelle ou collective
* prise en charge psychologique (soutien, thérapie familiale)
* prise en charge pharmacologique (ex. si dépression)
Tableau neuropsychologique du TCLA
* Quels aspects de la mémoire se détériorent dans le TCLa (5)
TCLA performent moins bien que PA contrôles dans 2 composantes de la mémoire épisodique :
Mémoire épisodique autobiographique : capacité de se souvenir d’un événement dans son contexte spatio-temporel (moment et lieu). Capacité détériorée pour les souvenirs de tous les stades de la vie
Mémoire sémantique personnelle : Connaissances sémantiques liées à notre vie. Ex. adresse, nom des anciens profs du secondaire, dates de naissance, noms, etc.
Étude - mémoire sémantique contrôles VS TCLA VS Alzheimer
* Ont évalué la mémoire pour des événements historiques durables vs transitoires. Cette comparaison permet d’évaluer quoi?
* Ont évalué mémoire pour les événements de 4 périodes de temps différentes. Ça permet d’étudier quoi?
* Résultats et interprétation
- Événements notoriété durable vs transitoire –> permet de mesurer l’effet de la répétition sur la consolidation/représentations sémantiques
- Événements de 4 périodes de temps différentes –> permet d’étudier les gradients temporels de rappel
Résultats :
Rappel d’événements durables (gauche) :
* Patients TCLA sont équivalents aux contrôles
* Patients Alzheimer (DTA) performent moins bien que contrôles et TCLA
Rappel d’événements transitoires (droite) :
* Patients TCLA ET Alzheimer performent moins bien que contrôles
* Pas de diff sig entre TCLA et Alzheimer
–> TCLA présentent difficultés de rappel sémantique pour événements historiques transitoires (qui n’ont pas été réactualisés au fil du temps)
Mémoire sémantique TCLA - étude sur le rappel d’événements historiques
* Y a-t-il un gradient temporel pour la mémoire des événements historiques (différence de rappel pour les événements de différentes périodes de la vie) ?
Pas de gradient temporel clair dans le rappel d’événements historiques. Pas de diff entre les époques
Par définition, pourquoi le TCL n’est-il pa sune démence?
Par définition, dans la démence, y’a impact sur les AVQ. Ya pas ça dans le TCL, c’est pourquoi le TCL est pas une démence
Questionnaire d’évaluation des AVQ
* IADL - permet d’évaluer quels aspects (4)?
- Autonomie de déplacement
- Gestion des médicaments. Prend ses médic tout seul
- Gestion du budget et affaires administratives (factures, etc.)
- Communication. Peut-elle chercher elle-même numéro de téléphone et appeler qqun?
DLFT
Dégénérescences lobaires fronto-temporales
Dégénérescence – pcq dégénératif
Lobaire – pcq touche lobes spécifiques
Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT)
* Surviennent vers quel âge en moyenne?
* Régions atteintes
- ≈ 60 ans en moyenne. Plus jeune que autres démences. Y’en a même dans la vingtaine
- Lobes frontaux et/ou temporaux
Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT)
* 3 sous-types
Démence fronto-temporale (DFT) :
* =Variante comportementale (DFT/DFTC)
* Frontal –> Temporal
Démence sémantique :
* Aphasie primaire progressive variante sémantique (APPvs)
* Temporal –> frontal
Aphasie primaire progressive non-fluente (APPnf)
Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) - DFT/DFTC
* Âge
* Temps entre diagnostic et décès
* Part héréditaire
* Hommes vs femmes
- 51-58 ans (intervalle 21-80 ans)
- évolution : 8 ans, entre diagnostic et décès
- hérédité ± 50%. + que les autres démences
- Autant hommes que femmes
Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) - DFT/DFTC
* Tableau clinique
- troubles comportementaux»_space; troubles cognitifs
- Détérioration progressive de la personnalité et du comportement social
- trouble du jugement et de la planification –> prennent décisions impulsives avec grosses conséquences
- troubles mnésiques second plan. Mais difficultés différentes de Alzheimer. Ici, c’est troubles qui reflètent déficits des fonctions exécutives comme stratégies de recherche de l’info en mémoire
Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) - DFT/DFTC
* 2 profils et ce qui les distingue
Sont chacun associé à atrophie d’une région frontale spécifique et symptômes cliniques différents
DFTC désinhibé :
* impulsifs, hyperactifs, perte des convenances sociales, désinhibition verbale et comportementale
DFTC apathique :
* inertes, manquent d’initiative (peuvent rester assis à rien faire toute la journée), indifférents face aux autres, rigidité mentale ++
* + souvent associé à déficit fonctions exécutives
Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) - DFT/DFTC
* quelle des 2 formes de DFTC est + souvent associée à déficits des fonctions exécutives?
DFTC apathique (vs désinhibé)
Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) - DFT/DFTC
Échelle de dysfonctionnement frontal (EDF)
* 4 domaines évalués
* Fréquence des 4 catégories
* Qu’est-ce que ça implique quant au diagnostic/caractérisation du DFT
EXAMEN
Échelle de dysfonctionnement frontal (EDF)
4 catégories importantes :
1. Troubles du contrôle de soi
1. Négligence physique (ex. se laver)
1. Troubles de l’humeur
1. Baisse d’intérêt (ex. apathie, persévérations idéiques)
- 100% des gens avec DFT avaient les critères 1, 3 et 4. 95% avaient critère 2. –> critère diagnostic selon l’EDF = 1, 3, 4
- –> On peut détecter la DFT sans faire d’évaluation cognitive (juste comportementale)
Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) - DFT/DFTC
* Évaluation cognitive?
NON, pas nécessaire!
Évaluation des symptômes comportementaux
On peut détecter une DFT sans faire d’évaluation cognitive, pcq c’est des manifestations comportementales au premier plan
Place des symptômes cognitifs dans la DFTc
- Difficultés cognitives sont au second plan, y’en a pas nécessairement
- Et si y’en a, c’est surtout au niveau des fonctions exécutives (planification, inhibition, jugement…)
Dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT) - DFT/DFTC
* 6 Critères de Rascovsky
* DFT possible VS probable
DFT possible = 3 critères
DFT probable = 3 critères + impact AVQ (perte d’autonomie) + atrophie/hypométabolisme frontal/temporal
* Désinhibition comportementale précoce. Ex. Paroles ou actions déplacées/inacceptables
* Apathie ou inertie précoce. Perte totale ou quasi-totale d’auto-initiative
* Perte précoce de sympathie/empathie. pour les autres
* Comportements stéréotypés, persévératifs, compulsifs/rituels précoces. Ex. compter les fourmis, obsession pour certaines activités…
* Hyperoralité ou changement du comportement alimentaire. Comportements boulimiques, porter des objets à sa bouche, mâcher gomme constamment…
* Syndrome dysexécutif avec préservation relative de la mémoire et des fonctions visuospatiales. Atteintes cognitives, lorsque présentes, sont surtout au niveau des fonctions exécutives (planification, organisation, jugement, flexibilité cognitive, inhibition…)
Julie lui fait visiter l’appartement et lui demande, « Comment trouves-tu ma chambre à coucher ? »
«Ces rideaux sont horribles » dit Lise « J’espère que tu vas t’en acheter des nouveaux ! ».
* = quel test?
* Ça évalue quoi?
* À quel type de démence ça correspond
- Test des faux pas
- Évalue déficit cognition sociale
- DFTc
DFTc
* imagerie cérébrale
- atrophie ou hypométabolisme frontal et/ou temporal
- dilatation des ventricules (reflète atrophie)
DFTc et perception des émotions
- Difficulté à reconnaitre les émotions des expressions faciales et dans la voix
- surtout pour les émotions négatives
- Pourrait expliquer en partie les problèmes de cognition sociale et d’empathie
Démences lobaires fronto-temporales (DLFT) - Aphasie primaire progressive variante sémantique (APPvs)
* Ce qui décline
* Ce qui est préservé
- Déclin progressif mémoire sémantique. Difficultés à reconnaître objets, animaux, plantes, aliments, personnes familières, lieux familiers… Trous sémantiques.
- Préservation autres fonctions cognitives et autonomie dans la vie quotidienne
APPvs
* COmment est le langage (ce qui est préservé vs atteint) (5)
- Fluent et informatif, même si déficit sémantique. S’expriment normalement
- Manque du mot (anomie) + Paraphasies sémantiques (remplacer un mot par un autre de la même catégorie sémantique
- Difficulté mots irréguliers (choléra vs. chocolat). Dyslexie de surface
- Concrets (table) < abstraits (justice). Comprennent mieux les mots abstraits que concrets. Pcq mots abstraits sont pas perçus par les sens
- Trouble multimodal de la reconnaissance d’objets. Multimodal = peu importe le contexte de présentation, ne le reconnait plus le sens du concept. Ex. représentation visuelle, du toucher, son, odeur, etc.
APPvs
* Atrophie
atrophie prédomine dans lobe temporal antérieur, surtout dans l’hémisphère gauche
APPvs
* Atteintes tardives
Lésions finissent par évoluer vers lobe temporal –> troubles comportementaux et fonctions exécutives (comme DFTc)
Exemples de tests qui évaluent connaissances sémantiqeus dans APPvs
- Montrer image et poser questions sur ce que c’est (vivant? animal?)
- Demander de dessiner un objet. DOnne infos sur la représentation du concept
Démences lobaires fronto-temporales (DLFT) -
Aphasie primaire progressive non-fluente (APPnf)
* âge
* hommes vs femmes
* Espérance de vie moyenne post-diagnostic
- 61 ans
- 2F:1H
- 5 ans d’espérance de vie post-diagnostic
APPnf
* Atrophie
- région fronto-insulaire postérieure gauche (= gyrus frontal inférieur). Est dans le cortex préfrontal.
APPnf
* Atteinte principale
* Atteinte tardive
Troubles du langage
* Agrammatisme (syntaxe)
* Language non-fluent, difficile
* Apraxie de la parole (motricité, articulation)
* Aprosodie : intonation
Plus tard, atteintes comportementales similaires à DFTc
