Cours 8 - Maladies dégénératives du motoneurone Flashcards
Chez l’adulte, quelle est la maladie dégénérative du motoneurone la plus fréquente?
a) sclérose latérale primitive
b) amyotrophie spinale progressive
c) sclérose latérale amyotrophique
d) sclérose en plaques
c) sclérose latérale amyotrophique
Les maladies dégénératives suivantes atteignent-elles les motoneurones sup, inf ou les deux?
- SLA
- Amyotrophies spinales progressives
- Sclérose latérale primitive
- SLA : sup et inf
- Amyotrophies spinales progressives : inf
- Sclérose latérale primitive : sup (syndrome purement pyramidal)
Nomme 2 autres noms pour la SLA.
- Maladie de Charcot
- Maladie de Lou Gehrig
La SLA est une maladie neurodégénérative caractérisée par une faiblesse musculaire ________ et _______ due à la mort des neurones moteurs dans le cerveau et la moelle épinière.
progressive et indolore
Quel est l’âge moyen du début de la SLA? Les extrêmes s’échelonnent de quel âge à quel âge?
- 63 ans
- 25 à 95 ans
L’évolution de la SLA est extrêmement variable :
- ___% des patients auront une évolution rapide inférieure à 1 an (décès)
- ___% verront leur maladie évoluer sur plus de 10 ans avec une évolution maximale rapportée de ___ ans.
- La mort survient généralement dans les __ à __ ans suivant le diagnostic. Pourquoi?
- 25% des patients auront une évolution rapide inférieure à 1 an (décès)
- 10% verront leur maladie évoluer sur plus de 10 ans avec une évolution maximale rapportée de 44 ans.
- La mort survient généralement dans les 2 à 4 ans suivant le diagnostic à cause d’une insuffisance respiratoire.
Chez quelle population est-ce que la SLA a été signalée à une fréquence plus élevée? Quelles sont les 2 explications plausibles?
- Chez les athlètes
- L’AP est peut-être un facteur de risque, ou le déficit moteur est remarqué plus rapidement chez les athlètes
Des données préliminaires suggèrent que l’exposition au _______ pourrait augmenter le risque de développer la SLA. Quels sont 3 facteurs qui pourraient être protecteurs?
- tabagisme = augmente le risque
- diabète de type 2, taux élevés de lipides circulants et exposition aux hormones contraceptives = protecteurs
Aucun test ou outil n’a encore remplacé les antécédents cliniques et l’examen pour confirmer le diagnostic. Quel est le délais médian entre les premiers symptômes et le diagnostic définitif?
10 à 16 mois
Comment se nomment les critères diagnostiques de la SLA? Sont-ils fréquemment utilisés en clinique?
- critères El Escorial
- non, surtout utilisés en recherche
Vrai ou faux? La SLA est une maladie assez uniforme caractérisée par une faiblesse progressive et indolore des muscles volontaires.
Faux, c’est un trouble complexe avec une hétérogénéité considérable dans la présentation clinique.
En fonction de quels facteurs (2) peut varier la présentation clinique de la SLA?
- Localisation initiale du déficit
- Importance respective de l’atteinte des motoneurones inf et des motoneurones sup
La SLA classique représente 70% des cas. De ces 70%, quel % a un début spinal qui s’étend vers le bulbaire? Quel % a un début bulbaire qui s’étend vers la moelle?
- 66% spinal
- 34% bulbaire
Les 30% qui ne sont pas une atteinte “classique” comportent 3 possibilités d’atteintes. Quelles sont-elles?
- Début spinal ou bulbaire mais associé à la démence fronto-temporale (environ 15%)
- Atteinte bulbaire uniquement (5%)
- Atteinte spinale uniquement (10%)
L’apparition de la SLA est généralement localisée. Où débute-t-elle généralement avant de se propager à d’autres régions du corps?
Partie distale d’un membre
Décris la progression et la propagation de la SLA.
Locales : dans la même région, par exemple va se propager de la main au bras
Entre les régions anatomiquement liées : controlatérales, par exemple main droite et main gauche
Décris l’évolution de la présentation clinique d’une atteinte de la SLA au niveau du membre supérieur.
Débute habituellement par une faiblesse de la main et une amyotrophie des muscles interosseux évoluant vers un aspect en griffe.
Décris l’évolution de la présentation clinique d’une atteinte de la SLA au niveau du membre inférieur.
Débute habituellement par la loge antérieure de la jambe avec tendance au steppage (pied tombant)
Dans le début bulbaire de la SLA, les motoneurones du tronc cérébral sont atteints, donc les noyaux moteurs des nerfs crâniens. Quelle moitié de la face est atteinte? Quelles structures sont progressivement paralysées?
- Moitié inférieure
- Langue, voile du palais, larynx, pharynx, muscles péribuccaux, muscles masticateurs
Les motoneurones de quels noyaux semblent être résistants à l’atteinte bulbaire de la SLA? Donc, quelles fonctions demeurent intactes?
- Noyaux oculomoteurs : mvt des yeux
- Noyau d’Onuf : contrôle des sphincters du bassin
Par quel trouble se manifeste d’abord le début bulbaire de la SLA?
a) troubles de la phonation (dysarthrie)
b) troubles de l’audition (surdité)
c) troubles de la vision
d) troubles de la déglutition
a) troubles de la phonation (dysarthrie)
Quels troubles suivent ensuite les troubles de la phonation dans le début bulbaire? (3)
- Troubles de la déglutition (dysphagie)
- Atteintes spinales
- Troubles respiratoires (paralysie muscles du larynx et diaphragme)
Quelle est la “triade” nécessaire pour confirmer une atteinte du motoneurone inférieur?
Fasciculations en association au déficit moteur et amyotrophie
Vrai ou faux? Les crampes associée à la SLA sont indolores.
Faux, elles peuvent être douloureuses même si la SLA est techniquement une maladie indolore
Quels sont les symptômes d’une atteinte au motoneurone supérieur? (4)
Syndrome pyramidal :
- déficit moteur
- amyotrophie
- hypertonie spastique
- hyperréflexie
Le syndrome pyramidal de la SLA possède des caractères particuliers, pourquoi? (2 réponses)
a) perte de sensation du bout des doigts
b) moitié des cas, Babinski absent
c) moitié des cas, clonus absent
d) réflexes cutanés abdominaux souvent conservés
b) moitié des cas, Babinski absent
d) réflexes cutanés abdominaux souvent conservés
Dans l’atteinte du motoneurone supérieur associé à la SLA, quel réflexe est souvent exagéré? C’est un argument en faveur de quel type d’atteinte?
- Réflexe palmo-mentonnier (c’est un réflexe patho)
- Atteinte centrale
Vrai ou faux? Dans la SLA, il n’y a pas de troubles sensitifs objectifs.
Vrai