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NRL1003 > Cours 6 - Sclérose en plaques > Flashcards

Cours 6 - Sclérose en plaques Flashcards

1
Q

Vrai ou faux? La sclérose en plaques est une affection inflammatoire chronique du système nerveux central survenant chez les personnes âgées.

A

Faux, chez le jeune adulte

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Q

De combien d’années est-ce que la SEP diminue l’espérance de vie selon les études?

A

7 à 14 ans

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3
Q

Contre quelles structures (ou quel complexe) est dirigée l’agression immunitaire dans la sclérose en plaques?

A

Contre le complexe oligodendrocyte-myéline-axone

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4
Q

L’apparition de la SEP survient généralement entre ___ et ___ ans, âge moyen d’apparition ___ à ___ ans. Elle affecte 3 fois plus fréquemment les ______ que les ______ (sexe).

A
  • entre 20 et 40 ans
  • âge moyen 20 à 30 ans
  • 3x plus des femmes que les hommes
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5
Q

Quel est l’allèle le plus fréquemment associé à la SEP?
a) SEP-DR116:20
b) HLA-SEP16:20
c) HLA-DR115:01
d) SEP-BF115:01

A

c) HLA-DR1*15:01

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6
Q

Les gens porteurs de l’allèle HLA-DR1*15:01 ont combien de fois plus de risques de développer la maladie SEP?

A

3x

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7
Q

Comment les facteurs environnementaux suivants affectent-ils l’incidence de la SEP?
1. Répartition géographique
2. Obésité
3. Cigarette
4. EBV

A
  1. Répartition géographique : incidence varie en fonction de la latitude ; la SEP est rare dans les régions tropicales et subtropicales car l’exposition au soleil y est plus grande, donc plus grands niveaux de vitamine D. La vitamine D est associée à une diminution de la prévalence de la SEP.
  2. Obésité : l’obésité en jeune âge (13 ans et IMC supérieur au 95e percentile) est associé à un risque accru de 1,5x.
  3. Cigarette : fumer est augmente le risque de 1,5x.
  4. EBV : l’infection au virus Epstein-Barr augmente le risque de 2x
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8
Q

Les lésions les plus caractéristiques de la SEP sont…
a) zones étendues de démyélinisation et d’inflammation de la substance blanche
b) zones focales de démyélinisation et d’inflammation de la substance grise
c) zones focales de démyélinisation et d’inflammation de la substance blanche
d) zones étendues de démyélinisation et d’inflammation de la substance grise

A

c) zones focales de démyélinisation et d’inflammation de la substance blanche

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9
Q

Vrai ou faux? Les lésions de la matière grise sont également courantes dans la SEP.

A

Vrai, mais difficiles à visualiser avec les modalités d’imagerie actuelles.

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10
Q

Dans l’encéphale, pour quelles régions est-ce que les lésions de la SEP ont une prédilection? Et dans la moelle?

A
  • Régions périventriculaires
  • Cordons postérieurs et faisceaux antéro-latéraux
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11
Q

Vrai ou faux? La démyélinisation causée par la SEP s’attaque en grande majorité au SNC, mais peut parfois toucher les nerfs périphériques.

A

Faux, la démyélinisation est cantonnée au SNC, elle n’affecte jamais les nerfs périphériques.

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12
Q

Pourquoi dit-on que les lésions de la SEP sont disséminées dans l’espace? Dans le temps?

A
  • Espace : les lésions se développent dans des emplacements distincts au sein du SNC (processus multifocal)
  • Temps : les lésions se développent et apparaissent dans le SNC au fil du temps
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13
Q

Les symptômes de la SEP s’installent dans 85 à 90% des cas en quelques heures ou quelques jours, puis régressent, définissant…
a) la poussée
b) l’installation
c) la progression
d) l’aggravation

A

a) la poussée

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14
Q

Une poussée de SEP se définit par comme…
a) l’apparition de nouveaux symptômes
b) la réapparition d’anciens symptômes
c) l’aggravation de symptômes préexistants
d) toutes ces réponses

A

d) toutes ces réponses

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15
Q

Dans une poussée, les symptômes doivent…
a) s’installer en quelques heures à quelques jours
b) récupérer de manière plus ou moins complète (ou non, pas toujours le cas)
c) durer 24h ou plus
d) toutes ces réponses

A

d) toutes ces réponses

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16
Q

Par définition, deux poussées de SEP doivent être séparées d’au moins…
a) 3 mois
b) 1 semaine
c) 1 mois
d) 3 semaines

A

c) 1 mois

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17
Q

Qu’est-ce que le syndrome clinique isolé?

A

Un épisode clinique avec des symptômes de SEP et des résultats objectifs reflétant un événement démyélinisant dans le SNC qui est inflammatoire et focal… bref, une première poussée, mais chez une personne qui n’est pas connue comme atteinte de SEP!

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18
Q

Le risque de poussée est plus grand dans les 5 années qui suivent la découverte de la maladie. 50% rechutent dans les ___ ans qui suivent la première poussée et ___% dans les 5 premières années.

A
  • 50% rechutent dans les 2 ans
  • 75% dans les 5 premières années
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19
Q

La ______ est définie comme l’aggravation continue des symptômes neurologiques sur une période d’au moins 6 mois.

A

progression

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20
Q

Quel outil permet d’évaluer la progression de la SEP? Comment fonctionne-t-il? Qu’est-ce qu’indique un score supérieur ou égal à 5?

A
  • EDSS (expanded disability status scale)
  • Échelle de 0 à 10, où 0 = examen neuro normal et 10 = mort, qui monte par échelons de 0,5 en fonction du handicap
  • problèmes ambulatoires
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21
Q

Quels sont les 3 phénotypes cliniques distincts de la SEP?

A

1) forme rémittente-récidivante
2) forme secondairement progressive
3) forme progressive primaire

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22
Q

Quelle forme de la SEP est décrite par les caractéristiques suivantes?
- composée exclusivement de poussées, qui peuvent laisser des séquelles stables entre 2 épisodes
- présente chez 85% des patients au début
- débute vers 30 ans en moyenne

A

Forme rémittente-récidivante

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23
Q

Quelle forme de la SEP est décrite par les caractéristiques suivantes?
- évolution naturelle tardive de la forme rémittente-récidivante, une phase de progression suivant la phase rémittente
- 20% des gens avaient qui avaient une forme rémittente-récidivante transitionnent vers cette phase après 15 à 20 ans

A

Forme secondairement progressive

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24
Q

Quelle forme de la SEP est décrite par les caractéristiques suivantes?
- progression présente dès le début, sans poussée
- présente chez 15% des personnes atteintes de SEP
- tendance à un début plus tardif (vers 40 ans)
- fréquence égale chez l’homme et la femme
- se caractérise habituellement par une atteinte médullaire (paraparésie spastique)

A

Forme progressive primaire

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25
Q

Certains auteurs mentionnent la forme récurrente progressive de la SEP, ainsi que la forme bénigne. Décris brièvement ces 2 formes.

A
  • Forme récurrente progressive : forme progressive primaire avec poussées
  • Forme bénigne : chez les personnes atteintes de la forme rémittente-récidivante qui ont une incapacité minimale (score EDSS de 3 ou moins) pendant au moins 10 ans après l’apparition de la maladie
26
Q

Pourquoi est-ce que la présentation clinique de la SEP est très variable?

A

Car elle est très variable en fonction de la localisation de la plaque ; et elle peut être mono- ou plurisymptômatique.

27
Q

Vrai ou faux? La multiplicité des symptômes de la SEP signifient multiplicité des lésions.

A

Faux, une lésion peut causer plusieurs symptômes.

28
Q

Par quel type de troubles est caractérisée la myélite partielle?

A

Troubles sensitifs des membres, car nécrose des tissus dans la moelle

29
Q

Dans la myélite partielle, quel signe est très évocateur d’une lésion cervicale? Et plus précisément, quelle partie de la moelle?

A
  • Signe de Lhermitte : décharge électrique très brève le long de la colonne vertébrale se déclenchant à la flexion de la tête vers l’avant
  • Cordons postérieurs
30
Q

Combien de vertèbres mesure la lésion faite par la myélite partielle?
a) plus de 3
b) moins de 3
c) moins de 2
d) plus de 4

A

b) moins de 3

et prend moins de la moitié de la largeur

31
Q

Qui suis-je? Je suis un tableau clinique qui survient lors de la première poussée et révèle la SEP dans 25% des cas?
a) myélite partielle
b) atteinte du tronc cérébral
c) troubles sphinctériens
d) névrite optique rétrobulbaire

Quel est mon principal symptôme?

A

d) névrite optique rétrobulbaire

Baisse de l’acuité visuelle s’installant sur quelques heures à jours, douleur périorbitaire dans 80% des cas

32
Q

Quel phénomène peut survenir à l’effort ou lors de l’augmentation de la température corporelle suite à la récupération de la névralgie optique rétrobulbaire?
a) tachycardie
b) nystagmus
c) phénomène d’Uhthoff
d) signe d’Hoffmann

A

c) phénomène d’Uhthoff (baisse transitoire de l’acuité visuelle)

32
Q

Vrai ou faux? Le diagnostic de la SEP est fait par la démonstration de la dissémination des lésions dans l’espace et dans le temps.

A

Vrai

33
Q

Quel est l’examen de choix en imagerie pour le diagnostic de la SEP?

A

IRM encéphalique en T2

34
Q

Les lésions de la SEP sont de forme ______, de plus de ___ mm habituellement, localisées majoritairement dans la substance blanche _______.

A
  • ovoïde
  • 3
  • périventriculaire
35
Q

Les lésions médullaires sont souvent au niveau _____ et ont une hauteur qui dépasse rarement ___ vertèbres.

A
  • cervical
  • 2
36
Q

Quel test de laboratoire permet de mettre en évidence l’inflammation du SNC dans la SEP?

A

L’analyse du LCS

37
Q

Le LCS est considéré comme inflammatoire s’il existe des bandes oligoclonales, qui correspondent à…
a) augmentation de la sécrétion intrathécale IgM
b) augmentation de la sécrétion intrathécale IgG
c) diminution de la sécrétion intrathécale IgM
d) diminution de la sécrétion intrathécale IgG

A

b) augmentation de la sécrétion intrathécale IgG

38
Q

Comment se nomment les critères émis en 2001 pour aider au diagnostic de la SEP? Pour quelles formes s’appliquent-ils distinctivement?

A

Critères de McDonald
- Forme rémittente-récidivante
- Forme progressive primaire

39
Q

Quelles pathologies sont des ddx de la SEP?
a) neuromyélite optique aiguë de Devic
b) encéphalomyélite aiguë disséminée
c) maladies inflammatoires systémiques
d) toutes ces réponses

A

d) toutes ces réponses

40
Q

Comment est-ce que le signal médullaire anormal en IRM de la neuromyélite optique aiguë de Devic (NMOA) diffère de celui de la SEP?

A

Le signal de la NMOA est plus étendu en hauteur ; il fait au moins 3 vertèbres, alors que celui de la SEP est généralement de moins de 2 vertèbres.

41
Q

Vrai ou faux? Le caractère nécrotique des lésions de le NMOA la différencie de la SEP.

A

Vrai

42
Q

Chez quelle population est surtout fréquente l’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD)? Suite à quel événement, dans le 2/3 des cas?

A
  • Chez l’enfant
  • Secondaire à un épisode infectieux
43
Q

Quels sont les 2 critères parmi les suivants qui différencient l’EMAD de la SEP?
a) affection habituellement monophasique
b) affection habituellement pluriphasique
c) lésions plutôt périventriculaires
d) lésions plutôt sous-corticales

A

a) affection habituellement monophasique (pas de frome rémittente ou récidivante)
d) lésions plutôt sous-corticales

44
Q

Par quoi est caractérisé le syndrome de Sjögren, qui est un ddx que la SEP?

A

Sécheresse de la bouche, des yeux et d’autres muqueuses due à l’infiltration lymphocytaire des glandes exocrines

45
Q

La ______ est un vascularite qui peut donner lieu à des atteintes multifocales du système nerveux central, évoluant par poussées.

A

maladie de Behçet ou neuro-Behçet

46
Q

Au Canada, plus de 54% des TCCL sont reliés au _____ et cette proportion est de plus de 85% chez les ___ à ___ ans.

A
  • sport
  • 16 à 34 ans
47
Q

Quel outil permet d’évaluer la vigilance et l’état de conscience suite à un TCCL? Quel score correspond à un traumatisme crânien grave?

A
  • Échelle de Glasgow
  • score inférieur ou égal à 8/15
48
Q

Parfois, l’existence de trouble de la conscience ne permet pas un examen neurologique traditionnel. Même dans ces cas, que faut-il noter? (5)

A
  • Symétrie de la motilité?
  • Paralysie faciale?
  • Asymétrie pupillaire?
  • Mydriase uni- ou bilatérale?
  • Présence du réflexe photomoteur?
49
Q

Quels examens sont importants à faire lors d’un TCCL?
a) recherche de lésions associées
b) radiographie du crâne
c) tomodensitométrie
d) examen radiologique du rachis

A

a) recherche de lésions associées
c) tomodensitométrie
d) examen radiologique du rachis (pour Glascow inférieur à 8)

50
Q

Il n’est pas rare que des signes et symptômes persistent pendant une période de temps variable suivant un TCCL. On parle alors de ______ _____________.

A

syndrome post-commotionnel

51
Q

Nomme quelques symptômes physiques, émotionnels, cognitifs et du sommeil pour un syndrome post-commotionnel.

A
  • Physiques : céphalées, fatigue, vertiges, photophobie, phonophobie, nausée, vomissements
  • Émotionnels : anxiété, irritabilité, tristesse, dépression, instabilité émotionnelle
  • Cognitif : amnésie, confusion, troubles de la mémoire, troubles de l’attention ou concentration, brain fog
  • Sommeil : augmentation ou diminution du sommeil, insomnie, somnolence
52
Q

Quel est l’outil standardisé conçu par les professionnels pour faciliter l’évaluation des TCCL chez les 13 ans et +?

A

SCAT5

53
Q

Une contusion cérébrale est une lésion macroscopique réalisant un foyer de dilacération et de nécrose hémorragique auquel se surajoute de l’oedème. Où peut-elle se trouver?

A

Sous le point d’impact ou du côté opposé du cerveau (contrecoup)

54
Q

La contusion cérébrale se diagnostique par l’imagerie. Lors de la tomodensitométrie, des zones d’hyperdensité correspondant à des _______ sont séparées par des zones d’hypodensité représentant _______.

A
  • hémorragies
  • l’oedème
55
Q

Quelle est la complication relativement rare (1 à 6% des gens hospitalisés pour un TCCL) qui représente environ 2/3 des morts évitables?

A

Hématomes intracrâniens

56
Q

Quels sont les 3 types d’hématomes intracrâniens?

A
  • Extradural (ou épidural)
  • Sous-dural
  • Intracérébral
57
Q

L’hématome ______ est un épanchement sanguin se constituant entre l’os et la dure-mère.

A

extradural

58
Q

Quelle artère est à l’origine de l’hématome extradural?
a) a. carotide interne
b) branche des aa. méningées moyennes
c) branche des aa. méningées récurrentes
d) a. ethmoïdale postérieure

Souvent suite à quel événement? Est-ce long avant d’entrainer la mort?

A

b) branche des aa. méningées moyennes

Fracture du crâne, peut entrainer la mort en quelques heures

59
Q

L’hématome ______ est un épanchement sanguin se constituant entre la dure-mère et l’arachnoïde, provenant de la déchirure des sinus veineux ou des petites veines qui traversent l’espace ________.

A
  • sous-dural
  • sous-dural
60
Q

Qu’est-ce qui explique que la tolérance puisse être longue pour l’hématome sous-dural?

A

L’origine veineuse car pression relativement faible

61
Q

L’hématome ______ cause des hémorragies le plus souvent frontales ou temporales, qui peuvent être causées par une contusion cérébrale.

A

intracérébral

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