Cours 8 - Les amnésies et autres troubles de la mémoire

Question 1

Quelle est la différence entre l’amnésie antérograde et l’amnésie rétrograde?

Answer 1

-L’amnésie antérograde: affecte la capacité à enregistrer des nouveaux souvenirs et de nouvelles informations
 Elle est typiquement associée aux syndromes amnésiques résultant de lésions ou de perturbations des hippocampes ou du circuit de Papez
-L’amnésie rétrograde: affecte la capacité à se rappeler de souvenirs antérieurs
 Elle est essentiellement de nature autobiographique, est classiquement associée aux amnésies psychogènes

Question 2

Les syndromes amnésiques sont-ils typiquement associés à l’amnésie antérograde ou rétrograde? Et les amnésies psychogènes?

Answer 2

 L’amnésie antérograde est typiquement associée aux syndromes amnésiques résultant de lésions ou de perturbations des hippocampes ou du circuit de Papez
 L’amnésie rétrograde est essentiellement de nature autobiographique, est classiquement associée aux amnésies psychogènes

Question 3

Que désigne le terme de “syndrome amnésique”?

Answer 3

Le terme de syndrome amnésique désigne les amnésies antérogrades durables par lésions neurologiques du circuit de Papez
-> lésions au circuit hippocampo-mamillo-thalamo-cingulaire
Diapo 4

Question 4

Quelle est la principale caractéristique du syndrome amnésique?

Answer 4

À part cette amnésie antérograde, les patients ayant un syndrome amnésique perdraient cette capacité de « voyage mental dans le temps » inhérente à la mémoire épisodique (elle reflète aussi la capacité à se projeter dans le futur, dans des événements futurs)
 Peut être conjuguée avec une amnésie rétrograde variable mais habituellement courte

Question 5

Quelles sont les caractéristiques des amnésies hippocampiques?

Answer 5

 La caractéristique principale des amnésies hippocampiques est l’amnésie antérograde
 Il peut y avoir une amnésie rétrograde au second plan (d’étendue variable), qui concerne la période précédent le moment de la lésion
 Les causes des lésions hippocampiques peuvent être différentes

Question 6

Parmi les causes des lésions hippocampiques, comment les interventions chirurgicales de l’épilepsie peuvent-elles engendrer une amnésie hippocampique?

Answer 6

 Hippocampectomie bilatérale : Le cas classique d’amnésie hippocampique suite à une intervention chirurgicale est celui du patient Henry Molaison (H.M.)
-intervention chirurgicale : résection bilatérale de la face interne des lobes temporaux pour remédier à l’épilepsie
-Amnésie antérograde massive (les seules nouvelles infos qu’il a pu apprendre, sont celles émotionnellement chargées comme la décès de son père)
-amnésie rétrograde sur les 3 années précédant l’opération
 Considérant la sévérité des déficits, les hippocampectomies ont ensuite été pratiquées de manière unilatérale (mtn, si l’épilepsie prédomine dans l’hippocampe gauche, on ne retire que lui, sans retirer l’hippocampe droit)
 Donne des déficits beaucoup moins sévères et profils différents (HG: déficits dans MÉ verbale, HD: déficits concernant stimuli visuels)

Question 7

Il faut également considérer les amnésies hippocampiques dans leur dimension temporelle/longitudinale. Il y a toute une dimension dynamique de cette amnésie. L’illustrer à l’aide de l’exemple du patient H.M.

Answer 7

Diapo 7
Ça montre que l’hippocampe a surtout un rôle dans l’apprentissage et la consolidation de nouveaux souvenirs.
-50 ans après la chirurgie, HM a toujours une amnésie antérograde totale, mais étant donné qu’il n’a rien appris suivant son opération, il va y avoir une amnésie rétrograde sur ces 50 ans lorsqu’il sera réévalué après ces 50 ans.

Question 8

Il existe aussi des lésions vasculaires qui peuvent causer un syndrome amnésique de type hippocampique. Expliquer ce que c’est.

Answer 8

 doubles infarctus hippocampiques par obstruction des artères perforantes hippocampiques des cérébrales postérieures ou obstruction des artères cérébrales postérieures
 Les lésions vasculaires peuvent aussi toucher d’autres régions du circuit de Papez et causer une amnésie antérograde: thalamus, infarctus rétro-splénial, etc. (voir étude de cas de Mme M.G. au prochain cours, AVC bi-thalamique)

Question 9

Une anoxie cérébrale peut aussi causer une amnésie hippocampique, qu’est-ce?

Answer 9

 Manque d’apport d’oxygène au cerveau (hippocampes)
 Plusieurs causes : arrêt cardiaque, pendaison, noyade, intoxication au CO
 Amnésie antérograde massive
 Parfois amnésie rétrograde importante, mais habituellement courte
 Désorientation spatio-temporelle importante (pas de voyage mentale dans le temps passé/futur)
 Les troubles sémantiques, lorsque présents, peuvent être spectaculaires

Question 10

Une autre maladie qui peut causer une amnésie hippocampique est l’encéphalite herpétique. Qu’est-ce que c’est?

Answer 10

 Inflammation du cerveau causée par le virus herpès simplex 1 : peut atteindre de manière très rare le cerveau
 Avant les médicaments antirétroviraux, plus de 90% des gens en mourraient
 Depuis la survenue des médicaments les gens survivent, mais souvent avec de grosses séquelles neurologiques…
 Le plus rapidement le diagnostic est établi, le plus rapidement les médicaments seront administrés et le moins de séquelles il y aura

Question 11

Quels sont les symptômes de l’encéphalite herpétique?

Answer 11

Les premières manifestations sont une confusion mentale, fièvre, hallucinations, maux de tête qui surviennent accompagnées de troubles du langage (incohérence du discours, aphasie)

Question 12

Quelle est la principale région atteinte dans l’encéphalite herpétique?

Answer 12

Le virus « aime » les lobes temporaux : lobe temporal médian mais aussi partie inférieure des lobes temporaux. Les lésions peuvent d’étendre aux amygdales (émotions), au gyrus cingulaire et au cortex orbito-frontal

Question 13

Quels sont les troubles de mémoire dans l’encéphalite herpétique?

Answer 13

 Les troubles mnésiques sont variables et dépendent de l’étendue des lésions
 Amnésie antérograde
 Amnésie rétrograde possible
 Troubles sémantiques possibles (ex: incapacité à reconnaître des objets)
 Les troubles de la mémoire peuvent s’accompagner de troubles du langage (manque du mot) et de troubles de la personnalité (dysphorie, désinhibition) lorsque les lésions touchent le système limbique et le cortex orbito-frontal

Question 14

Toujours concernant les amnésies hippocampiques, qu’est-ce qu’un ictus amnésique?

Answer 14

 Amnésie de durée brève et survenue brutale
 Âge moyen = 60 ans (50-70)
 Amnésie antérograde au 1er plan, amnésie rétrograde portant sur plusieurs heures, jours, semaines ou mois précédant l’ictus. Mémoire sémantique préservée.
-Dure en moyenne de 1h à 8h et au bout de 24h c’est complètement résorbé.
 Confusion, perplexité et anxiété, répète toujours les mêmes questions
 Parfois précédé d’une forte émotion ou un effort physique (dans 50% des cas, il y a un facteur déclencheur)
 Cause inconnue, incidence <10/100,000 par an (Hypothèses de cause? 1. Dysfonctionnement hippocampique aigü transitoire, peut-être d’origine vasculaire. 2. La vulnérabilité des régions de la couche CA1 de l’hippocampe à un stress métabolique. Ce stress causerait un dysfonctionnement temporaire de la couche CA1 qui a un rôle très important dans la PLT, donc impact sur la capacité à former et à acquérir de nouveaux souvenirs)

Question 15

Nommer quelques exemples d’événements qui ont été présentés comme déclenchant un ictus amnésique.

Answer 15

• Un effort physique intense
• Un stress émotionnel ou psychologique important
• De la douleur importante
• Des procédures médicales
• Une immersion soudaine en eau froide ou en eau chaude
• Dans certains cas, des rapports sexuels

Question 16

Vrai ou faux? La maladie d’Alzheimer est un exemple amnésie hippocampique.

Answer 16

Vrai

 Cours sur la MA

Question 17

Qu’est-ce que l’amnésie pure progressive?

Answer 17

 Amnésie pure progressive : une forme focale et atypique de maladie d’Alzheimer qui se caractérise pendant plusieurs années par une atteinte isolée de la région hippocampique (vs dans la MA typique, la progression des lésions se fait plus rapidement)
-Donne un profil de syndrome amnésique sévère. Patients sévèrement amnésiques (amnésie antérograde et troubles sémantiques), mais autonomes dans la vie de tous les jours
 Relative préservation des autres fonctions cognitives (fcts exécutives, langage…)

Question 18

Une autre forme d’amnésie hippocampique est l’épilepsie hippocampique. Quelles sont ses caractéristiques?

Answer 18

 Troubles de la mémoire antérograde
 Réminiscences autobiographiques (cortex périrhinal) (le fait de revivre des événements de la vie, probablement dû au fait des décharges électriques dans cette région, ça vient réactiver les réseaux de neurones impliqués dans certains souvenirs autobiographiques)
 Sentiments de déjà-vu (cortex entorhinal)

Question 19

Que peut causer la sismothérapie?

Answer 19

Une amnésie transitoire antéro-rétrograde qui va se résorber avec le temps et après les séances. Par contre, les patients vont souvent garder une amnésie des séances de sismothérapie.
Une hypothèse a été proposé du fait que ça ne serait pas tant la sismothérapie qui causerait une amnésie temporaire mais possiblement, mais le fait d’avoir plusieurs anesthésie à répétition. Cette amnésie peut durer jusqu’à 2 mois après la sismothérapie et jusqu’à 6 mois avant celle-ci.

Question 20

Raconter un peu l’histoire du syndrome de Korsakoff.

Answer 20

-Amnésie d’origine diencéphalique. Ce syndrome touche le diencéphale.
 Le syndrome de Korsakoff a initialement été décrit par le neuropsychiatre russe Sergei Korsakoff à la fin XIXème
 Korsakoff suivait de nombreux patients alcooliques qui souffraient de dénutrition dans sa clinique (carences en vitamine B)
 Korsakoff a déjà bien décrit à l’époque chez ces patients la sévérité de l’oubli à mesure (amnésie antérograde), ainsi que la préservation des souvenirs implicites (dissociation implicite-explicite) (ex: ne peuvent dire comment se rendre à leur chambre, mais sont capables lorsqu’ils y marchent vers)
 Claparède a aussi documenté cette dissociation vers la même période

Question 21

Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Korsakoff?

Answer 21

 Résulte entre autres d’une carence en thiamine (vitamine B1), entraînant notamment des lésions des corps mamillaires
 Le syndrome de Korsakoff peut s’installer suite à une encéphalite de Gayet-Wernicke
 Les syndromes de Korsakoff sont plus rares aujourd’hui à cause des traitements en thiamine
 Anosognosie et pronostic à long terme défavorable
 Autre causes plus rarement (tumeurs ou infarctus) (dans la région du 3e ventricule) – voir étude de cas détaillée de Mme M.G., AVC bi-thalamique (plus particulièrement dans la région antérieure du thalamus). Peut être aussi la rupture de l’artère communicante antérieure qui est donc aussi un AVC.

Question 22

Où se situent les lésions dans le syndrome de Korsakoff?

Answer 22

 Lésions de la région du diencéphale : corps mamillaires, thalamus, fornix, lobe frontal, gyrus cingulaire
 Les corps mamillaires et les noyaux antérieurs du thalamus servent de relai entre les hippocampe et le reste du cerveau (comme elle est fortement reliée à la région hippocampique, cette région, lorsqu’elle est atteinte va provoquer une déconnection entre l’hippocampe et le reste du cerveau qui va donner un syndrome très semblable au syndrome amnésique suite à des lésions hippocampiques)
 Les lésions de cette région provoquent une déconnexion de l’hippocampe avec le reste du cerveau

Question 23

Selon Gil, il existerait 4 caractéristiques essentielles du syndrome de Korsakoff. Lesquelles?

Answer 23

1. Amnésie antérograde
2. Désorientation spatio-temporelle
3. Fabulations (le patient va inventer des histoires extraordinaires qui parfois semblent très plausibles, mais qui sont entremêlés avec de réels événements vécus)
4. Fausses reconnaissances (tendance à penser/dire des choses qui on a vu, qui n’étaient pas présentes dans un contexte précédent)

Question 24

Comment se caractérisent chacune des 4 caractéristiques du syndrome de Korsakoff selon Gil?

Answer 24

1. L’amnésie antérograde :
    Oubli à mesure sévère
    Troubles du rappel plus que du stockage (élément de distinction avec les amnésies hippocampiques)
    Évolution de l’oubli dans le temps moins important que dans l’amnésie hippocampique
    Amnésie rétrograde de quelques mois ou années avec troubles sémantiques
2. La désorientation spatio-temporelle :
    Les patients se trompent sur l’année, le mois, le jour de la semaine, leur âge
    Sur le plan spatial, ne se souviennent plus où ils sont, et peuvent fournir des réponses confabulantes (vont dire qu’ils sont dans un lieu qui est absolument irréaliste)
    Peuvent apprendre à s’orienter dans des lieux nouveaux même s’ils affirment ne pas les reconnaître
3. Les fabulations :
    Récits de richesse variable qui viennent remplacer les souvenirs, des fois il y aura aussi un mélange des 2
    Réponses parfois inventées mais voisines des activités habituelles, parfois purement imaginatives et fantastiques, parfois pauvres et plausibles
4. Les fausses reconnaissances :
    Patients prétendent reconnaître des choses qu’ils n’ont pas vues

Question 25

Quelles sont les caractéristiques du traumatisme cranio-cérébral (TCC)?

Answer 25

 Causes multiples : accidents de voiture, chutes, etc. -Les conséquences sont très variables et dépendent de la cause.  Sévérité très variable : TCC légers, modérés et sévères  Lésions de la matière blanche : déchirement et cisaillement axonal diffus provoqué par l’étirement et la projection du cerveau dans la boîte crânienne (les lésions ne sont pas toujours visibles en imagerie, mais lorsqu'elles sont visibles à l'imagerie, cela vient diminuer le pronostic)  Lésions cérébrales sont souvent au point d’impact et dans la région opposée à celle de l’impact (contrecoup) (ex: si je tombe sur la tête arrière, le coup sera à l'arrière et le contrecoup à l'avant de la tête)  Lésions souvent fronto-temporales et occipitales, mais peuvent être aussi ailleurs, donc diversité des troubles cognitifs

Question 26

Pourquoi parle-ton d’une amnésie post-traumatique plutôt que syndrome amnésique dans le cas du TCC?

Answer 26

Car c'est un syndrome qui va causer de nombreux autres problèmes que ceux de la mémoire, donc ça va toucher aussi l'attention, les fcts exécutives, parfois le langage, donc c'est pour cela qu'on parle d'amnésie post-traumatique. Le tableau est beaucoup plus global.

Question 27

Quelles sont les caractéristiques de l'amnésie post-traumatique?

Answer 27

 Amnésie antérograde variable selon sévérité du TCC  L’amnésie tend à se résorber dans les TCC légers  Troubles de la mémoire rétrograde (y compris sémantiques et la récupération de souvenirs autobiographiques) dans les TCC sévères -Il va toujours y avoir une amnésie concernant la période du TCC car le TCC vient causer des perturbations au niveau des régions impliquées dans l'apprentissage, vient perturber les mécanismes de la PLT, donc dans cette période, les souvenirs ne pourront pas se consolider de façon appropriée.  La récupération de la mémoire et des fonctions cognitives peut se faire jusqu’à plusieurs années après l’accident -Cette amnésie peut être antéro-rétrograde et peut couvrir une période de quelques minutes à quelques heures, voire plusieurs semaines. -On peut voir un oubli des souvenirs rétrogrades qui peut couvrir certaines années et qui parfois, avec le temps, ces souvenirs peuvent revenir. -Les souvenirs vont revenir rapidement et brusquement à la personne. Il peut y avoir, dans certains cas, un élément déclencheur (ex: sentir une odeur en particulier)

Question 28

Il y a aussi une dimension dynamique/temporelle qui est d'autant plus complexe suite à une amnésie post-traumatique. Donner un exemple.

Answer 28

Diapo 25

Question 29

Vrai ou faux? Les amnésies autobiographiques ne sont pas causées par des lésions cérébrales mais plutôt par des facteurs psychologiques.

Answer 29

Vrai

Question 30

Qu'est-ce qu'une amnésie psychogène?

Answer 30

Amnésie rétrograde autobiographique de survenue soudaine, dont la période peut s’étendre de quelques heures à toute une vie

Question 31

Quelles sont les caractéristiques de l'amnésie psychogène?

Answer 31

 Absence d’amnésie antérograde ou déficits très légers  La mémoire sémantique est présumée être préservée dans l’amnésie psychogène (le plus souvent)  Dans des cas rares on retrouve des atteintes sémantiques très sévères où le patient doit «réapprendre» le monde (possible grâce à la mémoire antérograde préservée)  Ne peut pas être expliqué par une atteinte cérébrale  L’amnésie psychogène peut être spécifique à un événement ou à une période (élective) ou bien peut être plus étendue  Peut être de diverses origines traumatiques (e.g. abus, expériences de guerre, agressions, etc.) – interprétée comme le blocage de souvenirs insupportables  Mais parfois la cause est totalement inconnue (amnésie fonctionnelle – exemple de l’étudiant au doctorat qui oublie les 2 dernières années de sa vie)

Question 32

Au sein de l'amnésie psychogène, certains parlent d'"amnésie d'identité". Qu'est-ce?

Answer 32

« L’amnésie d’identité » : au cours d’un épisode amnésique, la personne oublie son identité : le nom, la famille, la profession, les souvenirs  Le plus souvent transitoire, mais parfois durable…  L’implication de la famille est importante pour fournir des indices qui permettent de récupérer ses souvenirs et son identité (« les petites madeleines de Proust ») -les gens qui perdent leurs souvenirs autobiographiques ont des chgts au niveau de leur propre image et de leur identité.

Question 33

Concernant l'amnésie psychogène, dans le DSM-V on parle d'amnésie dissociative. Quelles en sont les caractéristiques?

Answer 33

 difficultés ou une impossibilité à se rappeler des informations autobiographiques importante, portant sur une courte ou longue période du passé (courte période = amnésie dissociation sélective; longue période = amnésie dissociative globale ou totale)  En général il n'y a pas d‘amnésie antérograde  On peut oublier des informations personnelles importantes ou des événements importants, voir sa propre identité (amnésie généralisée)  Dans certains cas pertes de la mémoire sémantique et procédurale

Question 34

Concernant l'amnésie psychogène, qu'est-ce que le syndrome du "voyageur sans bagages"?

Answer 34

Le syndrome du « voyageur sans bagages »  Pièce de théâtre de Jean Anouilh (1937, 1944)  Les patients disparaissent de leur lieu de vie habituel, amnésie d’errance, perte d’identité et de l’autobiographie (en plus d'une composante d'identité, il y a une composante fugue)  fait référence à la « fugue dissociative » (DSM-V) : « Voyage apparemment intentionnel ou errance en état de perplexité associés à une amnésie de son identité ou d’autres informations autobiographiques importantes » -L'amnésie dissociative est différente de l'état dissociatif: l'amnésie dissociative porte uniquement sur l'amnésie, sur les souvenirs autobiographiques. -Dans l'amnésie psychogène, contrairement aux amnésies causées par des lésions cérébrales, on va souvent retrouver une résolution rapide, cad que les souvenirs vont revenir rapidement, mais dans certains cas ça peut être très long avant qu'ils reviennent, voire jamais. -En terme de traumatisme, ça peut être un traumatisme unique ou répétés -Diagnostic différentiel: trouble dissociatif de l'identité, TSPT, troubles neurocognitifs, etc.

Question 35

Qu'est-ce que l'amnésie fonctionnelle?

Answer 35

 Amnésie autobiographique : composante épisodique et sémantique personnelle atteinte  Absence de troubles neurologiques pouvant justifier la sévérité du trouble de mémoire  Absence de troubles psychiatriques pouvant expliquer les troubles mnésiques  Pas ou peu de troubles de la mémoire antérograde  Parfois des troubles sémantiques  Pas de lésion évidente à l’IRM; mais anomalies détectées dans la matière blanche du lobe pré-frontal droit (IRM spectroscopique) et des chgts a/n du métabolisme dans cette région.  Lésions “invisibles” de la MB (faisceaux) reliant les régions frontales aux régions temporales et pariétales ?  Réponse éléctrodermale normale lors de présentation de photos autobiographiques (mémoire implicite) (mais ils n'avaient aucun souvenir)  Cela suggère donc qu'ils ont des souvenirs présents mais inaccessibles

Question 36

Faire un résumé sur l'amnésie fonctionnelle.

Answer 36

 Amnésie rétrograde autobiographique, parfois massive et couvrant tout une vie. Souvenirs présents mais inaccessibles  Pas ou peu de troubles de la mémoire antérograde  Pas d’origine neurologique ou psychiatrique connue et pas de traumatisme connu (contrairement à l’amnésie psychogène)  Voir étude de cas Mme F.G. prochain cours

Question 37

Quelles sont les caractéristiques de l'amnésie autobiographique isolée d'origine épileptique?

Answer 37

 “amnésie transitoire épileptique” (Transient Epileptic Amnesia) Il y aurait une origine neurologique.  Felician et al., Revue Neurologique (2009). Isolated autobiographical amnesia: A neurological basis?  Patients présentant une épilepsie du lobe temporal, nocturnes ou diurnes, avec états confusionnels  Angoisses nocturnes et hallucinations olfactives  L’examen EEG révèle des pointes épileptiques en fronto-temporal chez les patients  IRM du cerveau normale, donc elle peut passer inaperçue si on fait des évaluations de types classiques, genre imagerie.  Classiquement, l’amnésie autobiographique isolée est associée à l’amnésie psychogène  Déficit de la consolidation à long terme ou dégradation de la trace mnésique (pas à court terme mais sur 1 semaine) (hypothèse proposée)  Les souvenirs anciens (d’enfance par exemple) sont préservés car souvent avant les premières crises  Les souvenirs récents sont préservés ou presque à cause de l’intégrité du lobe temporal interne  Perturbation des régions frontotemporales qui perturberaient la récupération et de la consolidation à long terme des souvenirs autobiographiques.  Les troubles de la mémoire autobiographique subsistent après un traitement épileptique efficace  Activité épileptique infra-clinique à prédominance nocturne délétère? (épilepsie nocturne qui passerait inaperçue vu que c'est la nuit, mais qui pourrait avoir des conséquences sur la mémoire autobio)

Question 38

Sur le plan neuropsychologique, comment se présente l'amnésie autobiographique isolée d'origine épileptique?

Answer 38

 Fonctionnement cognitif normal  Mémoire antérograde préservée, ou légèrement déficitaire...  Mémoire autobiographique (MA) en forme de U (pas de gradient de Ribot, cad qu'il y a une relative préservation des souvenirs récents et anciens mais des pertes autobiographiques sur la période intermédiaire)  Mémoire autobiographique affecte seulement une tranche spécifique de vie (“dysmnésies transitoires”) -Peut être sur qq années, voire plus  La composante “épisodique” de la mémoire autobiographique est affectée, mais la “sémantique personnelle” est préservée

Question 39

Qui sont les simulateurs?

Answer 39

 Les simulateurs se plaignent de leur mémoire dans le but d’éviter des activités ou dans le but d’obtenir un gain  « bénéfices secondaires »  Plaintes portent souvent sur l’autobiographie  Échouent des tests très faciles que les patients amnésiques réussissent (ex. tâches de reconnaissance) et réussissent des tests de mémoire plus difficiles (des scores statistiquement impossibles)  Profils mnésiques et cognitifs discordants et peu plausibles en neuropsychologie (ex: ces patients pourraient réussir des tests de rappel libre mais pas de rappel indicé ou de reconnaissance = impossible)  Importance de questionner l’entourage

Question 40

Nommer d'autres causes qui peuvent avoir des impacts sur la mémoire.

Answer 40

 Stress (cortisol++)  Anxiété/dépression et autres troubles psychiatriques  Troubles thyroïdiens (hypothyroïdie)  Médicaments : benzodiazépines, anticholinergiques, polypharmacologie chez les âgés (l'interaction entre plrs médicaments peut avoir des impacts sur la mémoire)  Paramnésies réduplicatives (croyance qu'un lieu, objet, personne a été dupliqué ou déplacé simultanément à d’autres endroits) (ex: un patient est dans sa chambre d'hôpital, mais croit qu'il est dans son salon chez lui)  Ecmnésies (revivre des tranches du passé comme présentes, e.g. courant dans l’Alzheimer stade avancé) (ex: penser que nous sommes dans les années 60, ou prendre son petit fils pour son fils)