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NSC3009 - Neurobiologie des maladies neurologiques > Cours 2 - Ganglions de la base, Troubles du mouvement ✔ > Flashcards

Cours 2 - Ganglions de la base, Troubles du mouvement ✔ Flashcards

1
Q

Les NGC sont principalement impliqués dans (4)

A
  • contrôle moteur
  • apprentissage moteur
  • planification et mémoire de travail
  • émotions
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2
Q

Structures d’entrée des NGC (1). Elles reçoivent leurs afférences d’où? (3)

A

entrée : striatum (noyau caudé et putamen)
reçoit afférences en provenance du
- cortex
- thalamus
- substance noire

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3
Q

Structures de sortie des NGC (2). Elles transmettent les informations à quelle structure?

A

sortie :
- GPi (globus pallidus interne)
- SNr (substance noire réticulata)
envoie les infos au thalamus

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4
Q

Structures intrinsèques des NGC? (2)

A
  • GPe (globus pallidus externe)
  • NST (noyaux sous-thalamiques)
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5
Q

3 circuits les mieux définis impliquant les NGC.

A
  • moteur
  • associatif
  • limbique
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6
Q

2 voies des NGC et quelles structures sont impliquées

A
  • voie directe : connecte directement le striatum au GPi/SNr
  • voie indirecte : passe par le GPe et le NST avant d’atteindre le GPi/SNr
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7
Q

V ou F. Neurones GPi/SNr GABAergiques déchargent
principalement de façon tonique. Qu’est-ce que ça implique?

A

V. Gardent les structures cibles du thalamus et du
tronc cérébral sous un contrôle inhibiteur tonique
= inhibition

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8
Q

Rôle de la voie indirecte et directe.

A

indirecte : inhibe le mouvement
directe : favorise le mouvement

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9
Q

Pourquoi la voie directe facilite le mouvement, mais pas la voie indirecte?

A
  • directe : inhibe le GPi et la SNr, ce qui les empêche d’inhiber le thalamus. Pause d’inhibition, donc facilite le mvt
  • indirecte : réduction de l’activité du GPe, ce qui réduit l’inhibition sur le NST, donc le NST peut exciter le GPi et la SNr, ce qui cause une augmentation de l’inhibition du GPi sur le thalamus
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10
Q

Rôle de la dopamine dans les NGC

A

¤ effet facilitateur sur les MSN (neurone épineux moyen du striatum) de la voie directe (récepteurs D1)
¤ effet inhibiteur sur les MSN de la voie indirecte (récepteurs D2)
¤ favorise le mouvement

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11
Q

Pourquoi la dopamine a un impact sur le ratio signal/bruit?

A

permet la facilitation d’un signal et l’inhibition de tous les autres (augmente le ratio signal/bruit)

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12
Q

Quels sont les 2 modèles pour les circuits des NGC?

A
  • modèle des flèches et des boîtes (classique)
  • modèle de l’action sélective (activation d’une petite portion et inhibition du reste et vice-versa)
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13
Q

Différence au niveau de l’atteinte des NGC dans le parkinson (4) vs Huntington (4)

A

Parkinson :
- Atteinte SNc
- Perte de DA
- Augmentation activité GPi/SNr
- Bradykinésie
Huntington :
- Atteinte striatum
- Perte de neurones épineux moyens gabaergique du striatum
- Diminution activité GPi/SNr
- Chorée (mvts hyperkinétique, augmentation mvts involontaire)

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14
Q

Quels sont les 2 paradoxes qui mettent la lumière sur les limites du modèle classique des NGC?

A

¤ Pallidotomie améliore la motricité et réduit les
dyskinésies (pallidum : noyau de sortie
en affectant ces noyaux, on penserait que ça diminuerait la motricité, mais c’est le contraire en vrai)
¤ Thalamotomie n’entraîne pas de détérioration motrice (c’est le thalmus qui ultimement stimule le cortex pour faciliter le mvt, mais quand on l’affecte, ça n’a aucune détérioration motrice)

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15
Q

Quelle est la différence dans l’enregistrement des décharges dans le modèle classique vs le nouveau modèle?

A
  • dans le modèle classique, on enregistre les neurones individuellement
  • dans le nouveau modèle, on enregistre des potentiel de champs, donc groupe de neurones
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16
Q

Dans le nouveau modèle, à quoi associe-t-on une activité pro-kinétique et anti-kinétique?

A

bande gamma : pro-kinétique
bande beta : anti-kinétique

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17
Q

Quels sont les 3 types d’effets qu’une lésion des NGC peut entraîner?

A
  • trouble mouvement
  • trouble cognitif
  • trouble émotionnel
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18
Q

Mouvements (2) de type hypokinétique

A

¤ bradykinésie (lenteur dans l’exécution et diminution amplitude mvt)
¤ catatonie

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19
Q

Mouvements (7) de type hyperkinétique

A

¤ tremblement
¤ dystonie (contractions musculaires involontaires soutenues)
¤ chorée
¤ tic
¤ myoclonie (contraction musculaire brève et brusque qui peut varier en gravité et en distribution)
¤ stéréotypie
¤ spasme

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20
Q

Caractéristiques cliniques (4) du Parkinson

A
  1. Bradykinésie (lenteur des gestes)
  2. Rigidité (raideur musculaire)
  3. Tremblement de repos
  4. Instabilité posturale (plus tardif)
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21
Q

Comment on évalue la bradykinésie en Parkinson de façon clinique? (2)

A

-> Rareté ou lenteur des mouvements:
¤ Ralentissement (décrément) aux mouvements répétitifs rapides
¤ Perte des mouvements automatiques (expression
faciale, clignement des yeux, balancement des bras)

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22
Q

Comment on évalue la rigidité en Parkinson de façon clinique? (3)

A

-> En tuyau de plomb ou en roue dentée, prédomine sur les fléchisseurs
¤ Lors du mouvement passif lent, flexion et extension de façon irrégulière
¤ Manoeuvre de renforcement (de Froment)
¤ Roue dentée (lorsqu’associée à un tremblement)

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23
Q

Comment on évalue le tremblement en Parkinson de façon clinique? (5)

A
  • Tremblement classique maximal au repos, 3.5 à 7 Hz, mouvement de pronation-supination
  • Peut être provoqué par stress (calcul mental) ou mouvements répétitifs rapides d’un autre membre
  • Peut aussi affecter menton, mâchoire, lèvres, langue mais pas tête ou voix
  • Tremblement d’action aussi fréquent
  • Disparaît initialement en levant les bras; peut réapparaître au maintien de la posture (tremblement « ré-émergent »)
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24
Q

***Comment on évalue l’équilibre et la marche en Parkinson de façon clinique? (7)

A

¨ Hésitation au départ
¨ Marche à petits pas
¨ Festination (petits pas avec tendance vers l’avant, comme si perd l’équilibre)
¨ Demi-tour décomposé
¨ Freezing
¨ Rétropulsion
¨ Posture voûtée

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25
Q

Quelle est l’échelle UPDRS et quelles sont ses étapes?

A

¨ Pour évaluer la sévérité des symptômes en Parkinson
¤ I. Cognition, comportement, humeur
¤ II. Activités de la vie quotidienne
¤ III. Examen moteur
¤ IV. Complications du traitement

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26
Q

Quelle est l’échelle de Hoehn et Yahr et quelles sont ses étapes?

A
  • pour établir l’évolution du Parkinson
    ¤ Stade 1 = unilatéral, pas de signes axiaux
    ¤ Stade 2 = bilatéral
    ¤ Stade 3 = instabilité posturale
    ¤ Stade 4 = difficulté à se tenir debout
    ¤ Stade 5 = incapable de marcher
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27
Q

Catégories (5) de symptômes non-moteurs du Parkinson et 2 exemples chaque.

A
  • Troubles du sommeil =
    ¤ insomnie
    ¤ trouble du contrôle moteur en sommeil
    paradoxal
  • Troubles neuropsychiatriques =
    ¤ dépression
    ¤ apathie
  • Dysautonomie =
    ¤ constipation
    ¤ troubles urinaires
  • Troubles sensitifs =
    ¤ douleur
    ¤ perte de l’odorat
  • Fluctuations non motrices =
    ¤ anxiété
    ¤ douleur
    *** certains sont dus à la maladie, d’autres à la médication
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28
Q

Neuropathologie classique du Parkinson (3 étapes)

A
  1. Dégénérescence des neurones dopaminergiques de la SNc
    *Portion ventrolatérale
    *Perte neuronale de 50% au début des symptômes moteurs
  2. Réduction de la DA striatale de 80% au début des symptômes moteurs au niveau du putamen dorsolatéral
  3. Perte de modulation des circuits des NGC (perte d’inhibition des mouvements)
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29
Q

V ou F. La neurodégénérescence dans le Parkinson se limite à la SNc et à la dopamine.

A

F, ça affecte bcp plus que ça

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30
Q

V ou F. L’évolution des structures atteintes par le Parkinson se fait de façon caudo-rostrale. Quelle est la première structure atteinte?

A

V.
première structure : noyau dorsal du vague dans le tronc cérébral

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31
Q

Quelle est une hypothèse quant à l’entrée de la molécule qui s’accumule dans le Parkinson? Quelle est cette molécule?

A
  • molécule : alpha-synucléine
  • hypothèse : des virus, des neurotoxines et de l’alpha-synucléine peuvent entrer par voie buccale ou nasale. La voie nasale envoie plus directement ces substances au cerveau, tandis que la voie buccale les envoie dans le système digestif qui est alors affecté en premier (d’où la propagation caudo-rostrale)
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32
Q

Quelle est l’implication du microbiome intestinal dans le Parkinson?

A

¤ Constipation augmente risque de MP
¤ l’alpha-synucléine peut se déposer dans paroi intestinale
¤ Composition pathologique microbiote

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33
Q

2 sous-types hypothétiques de Parkinson (selon ça commence où)

A
  • body-first : commence aux intestins, monte ensuite au cerveau
  • brain-first : commence au cerveau, se rend ensuite aux intestins
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34
Q

Facteurs de risque environnementaux pour le Parkinson (5)

A

¤ Vieillissement
¤ Genre masculin
¤ Exposition aux pesticides
¤ Métaux lourds
¤ Trauma crânien

35
Q

Facteurs protecteurs environnementaux pour le Parkinson (2)

A

¤ Tabagisme
¤ caféine

36
Q

Qu’est-ce qu’un corps de Lewy?

A

alpha-synucléine agrégée

37
Q

Voies cellulaires qui peuvent causer le Parkinson (4)

A
  • agrégation de l’alpha-synucléine
  • diminution de la protéostasie
  • dysfonction mitochondriale
  • neuroinflammation (atteinte à l’immunité cellulaire et humorale)
38
Q

Traitements pour le Parkinson (6)

A

¨ Levodopa (+ inhibiteur de la dopadécarboxylase)
¨ Agonistes dopaminergiques
¨ Inhibiteurs de la monoamine oxydase
¨ Inhibiteurs de la catéchol-O-methyl-transférase (COMT)
¨ Amantadine
¨ Anticholinergiques

39
Q

Quelle synapse est le site d’action des médicaments dans le Parkinson?

A

Synapse dopaminergique nigrostriée
- pour augmenter la dopamine

40
Q

Stades (3) de réponse à la médication dopaminergique

A
  • période honeymoon (tôt, 3-5- ans) : bonne réponse à la médication, administrations régulières pendant la journée, atteinte d’un plateau (pas de up and down)
  • période prévisible : administrations plus souvent pendant la journée, doit administrer quand le down arrive, la zone cible est réduite, mais les ups and downs sont prévisibles
  • période imprévisible : administrations beaucoup plus fréquentes (+ de downs), les ups and downs sont imprévisibles, la zone cible est encore plus réduite
41
Q

V ou F. La médication (L-DOPA) peut induire de la dyskinésie.

A

V. L’action de la L-DOPA et la dyskinésie induite ressemble à une parabole
- en OFF, donc dans la période d’inaction de la médication, on a une dystonie (contractions prolongées, involontaires des muscles d’une ou de plusieurs parties du corps, entraînant souvent une torsion ou une distorsion de cette partie du corps)
- au milieu de la parabole (ascendant et descendant), il y a une dyskinésie biphasique, donc qui survient à des doses intermédiaires de L-DOPA
- au top de la courbe, il y a une période de chorée (mouvement involontaire arythmique, saccadé, rapide)

42
Q

Thérapies invasives (3) pour le traitement avancé du Parkinson

A
  • Pompe à apomorphine (pas disponible au Canada)
  • Infusion intestinale de lévodopa
  • Stimulation cérébrale profonde
43
Q

Comment fonctionne l’infusion intestinale de lévodopa pour traiter le Parkinson? Ça se fait où? Pourquoi c’est une bonne option pour un stade avancé de la maladie?

A
  • Directement dans le jéjunum au moyen d’une pompe connectée à un tube inséré dans la paroi abdominale
  • maintien un niveau de DA stable au courant de la journée
44
Q

Comment fonctionne la stimulation cérébrale profonde pour traiter le Parkinson? Ça se fait où? Pourquoi c’est une bonne option pour un stade avancé de la maladie?

A

¨ Implantation stéréotaxique d’électrodes de stimulation dans des noyaux cérébraux profonds spécifiques
¨ Électrodes connectées à un générateur d’impulsions qui diffuse un courant électrique continu

45
Q

Quelles sont les structures cibles de la stimulation cérébrale profonde pour traiter le Parkinson? (3)

A
  • noyau sous-thalamique
  • globus pallidus interne/substance noire réticulata
  • thalamus
46
Q

Causes du parkinsonsme (3)

A
  • sporadique
  • heredodegenerative
  • présentation atypique
47
Q

Pourquoi il est important d’identifier les syndromes parkinsoniens atypiques (2)

A

¨ Pour établir le pronostic
¤ Syndromes ressemblant à la maladie de Parkinson,
mais pronostic différent
¨ Pour personnaliser le traitement
¤ Peuvent répondre à la lévodopa, mais de façon
moindre ou non soutenue
¤ Selon processus physiopathologique (éventuellement)
- Importance d’un diagnostic précis plus précoce

48
Q

***Prévalence des syndromes parkinsoniens atypiques

A

¨ syndrome de Richardson = environ 6 par 100 000
(PSP = jusqu’à 18 par 100 000 en incluant les divers phénotypes)
¨ atrophie multisystème = environ 4 par 100 000
¨ syndrome corticobasal = environ 2 par 100 000
¨ maladie de Parkinson typique = environ 150 par 100 000

49
Q

Que veut dire PSP?

A

paralysie supranucléaire progressive

50
Q

Que veut dire MSA?

A

atrophie multisystème

51
Q

Que veut dire CBD?

A

dégénération (syndrome) corticobasal

52
Q

Effet au niveau cellulaire de l’atrophie multisystème. Dans quelles régions du cerveau? (6) Quelle est la composante principale?

A

inclusions cytoplasmiques gliales dans oligodendrocytes - régions : NGC, cervelet, pons, noyaux olivaires inférieurs, moelle épinière
- composante principale des inclusions cytoplasmiques : alpha-synucléine

53
Q

Caractéristiques cliniques de l’atrophie multisystème (2)

A
  • rigidité musculaire et lenteur de mouvement
  • ne répond pas à la L-DOPA
54
Q

Que voit-on en IRM (2) et en TEP-FDG (1) pour une atrophie multisystémique?

A

¨ IRM :
¤ Hypointensité/atrophie putamen postérieur en T2/T2*
¤ Hyperintensité bordure postérolatérale du putamen en T2
¨ TEP-FDG :
¤ Hypométabolisme du cervelet ou du striatum

55
Q

Quelle est la différence entre le PSP et le syndrome de Richardson?

A

¨ PSP = entité neuropathologique
¨ Syndrome clinique = syndrome de Richardson

56
Q

Caractéristiques cliniques du PSP (5). Quelles régions du SNC sont atteintes? (3)

A
  • Maladie neurodégénérative rapidement progressive
  • paralysie du regard vertical (mais les yeux bougent si on tourne la tête, donc pas paralysie du regard)
  • état pseudobulbaire
  • dystonie cervicale
  • troubles cognitifs
    -> régions : tronc cérébral, noyaux gris centraux et cervelet
57
Q

Pathogenèse du PSP

A

¨ Dépôts de protéine tau sous forme de fibrilles insolubles = tauopathie primaire
¨ Isoformes de tau avec 4 répétitions dans le domaine liant les microtubules = tauopathie 4R

58
Q

Manifestations cliniques du PSP et CBD. Quelle est la grande différence avec le Parkinson classique?

A

¨ Maladies sporadiques
¨ Âge de début: 40 à 70 ans
¨ Durée moyenne de maladie: 7 à 8 ans
-> différence avec Parkinson classique :
- Parkinson : durée de la maladie est environ 15-20 ans, donc le PSP et CBD sont beaucoup plus rapides

59
Q

Différents types de phénotypes du PSP et CBD (3)

A

¤ À prédominance cognitive (ex. FTD, nfPPA)
¤ Avec composante cognitive et motrice (ex. RS, CBS)
¤ À prédominance motrice (ex. PSP-P, PAFG)

60
Q

Que voit-on en IRM (3) et en TEP-FDG (1) pour le PSP?

A

¨ IRM:
¤ Atrophie mésencéphalique
¤ Signe du colibri (forme de l’oiseau vu de profil)
¤ Atrophie du pédoncule cérébelleux moyen ou changements en DWI
¨ TEP-FDG :
¤ Hypométabolisme au niveau du mésencéphale

61
Q

Biomarqueurs utilisés en ce moment pour détecter tauopathies (3)

A

¨ Imagerie tau en TEP:
¤ Principalement développée pour détecter les tauopathies 3R/4R de la maladie d’Alzheimer
¨ Niveau de tau total et tau phosphorylé dans le LCR:
¤ Résultats variables dans la PSP
¨ Neurofilament dans LCR et sang:
¤ Augmenté dans PSP vs PD, mais pas vs MSA

62
Q

V ou F. Imagerie de routine essentiellement normale (CT et IRM) pour un patient Parkinson

A

V

63
Q

Quels tests peuvent démontrer des anomalies suggestives du Parkinson, mais qui ne sont pas faits de routine? (4)

A
  • TEP
  • SPECT
  • tests olfactifs
  • DAT-scan :
    ¤ anormal dans les divers syndromes parkinsoniens dégénératifs
    ¤ normal dans tremblement essentiel, tremblement dystonique, parkinsonisme médicamenteux, trouble psychogène
64
Q

Analyses génétiques à faire lors de l’investigation du Parkinson (4)

A

¤ SNCA =
- À rechercher dans les cas familiaux suggestifs d’une hérédité dominante
¤ LRRK2 =
- À rechercher dans les cas typiques de Parkinson avec une histoire familiale suggestive d’une hérédité dominante et dans les cas de Parkinson sporadique provenant de populations spécifiques avec des mutations à effet fondateur connu
¤ GBA =
- À rechercher dans les cas de Parkinson provenant de populations spécifiques avec mutations à effet fondateur
¤ Parkin, PINK-1, DJ-1 =
- À rechercher dans les cas de Parkinson avec début de la maladie avant 50 ans et une histoire familiale suggestive d’une hérédité récessive ou dans les cas sporadiques avec début de la maladie avant 40 ans

65
Q

Critères diagnostics du Parkinson (essentiel ou facultatif) (3)

A

¤ Bradykinésie (critère nécessaire)
¤Tremblement de repos
OU
¤Rigidité

66
Q

Critères de soutien pour le diagnostic du Parkinson (4)

A
  1. Dopasensibilité évidente
    • plus de 30% d’amélioration de l’UPDRS III
    • présence de fluctuations motrices évidentes
  2. Présence de dyskinésies dopa-induites
  3. Tremblement de repos
  4. Perte olfactive ou dénervation sympathique cardiaque à la scintigraphie MIBG
67
Q

Critères d’exclusion absolus pour le diagnostic du Parkinson (3 grandes catégories)

A

¤ À l’histoire:
¤ À l’examen:
¤ À l’imagerie:

68
Q

Critères d’exclusion absolus pour le diagnostic du Parkinson quant à l’histoire du patient (3)

A

n Absence de réponse à la lévodopa
n Traitement avec un bloqueur des récepteurs ou un dépléteur de la dopamine
n Documentation d’une autre condition pouvant expliquer le parkinsonisme

69
Q

Critères d’exclusion absolus pour le diagnostic du Parkinson quant à l’examen du patient (5)

A

n Anomalies cérébelleuses
n Paralysie du regard vertical supranucléaire
n Diagnostic de démence frontotemporale ou d’aphasie primaire progressive
n Signes parkinsoniens limités aux membres inférieurs plus de 3 ans
n Signes sensitifs corticaux, apraxie idéomotrice, aphasie progressive

70
Q

Critères d’exclusion absolus pour le diagnostic du Parkinson quant à l’imagerie du patient (1)

A

Neuroimagerie fonctionnelle normale du système dopaminergique présynaptique

71
Q

Indices diagnostics indiquant qu’il ne s’agit peut-être PAS du Parkinson (drapeaux rouges) (10)

A

¤ Troubles de la marche nécessitant utilisation régulière d’un fauteuil roulant dans les 5 premières années
¤ Absence complète de progression des atteintes motrices en 5 ans
¤ Atteinte bulbaire précoce
¤ Trouble respiratoire inspiratoire (stridor ou soupirs)
¤ Dysautonomie sévère dans les 5 premières années
¤ Instabilité posturale entraînant des chutes récurrentes dans les 3 premières années
¤ Antécolis ou contractures des extrémités dans les 10 premières années
¤ Absence de manifestations non motrices après 5 ans de maladie
¤ Signes corticospinaux
¤ Parkinsonisme bilatéral symétrique

72
Q

Que veut dire prodromique?

A

signes avant-coureurs d’une maladie

73
Q

Grandes catégories de marqueurs prodromique du Parkinson (3)

A
  • clinique non-moteurs
  • cliniques moteurs
  • neuroimagerie
74
Q

Marqueurs prodromiques du Parkinson (clinique non-moteur) (6) en ordre d’importance

A
  • REM behavior disorder prouvé par PSG
  • REM behavior disorder prouvé par questionnaire
  • hyposmie (perte partielle de l’odorat)
  • constipation
  • somnolence diurne excessive
  • dépression
75
Q

Marqueur prodromique du Parkinson (clinique moteur) (1)

A

Score UPDRS III (excluant tremblement postural et d’action) > 6

76
Q

Marqueur prodromique du Parkinson (neuroimgerie) (1)

A

DAT-scan positif

77
Q

Quels sont les 2 marqueurs prodromiques du Parkinson (toutes catégories confondues) qui sont les plus importants? En ordre d’importance

A
  • REM behavior disorder prouvé par PSG : 130
  • Dat-scan positif : 40
78
Q

V ou F. La chorée de Huntington est autosomique dominante.

A

V

79
Q

Par quoi est causée la chorée de Huntington au niveau génétique?

A

expansion de répétitions (plus de 39) de trinucléotides (CAG) dans le gène codant pour l’huntingtine

80
Q

Quels sont les changements au niveau cellulaire observé dans la chorée de Huntington? (2)

A
  • changements synaptiques initialement
  • puis perte cellulaire au niveau du striatum (touchant particulièrement la voie indirecte)
81
Q

Quelle région et voie du cerveau est particulièrement affectée dans la chorée de Huntington?

A

striatum (touchant particulièrement la voie indirecte)

82
Q

Manifestations cliniques de la chorée de Huntington (3)

A

¤ Troubles du mouvement
- Chorée (mouvements involontaires brefs, imprévisibles, se déplaçant d’une partie du corps à une autre, un peu comme une chorégraphie); ensuite, parkinsonisme et dystonie
¤ Troubles cognitifs
¤ Manifestations psychiatriques

83
Q

Quelle est la voie la plus importante dans la modulation des noyaux gris centraux?

A

voie dopaminergique nigrostriée

NSC3009 - Neurobiologie des maladies neurologiques (12 decks)

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