Cours 13 : Démences et syndromes démentiels Flashcards
Qu’est-ce que la démence ?
Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :
– Une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– Suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne,
– Apparue depuis au moins six mois,
– Et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Vrai ou faux.
La démence est une maladie irréversible.
Vrai.
Dans la nosographie médicale, que représentent les démences ?
Une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer.
Quelle est la démence la plus connue ?
La maladie d’Alzheimer.
Complète la phrase :
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie ___ ou les démences ___.
1- D’alzheimer
2- Fronto-temporales
Entre quoi la distinction est-elle faite dans ces nouveaux critères ?
Le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
Comment est le processus de la maladie d’Alzheimer ?
Très lent.
Quand peut se développer la malade d’Alzheimer ?
Des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie.
Quels sont les stades de la maladie d’Alzheimer ?
- Le stade présymptomatique
- Le stade symptomatique prédémentiel
- Le stade démentiel
Quel est le stade ultime de la maladie ?
Le stade démentiel.
Quelle est la seule méthode permettant de dire que les personnes se situent dans le stade présymptomatique ?
Autopsie.
Quels tests sont une bonne évaluation de la maladie ?
Tests cognitifs.
Par quoi est caractérisé le stade présymptomatique ?
- Le cerveau change sans symptômes mesurables
- Les patients ressentent des changements au
niveau des capacités cognitives –> Plaintes de mémoire
Par quoi est caractérisé le stade symptomatique prédémentiel ?
Des trouble cognitifs légers apparaissent MAIS pas encore de répercussions dans la vie quotidienne.
Par quoi est caractérisé le stade démentiel ?
- Déficience cognitive
- Perte d’autonomie avec réduction des activités de la vie quotidienne
Quels sont les niveaux d’intensité du stade démentiel ?
- Faible
- Modéré
- Modéré sévère
- Sévère
Que signifie «prévalence » ?
Nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale.
Quelle est la prévalence des démences dans les pays industrialisés ?
5 à 20%
Que signifie «incidence » ?
Nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants.
Que peut-on retenir selon l’incidence des démences ?
+ on est jeune, - de chance que la démence soit présente. + on est vieux, + de chance que la démence soit présente.
À combien estime aujourd’hui l’Organisation mondiale de la santé le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences ?
47,5 millions
Complète la phrase :
La maladie d’Alzheimer est impliquée dans __% à __% des cas.
60% à 70%.
Quelle est la deuxième cause de démence
dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)?
Les démences fronto-temporales.
Complète la phrase :
Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ ___ millions.
7,7.
Vrai ou faux.
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 100 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.
Faux.
Par quoi est caractérisée la maladie d’Alzheimer ?
Par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
Vrai ou faux.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient.
Vrai.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. De quoi se contente-t’on ?
Du diagnostic de présomption.
Quels sont les efforts aujourd’hui ?
Diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger.
Vrai ou faux.
Les personnes avec un diagnostic précoce au stade infra-démentiel auront nécessairement la maladie d’Alzheimer.
Faux, mais ils sont plus à risque.
Pourquoi l’examen neuropsychologique est-il déterminant ?
Pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
Par quels troubles la maladie d’Alzheimer est-elle caractérisée dans sa forme typique ?
- Troubles de la mémoire
- Troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage
- Praxies
- Troubles des fonctions exécutive.
Dans le vieillissement normal, quels lobes sont les + sensibles aux effets de l’âge ?
- Frontal (hypothèse exécutivo-frontale)
- Pariétal
- Occipital
- Un peu temporal
= Atrophie générale, mais + forte au niveau du lobe frontal
Dans le vieillissement normal, quelles régions sont les mieux préservées ?
- Thalamus (structures sous-corticales)
- Hippocampe antérieur
- Gyrus cingulaire postérieur
Dans la maladie d’Alzheimer, quelles régions sont les + atrophiées ?
- Hippocampes
- Cortex enthorinal
- Cortex para-hipoccampique
Dans le vieillissement normal, dans quels lobes retrouvent-ont l’hypométabolisme ?
- Frontal (hypothèse exécutivo-frontale)
- Pariétal
- Un peu temporal
Quel critère permet d’aider au diagnostic de la maladie d’Alzheimer ?
Une atrophie des hippocampes.
Dans le vieillissement normal, quels lobes sont les mieux préservées concernant le métabolisme ?
- Pariétal
- Temporal
Dans la maladie d’Alzheimer, où se situe l’hypométabolisme ?
- Pariétal
- Temporal (bilatéral)
- Cortex frontal
- Cortex préfrontal
Comment évaluer le métabolisme ?
Par la consommation de glucose.
Quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer ?
- Moins de volume
- Sillons + marqués
- Diminution de l’épaisseur la matière blanche et grise
- Atrophie
= Troubles cognitifs associés - FRONTAL : troubles du comportement dus à cette atrophie
Que rapportent les proches des malades ?
Oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
Que constituent le symptôme inaugural et longtemps prédominant ?
Trouble de la mémoire.
Quel type de mémoire est le + altéré (trouble le + constant) ?
Mémoire épisodique.
Quel est le type d’amnésie associé à la maladie d’Alzheimer ?
Antérograde massive.
Comment se nomme le syndrome d’une amnésie antérograde massive suite à la maladie d’Alzheimer ?
Syndrome amnésique de type hippocampique.
Grâce à quoi sont mis en évidence les troubles de mémoire dans les examens neuropsychologiques ?
Épreuves d’apprentissage de listes de mots.
Comment sont les patients ayant la maladie d’Alzheimer dans les situations de rappel différé ? Qu’ont-ils tendance à faire ?
Échec massif.
- Tendance à commettre des intrusions.
Comment sont les performances des patients ayant la maladie d’Alzheimer dans les situations de rappel indicé ou de reconnaissance ?
Performances peu améliorées.
Comment se nomme la mémoire des difficultés à restituer des souvenirs personnels ?
Mémoire autobiographique.
Par quoi sont caractérisés les troubles de la mémoire autobiograpahique ?
Gradient de Ribot.
À quoi semble dû le gradient temporel (de Ribot) ?
Dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
Qu’est-ce que la sémantisation des souvenirs ?
Créer des connaissances générales à partir de notre propre vécu.
Vrai ou faux.
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré.
Vrai.
Pourquoi le passé lointain peut-il être altéré ?
L’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.
Complète la phrase :
Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le ___ ___ des patients.
Sentiment d’identité.
Vrai ou faux.
Le sentiment d’identité est toujours atteint.
Faux, il peut être préservé.
À quoi sont associés les troubles de la mémoire épisodique ?
Désorientation temporo-spatiale.
Quant est-il des troubles de la mémoire de travail ?
Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
Complète la phrase :
Le paradigme de ___ montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
Brown-Peterson.
Quel serait l’hypothèse aux troubles de la mémoire de travail ?
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.
Comment est la mémoire sémantique dans la maladie d’Alzheimer ?
Elle est perturbée très tôt.
Quel type de mémoire fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative ?
Mémoire sémantique.
Comment se manifestent les troubles du langage dans la maladie d’Alzheimer ?
- Discours vague
- Circonlocution
- Mot valise
- Manque du mot
- Paraphasie sémantique
Complète la phrase :
Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de ___ ___ à critère ___.
1- Fluence verbale
2- Sémantique
Vrai ou faux.
Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé.
Vrai.
En gros, quelles mémoires sont altérées dans la maladie d’Alzheimer ?
- Épisodique
- De travail
- Sémantique
Quels systèmes de mémoire sont préservés dans la maladie d’Alzheimer ?
- Système de représentation perceptive
- Mémoire procédurale
À quel stade peuvent se présenter les troubles de fonctions exécutives dans la maladie d’Alzheimer ?
- Stade prédémentiel (TCL)
Quels tests peut-on utiliser pour détecter les troubles de fonctions exécutives dans la maladie d’Alzheimer ?
- Wisconsin Cards Sorting Test
- TrailMakingTest –> Flexibilité mentale
- Test de Hayling –> Capacité d’inhibition
- Test de Stroop –> Capacité d’inhibition
Quel est l’inconvénient du Wisconsin Cards Sorting Test ?
« Multidéterminée», ce qui conduit parfois les neuropsychologues à préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base ».
Complète la phrase :
Les troubles ___ sont marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la ___ et de la ___.
1- Lexico-sémantiques
2- Morphologie
3- Syntaxe
Comment se manifeste les troubles du langage à un stade de démence léger de la maladie d’Alzheimer ?
- Manque du mot
Comment se manifeste les troubles du langage à un stade de démence modéré de la maladie d’Alzheimer ?
- Manque du mot +++
- Paraphasies sémantiques
- Persévérations
- Compréhension orale devient déficiente.
- Apauvrissement de la richesse du vocabulaire
- Exemplaire prototypique. Ex : tous les oiseaux sont des pigeons
Comment se manifeste les troubles du langage à un stade de démence sévère de la maladie d’Alzheimer ?
- Mutisme
- Écholalie
- Palilalies
Qu’est-ce que les écholalies ?
Répétition des paroles d’autrui (les derniers mots).
Qu’est-ce que les palilalies ?
Mots prononcés de façon involontaire, sans signification, sans sens.
Comment se manifeste l’apraxie dans la maladie d’Alzheimer ?
Difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
Quels sont les types d’apraxies touchés dans la maladie d’Alzheimer ?
- Apraxie idéatoire
- Apraxie idéomotrice
- Apraxie de l’habillage
- Apraxie de la construction
Vrai ou faux.
La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou) est préservée, mais pas la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs dans la maladie d’Alzheimer (apraxie).
Faux, les 2 sont perturbés.
Comment peut se manifester l’apraxie constructive ?
Exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).
Quelles modalités affectent les troubles gnosiques dans la maladie d’Alzheimer ?
Toutes les modalités sensorielles.
Que constitue parfois un premier motif de consultation dans les troubles gnosiques dans la maladie d’Alzheimer ?
Prosopagnosie.
Qu’est altérés dans les troubles gnosiques dans la maladie d’Alzheimer ?
- Attention (visuospatiale)
- Capacités de recherche visuelle
Quels peuvent être les troubles psycho-comportementaux associés à la maladie d’Alzheimer ?
- Anxiété
- Troubles dépressifs
- Hallucinations
- Idées délirantes, souvent à un stade plus évolué.
Quel est l’hypothèse des troubles psycho-comportementaux associés à la maladie d’Alzheimer ?
Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit.
Vrai ou faux.
Il n’y a pas d’hétérogénéité en fonction de l’âge.
Faux.
Chez qui retrouve-t’on la prévalence de troubles du langage ?
Chez les plus jeunes (50-65 ans)
Chez qui retrouve-t’on la prévalence des troubles de la mémoire et du comportement ?
Chez les plus âgés.
Quel est le % de démences fronto-temporales ?
20%.
Qu’est-ce que la démence fronto-temporale ?
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :
– Des profonds changements de personnalité et des conduites sociales.
– Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire.
Quand et qu’à décrit d’Arnold Pick ?
– Des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement.
– Des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique.
Début du 20e siècle.
Où retrouve-t’on les atrophies associées aux démences fronto-temporales ?
- Atrophie frontale
- -> Lobe frontale (moteur) et cortex préfrontal (orbitofrontal)
- Atrophie temporale interne et externe
Où retrouve-t’on l’hypométabolisme associé aux démences fronto-temporales ?
- Frontales
- Temporales (MAIS MOINS)
Quels sont les 2 syndromes regroupés par la démence fronto-temporale ?
- Démence sémantique
- Démence frontale
Quel terme a été introduit plus récemment pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente ?
Dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT).
Qu’inclut le terme dégénérescence lobaire fronto-temporale ?
- Démence frontale
- Démence sémantique
- Aphasie primaire progressive non fluente
Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT, lesquels ?
– La variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– La variante temporale, encore appelée démence sémantique.
Par quoi est caractérisée la variantes frontale dans la DFT ?
Lésions prédominantes du cortex préfrontal.
Quels troubles sont au premier plan dans la variantes frontale dans la DFT ? Chez quels patients ?
Troubles neuropsychiatriques avec des modifications de la personnalité et du comportement.
- Patients âgés de 50 à 70 ans.
Quels sont les troubles du comportement les plus fréquents selon la variante frontale des DFT ?
– Négligence physique précoce – Altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale – Rigidité mentale – Conduites stéréotypées – Hyperoralitée et gloutonnerie – Augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées – Comportements d’utilisation – Anosognosie précoce
Vrai ou faux.
Il n’y a pas de troubles des fonctions exécutives ou de la mémoire dans la variante frontale. Explique.
Faux, ils sont mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution.
Complète la phrase :
Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
Ces perturbations ont été mises en relation avec …
Des troubles de la théorie de l’esprit.
Quel est le lien à faire avec la théorie de l’esprit et la variante frontale ?
Étude de cas : - Patient avec troubles de comportements - Et troubles du caractère - Pas de détérioration cognitive MAIS - Difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances ou pour la détection de « faux pas ».
Que complètent souvent le tableau clinique de la variante frontale ?
Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée)
Vrai ou faux.
Dans la variante frontale, les troubles de la mémoire épisodique sont au premier plan.
Faux.
Comment évaluer la mémoire épisodique dans la variante frontale ?
Rappel libre et reconnaissance d’items.
Complète la phrase :
Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.
Il s’agit avant tout de …
Déficits des stratégies d’encodage et de récupération.
Par quoi se caractérise la démence sémantique/temporale ?
Par des troubles majeurs de la mémoire sémantique, qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
Complète la phrase (variante temporale) :
Même s’il est imprécis, le ___ reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
1- Langage conversationnel.
Nomme un type d’aphasie dégérérative non fluente ?
Aphasie primaire progressive non fluente.
Qu’est l’aphasie primaire progressive non fluente ?
Un type d’aphasie dégérérative non fluente.
Pour quelle raison la démence sémantique se distingue-t’elle des aphasies dégénératives non fluentes ?
Les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan dans l’aphasie primaire progressive non fluente.
Vrai ou faux.
La démence sémantique fait partie du groupe des aphasies dégénératives primaires.
Vrai.
Où se trouvent les atrophies dans les démences sémantiques ?
- Un peu cortex préfrontal
- Temporal massif
Dans quel hémisphère retrouve-t’on le + d’atrophies dans les démences sémantiques ?
Gauche.
Où retrouve-t’on l’hypométabolisme dans la démence sémantique ?
- Temporal et frontal
Vrai ou faux.
Les patients atteints de démence sémantique présentent une anosognosie, même dans les premiers stades de la maladie.
Faux.
Comment se manifeste la démence sémantique aux premiers stades de la maladie ?
- Manque du mot
- Troubles de la compréhension lexicale
Complète la phrase (démence sémantique) :
Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les ___ ou ___ ____, ainsi que des difficultés à trouver leurs ___.
1- Noms
2- L’identité des personnes
3- Mots
Comment devient progressivement le langage dans la démence sémantique ?
Il s’appauvrit, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques.
Qu’affecte la dégradation de la mémoire sémantique dans la démence sémantique ?
Les connaissances sémantiques les plus fines.
Quelle est l’étude de cas dans la démence sémantique ?
- Troubles cognitifs
- Démence sémantique
- Le langage spontané ou conversationnel est fluent
- Scores faibles en fluence verbale ou en dénomination (erreurs visuosémantiques + définition)
Sur quelles modalités peut se présenter le déficit sémantique de la démence sémantique ?
- Reconnaissance des visages
- Sons
- Goûts
- Odeurs
Vrai ou faux. (démence sémantique)
Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.
Vrai.
Quel est l’objet d’un débat dans la démence sémantique ?
La présence de troubles de la mémoire épisodique.
Comment se manifestent les performances de la mémoire épisodique ?
- Rappel libre perturbé
- Reconnaissance = performances normales
À quoi peut être attribuée la performance aux tâches de reconnaissance dans la démence sémantique ?
Sentiment de familiarité.
Quels sont les types de changement de comportement dans la démence sémantique ?
– Tendance au repli sur soi
– Manque d’intérêt pour les autres
– Réduction significative de l’empathie
– Difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
Vrai ou faux.
Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype.
Vrai.
Quelles sont les démences sous-corticales ?
– La paralysie supranucléaire progressive
– La maladie de Huntington
– La démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
Qu’ont en commun les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ?
Comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs(dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.
Dans quelles démences sous-corticales le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs ?
– La paralysie supranucléaire progressive
– La maladie de Huntington
Vrai ou faux.
La maladie de Parkinson, chez la plupart des patients, conduit à un syndrome démentiel
Faux.
Par quoi sont caractérisées les démences sous-corticales ?
- Ralentissement idéique
- Troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement
Plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
Vrai ou faux.
Il y a un trouble des fonctions exécutives dans les démences sous-corticales.
Vrai.
Quelle est l’hypothèse du trouble des fonctions exécutives dans les démences sous-corticales ?
Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal.
Quels troubles comportementaux sont présents dans la variante frontale et dans la démence sémantique ?
Le manque d’intérêt pour les autres.
