Cours 12 - Démences et syndromes démentiels Flashcards
Qu’est-ce que la démence dans le terme médical ?
Pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :
- Une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
- Suffisamment marquée pour retenir sur les activités de la vie quotidienne
- Apparue depuis au moins six mois
- Un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage
Dans la nosographie médicale, les démences représentent quoi ?
Une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connu d’entre elles.
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme :
La maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
Dans les nouveauc criètres diagnostic, la distinction est faitre entre quoi et quoi ?
Entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.
Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis :
- Le stade présumptomatique
- Le stade symptomatique prédémentiel
- Le stade démentiel
La prévalence des démences varie, selon les études, de …
De 5% à 20%
Ces chiffres concernent les pays industrialisés.
L’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants) toute étiologies confondues :
0,5% pour la tranche d’âge 60-64 ans
10% entre 80 et 84 ans
20% de 85 à 89 ans
50% au-delà de 90 ans
Quelques chiffres
L’organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences :
- La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60% à 70% des cas.
- Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20%).
- Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions.
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démences devrait atteindre :
75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par :
Des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, quoi ?
De moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
Que veut dire un stade infra-démentiel ?
C’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par :
Des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
La démarche diagnostique
L’examen neuropsychologique est déterminant pour :
Établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
La maladie d’Alzheimer est caractirée, dans sa forme typique, par :
Des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.
Vrai ou faux
Les troubles de la mémoire constituent généralement le symptôme le moins inaugural et longtemps prédominant.
Ils existe plusieurs années avant le début de la demences.
Les proches du malade ne rapport pas des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événement récent.
Faux : le plus inaugural
Vrai
Faux : oui ils rapportent
Le trouble le plus constant affecte :
La mémoire épisodique.
- Présence d’une amnséie antérograde massive.
Les troubles de la mémoire
Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreives d’apprentissage de listes de mots :
- Les patients bénéficeint peu des différentes présentations du matériel
- L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
- Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à-dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
- Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance.
Les patients éprouvent des difficultés à restituer :
Des souvenirs personnels.
En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par :
Un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
Toutefois, le gradient temporel semble du à :
La sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte prograssive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur :
Le sentiment d’identité des patients.
Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à :
Une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace)
Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier
Vrai ou Faux
Les troubles de la mémoire de travail sont observés, mais il sont inconstants en début de maladie.
Vrai
