Cours 12 - Démences et syndromes démentiels

Question 1

Qu’est-ce que la démence dans le terme médical ?

Answer 1

Pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant :

• Une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
• Suffisamment marquée pour retenir sur les activités de la vie quotidienne
• Apparue depuis au moins six mois
• Un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage

Question 2

Dans la nosographie médicale, les démences représentent quoi ?

Answer 2

Une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connu d’entre elles.

Question 3

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme :

Answer 3

La maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.

Question 4

Dans les nouveauc criètres diagnostic, la distinction est faitre entre quoi et quoi ?

Answer 4

Entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.

Question 5

Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis :

Answer 5

1. Le stade présumptomatique
2. Le stade symptomatique prédémentiel
3. Le stade démentiel

Question 6

La prévalence des démences varie, selon les études, de …

Answer 6

De 5% à 20%

Ces chiffres concernent les pays industrialisés.

Question 7

L’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants) toute étiologies confondues :

Answer 7

0,5% pour la tranche d’âge 60-64 ans
10% entre 80 et 84 ans
20% de 85 à 89 ans
50% au-delà de 90 ans

Question 8

Quelques chiffres

L’organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences :

Answer 8

• La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60% à 70% des cas.
• Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20%).
• Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions.

Question 9

L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démences devrait atteindre :

Answer 9

75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050

Question 10

La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par :

Answer 10

Des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive

Question 11

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, quoi ?

Answer 11

De moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.

Question 12

Que veut dire un stade infra-démentiel ?

Answer 12

C’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger

Question 13

La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par :

Answer 13

Des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.

Question 14

La démarche diagnostique

L’examen neuropsychologique est déterminant pour :

Answer 14

Établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.

Question 15

La maladie d’Alzheimer est caractirée, dans sa forme typique, par :

Answer 15

Des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.

Question 16

Vrai ou faux

Les troubles de la mémoire constituent généralement le symptôme le moins inaugural et longtemps prédominant.

Ils existe plusieurs années avant le début de la demences.

Les proches du malade ne rapport pas des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événement récent.

Answer 16

Faux : le plus inaugural

Vrai

Faux : oui ils rapportent

Question 17

Le trouble le plus constant affecte :

Answer 17

La mémoire épisodique.

• Présence d’une amnséie antérograde massive.

Question 18

Les troubles de la mémoire

Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreives d’apprentissage de listes de mots :

Answer 18

• Les patients bénéficeint peu des différentes présentations du matériel
• L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
• Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à-dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
• Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance.

Question 19

Les patients éprouvent des difficultés à restituer :

Answer 19

Des souvenirs personnels.

Question 20

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par :

Answer 20

Un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.

Question 21

Toutefois, le gradient temporel semble du à :

Answer 21

La sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

Question 22

Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte prograssive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur :

Answer 22

Le sentiment d’identité des patients.

Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant

Question 23

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à :

Answer 23

Une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace)

Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier

Question 24

Vrai ou Faux

Les troubles de la mémoire de travail sont observés, mais il sont inconstants en début de maladie.

Answer 24

Vrai

Question 25

Le paradigme de Brown-Peterson montre que :

Answer 25

Des performances très perturbées, y compris dans les tâches interférentes sont très simples.

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central.

Question 26

La mémoire sémantique est :

Answer 26

Perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurogénérative.

Question 27

La mémoire sémantique perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer :

Answer 27

Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot rest remplacé par une expression le désignant)

Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de démomination (les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.

Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux)
–> Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé.

Question 28

Quels sont les systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer ?

Answer 28

1. La mémoire épisodique
2. La mémoire de travail
3. La mémoire sémantique

Question 29

Quels sont les systèmes les plus bas niveau, qui mett restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie ?

Answer 29

1. Le système de représentatoin perceptiv
2. La mémoire procédurale

Question 30

Des troublles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL)

Answer 30

• Perturbation de la flexibilité mentale
• Diminutions des capacités d’inhibition

Question 31

L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle représente l’inconvénient d’être quoi ?

Answer 31

D’être multidéterminée, ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives “de base”, comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.

Question 32

Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des …

Answer 32

Patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test

Question 33

Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du test de …

Answer 33

Hayling, qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes, et du test de Stroop.

Question 34

Quels troubles font partie intégrante de la symptomatologie de la maladie d’Alzheimer ?

Answer 34

Les troubles du langage

Question 35

Quels troubles, dans les troubles du langage, sont marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe ? Dans la maladie d’Alzheimer ?

Answer 35

Les troubles lexico-sémantiques

Question 36

Descriptions des troubles du langage
à un stade de démencer léger :

Answer 36

Les troubles sont dominés par un manque du mot

Question 37

Les troubles du langage à un stade de démence modérée :

Answer 37

• Le manque du mot est plus présent
• Les paraphrasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses
• La compréhension orale devient déficiente

Question 38

Les troubles du langage à un stade sévère :

Answer 38

Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

Question 39

L’apraxie, dans la maladie d’Alzheimer :

Answer 39

Elle fait partie de la sémiologie classique de la maladie.

Question 40

Description de l’apraxie, dans la maladie d’Alzheimer :

Answer 40

• Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
• La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
• Toutes ces perturbations sont volonters mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice.
• L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.

Question 41

Qu’est-ce qui constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution ?

Answer 41

L’apraxie de l’habillage

Question 42

Qu’est-ce qui est un sryndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer ?

Answer 42

L’apraxie constructive

Question 43

Comment l’apraxie constructive peut se manifester ?

Answer 43

Dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle.

Question 44

Qu’est-ce qui peut prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles ?

Answer 44

Les troubles gnosiques

Question 45

Qu’est-ce qui peut consulter un premier motif de consultation ?

Answer 45

Un épisode de prosopagnosie

Question 46

Qu’est-ce qui est souvent altérée précocement ?

Answer 46

L’attention, en particulier visuospatiale

Question 47

Qu’est-ce qu’entraîne un déficit d’attention visuospatiale ?

Answer 47

Des perturbations des capacités de recherche visuelle.

Question 48

Qu’est-ce qu’un trouble psycho-comportementaux associé ?

Answer 48

• Des modifications de la personnalité et des troubles du compotrement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idée délirantes, souvent à un stade plus évolué)

Question 49

Dans les troubles psycho-comportementaux associés, l’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution :

Answer 49

Une apathie et une perte d’intérêt

Question 50

L’hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit :

Answer 50

Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.

Question 51

L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie d’Alzheimer :

Answer 51

• Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes : prévalence de trouble du langage chez les patients plus jeunes (50 à 60ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés
• Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructuves). : Les profils inverses sont également observés.

Question 52

Qu’est-ce qui constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer pour environ 20% ?

Answer 52

Les démences fronto-temporales (DFT)

Question 53

Le terme démence fronto-temporale décrit quoi ?

Answer 53

Un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :

• Des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
• Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 54

C’est au dévut du 20e sicècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant :

Answer 54

• Des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
• Des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

Question 55

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux symdromes :

Answer 55

• La démence sémantique
• La démence frontale

Question 56

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été intriduit plus récemment pour englober quoi ?

Answer 56

• La démence frontale
• La démence sémantique
• L’aphasie primaire progressive non fluente

Question 57

Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :

Answer 57

• La variante frontale (ou comportementale) de la DFT
• La variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 58

La variante frontale de la DFT est caractérisée par quoi ?

Answer 58

• Par des lésions prédominantes du cortex préfrontal (plus fréquente)
• Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et srviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.

Question 59

La variante frontale de la DFT

Les troubles du comportement les plus fréquents sont :

Answer 59

• Une négligence physique précoce
• Une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
• Une rigidité mentale
• Des conduites stéréotypées
• Une hyperoralité et gloutonnerie
• Une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
• Des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
• Une agnosognosie précoce

Question 60

La variante frontale de la DFT

Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence mais :

Answer 60

Ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.

–> Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit.

Question 61

La variante frontale de la DFT

Quels troubles complètent souvent le tableau clinique ?

Answer 61

Des troubles modérés du langage et de la mémoire séantique (manque du mot, paraphrasies sémantiques, fluence verbale diminuée)

Question 62

La variante frontale de la DFT

Quels troubles ne sont pas au premier plan ?

Answer 62

Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items.

–> IL s’agit avant tout de déficits des stratgies d’encodage et de récupération.

Question 63

La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par quoi ?

Answer 63

Des troubles majeures de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluente (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.

Toutes deux font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires.

Question 64

La démence sémantique au premiers stades de la maladie :

Answer 64

Les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.

Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.

Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques.

La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.

Question 65

La démence sémantique

Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal :

Answer 65

Les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.

Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien

Question 66

La démence sémantique

La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats :

Answer 66

• Le rappel libre est perturbé
• Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.

La réussite aux tâche de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité

Question 67

La démence sémantique

L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent :

Answer 67

• Une tendance au repli sur soi
• Un manque d’intérêt pour les autres
• Une réduction significative de l’empathie
• Des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales.

Question 68

Vrai ou Faux

Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype.

Answer 68

Vrai

Question 69

Le concept de démence sous-corticale regroupe :

Answer 69

• La paralysie supranucléaire progressive
• La maladie de Huntington
• La démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 70

Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter :

Answer 70

• Des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

Question 71

Dans le concept de démence sous-corticale, dans quoi le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs ?

Answer 71

Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington.

Question 72

Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car :

Answer 72

Chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

Question 73

En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par quoi ?

Answer 73

Un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précices et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.

Question 74

Les démences sous-corticales

Un autre trait sémiologique relativement fréquent est :

Answer 74

L’existence de troubles des fonctions exécutives.

Hypothèse d’un mécanisme de “désactivation” du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales