Cours 10 - La neuropsychologie de l'enfant

Question 1

Les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant sont parus seulement au début de quel année ?

Answer 1

2000

Question 2

Lorsqu’on parle de neuropsychologie de l’enfant, il est important de faire quelle différence ?

Answer 2

La différence entre les troubles acquis des grandes fonctions cognitives et ceux qui sont neurodéveloppementaux.

Question 3

Qu’elles sont les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives ?

Answer 3

• L’autisme
• Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité

Question 4

Quelles sont les différents troubels neurodéveloppementaux ?

Nommez en 7

Answer 4

1. Les troubles du langage oral et dysphasies
2. Les troubles praxiques et visuospatiaux
3. Le syndrome des fonctions non verbales
4. Les troubles du spectre de l’autisme
5. Le syndrome dysexécutif
6. Le syndrome Gilles de la Tourette
7. Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité

Question 5

Quelles sont les troubles spécifiques des apprentissages ?

Nommez en 2

Answer 5

1. Les troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
2. Les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie

Question 6

Quelles sont les troubles neuropsychiatriques ?

Nommez en 9

Answer 6

1. Les trouble déficitaires de l’attention complexes avec ou sans hyperactivité
2. Les problèmes de comportement
3. Les troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites (DSM-5)
4. Les troubles dépressifs
5. Les troubles anxieux
6. Les torubles obsessionnels compulsifs
7. Les troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress
8. Les troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques
9. Les autres troubles du développement (syndrome d’alcoolisation foetale, neurofibromatose ou syndrome de Turner).

Question 7

Quels sont les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant ?

Answer 7

D’élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.

Question 8

Qu’est-ce qu’implique la démarche des objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant ?

Answer 8

De décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition, c’est-à-dire comment s’édifient l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes.

Question 9

Plus précisément, pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière, il faut identifier quoi ?

Answer 9

Il faut identifier les différentes étapes, déterminer leur chronologie d’apparition ainsi que les contraintes cérébrales dans lesquelles elles se construisent.

Question 10

Le cerveau chez l’enfant est interconnecté. Qu’est-ce qui se spécialisent de façon croissante et devient ainsi relativement modulaires dans le cours du développement ?

Answer 10

Les réseaux neuronaux.

Question 11

En cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par quoi ?

Answer 11

Par des processus cognitifs et neuronaux différents.

Question 12

Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans ____ plutôt qu’appréhendés comme ____.

Answer 12

• Le contexte dynamique du développement
• Renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Question 13

Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition soulève un certain nombre de difficulté. Qu’elles sont-elles ?

Answer 13

1. Les lésions pré et périnatales
2. Celles dues aux encéphalites bactériennes

Sont plus fréquentes et occasionnent des dommages diffus et/ou étendus

Question 14

L’interprétation des données est plus complexe chez les enfants car …

Answer 14

La lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle.

Question 15

L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant car la lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle : pourquoi ?

Answer 15

1. D’une part, la formulation d’hypothèses sur le niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interdividuelle “des rythmes et des niveaux de développement atteints”.
2. D’autre part, les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales qui peuvent n’apparaître que longtemps après leurs survenue.

Question 16

Qu’est-ce que l’aphasie acquise CHEZ L’ENFANT ?

Answer 16

Il s’agit d’un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquise un certain niveau de connaissance verbale.

Question 17

Le tableau clinique de l’aphasie acquise chez l’enfant est caractérisée par quoi ?

Answer 17

• Une compréhension du langage relativement préservée
• Des troubles prédominent sur le versant de l’expression : la fluence est réduite, la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme
• Un discours agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants)
• Les jargons ou les loghorrées sont rares

Question 18

Aphasie acquise chez l’enfant

Qui est N.I. ?

Étude de cas de Patterson et al. (1989)

Answer 18

Une jeune patiente chez qui une hémisphérectomie gauche avait été pratiquée à l’âge de 15 ans, deux années après l’installation des crises d’épilepsie.

Question 19

Aphasie acquise chez l’enfant

Après l’opération, quelles sont les symptômes de N.I. ?

Étude de cas de Patterson et al. (1989)

Answer 19

N.I. est décrire comme aphasique, ses performances en lecture sont très faibles et ressemblent à celles de patients adultes qui présentent une dyslexie profonde (acquise)

Elle reconnait parfaitement les lettres, mais les dénomme avec difficulté et ne peut réaliser des tâches phonologiques.

Elle discrimine bien les mots fréquents et les non-mots mais ses performances de décision lexicale chutent pour des mots moins fréquents.

Dans des épreuves d’appariement mot-image, compréhension des mots préservée seulement pour les plus familiers et concerts.

Question 20

Qu’est-ce qu’une hémisphérectomie ?

Answer 20

Une opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (une moitié du cerveau) est enlevé ou désactivé.

Question 21

Aphasie acquise chez l’enfant

Qui est Anna ?

Étude de cas de Vargha-Khadem et al. (1985)

Answer 21

Elle est une patiente qui a subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10 ans et montre des capacités langagières remarquablement préservée.

Question 22

Vrai ou faux

De nombreux troubles neuropsychologiques surviennent dans le cours du développement “sans cause apparente” et peuvent perturber les acquisitions scolaire et les apprentissages fondamentaux.

Les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant

Answer 22

Vrai

Question 23

De nombreux troubles du développement du langage se définissent par …

Answer 23

Un écart aux normes de développement cognitf, qu’il concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie…) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…).

Question 24

Le diagnostic des troubles développementaux du langage chez l’enfant est basé sur quoi ?

Answer 24

La mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier.

Question 25

Dans les troubles développementaux du langage, la perturbation n’est pas liée à quoi ?

Answer 25

Un déficit sensoriel primaire, à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.

Question 26

Les enfants qui sont identifiés comme “dys” le sont pourquoi ?

Answer 26

Parce que leur profil développemental apparait normal, ou presque, dans tous les domaines sauf dans le domaine dysfonctionnement considéré.

Question 27

Les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant (le langage)

Les troubles développementaux du langage (définition)

Answer 27

L’enfant a été scolarisé, dans un milieu socioculturel propice à ces apprentissages, ne présente ni retard mental, ni déficit sensoriel, et a un trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 18 mois par rapport à l’âge scolaire.

Question 28

Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classée dans quelle catégorie ?

Answer 28

Dans la catégorie des “troubles spécifiques des apprentissages”

Question 29

La catégorie des troubles spécifiques des apprentissages du DSM-5 regroupe quels troubles spécifiques et durable de développement ?

Answer 29

1. Du langa oral ou dysphasies
2. Du geste et/ou des fonctiones visuospatiales ou “dyspraxies ou troubles de l’acquisition de la coordination”
3. Du langage écrit ou “dyslexies et dysorthographies”
4. Des activités numériques ou “dyscalculies”
5. Des processus attentionnels et des fonctions exécutives ou “TDAH’

Question 30

Les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant (la mémoire)

Le syndrome amnésique de l’enfant (définition)

Answer 30

L’appellation de syndrome amnésique de l’enfant est préférable à celle d’amnésie développementale car la présence de lésions cérébrales est clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

Question 31

Les études de cas de Vargha-Khadem et al. (1997) concernant le syndrome amnésique de l’enfant …

Answer 31

1. 3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance chez deux d’entre eux ont en commun d’avoir développé un syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique.
2. Découverte vers l’âge de 5 ans par les parents et les enseignants, du syndrome amnésique alors que les lésions étaient néonatales dans 2 des cas.

Question 32

Qu’est-ce qui consituent le coeur du syndrome amnésique de l’enfant ?

Answer 32

Les déficits de la mémoire épisodique constatés dans la vie courante, comme dans les examens neuropsychologiques.

Question 33

Quelles sont les autres éléments notables du syndrome amnésique chez l’enfant ?

Answer 33

Les capacités préservées chez ces enfants qui concernanent l’efficience intellectuelle, les compétences langagières (langage oral et écrit) et les connaissances générales sur le monde.

Question 34

Quel est le point le plus remarquable dans les descriptions du syndrome amnésique de l’enfant ?

Answer 34

La possibilité, pour ces enfants, d’acquérir de nouvelles connaissances sémantiques alors que leur mémoire épisodique était très déficitaire.

Question 35

Les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant

Les troubles visuo-attentionnels … définition

L’attention et les fonctions exécutives

Answer 35

• La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif
• Les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés d’apprentissage de la lecture sont pourant maintenant établis.

Question 36

Les troubles des fonctions cognitives chez l’enfant

Quels sont les tests pour l’évaluation des troubles visuo-attentionnels

Answer 36

1. La batterie du TEA-Ch
2. Le Test de barrage des nounours

Question 37

Qu’est-ce que la batterie du TEA-Ch ?

Answer 37

Un test qui procure une évaluation standardisée de l’attention (sélective focalisée, soutenue et divisée) et des fonctions exécutives (mémoire de travail, inhibition, flexibilité) et comporte une version parallèle pour le re-test.

Question 38

Qu’est-ce que le Test de barrage des nounours ?

Answer 38

Permet la mise en évidence et la mesure de troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.

Question 39

L’attention et les fonctions exécutives

Les troubles des fonctions exécutives … définition

Ches l’enfant

Answer 39

• Même si la maturation du cortex frontal est particulièrement tardive, une atteinte précoce peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.
• Ces troubles sont étudiés dans le contexte de lésions consécutives à un traumatisme crânien, en lien avec l’pilepsie ou encore dans le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 40

Les troubles des fonctions exécutives chez l’enfant

Quelles sont les 3 catégories de difficultés cognitives qui sont distinguées selon les modèles de référence pour le fonctionnement exécutif ?

Answer 40

1. Planification
2. Flexibilité mentale
3. Inhibition

Question 41

Quels sont les test pour les troubles des fonctions exécutives ?

Answer 41

1. La BADS-children
2. Le test du ZOO

Question 42

Qu’est-ce que le test du BADS-childrens ?

Answer 42

Il a été élaborée pour sollicité ces différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect ludique.

Question 43

Qu’est-ce que le test du ZOO ?

Answer 43

L’enfant doit tracer un trajet sur un plan de zoo dans le but de visiter six lieux sur les douze possibles en respectant des règles (restrictions sur le nombre de fois que certains chemins peuvent être empruntés et points de départ et d’arrivée déterminés). L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les différents lieux pour limiter les erreurs.

Question 44

Qu’est-ce que la dyscalculie développementale chez l’enfant ?

Answer 44

Se définit comme un trouble de l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi que d’un contexe social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le trouble d’acquisition.

Question 45

On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres troubles cognitifs dans …

Answer 45

Dans différentes pathologies d’origine génétique comme le syndrome de Williams, le syndrome de l’X fragile ou le syndrome de Turner.

Question 46

Vrai ou Faux

La Batterie pour l’évaluation des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster est un outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte EC301.

Answer 46

Vrai

Question 47

Quel est l’objectif de la Batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant ?

Answer 47

1. D’établie un “profil mathématique” chez l’enfant de 6 à 11 ans et demi.
2. Un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires : dénombrement, comptage oral, dictée et lecture de nombres, calcul mental, positionnement de nombres sur une échelle, mémorisation et répétition orale de chiffres, comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit, estimation de quantités, problèmes arithmétiques présentés oralement.

Question 48

Qu’est-ce que la dyspraxie développementale chez l’enfant ?

Answer 48

Un trouble de la conceptualisation et de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.

Question 49

Dyspraxie développementale VRAI OU FAUX

Comme pour les autres troubles neurodéveloppementaux, le diagnostic doit exclure l’existence de troubles moteurs ou sensoriels élémentaires, de déficience intellectuelle, de troubles de la relation ou communication, d’une lésion cérébrale, ou de carence éducative.

Answer 49

Vrai

Question 50

La dyspraxie développementale

L’évaluation repose sur quoi ?

Answer 50

Sur des tests des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvements), idéomotrices (imitation de postures digitales ou manuelles), idéatoires (manipulation d’objets) et constructives (reproduction de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).

Question 51

Qu’est-ce que l’épilepsie ?

Answer 51

Elle recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une anomalie du fonctionnement d’un population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique.

Question 52

Quelles sont les 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant ?

Answer 52

1. L’épilepsie symptomatique
2. La forme cryptogénique
3. L’épilepsie idiopathique

Question 53

Qu’est-ce que l’épilepsie symptomatique ?

Answer 53

Qui se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie corticale …)

Question 54

Épilepsie

Qu’est-ce que la forme cryptogénique ?

Answer 54

Où une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objectivée.

Question 55

Qu’est-ce que l’épilepsie idiopathique ?

Answer 55

Qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique

Question 56

Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité

VRAI OU FAUX : Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la 4e année, mais c’est au début de la scolarité que les comportements “perturbateurs” deviennent patents.

Answer 56

Vrai

Question 57

Quels sont les 3 principaux sous-types de TDA/H étaient distingués dans le DSM-IV ?

Answer 57

1. Un tableau clinique ou prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité.
2. Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant.
3. Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention.

Question 58

Le DSM-5 ajoute quoi au 3 principaux sous-types de TDA/H distingués dans le DSM-4 ?

Answer 58

Une présentation inattentive restrictive.

Question 59

Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité

L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour …

Answer 59

1. Rechercher d’une part un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions cognitives, en particulier sur la mémoire.
2. D’autre part, l’association à des troubles des apprentissages, en particulier du langage écrit.

Question 60

Vrai ou faux

En effet, 30% des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Answer 60

Vrai

Question 61

D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 à :

Answer 61

1. Restriction des comportements sociaux
2. Restriction de la communication
3. Comportements répétitifs et intérêts restreints.

Question 62

L’autisme et les troubles du spectre autistique

Laurent Mottron (2009) souligne quoi ?

Answer 62

La grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvres ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

Question 63

Il faut parler de “spectre de l’autisme” plutôt que d’autisme et distinguer 5 sous-types qui selon l’auteur relèveraient d’une coninuité. Quels sont-ils ?

Answer 63

1. Autisme de bas niveay
2. Autisme de haut niveau
3. Syndrome Asperger
4. Autisme savant
5. Trouble envahissant du développement non spécifié

Aucune classification n’est consensuelle et le DSM-5 ne distingue plus l

Question 64

Des revues ou méta-analyses récentes permettent aujourd’hui de préciser les profiles perturbation cognitives dans l’autisme concernant :

Answer 64

• Les fonctions exécutives
• La mémoire de travail
• La mémoire autobiographique
• La théorie de l’esprit

Question 65

Plusieurs syndromes génétiques entraînent des trouble cognitifs :

Answer 65

• Le syndrome de Turner
• Le syndrome de l’X fragile

Question 66

Pathologie génétique chez l’enfant

Qu’est-ce que le syndrome de Turner ?

Answer 66

Concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.

Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (cartotype X).

Question 67

Les pathologies génétiques chez l’enfant

Qu’est-ce que le syndrome de l’X fragile ?

Answer 67

Chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.

Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellecutelle après la trisomie 21.

Question 68

Les pathologies génétiques chez l’enfant

Qu’est-ce que le syndrome de Williams ?

Answer 68

Une maladie génétique rare. Le retard mental est associée généralement à des troubles langagiers importants.

Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif. (La plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).

Question 69

L’examen neuropsychologique de l’enfant

Pour Lussieur et al. La connaissance du développement normal et pathologique est :

Answer 69

Indispensable au neurpsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “retard” et “trouble neurodéveloppemental”.

Question 70

Que permet la NEPSY ?

Answer 70

Un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans.

Question 71

La NEPSY couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large spectre de perturbations : quels sont-ils ?

Answer 71

1. Les difficultés d’apprentissage
2. Les déficits attentionnels
3. Le retard mental
4. Les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques.

Question 72

Qu’arrive-t-il au niveau de la prise en charge des troubles neuropsychologiques de l’enfant ?

Answer 72

• Une prise en charge vise un changement et lorsqu’elles s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte ou l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’éfication et où ces composantes “bougent” probablement en interaction.
• Malheureusement, la pluspart des modèles de cette architecture ne prennent pas en compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.