Cours 11 - Les démences fronto-temporales

Question 1

Qu’est ce qui constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

Answer 1

Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

Question 2

Qu’est ce qu’une démence fronto-temporale?

Answer 2

Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 3

C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients, que présentait il?

Answer 3

1 – des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement

2 – des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

Question 4

Quel terme regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.

Answer 4

Le terme de démence fronto-temporale

Question 5

Quel terme a été introduit plus récemment pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

Answer 5

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)

Question 6

Que désigne le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)

Answer 6

englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 7

Que désigne le terme de démence fronto-temporale?

Answer 7

Regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.

Question 8

Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT, lesquels?

Answer 8

– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 9

Par quel type de lésion est caractérisé la variante frontale?

Answer 9

La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal, est la plus fréquente.

Question 10

Quels sont les premières modifications qu’amène la variante frontale de la DFT?

Answer 10

Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la
personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de
la maladie

Question 11

A quel âge les personnes sont touchés par la variante frontale de la dft?

Answer 11

surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.

Question 12

Quels sont les troubles du comportements les plus fréquent lors que la variante frontale de la DFT?

Answer 12

– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce

Question 13

Quels autre troubles peuvent être aussi mis en évidence dans la variante frontale de la DFT?

Answer 13

Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.

• Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit,

Question 14

Décrivez un peu l’étude de cas (Hodges et al., 2000) sur la variante frontale de la DFT?

Answer 14

– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.

– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.

– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».

Question 15

Quel type d’autres troubles sont présente de la variante frontale de la DFT?

Answer 15

Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.

Question 16

Est-ce que les troubles de la mémoire épisodique évaluées avec les épreuves usuelles de rappels libres et reconnaissance d’items sont au premier plan dans la variance frontale de la Dft?

Answer 16

Non. Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.
– Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

Question 17

Par quoi se caractérise la démence sémantique?

Answer 17

La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

Question 18

Est ce que langage conversationnel reste possible dans la démence sémantique?

Answer 18

Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

Question 19

Comment la démence sémantique se distingue des aphasie dégénérative non fluente?

Answer 19

Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.
Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non
fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et
syntaxiques sont au contraire au premier plan.

Question 20

Vrai ou faux, les démences sémantiques ainsi que les aphasie dégénératives non fluentes font toutes les deux partie du groupe des aphasies dégénératives primaires.

Answer 20

Vrai

Question 21

Dans les démences sémantique, dans les premier stade est ce que les patient ont conscience de leurs trouble?

Answer 21

Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.

Question 22

Est ce que les patients souffrant de démence sémantique ont de la difficulté à se souvenir des évènements du quotidien?

Answer 22

Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes (Surtout noms de famille), ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.

Question 23

Vrai ou faux, le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques (démence sémantique)

Answer 23

Vrai

Question 24

Dans la démence sémantique, qu’est ce qui est affecter en premier lieu?

Answer 24

• La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.

Question 25

Etude de cas (Lambert, 2015): Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.

Answer 25

• Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est
  bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms
  d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination

Question 26

Qu’est ce que le test de dénomintaion au Lexis?

Answer 26

Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21).
– Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.

– Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ?
– Lama : c’est pas une chèvre mais…
– Guitare : un violon.
– Truelle : une pelle… on rassemble du sable.
– Journal : un cahier.
– Tomate : une pomme… une cerise ? Non.
– Hamac : … à mettre ce qu’on cueille.
– Bison : un animal… pas un éléphant ?

La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot.

Question 27

Est ce que le déficit sémantique est confiné au domaine verbal (Dans les démence sémantique)?

Answer 27

Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sons de l’environnement, des goûts, des odeurs.

Question 28

Est ce que les patients qui ont des démence sémantique sont toujours autonome?

Answer 28

Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.

Question 29

Pourquoi la présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats?

Answer 29

Car :
– Le rappel libre est très perturbé
– Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.

La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.

Question 30

Vrai ou faux, la réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.

Answer 30

Vrai

Question 31

Qu’est ce que l’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent?

Answer 31

– une tendance au repli sur soi
– un manque d’intérêt pour les autres
– une réduction significative de l’empathie
– des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 32

Vrai ou faux, les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales ne se différencient pas de ceux observé dans les démences corticales

Answer 32

Faux, Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d’Alzheimer est le prototype.

Question 33

Que regroupe le concept de démence sous-corticale?

Answer 33

– la paralysie supranucléaire progressive
– la maladie de Huntington
– la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 34

Qu’est ce que les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun?

Answer 34

Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point
commun de comporter des troubles neurologiques en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs.

Question 35

Donner une comparaison entre la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington?

Answer 35

– Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.

Question 36

Pourquoi le cas de maladie de Parkinson est plus complexe?

Answer 36

– Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

Question 37

En dehors des troubles moteurs, par quoi sont caractérisé les démences sous corticales

Answer 37

En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.

Question 38

Nommé un trait sémiologique relativement fréquent dans le cadre des démences sous-corticales?

Answer 38

Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives.
– Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.