Cours 11 - Les démences fronto-temporales Flashcards
Qu’est ce qui constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
Qu’est ce qu’une démence fronto-temporale?
Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients, que présentait il?
1 – des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
2 – des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Quel terme regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.
Le terme de démence fronto-temporale
Quel terme a été introduit plus récemment pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.
Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)
Que désigne le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)
englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.
Que désigne le terme de démence fronto-temporale?
Regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.
Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT, lesquels?
– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique
Par quoi est caractérisé la variante frontale?
La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal, est la plus fréquente.
Quels sont les premières modifications qu’amène la variante frontale de la DFT?
Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la
personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de
la maladie
A quel âge les personnes sont touchés par la variante frontale de la dft?
surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans.
Quels sont les troubles du comportements les plus fréquent lors que la variante frontale de la DFT?
– une négligence physique précoce
– une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
– une rigidité mentale
– des conduites stéréotypées
– une hyperoralité et gloutonnerie
– une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
– des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main)
– une anosognosie précoce
Quels autre troubles peuvent être aussi mis en évidence dans la variante frontale de la DFT?
Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.
- Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit,
Décrivez un peu l’étude de cas (Hodges et al., 2000) sur la variante frontale de la DFT?
– Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
– Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
– De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».
Quel type du trouble modérés du langage et de la mémoire sémantique sont présente de la variante frontale de la DFT?
Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique.
