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Neuropsychologie > Cours 11 - Démence Alzheimer > Flashcards

Cours 11 - Démence Alzheimer Flashcards

1
Q

La démence: qu’est ce que c’est?

A

Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant:
– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

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2
Q

Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, quel est la plus connue d’entre elles?

A

Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.

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3
Q

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections, lesquels?

A

La maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.

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4
Q

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections tel que la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales. Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre quoi?

A

Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.

Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis :
1. le stade présymptomatique
2. le stade symptomatique prédémentiel
3. le stade démentiel

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5
Q

Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis, lesquels?

A
  1. le stade présymptomatique
  2. le stade symptomatique prédémentiel
  3. le stade démentiel
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6
Q

Qu’est ce que stade préclinique de la maladie d’Alzheimer?

A

1 - Phase silencieuse : le cerveau change dans symptômes mesurable
2 - L’individu peut remarquer des changement mais ce n’est pas détectable avec des tests
3 - Le patient sait mais pas le docteur

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7
Q

Qu’est ce que stade MCI (trouble cognitif léger) de la maladie d’Alzheimer?

A

1 - Changement cognitif sont source d’inquiétude pour l’individu et la famille
2 - Une ou plusieurs domaine cognitif sont touché de façon significative
3 - Plusieurs activités sont préservé malgré tout dans la vie de tout les jours.

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8
Q

Qu’est ce que stade démentiel de la maladie d’Alzheimer?

A

Atteinte cognitive sévère qui interfère avec les activités de tout les jours.

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9
Q

Quel est la prévalence des démences?

A

La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale) varie, selon les études, de 5 % à 20 %, ces chiffres concernant les pays industrialisés.

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10
Q

Quel sont les pourcentages par tranche d’âge de l’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre
d’habitants), toutes étiologies confondues?

A
  • 0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans
  • 10 % entre 80 et 84 ans
  • 20 % de 85 à 89 ans
  • 50 % au-delà de 90 ans
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11
Q

Selon l’OMS, combien y a t’il de personne atteinte de démences dans le monde?

A

L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 47,5 millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences

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12
Q

Vrai ou faux, la maladie d’Alzheimer est impliquée dans 30 % à 40 % des cas?

A
  • La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 60 % à 70 % des cas
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13
Q

Quel est la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer?

A
  • Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
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14
Q

Quel est le nombre de nouveaux cas de démences par an?

A

Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 7,7 millions

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15
Q

L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre combien de personne en 2030 et en 2050.

A

-75,6 millions en 2030
-135,5 millions en 2050.

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16
Q

Par quoi est caractérisé la maladie d’Alzheimer?

A

La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.

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17
Q

Vrai ou faux, comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.

A

Vrai

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18
Q

Oû se situe l’effort aujourd’hui dans le cadre de la maladie d’alzheimer?

A

L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, Mild Cognitive Impairment- MCI):

– Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.

  • Permet de savoir comment et prévoir la fin de vie, permet de se préparer (pour l’individu et l’entourage)
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19
Q

Qu’est ce qui est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés?

A

L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.

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20
Q

Par quoi est caractérisée la maladie d’Alzheimer dans sa forme typique?
(4 éléments)

A

1 - par des troubles de la mémoire
2 - Le langage
3 - Les praxies
4 - Les fonctions exécutives par exemple.

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21
Q

QU’est ce que le TEP?

A

Injecte du glucose radioactif, qui est détecter dans la machine quand la personne effectue une tache de mémoire, et que la zone s’active et consomme le glucose, on voit quel région ont consommé du glucose.

Moins active chez les personne jeunes que chez les personnes actives

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22
Q

Quels sont les régions les plus sensibles aux effets de l’âge, sur le plan structural et fonctionnel au repos

A

Le cortex frontal et le cortex pariétal sont les régions les plus sensibles aux effets de l’âge, sur le plan structural et fonctionnel au repos (à gauche).

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23
Q

Quels sont les régions les mieux préservées aux effets de l’âge?

A

Les régions qui sont les mieux préservées (au centre) sont l’hippocampe antérieur (structural) et le gyrus cingulaire postérieur (métabolique). Ces régions sont au contraire celles qui sont les plus détériorées dans la maladie d’Alzheimer.”

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24
Q

Quel est le symptôme inaugural et longtemps prédominant dans la maladie d’Alzheimer?

A

Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.

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25
Q

Vrai ou faux, ils existent plusieurs années avant le début de la démence.

A
  • Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
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26
Q

Que rapportent les proches du malade (Alzheimer)

A

Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.

27
Q

Que présente le trouble le plus constant de la mémoire, soit la mémoire épisodique?

A

1 – Présence d’une amnésie antérograde massive

2 – Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots

28
Q

Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots, comment est ce que cela se présente?

A

1 - Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
– Courbe d’apprentissage en plateau

2 - L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)

3 - Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.

4 - Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

29
Q

le trouble le plus constant de la maladie d’Alzheimer affecte quel type de mémoire?

A

Mémoire épisodique

30
Q

Vrai ou faux, Les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels.

A

Vrai

31
Q

En début de maladie, comment sont caractérisé les troubles de la mémoire autobiographique?

A

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.

Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

32
Q

Vrai ou faux, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens

A

Vrai

33
Q

Vrai ou faux, Malgré la progression de la maladie, le passé lointain n’est pas aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.

A

Faux, Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.

34
Q

Vrai ou faux, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.

A

VRAI

35
Q

Sur quoi retentissent les troubles de la mémoire autobiographique?

A

Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)

36
Q

Comment on peut dx réellement une maladie d’alzheimer

A

À l’autopsie, on peut détecter les deux marqueur de la maladie
1 - Les plaques amyloïdes
2 - Les dégénérescences neurofibrillaires

37
Q

Vrai ou faux, meme dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)

A

Vrai

38
Q

À quoi sont associés les troubles de la mémoire épisodique ?

A

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace):

– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.

39
Q

Est ce qu’il y a des troubles de la mémoire de travail dans la maladie d’alzheimer?

A

Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en
début de maladie.

40
Q

Qu’est ce que le paradigme de Brown-Peterson?

A

– Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
(Dans les troubles de la mémoire de travail)

Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

41
Q

La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative.
Quels sont les 3 caractéristiques qui consolide ce fait.

A

1 – Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).

2 – Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
* Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
paraphasies sémantiques.

3 – Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux):
* Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

42
Q

Quel sont les 3 systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer?

A

1 - la mémoire épisodique
2 - la mémoire de travail
3 - la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.

43
Q

Quel sont les 2 systèmes de plus bas niveau, restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie

A

1 - Le système de représentation
perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif)
2 - La mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques

44
Q

Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un
stade pré-démentiel (TCL).
Donner une exemple lié au test de Winconsin

A

– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.

45
Q

Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).
Donner une exemple lié au trail making test

A

– Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.

46
Q

Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).
Donner une exemple lié au test de stroop

A

– Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du test de Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop

47
Q

Vrai ou faux, Les troubles du langage font partie intégrante de la symptomatologie de la maladie.

A

Vrai

48
Q

Comment sont les troubles du langage à un stade de démence léger?

A

– À un stade de démence léger:
* Les troubles sont dominés par un manque du mot.

49
Q

Comment sont les troubles du langage à un stade de démence modérée?

A

– Au stade de démence modérée:
* Le manque du mot est plus présent.
* Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
* La compréhension orale devient déficiente.

50
Q

Comment sont les troubles du langage à un stade de démence sévère?

A

– À un stade sévère:
* Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à
l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

51
Q

Vrai ou faux, l’apraxie fait partie de la sémiologie de la maladie?

A

Vrai

52
Q

Quel type d’apraxie sont présente dans certains cas d’Alzheimer?

A

Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice

L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.

L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer.

52
Q

Que provoque l’apraxie dans la maladie d’Alzheimer?

A

1 - Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.

2 - La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.

52
Q

Qu’est ce que l’apraxie constructive?

A

Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).

52
Q

Comment se présente les trouble gnosiques dans la maladie d’Alzheimer?

A

Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les
modalités sensorielles.
– Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.

53
Q

L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement dans la maladie d’Alzheimer, qu’est ce que ces déficits entrainent?

A

– Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.

53
Q

Quels sont tout les autres troubles cognitifs liés à la maladie d’Alzheimer?

A

1 - Trouble des fonctions exécutives
2 - Trouble du langage
3 - L’apraxie
4 - Troubles gnosiques
5 - Trouble de l’attention

54
Q

Quels sont les troubles psycho-comportementaux associés?

A

Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).

L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt.

55
Q

Nommer une hypothèse au fait qu’il y est un déficit de la théorie de l’esprit dans les cas d’Alzheimer?

A

Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut
conduire à une perturbation des relations interpersonnelles

  • lié au déficit de l’esprit (plus de mal à comprendre l’tat mentales des autres)
  • La composante empathie reste présente
56
Q

Vrai ou faux, quel est l’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution dans l’Alzheimer?

A

Une apathie et une perte d’intérêt.

57
Q

Est ce homogène ou hétérogène dans le cadre de l’âge d’affection de la maladie Alzheimer?

A

Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:
– Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.

58
Q

Vrai ou faux, les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives)

A

Vrai et les profils inverses sont également observés.

59
Q
A

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