Cours 11: Cardiopathie congénitale Flashcards
Qu’est-ce qu’une cardiopathie congénitale?
Maladie du cœur caractérisé par une malformation acquise dès la naissance (génétique)
Il peut s’agir d’une simple malformation valvulaire à un dysfonctionnement complet de la circulation pulmonaire et systémique
Qu’est-ce que la cardiomyopathie dilatée par non-compaction du VG?
La non-compaction du ventricule gauche est une cardiomyopathie congénitale rare. Elle est la conséquence d’une altération de la structure du myocarde secondaire à une embryogenèse incomplète. Elle présente des trabéculations importantes à la pointe du ventricule et un aspect de double couche myocardique : une couche externe compacte et mince et une couche interne non compactée. Il en résulte un défaut de contraction conduisant à l’hyposystolie et à la cardiopathie.
Qu’est-ce que la d-transposition des gros vaisseaux?
Correspond à une aorte qui naît directement du ventricule droit et à une artère pulmonaire, qui naît du ventricule gauche, ce qui entraîne la formation de 2 circulations, systémique et pulmonaire, indépendantes et parallèles, le sang oxygéné ne peut pas atteindre le corps sauf par les ouvertures qui relient les côtés droit et gauche (p. ex., foramen ovale perméable, communication interventriculaire).
Qu’est-ce que la l-transposition des gros vaisseaux?
Double discordance ventriculoartérielle et auriculoventriculaire. Le résultat est que l’oreillette droite se connecte à un ventricule gauche morphologique situé à droite et l’oreillette gauche est connectée à un ventricule droit morphologique situé à gauche. Dans presque tous les cas, le ventricule gauche morphologique se connecte à l’artère pulmonaire et le ventricule droit morphologique se connecte à l’aorte. La circulation est ainsi physiologiquement “corrigée”, mais des anomalies associées sont présentes chez une majorité de patients.
Remodelage du ‘‘VD’’ (hypertrophie).
À quelle condition est-ce que la bicuspidie met à risque?
Pression de sortie plus élevée qui se butte contre la crosse de l’aorte –> à risque d’anévrisme de l’aorte.
Possible accumulation de calcium sur la valve en raison de stress, se sténose, insuffisance.
Qu’est-ce que la coarctation de l’aorte?
La coarctation de l’aorte est un rétrécissement localisé de la lumière aortique qui entraîne une HTA au niveau des membres supérieurs, une hypertrophie du ventricule gauche, une mauvaise vascularisation des organes abdominaux et des membres inférieurs.
-Augmente +++ la post-charge;
-Hypoperfusion des MI.
Même si on opère, tendance à re-coarcter.
Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot?
La tétralogie de Fallot comporte 4 caractéristiques:
-Une large communication interventriculaire
-Une obstruction à l’éjection du ventricule droit et une sténose de la valvule pulmonaire
-Une hypertrophie ventriculaire droite
-Une aorte à cheval sur les deux ventricules (au-dessus de la communication interventriculaire).
Qu’est-ce que l’hypoplasie du VD (ou VG?)?
Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche consiste en une hypoplasie du ventricule gauche et de l’aorte ascendante, une mauvaise formation des valvules aortiques et mitrales (une atrésie aortique est fréquemment présente), une communication interauriculaire et une persistance du canal artériel.
Chirurgie de Fontan avec tube extracardiaque.
Qu’est-ce que la maladie d’Ebstein?
La maladie d’Ebstein est une malformation cardiaque congénitale complexe rare de la valve tricuspide. L’ouverture des feuillets septal et postérieur est déplacée vers la pointe du ventricule droit (valve basse).
Valve qui n’a pas d’impact à l’exercice, mais VD va avoir tendance à se dilater (pas bcp de place, plus de pression).
Qu’est-ce que le retour veineux anormal total vs partiel?
Dans le retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires ne se connectent pas à l’oreillette gauche. Au lieu de cela, le retour veineux pulmonaire complet entre dans la circulation veineuse systémique par plusieurs connexions embryologiques plus persistantes.
Les quatre veines pulmonaires aboutissent normalement dans l’oreillette gauche. Si aucune veine ne se connecte à cette oreillette, il s’agit d’un retour veineux pulmonaire anormal total. Si au moins une veine se connecte à l’oreillette, il s’agit d’un retour veineux pulmonaire anormal partiel. Cette anomalie est souvent associée avec une communication inter auriculaire.
-Shunt gauche-droit
Comment se caractérisent la VO2max et le seuil ventilatoire en congénital?
Malgré diminution VO2 max, seuil ventilatoire similaire.
-S’adaptent énormément. Développement des problèmes plus en vieillissant quand les mécanismes compensateurs diminuent.
Quelles sont les conséquences des restrictions d’AP souvent données aux enfants avec cardiopathie cong?
- Limite la capacité cardiorespiratoire
- Diminue la fonction musculaire
- Impact la santé psychosociale
- Augmente le risque d’obésité
- Augmente le risque de sédentarité
- Augmente le risque de MCV et autre comorbidité
Quelles sont les recommandations générales d’AP chez les enfants avec cardiopathie cong?
Pour la plupart, comme les enfants en santé:
-Aérobie
–Minimum de 60 minutes par jour
–Intensité moyenne à élevée
–Au moins 3 x / sem.
-Renforcement musculaire:
–Activités 3 jours par semaine
-Renforcement des os
–Activités avec mise en charge 3 jours par semaine
Fonction VD va plus limiter l’AP.
Quels sont les objectifs d’AP chez l’enfant selon l’âge?
Prépubaire
– Périodes où les habitudes d’activités physiques sont établies pour la vie
Puberté
– Les composantes sociales reliées aux activités jouent un rôle important
* Intégration dans un groupe
* Compliance aux règlements
* Pour la femme, emmagasiner +++ Ca2+
Après puberté
– L’entraînement peut être similaire aux adultes
– Focus sur l’amélioration des capacités aérobie et musculaire
Quelles sont les recommandations pour les activités sédentaires chez les jeunes?
Les enfants devraient limiter leurs activités sédentaires à < 2 h/ jour
