Cours 10 - La neuropsychologie de l'enfant

Question 1

En quelle année les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant sont parus?

Answer 1

Au début des années 2000

Question 2

Vrai ou faux. Il est important quand on parle de neuropsychologie de l’enfant de faire la différence entre les troubles acquis des grandes fonctions cognitives et ceux qui sont neurodéveloppementaux.

Answer 2

Vrai

Question 3

Nommez les 2 principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives.

Answer 3

Les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives sont l’autisme et le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 4

Indiquez les 7 troubles neurodéveloppementaux.

Answer 4

1) Troubles du langage oral et dysphasies
2) Troubles praxiques et visuospatiaux
3) Syndrome des fonctions non verbales
4) TSA
5) Syndrome dysexécutif
6) Syndrome Gilles de la Tourette
7) TDA/H

Question 5

Indiquez les 2 troubles spécifiques des apprentissages.

Answer 5

1) Troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
2) Troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie

Question 6

Indiquez les 9 troubles neuropsychiatriques.

Answer 6

1) TDA/H
2) Problèmes de comportement
3) Troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites (DSM-5)
4) Troubles dépressifs
5) Troubles anxieux
6) TOC
7) Troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress
8) Troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques
9) Autres troubles du développement (syndrome alcoolisme foetale, neurofibromatose, syndrome de Turner)

Question 7

Quels sont les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant?

Answer 7

Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont d’élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.

Question 8

Qu’est-ce qu’implique la démarche des objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant?

Answer 8

Cette démarche implique de décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition, c’est-à-dire comment s’édifient l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes.

Plus précisément, pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière, il faut en identifier les différentes étapes, déterminer leur chronologie d’apparition ainsi que les contraintes cérébrales dans lesquelles elles se construisent.

Question 9

Vrai ou faux. Broca et al. (2017) insistent sur les risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie adulte à celle de l’enfant.

Answer 9

Faux. Lussier et al. (2017) insistent sur les risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie adulte à celle de l’enfant.

Question 10

Vrai ou faux. Le cerveau est chez l’adulte hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires.

Answer 10

Faux. Le cerveau est chez l’enfant hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires.

Question 11

Vrai ou faux. Les modèles de la neuropsychologie de l’enfant postulent qu’en cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents.

Answer 11

Vrai

Question 12

Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte ________ du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système ________ inné.

Answer 12

Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Question 13

Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition soulève un certain nombre de difficultés. Indiquez ces lésions.

Answer 13

Les lésions pré et périnatales (liées par exemple aux anoxies de la naissance et à la prématurité) et celles dues aux encéphalites bactériennes sont les plus fréquentes et occasionnent des dommages diffus et/ou étendus.

Question 14

Pourquoi est-ce que l’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant? Indiquez les deux raisons principaux.

Answer 14

L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant car la lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle.
1) La formulation d’hypothèses sur le niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interindividuelle “des rythmes et des niveaux de développement atteints”.
2) Les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales qui peuvent apparaitre longtemps après leur survenue.

Question 15

Le langage

Qu’est-ce que l’aphasie acquise chez l’enfant selon Van Hout et Seron (1983)?

Answer 15

Il s’agit d’« un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissance verbale ».

Question 16

Indiquez les 4 caractéristiques cliniques de l’aphasie acquise chez l’enfant.

Answer 16

Tableau clinique:
* Une compréhension du langage relativement préservée.
* Des troubles prédominant sur le versant de l’expression: la fluence est réduite, la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme.
* Un discours agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants).
* Les jargons ou les loghorrées sont rares.

Question 17

Nommez 2 chercheurs qui ont fait une étude de cas sur l’aphasie acquise chez l’enfant.

Answer 17

Patterson et al. (1989).
Vargha-Khadem et al. (1985).

Question 18

Qu’est-ce qu’un hémisphérectomie?

Answer 18

L’hémisphérectomie est une opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (une moitié du cerveau) est enlevé ou désactivé.

Question 19

Décrivez l’étude de cas de Patterson et al. (1989).

Answer 19

Étude de cas de Patterson et al. (1989):
* N.I. est une jeune patiente chez qui une hémisphérectomie gauche avait été pratiquée à l’âge de 15 ans, deux années après l’installation des crises d’épilepsie.
* Après l’opération, N.I. est décrite comme aphasique, ses performances en lecture sont très faibles et ressemblent à celles de patients adultes qui présentent une dyslexie profonde (acquise).
* Elle reconnaît parfaitement les lettres, mais les dénomme avec difficulté et ne peut réaliser des tâches phonologiques.
* Elle discrimine bien les mots fréquents et les non-mots mais ses performances de décision lexicale chutent pour des mots moins fréquents.
* Dans des épreuves d’appariement mot-image, compréhension des mots préservée seulement pour les plus familiers et concrets.

Question 20

Décrivez l’étude de cas de Vargha-Khadem et al. (1985).

Answer 20

Étude de cas de Vargha-Khadem et al. (1985):
* Anna est une patiente qui a subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10 ans et montre des capacités langagières remarquablement préservées.
* L’atteinte neurologique (AVC gauche) est prénatale et s’est manifestée à l’âge de six mois.

Question 21

Décrivez pourquoi ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphérectomie qui compte, que l’âge de début des lésions cérébrales et « le temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère droit ».

Answer 21

Ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphérectomie qui compte, que l’âge de début des lésions cérébrales (dans l’épilepsie, l’âge de début des crises) et « le temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère droit ». Plus ce temps est long, meilleures seraient la réorganisation anatomo-fonctionnelle et les performances. Ce qui est important c’est le moment où les acquisitions sont faites.

Question 22

Vrai ou faux. De nombreux troubles neuropsychologiques surviennent dans le cours du développement « sans cause apparente » et peuvent perturber les acquisitions scolaires et les apprentissages fondamentaux.

Answer 22

Vrai

Question 23

Les troubles développementaux du langage se définissent par ________ qu’il concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie…) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…).

Answer 23

Les troubles développementaux du langage se définissent par un écart aux normes de développement cognitif qu’il concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie…) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…).

Question 24

Les troubles développementaux du langage

Vrai ou faux. Le diagnostic n’est pas basé sur la mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier.

Answer 24

FAUX. Le diagnostic est basé sur la mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier.

Question 25

Les troubles développementaux du langage

La perturbation n’est pas liée à un déficit ________ (par exemple de l’acuité visuelle), à une insuffisance ________, à une lésion ________ au cours de l’enfance, ni à des carences ________ graves.

Answer 25

La perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire (par exemple de l’acuité visuelle), à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.

Question 26

Pourquoi est-ce que les enfants sont identifiés comme “dys”?

Answer 26

• Les enfants qui sont identifiés comme « dys » le sont parce que leur profil développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les domaines sauf dans le domaine de dysfonctionnement considéré.
• Par exemple, la dyslexie développementale se définit comme un trouble sévère et durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne peut être mise en évidence.

Question 27

Quel est la différence entre un retard cognitif et un déficit cognitif?

Answer 27

Retard cognitif: Possibilité de rattrapé l’enfant au niveau cognitif par rapport à sa catégorie d’âge.
Déficit cognitif: Capacité perdu/ne peux être appris.

Question 28

Vrai ou faux. Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classée dans la catégorie des « troubles suspicieux des apprentissages »

Answer 28

FAUX. Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classée dans la catégorie des « troubles spécifiques des apprentissages »

Question 29

La catégorie des “troubles spécifiques des apprentissages” regroupe quels troubles spécifiques et durables du développement?

Answer 29

1. du langage oral ou « dysphasies »
2. du geste et/ou des fonctions visuospatiales ou « dyspraxies ou troubles de
   l’acquisition de la coordination »
3. du langage écrit ou « dyslexies et dysorthographies »
4. des activités numériques ou « dyscalculies »
5. des processus attentionnels et des fonctions exécutives ou « TDAH »

Question 30

Nommez les 5 catégorie de troubles des fonctions cognitives chez l’enfant.

Answer 30

1. Langage
2. La mémoire
3. L’attention et les fonctions exécutives
4. Le calcul
5. Les praxies

Question 31

Vrai ou faux. L’appellation de syndrome amnésique de l’enfant n’est pas préférable à celle d’amnésie développementale car la présence de lésions cérébrales est clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

Answer 31

FAUX. L’appellation de syndrome amnésique de l’enfant est préférable à celle d’amnésie développementale car la présence de lésions cérébrales est clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

Question 32

Décrivez les études de cas de Vargha-Khadem et al. (1997) concernant le syndrome amnésique de l’enfant.

Answer 32

• 3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance chez deux d’entre eux ont en commun d’avoir développé un syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique.
• Découverte vers l’âge de 5 ans par les parents et les enseignants, du syndrome amnésique alors que les lésions étaient néonatales dans 2 des cas (pas de mémoire épisodique).
• Les parents se sont alors étonnés de l’incapacité de leur enfant à retrouver son chemin dans un environnement familier ainsi que d’une désorientation temporelle et de la nécessité d’un rappel fréquent des rendez-vous.
• De plus, ces enfants étaient incapables de faire des récits détaillés des activités de la journée et des vacances.

Question 33

Qu’est-ce qui constitue le coeur du syndrome amnésique chez l’enfant comme il a était découvert par les études de cas de Vargha-Khadem (1997)? Qu’est-ce que ça signifie comme découverte concernant l’apprentissage chez les enfants?

Answer 33

• Les déficits de la mémoire épisodique constatés dans la vie courante, comme dans les examens neuropsychologiques, constituent le cœur du syndrome amnésique de l’enfant.
• Ceci signifie que l’enfant est quand même capable d’apprentissage: Le point le plus remarquable dans ces descriptions est la possibilité, pour ces enfants, d’acquérir de nouvelles connaissances sémantiques alors que leur mémoire épisodique était très déficitaire. Quand on apprend de l’information c’est toujours contextuel (temporel et spatiale). L’enfant est capable d’apprentissage mais il ne peut plus se rappeler de ce qu’il a fait le matin ou le soir d’avant (mémoire épisodique (spatiale, temporelle, émotions liés aux événements)).

Question 34

Les études de cas de Vargha-Khadem et al. (1997)

Les autres éléments notables du syndrome amnésique sont les capacités préservées chez ces enfants qui concernent ________, les compétences ________ (langage oral et écrit) et les connaissances ________ sur le monde.

Answer 34

Les autres éléments notables du syndrome amnésique sont les capacités préservées chez ces enfants qui concernent l’efficience intellectuelle, les compétences langagières (langage oral et écrit) et les connaissances générales sur le monde.

Question 35

Les troubles visuo-attentionnels

Vrai ou faux. 80% des informations concrètes sont traités par le visuel.

Answer 35

Faux. 90% des informations concrètes sont traités par le visuel.

Question 36

Les troubles visuo-attentionnels

Quels 2 éléments jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif?

Answer 36

La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif.

Question 37

Vrai ou faux. Les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés d’apprentissage de la lecture sont pourtant maintenant établis.

Answer 37

Vrai.

Question 38

Nommez et décrivez les 2 tests pour l’évaluation des troubles visuo-attentionnels.

Answer 38

1) La batterie du TEA-Ch (pour Test of Everyday Attention Children, Manly et al., 2006) procure une évaluation standardisée de l’attention (sélective focalisée, soutenue et divisée) et des fonctions exécutives (mémoire de travail, inhibition, flexibilité) et comporte une version parallèle pour le re-test.
2) Le Test de barrage des nounours (Laurent-Vannier et al., 2003), analogue au Test de barrage des cloches présent dans toute évaluation de l’attention visuospatiale chez l’adulte, il permet la mise en évidence et la mesure de troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.

Question 39

Les troubles des fonctions exécutives

Vrai ou faux. Même si la maturation du cortex frontal est particulièrement précoce, une atteinte tardive peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.

Answer 39

FAUX. Même si la maturation du cortex frontal est particulièrement tardive, une atteinte précoce peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.

Question 40

Dans quel contexte ont été étudiés les troubles des fonctions exécutives?

Answer 40

Ces troubles sont étudiés dans le contexte de lésions consécutives à un traumatisme crânien, en lien avec l’épilepsie ou encore dans le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 41

Quels sont les 3 catégories de difficultés cognitives qui sont distinguées, selon les modèles de référence pour le fonctionnement exécutif?

Answer 41

1) Difficultés de planification
2) Difficultés de flexibilité mentale
3) Difficultés d’inhibition

Question 42

Nommez et décrivez 2 tests écologiques pour l’évaluation des troubles des fonctions exécutives.

Answer 42

1) La BADS-children (Emslie et al. , 2003) a été élaborée pour solliciter ces différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect ludique.
2) Dans le test du ZOO issu de la BADS-C (Allain et al. 2018), l’enfant doit tracer un trajet sur un plan de zoo dans le but de visiter six lieux sur les douze possibles en respectant des règles (restrictions sur le nombre de fois que certains chemins peuvent être empruntés et points de départ et d’arrivée déterminés). L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les différents lieux pour limiter les erreurs.

Question 43

Quelle est la définition de la dyscalculie développementale?

Answer 43

La dyscalculie développementale (ou « trouble spécifique des apprentissages avec déficit de calcul », selon le DSM-5) se définit comme un trouble de l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi que d’un contexte social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le trouble d’acquisition.

Question 44

On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres troubles cognitifs (du langage, du traitement de l’espace, de l’attention…), dans différentes pathologies d’origine génétique comme le ________, le ________ ou le ________.

Answer 44

On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres troubles cognitifs (du langage, du traitement de l’espace, de l’attention…), dans différentes pathologies d’origine génétique comme le syndrome de Williams, le syndrome de l’X fragile ou le syndrome de Turner.

Question 45

Vrai ou faux. La Batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster (Zareki-R: Dellatolas et von Aster, 2006, pour la version française) est un outil de dépistage conçu à partir de la batterie adolescente EC301.

Answer 45

FAUX. La Batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster (Zareki-R: Dellatolas et von Aster, 2006, pour la version française) est un outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte EC301.

Question 46

Quel est l’objectif de la batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster?

Answer 46

L’objectif est d’établir un « profil mathématique » (et non un profil cognitif) chez l’enfant de 6 à 11 ans et demi.

Question 47

Décrivez en quoi consiste la Batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster.

Answer 47

Un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires : dénombrement, comptage oral, dictée et lecture de nombres, calcul mental, positionnement de nombres sur une échelle, mémorisation et répétition orale de chiffres, comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit, estimation de quantités, problèmes arithmétiques présentés oralement.

Question 48

Définissez la dyspraxie développementale.

Answer 48

La dyspraxie est un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.

Question 49

Comme pour les autres troubles neurodéveloppementaux, le diagnostic de la dyspraxie développementale doit exclure l’existence de quel autres troubles?

Answer 49

1) Troubles moteurs ou sensoriels élémentaires
2) Déficience intellectuelle
3) Troubles de la relation ou communication
4) Lésion cérébrale
5) Carence éducative

Question 50

L’évaluation repose sur des tests des praxies gestuelles ________ (imitation de séquences de mouvements), ________ (imitation de postures digitales ou manuelles), ________ (manipulation d’objets) et ________ (reproduction de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).

Answer 50

L’évaluation repose sur des tests des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvements), idéomotrices (imitation de postures digitales ou manuelles), idéatoires (manipulation d’objets) et constructives (reproduction de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).

Question 51

Nommez les 4 syndromes neurodéveloppementaux.

Answer 51

1) Épilepsie
2) Trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité
3) Autisme et troubles du spectre autistique
4) Pathologies génétiques

Question 52

Épilepsie

Nommez les 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant.

Answer 52

• L’épilepsie symptomatique, qui se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie corticale…).
• La forme cryptogénique, où une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objectivée. On ne peut pas voir la lésion et ne pourra pas se résorber avec le temps.
• L’épilepsie idiopathique, qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique. Va se résorber avec le temps.

Question 53

Épilepsie

Vrai ou faux. L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une anomalie du fonctionnement d’une population de globules blanches (décharge épileptique) provoque une crise épileptique.

Answer 53

FAUX. L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique.

Question 54

Épilepsie

Vrai ou faux. Les troubles cognitifs les plus fréquents n’intéressent pas la mémoire

Answer 54

FAUX. Les troubles cognitifs les plus fréquents intéressent la mémoire puisse qu’il a un déreglement du système de la mémorisation, moins d’attention pour mémoriser, plus de blanc de mémoire, de l’amnésie rétrograde, etc.

Question 55

TDA/H

Vrai ou faux. Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la 2e année, mais c’est au début de la scolarité que les comportements « perturbateurs » deviennent patents.

Answer 55

FAUX. Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la 4e année, mais c’est au début de la scolarité que les comportements « perturbateurs » deviennent patents.

Question 56

TDA/H

Indiquez les 3 sous-types de TDA/H comme distingués dans le DSM-IV.

Answer 56

1. Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité
2. Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant
3. Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention

Question 57

TDA/H

Quelle ajout a fait le DSM-5 qui est différent du DSM-IV pour le TDA/H?

Answer 57

Présentation inattentive restrictive

Question 58

TDA/H

Nommez la médicamentation utilisée pour les TDA/H et son fonctionnement.

Answer 58

Ritalin:
* Bon pour l’attention
* Moins bon pour l’hyperactivité
* Administrer la semaine et arrêter la fin de semaine
* Ritalin enlève l’hyperactivité et augmente la concentration qui peut être fatiguant pour l’enfant

Question 59

TDA/H

L’approche ________ se révèle indispensable pour rechercher d’une part, un déficit de _______ et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions ________, en particulier sur la ________ et, d’autre part, l’association à des troubles des apprentissages, en particulier du langage ________.

Answer 59

L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher d’une part, un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions cognitives, en particulier sur la mémoire et, d’autre part, l’association à des troubles des apprentissages, en particulier du langage écrit.

Question 60

TDA/H

Vrai ou faux. En effet, 20 % des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur cinq souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Answer 60

FAUX. En effet, 30 % des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près d’un sur quatre souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Question 61

TSA

L’autisme se définit par la présence de quel 3 signes?

Answer 61

D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à :
1. « restriction des comportements sociaux »
2. « restriction de la communication »
3. « comportements répétitifs et intérêts restreints ».

N’est pas basé sur le profile cognitif de l’enfant.

Question 62

TSA

Vrai ou faux. Laurent Mottron (2009) souligne la grande homogénéité des profils cliniques que recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs catégories, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

Answer 62

FAUX. Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

Question 63

TSA

Quels sont les 5 sous-types du TSA qui relève d’une continuité selon Mottron?

Answer 63

Il faut donc parler de « spectre de l’autisme », plutôt que d’autisme, et distinguer 5 sous-types qui selon l’auteur relèveraient d’une continuité : autisme de bas niveau, autisme de haut niveau, syndrome d’Asperger, autisme savant et enfin « trouble envahissant du développement non spécifié ». Aucune classification n’est consensuelle et le DSM-5 ne distingue plus l’autisme de haut niveau du syndrome d’Asperger.

Question 64

TSA

Des revues ou méta-analyses récentes permettent aujourd’hui de préciser quels profils de perturbation cognitive dans l’autisme?

Answer 64

• Les fonctions exécutives (Lai et al., 2017)
• La mémoire de travail (Wang et al., 2017)
• La mémoire autobiographique (Wantzen et al., 2016)
• La théorie de l’esprit (Wantzen et al., 2018)

Question 65

TSA

Quelles particuliarités sont maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA?

Answer 65

Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle, sont maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA.

Question 66

Pathologies génétiques

Nommez et décrivez les 3 syndromes génétiques qui entrainent des troubles cognitifs.

Answer 66

1) Le syndrome de Turner concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.
– Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).
2) Le syndrome de l’X fragile, chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.
– Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.
3) Le syndrome de Williams est une maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants.
– Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50). Leurs QI est très bas mais les capacités langagières sont très bonne.

Question 67

Indiquez ce que Lussier et al. (2017) a dit concernant l’examen neuropsychologique de l’enfant. Pourquoi dit-il cela?

Answer 67

Pour Lussier et al. (2017), « La connaissance du développement normal et pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et “trouble neurodéveloppemental” (où l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée). »
*Différence dans la motivation intrinsèque de l’enfant c’est pour ça qu’il est préférable de dire retard et non trouble.
* Retard suggère que l’enfant est seulement en retard par rapport à sa catégorie d’âge et que le rattrapage est possible.
* Trouble suggère une condition que l’enfant est prise avec.

Question 68

Quel outil de l’évaluation neuropsychologique chez l’enfant permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans?

Answer 68

NEPSY

Question 69

La NEPSY couvre quels ensembles de la sphère cognitive qui permet d’aborder un large spectre de perturbations?

Answer 69

1. les difficultés d’apprentissage
2. les déficits attentionnels
3. le retard mental
4. les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques

*Elle couvre l’ensemble complet de la sphère cognitive.

Question 70

Vrai ou faux. Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte où l’architecture structurelle et les réseaux cellulaires qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent », probablement en interaction.

Answer 70

FAUX. Une prise en charge vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent », probablement en interaction.

Question 71

La plupart des modèles de l’architecture fonctionnelle ne prennent pas en compte quoi?

Answer 71

La plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.