COURS 10 : Démences et syndromes démentiels Flashcards
La démence : qu’est ce que c’est ? (4)
Domaine médical = syndrome comportant :
– altération progressive de la mémoire/idéation
– impact les activités de la vie quotidienne
– depuis au moins 6 mois
– tr. d’au moins une fonction instrumentale (langage)
Quels sont les 3 stades de l’Alzheimer ?
Trois stades de l’Alzheimer :
1. stade présymptomatique
2. stade symptomatique prédémentiel
3. stade démentiel
Quelle est la 1ere et 2e cause de décès dans les types de démences ?
1ere cause de démence dégénérative : Alzheimer
2e cause de démence dégénérative : Démences fronto-temporales
Par quoi se caractérise l’Alzheimer ?
Elle se développe quand ?
Caractérisée par des tr. cognitifs d’évolution lente et progressive.
- Se développe des années/décennies avant l’expression clinique de la maladie.
Par quoi est caractérisé l’Alzheimer ? (2)
Alzheimer : caractérisée par des tr. de la mémoire et des tr. d’autres fonctions cognitives (langage, praxies ou fonctions exécutives)
Pourquoi donne-t-on un dx de présomption à l’Alzheimer ?
Car dans les maladies neurodégénératives (à l’exception des rares formes génétiques) il n’existe pas de moyen d’obtenir la preuve du dx du vivant du patient.
À quel niveau pose-t-on le dx de l’Alzheimer ?
Diagnostic précoce, à un stade infra-démentiel
- C-A-D. chez des patients avec Trouble Cognitif Léger : Déficits cognitifs subtils/isolés, sans effet dans la vie quotidienne et évolue durant des années avant que le dx de l’Alzheimer puisse être établi.
Dans la démarche dx, l’examen neuropsychologique est important pour quoi ? (2)
La démarche diagnostique
– L’examen neuropsychologique est important pour établir le dx et préciser le profil des troubles observés.
Avec quelles 2 techniques on rend compte des modification cérébrales associées à l’Alzheimer ? (2)
- IRM anatomique
- TEP
Avec quoi sont mis en évidence les tr. de mémoire et comment sont les performances ? (4)
Avec examen neuropsychologique, les tr. de mémoire sont mis en évidence par des épreuves d’apprentissage de listes de mots :
- Courbe d’apprentissage en plateau
- Échec massif dans le rappel différé
- Commettent des intrusions (rappeler des mots pas dans la liste initiale)
- Performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
Dans l’Alzheimer, que constitue les tr. de mémoire ? (3)
Tr. de mémoire
- Constitue le sx inaugural et longtemps prédominant
- Existent plusieurs années avant le début de la démence
- Les proches rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents
Pourquoi il y a des difficultés à restituer des souvenirs personnels dans l’Alzheimer ? Expliquez la progression.
Tr. de mémoire autobiographique :
= Difficultés à restituer des souvenirs personnels
- Début de maladie : Gradient de Ribot (préservation souvenirs anciens vs souvenirs récents) = Dû à la sémantisation des souvenirs anciens
- Souvenirs épisodiques altérés peut importe la période de vie
Progression : passé altéré avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.
- Impact le sentiment d’identité
- MAIS, même de forme sévère, le sentiment peut être préservé (situation où le patient est conscient de son identité plusieurs décennies auparavant)
Les tr. mémoire épisodique sont associés à quoi ?
Tr. de mémoire épisodique :
- Désorientation temporospatiale (temps/espace)
- Ne pas connaitre la date, diff. pour s’orienter spatialement (surtout lieux nouveaux)
- La perturbation peut s’étendre à environnement familier.
Les tr. MDT sont-ils observés ?
Quelle est l’hypothèse ?
Tr. MDT observés mais inconstants en début de maladie :
– Paradigme de Brown-Peterson = performances perturbées, même si tâches interférentes simples
Hypothèse : déficit administrateur central
Quel est l’augment en faveur d’une maladie neurodégénérative ?
Quelles sont les 3 manifestations ?
Mémoire sémantique
Perturbée tôt, alors qu’elle résiste aux effets de l’âge = argument en faveur d’une maladie neurodégénérative
- Manifestation dans le langage spontané par discours vague
(mot remplacé par expression) - Manque du mot
(réponses super-ordonnées et paraphasies) - Déficits sémantiques de fluence verbale
(regroupements petite taille)
Quelle est la différence l’atteinte des systèmes hauts niveau et bas niveau ?
Systèmes de mémoire haut niveau = Mémoire épisodique, sémantique et MDT
- Précocement perturbés
Systèmes bas niveau = système de représentation perceptif (effets d’amorçage perceptif) et mémoire procédurale (processus automatiques)
- Préservés jusqu’aux stades avancées
Quels sont les tests et que test-ils pour montrer les tr. des fonctions exécutives précoces au stade pré-démentiel (TCL) ?
Tr. précoces des fonctions exécutives au stade pré-démentiel (TCL) :
– Wisconsin Card Sorting Test (sensible au TCL) = inconvénient d’être « multidéterminée » DONC les neuropsy préfère des tâches simples qui impliquent des fonctions exécutives « de base » (ex : flexibilité mentale ou capacités d’inhibition)
– Trail Making Test = Évalue la flexibilité mentale de l’Alzheimer et TCL.
– Test de Hayling ET test de Stroop = Évalue les capacités d’inhibition (Hayling : qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes)
Que retrouve-t-on dans les tr du langage parmis les tr cognitifs ?
Tr. du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie
- Les troubles lexico-sémantiques marqués, MAIS préservation de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
Concernant les tr. cognitifs, que retrouve-t-on aux différents stades ? (3)
Stade démence léger :
* Dominés par un manque du mot
Stade démence modérée :
* Manque du mot ++ présent
* Paraphasies sémantiques et persévérations sont + nombreuses.
* Compréhension orale déficiente
Stade sévère :
* Mutiques ou conserver production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.
Que voit-on en lien avec les apraxies dans l’Alzheimer ?
L’apraxie
= Difficultés à réaliser des gestes sur ordre ou des gestes d’utilisation d’objets, avec/sans leur corps comme objet.
Apraxie idéatoire/Apraxie idéomotrice
- Perturbation de gestes transitifs (ex : planter un clou)
- Perturbation de reconnaissance de gestes ok parmi des distracteurs
Apraxie habillage observée aux stades avancés
Apraxie constructive est précoce
– Exécution du dessin sur ordre oral = tr. conceptualisation ou en copie
- Prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in)
Que retrouve-t-on concernant les tr. visuels dans l’Alzheimer ?
Tr. gnosiques
– Épisode de prosopagnosie = parfois le premier motif de consultation.
L’attention visuospatiale est précoce
– Perturbations des capacités de recherche visuelle
Expliquez les tr. pycho-comportementaux de l’Alzheimer ?
Quelle est l’hypothèse ?
Tr. psycho-comportementaux
* Modifications de la personnalité / tr. du cpt sont variable (anxiété, tr. dépressifs, hallucinations, idées délirantes) = stade + avancé
* L’état = apathie et perte d’intérêt.
Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit :
- Mauvaise interprétation de l’attitude/intentions/pensées des autres = Perturbation des relations interpersonnelles.
En ce qui concerne l’hétérogénéité de l’expression de l’Alzheimer, que retrouve-t-on ? (2)
L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie
En fonction de l’âge lorsque apparaissent les sx :
– Tr. du langage chez + jeunes (50 à 65 ans)
- Tr. de mémoire et cpt chez + âgés.
Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (ex: langage) en préservant d’autres (habiletés visuoconstructives).
– Les profils inverses sont observés
Qu’est-ce que la démence fronto-temporale
Démence fronto-temporale = syndrome associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux
Par :
– Profonds changements de personnalité / conduites sociales
– Tr. des fonctions exécutives / de mémoire
Quels sx décrit Arnold Pick au début du XXe siècle ? (2)
Arnold Pick a décrit les sx :
– Atrophies lobaires frontales (tr. de personnalité / du comportement )
– Atrophies temporales (tr. de mémoire sémantique)
Quels sont les 2 syndromes que regroupe la démence fronto-temporale ?
Démence sémantique
Démence frontale.
Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) englobe quoi ? (3)
Quels sont les 2 variantes de la DLFT ?
Démence frontale
Démence sémantique
Aphasie primaire progressive non fluente
Variante frontale (comportementale)
- + fréquente
Variante temporale (démence sémantique)
Par quoi est caractérisée la variante frontale ?
Quel tr. retrouve-t-on dans la variante frontale ?
- Caractérisée par des lésions du cortex préfrontal
- Tr. neuropsychiatriques avec modifications de personnalité et cpt (1ere manifestations cliniques)
- Surviennent chez les 50-70 ans
Dans la variante frontale de la DFT on trouve quels tr. du cpt ? (8)
NARCHACA
N : Négligence physique précoce
A : Altération des conduites sociales avec désinhibition comportementale
R : Rigidité mentale
C : Conduites stéréotypées
H : Hyperoralité et gloutonnerie
A : Augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
C : Comportements d’utilisation (compulsion d’utiliser les objets à portée de main)
A : Anosognosie précoce
Quels 2 fonctions sont discrètes au début de la variante frontale de la DFT ?
Tr. fonctions exécutives et MDT =
- Discrets en début d’évolution
- Correspond pas aux perturbations cpt
- Tr. langage et mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée)
- Tr. mémoire épisodique (évalués avec rappel libre et reconnaissance d’items)
PAS premier plan = car déficits stratégies d’encodage et récupération
Les perturbations de la variante frontale de la DFT ont été misent en relation avec quoi ?
Les troubles de la théorie de l’esprit
Étude de cas
Par quoi se caractérise la variante temporale (démence sémantique) ?
Caractérise par des Tr. de mémoire sémantique VS aspects phonologiques et syntaxiques du langage mieux préservés.
- Langage conversationnel (langage spontané) est imprécis mais possible malgré les tr. lexicaux
Pourquoi la variante temporale (démence sémantique) se distingue des aphasies dégénératives non fluente et qu’est-ce qu’elles ont en commun ?
Car aphasies = tr. phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan
MAIS les deux font partie des aphasies dégénératives primaires
Y’a-t-il de l’anosognosie ou de l’amnésie dans les 1er stades de la variante temporale (démence sémantique) ?
Qu’arrive-t-il au langage et la mémoire ?
- Les 1er stades : patients sont conscience et s’en plaignent (manque du mot, tr. de compréhension lexicale = perte des concepts)
Mais, l’anosognosie arrive tôt. - PAS de difficultés à se souvenir du quotidien
MAIS oublis les noms ou l’identité des gens + difficultés à trouver leurs mots. - Langage s’appauvrit diminue = tendance à utiliser termes généraux VS spécifiques
Diminution mémoire sémantique affecte les connaissances sémantiques fines.
- Verbal
- Visages
- Sons de l’environnement
- Goûts
- Odeurs
À quoi ressemble le quotidien des patients atteints de démence fronto-temporale (démence sémantique) ?
Les sujets de conversation limités aux activités de la vie quotidienne. Ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objet (objets personnels et personnes de leur environnement quotidien)
74 ans + tr. cognitifs (aucune plainte)
- Atrophie du lobe temporal
- Langage spontané fluent et répétition ok
- Fluence verbale et dénomination atteint (perte de signification du mot et erreur de catégorie)
- Erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle
Qu’est-ce qui fait débat au niveau de la démence sémantique ?
Qu’est-ce qui est débatable ?
À quoi est du cette ambivalence ?
La présence d’éventuels troubles de la mémoire épisodique
– Le rappel libre est perturbé
– En début d’évolution = performances normales dans des tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.
La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.
Quels sont les 4 changements du cpt que montrent les patients atteints de démence sémantique ?
– Repli sur soi
– Manque d’intérêt pour les autres
– Réduction empathie
– Difficultés à être appropriée lors des interactions sociales
Le concept de démence sous-corticale regroupe 3 caractéristiques, c’est quoi ?
- Paralysie supranucléaire progressive
- Maladie de Huntington
- Démence observée dans des cas de maladie de Parkinson
Quel est le point commun des démences sous-corticales ?
En dehors de ces tr., quelles sont les 2 autres caractéristiques qu’on retrouve ?
Tr. moteurs
Ralentissement idéique
Tr. personnalité, humeur et cpt (+ précoces que Alzheimer)
Tr. fonctions exécutives.
– Hypothèse : mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal = lésions atteignent structures sous-corticales
Quelles sont les 3 types de démences sous-corticales ?
Quand pose-t-on le dx ?
Paralysie supranucléaire progressive et maladie de Huntington : Dx est posé avant les troubles cognitifs
Maladie de Parkinson (+ complexe) : l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
