COURS 10 : Démences et syndromes démentiels

Question 1

La démence : qu’est ce que c’est ? (4)

Answer 1

Domaine médical = syndrome comportant :
– altération progressive de la mémoire/idéation
– impact les activités de la vie quotidienne
– depuis au moins 6 mois
– tr. d’au moins une fonction instrumentale (langage)

Question 2

Quels sont les 3 stades de l’Alzheimer ?

Answer 2

Trois stades de l’Alzheimer :
1. stade présymptomatique
2. stade symptomatique prédémentiel
3. stade démentiel

Question 3

Quelle est la 1ere et 2e cause de décès dans les types de démences ?

Answer 3

1ere cause de démence dégénérative : Alzheimer
2e cause de démence dégénérative : Démences fronto-temporales

Question 4

Par quoi se caractérise l’Alzheimer ?
Elle se développe quand ?

Answer 4

Caractérisée par des tr. cognitifs d’évolution lente et progressive.
- Se développe des années/décennies avant l’expression clinique de la maladie.

Question 5

Par quoi est caractérisé l’Alzheimer ? (2)

Answer 5

Alzheimer : caractérisée par des tr. de la mémoire et des tr. d’autres fonctions cognitives (langage, praxies ou fonctions exécutives)

Question 6

Pourquoi donne-t-on un dx de présomption à l’Alzheimer ?

Answer 6

Car dans les maladies neurodégénératives (à l’exception des rares formes génétiques) il n’existe pas de moyen d’obtenir la preuve du dx du vivant du patient.

Question 7

À quel niveau pose-t-on le dx de l’Alzheimer ?

Answer 7

Diagnostic précoce, à un stade infra-démentiel
- C-A-D. chez des patients avec Trouble Cognitif Léger : Déficits cognitifs subtils/isolés, sans effet dans la vie quotidienne et évolue durant des années avant que le dx de l’Alzheimer puisse être établi.

Question 8

Dans la démarche dx, l’examen neuropsychologique est important pour quoi ? (2)

Answer 8

La démarche diagnostique
– L’examen neuropsychologique est important pour établir le dx et préciser le profil des troubles observés.

Question 9

Avec quelles 2 techniques on rend compte des modification cérébrales associées à l’Alzheimer ? (2)

Answer 9

• IRM anatomique
• TEP

Question 10

Avec quoi sont mis en évidence les tr. de mémoire et comment sont les performances ? (4)

Answer 10

Avec examen neuropsychologique, les tr. de mémoire sont mis en évidence par des épreuves d’apprentissage de listes de mots :
- Courbe d’apprentissage en plateau
- Échec massif dans le rappel différé
- Commettent des intrusions (rappeler des mots pas dans la liste initiale)
- Performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

Question 11

Dans l’Alzheimer, que constitue les tr. de mémoire ? (3)

Answer 11

Tr. de mémoire
- Constitue le sx inaugural et longtemps prédominant
- Existent plusieurs années avant le début de la démence
- Les proches rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents

Question 12

Pourquoi il y a des difficultés à restituer des souvenirs personnels dans l’Alzheimer ? Expliquez la progression.

Answer 12

Tr. de mémoire autobiographique :
= Difficultés à restituer des souvenirs personnels
- Début de maladie : Gradient de Ribot (préservation souvenirs anciens vs souvenirs récents) = Dû à la sémantisation des souvenirs anciens
- Souvenirs épisodiques altérés peut importe la période de vie

Progression : passé altéré avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle.
- Impact le sentiment d’identité
- MAIS, même de forme sévère, le sentiment peut être préservé (situation où le patient est conscient de son identité plusieurs décennies auparavant)

Question 13

Les tr. mémoire épisodique sont associés à quoi ?

Answer 13

Tr. de mémoire épisodique :
- Désorientation temporospatiale (temps/espace)
- Ne pas connaitre la date, diff. pour s’orienter spatialement (surtout lieux nouveaux)
- La perturbation peut s’étendre à environnement familier.

Question 14

Les tr. MDT sont-ils observés ?

Quelle est l’hypothèse ?

Answer 14

Tr. MDT observés mais inconstants en début de maladie :
– Paradigme de Brown-Peterson = performances perturbées, même si tâches interférentes simples

Hypothèse : déficit administrateur central

Question 15

Quel est l’augment en faveur d’une maladie neurodégénérative ?

Quelles sont les 3 manifestations ?

Answer 15

Mémoire sémantique
Perturbée tôt, alors qu’elle résiste aux effets de l’âge = argument en faveur d’une maladie neurodégénérative

• Manifestation dans le langage spontané par discours vague
  (mot remplacé par expression)
• Manque du mot
  (réponses super-ordonnées et paraphasies)
• Déficits sémantiques de fluence verbale
  (regroupements petite taille)

Question 16

Quelle est la différence l’atteinte des systèmes hauts niveau et bas niveau ?

Answer 16

Systèmes de mémoire haut niveau = Mémoire épisodique, sémantique et MDT
- Précocement perturbés

Systèmes bas niveau = système de représentation perceptif (effets d’amorçage perceptif) et mémoire procédurale (processus automatiques)
- Préservés jusqu’aux stades avancées

Question 17

Quels sont les tests et que test-ils pour montrer les tr. des fonctions exécutives précoces au stade pré-démentiel (TCL) ?

Answer 17

Tr. précoces des fonctions exécutives au stade pré-démentiel (TCL) :
– Wisconsin Card Sorting Test (sensible au TCL) = inconvénient d’être « multidéterminée » DONC les neuropsy préfère des tâches simples qui impliquent des fonctions exécutives « de base » (ex : flexibilité mentale ou capacités d’inhibition)
– Trail Making Test = Évalue la flexibilité mentale de l’Alzheimer et TCL.
– Test de Hayling ET test de Stroop = Évalue les capacités d’inhibition (Hayling : qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes)

Question 18

Que retrouve-t-on dans les tr du langage parmis les tr cognitifs ?

Answer 18

Tr. du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie
- Les troubles lexico-sémantiques marqués, MAIS préservation de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.

Question 19

Concernant les tr. cognitifs, que retrouve-t-on aux différents stades ? (3)

Answer 19

Stade démence léger :
* Dominés par un manque du mot

Stade démence modérée :
* Manque du mot ++ présent
* Paraphasies sémantiques et persévérations sont + nombreuses.
* Compréhension orale déficiente

Stade sévère :
* Mutiques ou conserver production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.

Question 20

Que voit-on en lien avec les apraxies dans l’Alzheimer ?

Answer 20

L’apraxie
= Difficultés à réaliser des gestes sur ordre ou des gestes d’utilisation d’objets, avec/sans leur corps comme objet.

Apraxie idéatoire/Apraxie idéomotrice

• Perturbation de gestes transitifs (ex : planter un clou)
• Perturbation de reconnaissance de gestes ok parmi des distracteurs

Apraxie habillage observée aux stades avancés

Apraxie constructive est précoce
– Exécution du dessin sur ordre oral = tr. conceptualisation ou en copie
- Prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in)

Question 21

Que retrouve-t-on concernant les tr. visuels dans l’Alzheimer ?

Answer 21

Tr. gnosiques
– Épisode de prosopagnosie = parfois le premier motif de consultation.

L’attention visuospatiale est précoce
– Perturbations des capacités de recherche visuelle

Question 22

Expliquez les tr. pycho-comportementaux de l’Alzheimer ?

Quelle est l’hypothèse ?

Answer 22

Tr. psycho-comportementaux
* Modifications de la personnalité / tr. du cpt sont variable (anxiété, tr. dépressifs, hallucinations, idées délirantes) = stade + avancé
* L’état = apathie et perte d’intérêt.

Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit :
- Mauvaise interprétation de l’attitude/intentions/pensées des autres = Perturbation des relations interpersonnelles.

Question 23

En ce qui concerne l’hétérogénéité de l’expression de l’Alzheimer, que retrouve-t-on ? (2)

Answer 23

L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie

En fonction de l’âge lorsque apparaissent les sx :
– Tr. du langage chez + jeunes (50 à 65 ans)
- Tr. de mémoire et cpt chez + âgés.

Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (ex: langage) en préservant d’autres (habiletés visuoconstructives).
– Les profils inverses sont observés

Question 24

Qu’est-ce que la démence fronto-temporale

Answer 24

Démence fronto-temporale = syndrome associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux
Par :
– Profonds changements de personnalité / conduites sociales
– Tr. des fonctions exécutives / de mémoire

Question 25

Quels sx décrit Arnold Pick au début du XXe siècle ? (2)

Answer 25

Arnold Pick a décrit les sx :
– Atrophies lobaires frontales (tr. de personnalité / du comportement )
– Atrophies temporales (tr. de mémoire sémantique)

Question 26

Quels sont les 2 syndromes que regroupe la démence fronto-temporale ?

Answer 26

Démence sémantique
Démence frontale.

Question 27

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) englobe quoi ? (3)

Quels sont les 2 variantes de la DLFT ?

Answer 27

Démence frontale
Démence sémantique
Aphasie primaire progressive non fluente

Variante frontale (comportementale)
- + fréquente
Variante temporale (démence sémantique)

Question 28

Par quoi est caractérisée la variante frontale ?

Quel tr. retrouve-t-on dans la variante frontale ?

Answer 28

• Caractérisée par des lésions du cortex préfrontal
• Tr. neuropsychiatriques avec modifications de personnalité et cpt (1ere manifestations cliniques)
• Surviennent chez les 50-70 ans

Question 29

Dans la variante frontale de la DFT on trouve quels tr. du cpt ? (8)

Answer 29

NARCHACA
N : Négligence physique précoce
A : Altération des conduites sociales avec désinhibition comportementale
R : Rigidité mentale
C : Conduites stéréotypées
H : Hyperoralité et gloutonnerie
A : Augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
C : Comportements d’utilisation (compulsion d’utiliser les objets à portée de main)
A : Anosognosie précoce

Question 30

Quels 2 fonctions sont discrètes au début de la variante frontale de la DFT ?

Answer 30

Tr. fonctions exécutives et MDT =
- Discrets en début d’évolution
- Correspond pas aux perturbations cpt

• Tr. langage et mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée)
• Tr. mémoire épisodique (évalués avec rappel libre et reconnaissance d’items)
  PAS premier plan = car déficits stratégies d’encodage et récupération

Question 31

Les perturbations de la variante frontale de la DFT ont été misent en relation avec quoi ?

Answer 31

Les troubles de la théorie de l’esprit

Question 32

Étude de cas

Question 33

Par quoi se caractérise la variante temporale (démence sémantique) ?

Answer 33

Caractérise par des Tr. de mémoire sémantique VS aspects phonologiques et syntaxiques du langage mieux préservés.
- Langage conversationnel (langage spontané) est imprécis mais possible malgré les tr. lexicaux

Question 34

Pourquoi la variante temporale (démence sémantique) se distingue des aphasies dégénératives non fluente et qu’est-ce qu’elles ont en commun ?

Answer 34

Car aphasies = tr. phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan
MAIS les deux font partie des aphasies dégénératives primaires

Question 35

Y’a-t-il de l’anosognosie ou de l’amnésie dans les 1er stades de la variante temporale (démence sémantique) ?

Qu’arrive-t-il au langage et la mémoire ?

Answer 35

• Les 1er stades : patients sont conscience et s’en plaignent (manque du mot, tr. de compréhension lexicale = perte des concepts)
  Mais, l’anosognosie arrive tôt.
• PAS de difficultés à se souvenir du quotidien
  MAIS oublis les noms ou l’identité des gens + difficultés à trouver leurs mots.
• Langage s’appauvrit diminue = tendance à utiliser termes généraux VS spécifiques

Diminution mémoire sémantique affecte les connaissances sémantiques fines.
- Verbal
- Visages
- Sons de l’environnement
- Goûts
- Odeurs

Question 36

À quoi ressemble le quotidien des patients atteints de démence fronto-temporale (démence sémantique) ?

Answer 36

Les sujets de conversation limités aux activités de la vie quotidienne. Ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objet (objets personnels et personnes de leur environnement quotidien)

Answer 37

74 ans + tr. cognitifs (aucune plainte)
- Atrophie du lobe temporal

• Langage spontané fluent et répétition ok
• Fluence verbale et dénomination atteint (perte de signification du mot et erreur de catégorie)
• Erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle

Question 38

Qu’est-ce qui fait débat au niveau de la démence sémantique ?

Qu’est-ce qui est débatable ?

À quoi est du cette ambivalence ?

Answer 38

La présence d’éventuels troubles de la mémoire épisodique

– Le rappel libre est perturbé
– En début d’évolution = performances normales dans des tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.

La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.

Question 39

Quels sont les 4 changements du cpt que montrent les patients atteints de démence sémantique ?

Answer 39

– Repli sur soi
– Manque d’intérêt pour les autres
– Réduction empathie
– Difficultés à être appropriée lors des interactions sociales

Question 40

Le concept de démence sous-corticale regroupe 3 caractéristiques, c’est quoi ?

Answer 40

• Paralysie supranucléaire progressive
• Maladie de Huntington
• Démence observée dans des cas de maladie de Parkinson

Question 41

Quel est le point commun des démences sous-corticales ?

En dehors de ces tr., quelles sont les 2 autres caractéristiques qu’on retrouve ?

Answer 41

Tr. moteurs
Ralentissement idéique
Tr. personnalité, humeur et cpt (+ précoces que Alzheimer)
Tr. fonctions exécutives.
– Hypothèse : mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal = lésions atteignent structures sous-corticales

Question 42

Quelles sont les 3 types de démences sous-corticales ?

Quand pose-t-on le dx ?

Answer 42

Paralysie supranucléaire progressive et maladie de Huntington : Dx est posé avant les troubles cognitifs

Maladie de Parkinson (+ complexe) : l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.