Correlaciones clinicas Flashcards
Síndrome Kartagener
Defecto hereditario en dineína ciliiar (proteína que da energía para flexión de cilios)
Personas sensibles a infecciones pulmonares, células ciliadas no pueden limpiar vías
Hombres estériles, espermatozoides inmoviles
Síndrome de polidactilia de Majewski
Defecto autosómico recesivo
Anomalias en desarrollo de cilios de condrocitos
Condrogénesis y osteogénesis anormales
Transporte intraciliar retrógado
Síndrome de Meckel tipo 1
Ciliopatía (afecciones a cilios primarios y moviles)
Gen MKS1 (codifica proteína MKS1) mutado
MKS1 y meckelina esenciales pra ciliogénesis
Afecta sistema nervioso central, defectos en hepatogenesis, polidactilia y quistes renales
Pénfigo vulgar
Producción de anticuerpos contra proteínas de desmosomas
Altera adhesión celular
Forma ampollas y hay pérdida de líquido extracelular
Tratado con esteroides sistémicos e inmunodepresores
Síndrome de Naxos
Anomalía genetica
Malformación de placoglobinas y desmoplaquinas
Produce queratodermia en manos y pies, pelo lanoso y miocardiopatía
Mutaciones en genes de conexinas
Sordera no sindrómica y eritroqueratodermia variable
Migración dsifuncional de células de cresta neural
Anomalías en uniones comunicantes
Relacionadas a arritmias cardíacas
Metaplasia
Cuando población de células de un epitelio se transforma a otro tipo de epitelio
Carcinomas
Tumores malignos derivados de epitelios
Adenocarcinomas
Tumores malignos derivados de células apiteliales glandulares
Fibroblastos
Puden mostrar algo de movimieto, a pesar de ser fijas en tejido conjuntivo
Pueden diferenciarse en adipocitos, condrocitos y osteoblastos
Mastocitos en sistema nervioso central
Sin mastocitos
Para evitar edema cerebral y medular
Mastocitos mucosos
Liberan histamina
Facilitan activación de células parietales del estómago para producción de ácido clorhídrico
Rinitis alergica
Efectos de histamina liberada por mastocitos de mucosa nasal
Histamina produce edema localizado por aumento de permeabilidad de vasos sanguíneos pequeños
Crisis de asma
Consecuencia de broncoespasmo causao por leucotrienos liberados en pulmones
Mastocitosis
Demasiados mastocitos
Urticaria pigmentosa (forma más habitual)
Hipersensibilidad a quimiocina aumenta capacidad proliferativa de mastocitos
Sarcomas
Tumores malignos derivados de células mesenquimatosas (incluye en tejido oseo, muscular, cartilaginoso, adiposo o conjuntivo fibroso)
Células madre derivadas de tejido adiposo blanco
Tejido adiposo blanco más rico en células madre que médula ósea
Puede formar osteiblastos, mioblastos y condrocitos
Mutaciones en gen responsable de leptina
Se inaciva y causa apetito voraz
Obesidad hipertrófica
Acumulación y almacenamiento de grasa en adipocitos uniloculares
Obesidad hipercelular
Exceso de adipocitos
Caquexia
Trastorno que acompaña canceres de tubo digestivo
Causa perdida de peso inmanejable
Pérdida de tejido adiposo por reducción de gota de grasa, por actividad de lipasa