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Rhumato > Connectivites > Flashcards

Connectivites Flashcards

1
Q

% de la population qui a des auto-anticorps sans sx

A

5-8%

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2
Q

Facteurs associés à la présence d’auto-anticorps

A
  • Âge
  • Sexe féminin
  • Hx familiale de maladie auto-immune
  • Infection récente
  • Certains rx
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3
Q

3 stades de développement de l’auto-immunité clinique

A
  1. Perte de tolérance aux antigènes nucléaires
  2. Production d’auto-anticorps
  3. Maladie clinique
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4
Q

Principales entités faisant partie des connectivites

A
  • Lupus érythémateux disséminé (LED)
  • Polymyosite-dermatomyosite (PM/DM)
  • Sclérodermie (Scl)
  • Syndrome de Sjögren (SS)
  • Mixed connective tissue disease (MCTD)
  • Syndrome anti-phospholipide
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5
Q

Organes de prédilection du LED

A
  • Cerveau (psychoses, convulsions)
  • Peau (rash malaire, rash discoïde, aphtes)
  • Séreuses (pleurésie, péricardite)
  • Reins (néphrite lupique)
  • Articulations (arthrite)
  • Raynaud
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6
Q

Organes de prédilection de la Scl

A

Peau

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7
Q

Organes de prédilection de la PM/DM

A
  • Peau

- Muscles

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8
Q

Organes de prédilection du SS

A

Glandes salivaires

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9
Q

Organes de prédilection du MCTD

A
  • Peau
  • Articulations
  • Muscles
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10
Q

V ou F: Les maladies auto-immunes se chevauchent souvent chez un même patient

A

Vrai, souvent 2-3 en même temps

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11
Q

Syndrome de chevauchement

A

Quand les manifestations typiques de différentes maladies auto-immunes se chevauchent et empêchent de porter un dx plus précis.

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12
Q

V ou F: La MCTD est un syndrome de chevauchement

A

Faux, c’est une entité en soi

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13
Q

Atteinte la plus classique de la MCTD

A
  • Synovite
  • Myosite
  • Raynaud
  • Sclérodactylie
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14
Q

Anticorps de la MCTD

A

Anti-RNP

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15
Q

Altérations immunologiques présentes dans les maladies auto-immunes

A
  • Synthèse accrue d’Ig
  • Formation d’auto-Ig
  • Formation de complexes immuns (principal problème)
  • Activation du complément
  • Altération de l’immunité cellulaire (la réponse)
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16
Q

Laboratoires primordiaux dans la première évaluation d’un patient qui présente s/sx de connectivites

A
  • FSC
  • Créatinine
  • CK
  • VS
  • SMU
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17
Q

Le LED est à différencier de quelles maladies lupiques?

A
  • Lupus discoïde (maladie cutanée qui n’évolue PAS vers un LED)
  • LED induit par un rx
  • LED associé à un déficit inné du complément
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18
Q

Quels rx peuvent causer un LED induit?

A
  • Procaïnamide
  • Quinidine
  • Hydralazine
  • Isoniazide
  • Anticonvulsivants
  • Doxycycline
  • Anti-TNFalpha
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19
Q

Gènes associés à une forte prévalence de LED

A

HLA-DR23 et DR3

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20
Q

Quelles races sont plus sévèrement atteintes par le LED?

A

Noirs et asiatiques

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21
Q

Facteur environnemental le plus pointé du doigt dans l’apparition du LED

A

Soleil

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22
Q

Physiopatho LED

A
  • Dérégulation des lymphocytes B et production d’auto-anticorps
  • Formation de complexes immuns
  • Déposition dans les tissus
  • Activation du complément
  • Réponse inflammatoire
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23
Q

Dx du LED

A

4 critères parmi les 11 donnent spécificité et sensibilité de 96% mais n’équivalent pas à un dx automatique

  1. Rash malaire
  2. Rash discoïde
  3. Photosensibilité
  4. Aphtes
  5. Arthrite
  6. Sérosites
  7. Atteinte rénale
  8. Atteinte neurologique
  9. Atteinte hématologique
  10. Atteinte immunologique
  11. Anticorps anti-nucléaires (ANA)
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24
Q

L’origine du nom lupus provient de quelle caractéristique clinique?

A

Le rash malaire, en forme de masque de soirée (ou loup)

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25
Q

Rash discoïde

A
  • Hyperkératose

- Lésions surélevées avec “plugging” folliculaire

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26
Q

Les aphtes du LED se situent où?

A

Ce sont des aphtes multiples non-douloureux au palais

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27
Q

Arthrite lupique

A
  • Arthrite de Jaccoud
  • Au moins 2 articulations atteintes
  • Non-érosive
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28
Q

Atteintes neuro qui comptent dans les critères dx du LED

A
  • Convulsions

- Psychose

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29
Q

Qu’est-ce qui remplit les critères pour l’atteinte rénale du LED?

A

Protéinurie persistante >500mg/24h ou > 3+ au bâtonnet ou si des cylindres cellulaires sont visibles au sédiment urinaire

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30
Q

Atteinte hématologique du LED

A
  • Anémie hémolytique
  • Leucopénie < 4000
  • Lymphopénie < 1500
  • Thrombopénie < 100 000

ANÉMIE INFLAMMATOIRE NE FAIT PAS PARTIE DES CRITÈRES, MÊME SI SOUVENT PRÉSENTE

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31
Q

Dx du syndrome antiphospholipides

A

Un critère clinique parmi:

  • Thrombose artérielle ou veineuse
  • Pertes embryonnaires à répétition ou perte foetale sans explication autre
  • Thrombocytopénie

Un critère immunologique parmi:

  • Anticoagulant lupique
  • Ac anti-cardiolipines IgM ou IgG
  • Ac anti-ß2 glycoprotéine 1 IgM ou IgG
  • —> Le test immuno doit être positif à 2 reprises, répétés à au moins 3 mois d’écart mais moins de 5 ans.
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32
Q

Atteinte immunologique du LED se caractérise par quoi?

A

Présence d’un ac anti-DNA ou anti-Smith ou syndrome anti-phospholipide

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33
Q

V ou F: L’ANA (ou FAN) est spécifique au LED

A

Faux. 5% des gens sains sont positifs, et 40% des gens > 70 ans le sont aussi. Cependant, 100% des LED sont positifs pour l’ANA.

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34
Q

Comment on fait pour savoir si le FAN est associé à une connectivite?

A

On fait des dilutions successives et on test pour voir si on le détecte à chaque étape. Le seuil d’anormalité est un FAN détectable à 1:160, et plus ça continue à être détectable malgré la dilution, plus ça augmente les chances de connectivite.

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35
Q

Anticorps plus spécifique pour le LED

A
  • Anti-DNA ou anti-dsDNA

- Anti-Smith

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36
Q

Anticorps plus sensible au LED

A

FAN

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37
Q

L’anti-histone est associé à quoi?

A

Lupus induit par des médicaments

38
Q

Évolution clinique du LED

A
  • Inflammation multisystémique
  • Anomalies non-spécifiques de laboratoire (signes d’inflammation)
  • Marqueurs spécifiques
39
Q

Marqueurs sanguins les plus spécifiques aux poussées lupiques

A
  • Augmentation du titre anti-DNA

- Effondrement du complément

40
Q

Tx non-pharmacologique du LED

A
  • Photoprotection
  • Exercice physique
  • Prise en charge des facteurs de risque CV et ostéoporotiques
  • Éduquer sur les complications possibles en grossesse (syndrome anti-phospholipide, médicaments tératogènes)
41
Q

Les patients LED doivent tous avoir quelle molécule dans leur arsenal thérapeutique?

A

Hydroxychloroquine

42
Q

L’hydroxychloroquine agit sur quels systèmes atteints du LED?

A
  • Peau
  • Arthrite
  • Sérosite
  • Sang, rein, cerveau
43
Q

Les AINS agissent sur quels systèmes atteints du LED?

A
  • Arthrite

- Sérosite

44
Q

La prednisone basse dose agit sur quels systèmes atteints du LED?

A
  • Peau
  • Arthrite
  • Sérosite
45
Q

La prednisone haute dose agit sur quels systèmes atteints du LED?

A
  • Cerveau, sang, rein
46
Q

Quel est le seul immunosuppresseur utilisé dans le LED qui agit sur l’arthrite et la sérosite?

A

MTX

47
Q

Un nouveau tx biologique sorti en 2011 peut être utilisé pourle LED. Quelle est sa cible?

A

C’est un Ig monoclonal contre une cytokine qui stimule les lymphocytes B

48
Q

De quoi dépend le pronostic du LED?

A
  • La sévérité de l’atteinte et les organes atteints (la mortalité est surtout en lien avec atteinte rénale, hématologique et neurologique).
49
Q

Le deuxième pic de mortalité du LED est lié à quoi? Quand survient-il?

A
  • MCAS

- 7 à 15 ans après le dx

50
Q

3 domaines importants à évaluer quand on évalue les résultats d’un traitement dans le LED

A
  • Activité
  • Dommage
  • État de santé
51
Q

La mortalité précoce liée au LED est causée par quoi?

A

L’activité importante de la maladie ou une infection

52
Q

C’est quoi le Raynaud?

A
  • Changement de coloration des extrémités épisodique

- Précipité par froid ou émotion forte

53
Q

Physiopathologie Raynaud

A

Hypersensibilité des vaisseaux cause une vasoconstriction.

3 phases:

    1. Blanc (ischémie par VC artérielle)
    1. Bleu (cyanose par désaturation)
    1. Rouge (hyperhémie réactionnelle)
54
Q

Quel Raynaud est le plus inquiétant entre primaire et secondaire? Pourquoi?

A
  • Le secondaire (phénomène de Raynaud), car il est associé à une maladie sous-jacente.
  • Le Raynaud primaire (maladie de Raynaud) n’est pas associé à une cause sous-jacente malgré 2 ans d’évolution.
55
Q

Raynaud primaire: clinique

A
  • Jeunes femmes
  • Début à la ménarche
  • Symétrique
  • Pouce pas atteint
  • Pas de lésion ischémique
  • Pas de lésion visible aux artères
  • Migraines
  • Prinzmetal
  • Colite ischémique
  • Livedo reticularis
56
Q

Raynaud secondaire: clinique

A
  • Sexe variable
  • Début plus tardif
  • Asymétrique
  • Épisodes ischémiques intenses pouvant causer des lésions
  • ACVONs
  • ANA et/ou autres Ig
  • S/Sx connectivites
57
Q

Causes de Raynaud secondaire

A
  • Connectivites
  • Occupationnel et traumatique
  • Défilé thoracique
  • Maladie vasculaire athérosclérotique
  • Thromboses, embolies
  • Maladie de Berger
  • Médicaments (ergot, CO, ß-bloqueurs, TDAH)
  • Cocaïne
  • SDRC
  • Hyperviscosité sanguine
58
Q

Quand est-ce qu’on fait aucune investigation pour le Raynaud?

A

Quand le questionnaire et l’examen physique sont négatifs.

59
Q

Si on suspecte un Raynaud secondaire, quelles investigations sont pertinentes?

A
  • FSC
  • Créatinine
  • AST/ALT
  • FR
  • ANA
  • Dosage du complément
  • Analyse d’urine
60
Q

Modalité non-pharmaco la plus importante dans la prise en charge du Raynaud

A

Cesser tabagisme

61
Q

Tx pharmaco du Raynaud

A
  • BCC dihydropyridine
  • Nitro topique
  • Aspirine
  • Inhibiteurs de la PD5
  • Blocs sympathiques
  • Sympathectomie digitale
62
Q

C’est quoi la sclérodermie?

A
  • Pathologie dont la principale manifestation est un changement dégénératif et fibreux de la peau
  • Entraîne une induration et une raideur de la peau, des membranes synoviales, des artères digitales, de l’oesophage, de l’intestin et du coeur
63
Q

Types de Scl localisée

A
  • Morphée
  • Linéaire
  • En coup de sabre
64
Q

Pourquoi on l’appelle la Scl “localisée”?

A

Car il n’y a aucune atteinte des organes internes

65
Q

2 plus fréquentes formes de Scl systémique

A
  • Limitée (CREST)

- Diffuse

66
Q

Sclérodermie diffuse

A
  • S’étend proximalement aux coudes et aux genoux
  • Fibrose pulmonaire et crise rénale sclérodermique
  • Phase précoce oedémateuse
67
Q

Sclérodermie limitée (CREST)

A
  • Reste distale aux genoux et coudes

- CREST = Calcinose, Raynaud, Esophagal dysmotility, Sclérodactylie et Télangiectasies

68
Q

Physiopatho Scl

A
  • Prédisposition génétique
  • Élément délencheur
  • Stress oxydatif augmente les radicaux libres, provoque des anomalies endothéliales et de l’inflammation périvasculaire
  • Mort des cellules endothéliales = médiateurs inflammatoires et prolifération des fibroblastes et des cellules musculaires lisses
  • Épaississement de la paroi vasculaire
  • Contrôle anormal de la VC
  • Ischémie tissulaire secondaire
  • Fibrose des tissus
69
Q

Présentation clinique de la Scl: Peau

A 
▪ Indurée, fixe
▪ Hypo/hyperpigmentation
▪ Perte des poils
▪ Diminution de sudation
▪ Calcinose
70
Q

Présentation clinique de la Scl: Vaisseaux

A

▪ Raynaud >95%

▪ Télangiectasies

71
Q

Présentation clinique de la Scl: Articulations et muscles

A

▪ Arthralgies et/ou arthrite symétrique
▪ Contractures articulaires
▪ Atrophie musculaire
▪ Myosite

72
Q

Présentation clinique de la Scl: Oesophage

A

Pyrosis et reflux gastro-oesophagien par hypomotilité et incompétence du SOI

73
Q

Présentation clinique de la Scl: Intestins

A

▪ Malabsorption
- Pullulation bactérienne
- Hypomotilité et dilatation duodénale et jéjunale
▪ Incontinence fécale

74
Q

Présentation clinique de la Scl: Coeur

A

▪ Effusion péricardique (souvent asx)
▪ Péricardite constrictive ou tamponnade
▪ Fibrose myocardique

75
Q

Présentation clinique de la Scl: Poumons

A

▪ Fibrose pulmonaire 2 bases (forme diffuse)

▪ Hypertension pulmonaire (CREST)

76
Q

Présentation clinique de la Scl: Reins

A

▪ Crise rénale sclérodermique
(HTA, détérioration fonction rénale, microangiopathie rénale)
▪ Traitement = IECA

77
Q

Anomalies de labo les plus spécifiques à la Scl

A
  • ANA (80-90%)
  • Anti-Scl-70 (diffuse)
  • Anti-centromère (CREST)
78
Q

Le tx de la Scl est surtout…

A

Symptomatique

79
Q

Tx de la Scl selon organes atteints

A
  • Méthotrexate = peau et articulations
  • Vasodilatateurs = Raynaud
  • IECA = crise rénale
  • Cyclophosphamide = fibrose pulmonaire
  • Traitement HTP et maladie pulmonaire interstitielle en clinique spécialisée
80
Q

V ou F: La Scl est plus morbide que mortelle

A

Vrai

81
Q

La mortalité de la Scl est liée à quoi?

A
  • Atteinte pulmonaire (fibrose, HTP)

- Atteinte rénale (moins qu’avant grâce aux IECA)

82
Q

C’est quoi la PM/DM?

A
  • Polymyosite est une atteinte inflammatoire auto-immune des muscles striés
  • On l’appelle dermatomyosite quand elle est accompagnée d’une atteinte cutanée caractéristique
83
Q

5 classes de PM/DM

A
  1. PM primaire idiopathique
  2. DM primaire idiopathique
  3. DM associée à une néo
  4. DM de l’enfant
  5. PM/DM de chevauchement
84
Q

Clinique de la PM/DM

A
  • Faiblesse musculaire symétrique, d’abord proximale puis qui progresse en qq semaines ou mois
  • Muscles fléchisseurs du cou en premier, dysphagie, muscles respiratoires et cardiaque
  • Pas/peu de douleur
85
Q

Atteintes cutanées de la DM

A
  • Rash héliotrope
  • Papules de Gottron
  • Shawl sign
  • Mechanic’s hands
86
Q

2 manifestations pas musculaires ni cutanées de la PM/DM importantes

A
  • Fibrose pulmonaire

- Tumeurs solides associées à la DM (dépistage systématique de cancer chez les pts DM)

87
Q

Anticorps le plus spécifique à la PM/DM

A

Anti-Jo1

88
Q

Biopsie musculaire dans la PM/DM démontre quoi?

A

Infiltrat leucocytaire…

  • Péri-vasculaire dans la DM
  • Intra-vasculaire dans la PM

Nécrose et régénération des fibres musculaires

89
Q

Critères dx de la PM/DM

A
  1. Faiblesse musculaire proximale symétrique
  2. Myosite à la biopsie
  3. Augmentation enzymes sériques
  4. EMG caractéristique
  5. Rash typique

PM: Définitif si 4 premiers, probable si 3/4 derniers et possible si 2

DM: Définitif si critère 5 + 3 des 4 premiers, probable si critère 5 + 2 des 4 premiers et possible si critère 5 + 2 des 4 premiers. (LE CRITÈRE 5 EST OBLIGATOIRE)

90
Q

Le tx de la PM/DM repose sur quoi?

A

Fortes doses de corticostéroïdes

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