Connectivites Flashcards
% de la population qui a des auto-anticorps sans sx
5-8%
Facteurs associés à la présence d’auto-anticorps
- Âge
- Sexe féminin
- Hx familiale de maladie auto-immune
- Infection récente
- Certains rx
3 stades de développement de l’auto-immunité clinique
- Perte de tolérance aux antigènes nucléaires
- Production d’auto-anticorps
- Maladie clinique
Principales entités faisant partie des connectivites
- Lupus érythémateux disséminé (LED)
- Polymyosite-dermatomyosite (PM/DM)
- Sclérodermie (Scl)
- Syndrome de Sjögren (SS)
- Mixed connective tissue disease (MCTD)
- Syndrome anti-phospholipide
Organes de prédilection du LED
- Cerveau (psychoses, convulsions)
- Peau (rash malaire, rash discoïde, aphtes)
- Séreuses (pleurésie, péricardite)
- Reins (néphrite lupique)
- Articulations (arthrite)
- Raynaud
Organes de prédilection de la Scl
Peau
Organes de prédilection de la PM/DM
- Peau
- Muscles
Organes de prédilection du SS
Glandes salivaires
Organes de prédilection du MCTD
- Peau
- Articulations
- Muscles
V ou F: Les maladies auto-immunes se chevauchent souvent chez un même patient
Vrai, souvent 2-3 en même temps
Syndrome de chevauchement
Quand les manifestations typiques de différentes maladies auto-immunes se chevauchent et empêchent de porter un dx plus précis.
V ou F: La MCTD est un syndrome de chevauchement
Faux, c’est une entité en soi
Atteinte la plus classique de la MCTD
- Synovite
- Myosite
- Raynaud
- Sclérodactylie
Anticorps de la MCTD
Anti-RNP
Altérations immunologiques présentes dans les maladies auto-immunes
- Synthèse accrue d’Ig
- Formation d’auto-Ig
- Formation de complexes immuns (principal problème)
- Activation du complément
- Altération de l’immunité cellulaire (la réponse)
Laboratoires primordiaux dans la première évaluation d’un patient qui présente s/sx de connectivites
- FSC
- Créatinine
- CK
- VS
- SMU
Le LED est à différencier de quelles maladies lupiques?
- Lupus discoïde (maladie cutanée qui n’évolue PAS vers un LED)
- LED induit par un rx
- LED associé à un déficit inné du complément
Quels rx peuvent causer un LED induit?
- Procaïnamide
- Quinidine
- Hydralazine
- Isoniazide
- Anticonvulsivants
- Doxycycline
- Anti-TNFalpha
Gènes associés à une forte prévalence de LED
HLA-DR23 et DR3
Quelles races sont plus sévèrement atteintes par le LED?
Noirs et asiatiques
Facteur environnemental le plus pointé du doigt dans l’apparition du LED
Soleil
Physiopatho LED
- Dérégulation des lymphocytes B et production d’auto-anticorps
- Formation de complexes immuns
- Déposition dans les tissus
- Activation du complément
- Réponse inflammatoire
Dx du LED
4 critères parmi les 11 donnent spécificité et sensibilité de 96% mais n’équivalent pas à un dx automatique
- Rash malaire
- Rash discoïde
- Photosensibilité
- Aphtes
- Arthrite
- Sérosites
- Atteinte rénale
- Atteinte neurologique
- Atteinte hématologique
- Atteinte immunologique
- Anticorps anti-nucléaires (ANA)
L’origine du nom lupus provient de quelle caractéristique clinique?
Le rash malaire, en forme de masque de soirée (ou loup)