College 8 IC – immunologie Flashcards
Een patiënt met een Ig def wordt behandeld met IgG therapie, de Vpk die het infuus heeft aangesloten belt omdat de patiënt een acute hoofdpijn en pijnlijke nek heeft ontwikkeld.
Wat is het meest waarschijnlijk?
A) Verdenking bacteriele meningitis
B) Retinale migraine
C) Bijwerking Ig therapie
D) Rhinosinusitis
C) Bijwerking Ig therapie
Een patiënt met een Ab def wordt behandeld met IVIG en heeft rode ogen. Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak?
A) Scleritis
B) Posterior uveitis
C) Typisch intermediaire uveitis
D) Conjunctivitis, omdat Ig wordt niet goed getransporteerd
D) Conjunctivitis, omdat Ig wordt niet goed getransporteerd –> omdat Ig hier dus niet goed bijkomen hebben deze mensen ondanks behandeling toch een conjunctivitis (bij Ig def)
Op een CT-thorax wordt een zwelling gezien bij een volwassen patiënt anterieur en iets craniaal van het hart. Wat is dit?
Thymoom = vergrote thymus
Normaal bij volwassenen vervetten en krimpen tot ong 10%
Oorzaken:
- immuun def
- epitheliaal
- lymfocytair
- gemengd
- carcinogeen
Een patiënt met een Ig def.
Een thymoom is een intra-thoracaal gelegen tumor die geassocieerd is met:
A) Hypogammaglobulinemie
B) Recidiverende parotis zwellingen (sarcoïdose)
C) Uveitis (sarcoïdose)
D) Verhoogde trombocyten aggregatie
A) Hypogammaglobulinemie –> dit ervan krijgen + T-cel defecten vaak
Kan ook neurologisch beeld krijgen door auto-immuniteit tegen acetylcholine R waardoor spierzwakte (ook oogleden)
Wat is het Good’s syndroom?
thymoom/hyperplasie + hypogammaglobulinemie en T-cel disfunctie
Ig therapie vaak bij patienten met Ab def. Welke van de volgende beweringen mbt de therapie is/zijn waar:
A) Deze behandeling leidt tot volledig herstel van de immuniteit
B) Ig therapie kan zowel IV als subcutaan gegeven worden
C) Is een goedkope maar onveilige behandeling
D) De optimale dosering wordt zo gekozen dat het totaal IgG gehalte boven de 4,5 g/l blijft
A: NIET WAAR: er is ook GEEN goede vaccinatie respons
B: WAAR: subbutaan is 1x/wk of 1x/2wk
C: NIET WAAR: erg duur, maar wel veilig
D: NIET WAAR: houden > 7 g/l aan aan
Hoe meer Ig, hoe minder infecties
Wat is de kinetiek van IgG, IgE en IgA?
IgG: t1/2 is 3 weken
IgE: t1/2 is 2 dagen
IgA: 20% van de plasma fractie wordt per ag vernieuwd
Op welke cellen komt de FcRn voor?
Op bijna alle cellen in het lichaam
Waarbij heeft de FcRn een belangrijke rol?
- langere T1/2 van IgG (conserveren)
- transport van IgG door weefsels heen
- rol bij fagocytose
- rol bij Ag presentatie
Op welke manier is de FcRn een target voor behandeling? Waarbij wordt dit gegeven?
- IgG immuuntherapie
Hoge dosis IVIG bij AID waardoor competitie van FcRn binding –> ziekmakende Ab niet meer binden aan FcRn –> grotere kans dat toxisch IgG eerder wordt afgebroken
Bij:
Ab afhankelijke AID
- Ab-FcRn
Hierdoor minder goed werken omdat goede werking van de FcRn toxische Ab in de circulatie houdt
Bij:
Ab afhankelijke AID
Bvb
- myasthenia gratis
- ITP
Met betrekking tot de FcRn
Wat is NIET correct?
A) Het remoduleert IgM
B) Transporteert IgG transplantair van moeder naar foetus
C) Bindt ook Fc coupled biologicals (Ig-biological)
D) Komt alleen tot expressie in endotheel
A: NIET WAAR: enkel IgG (ook subtypes hiervan)
B: WAAR
C: WAAR
D: NIET WAAR: op bijna alle cellen
Op welke twee manieren kan Ig gebruikt worden als behandeling?
- substitutie
- immuun modulatie therapie –> erg duur want vaak hoge doseringen nodig
Tot welk punt in de B-cel ontwikkeling werkt retuximab?
Tot welk punt is CD19 aanwezig?
Retuximab: tot geheugencel (niet bij lupus)
CD19: tm plasmablast (niet plasmacel zelf)
Wat zijn CAR-T-cellen en waarbij werkt dit?
CD19 in T-cellen (receptor erop waardoor binden aan CD19+ cellen)
–> B-cellen + lymfoom opruimen
werkt bij > 70% en bij kinderen > 90%
Bij: kwaadaardige lymfomen die CD19+
Kan encefalitis krijgen
Door welke van deze factoren heeft men een verhoogd risico op een herhaalde TBC?
A) Co-infectie met HIV
B) Wonen in gebieden met een hoge TBC incidentie
C) Anti-IFN-y Ab
D) IL-12/IFN-y pathway defect
E) Defect in TNF-a
Allemaal
IL-12/IFN-y defecten geven verhoogd risico op mycobacterien
wat is het immuun disregulatie syndroom?
- Immuun deficientie
- MET een AID, allergie, etc
Door: aangeboren afwijkingen aan het IS
- Genetica
- Monogenetische afwijkingen (niet allemaal bekend)
Waartoe leiden inborn errors of immunity?
- primaire immuun def
- auto inflammatie
- auto immuniteit
- allergien
- non immuun orgaan disfunctie
Leidt tot
- orgaan schade
- orgaan disfunctie
- kanker
–> IS ook betrokken bij andere organen zoals groei, maar kan ook zorgen voor psychiatrische problemen
Wat is kenmerkend voor een DOCK-8 def?
- allergien
- immuun deficientie
- misvormingen
- maligniteiten
= immuun disregulatie obv een inborn error of immunity
Met immuun en niet immuun co-morbiditeiten
Waar bevindt zich DOCK8? Wat is de rol van dit molecuul?
- hangt onder celmembraan
Rol:
- adhesie molecuul accumulatie
- immunologische synaps formatie
Wat voor soort afwijking is en DOCK-8 def?
een vorm van HyperIgE syndroom (gelijkend op STAT3 def)
Wat is te zien bij patienten met een DOCK-8 def?
- ernstige mucucutane virus infecties: HSV, HPV, VZV, MCV
–> Vooral HSV - mucocutane candidiasis
- malginiteiten: squameuze cel carcinomen en lymfomen
- Andere AID (bvb Hashimoto)
- stafylokokken huid abcessen
- structurele afwijkingen: dubbele uvula, extra teen
- allergien: hyper IgE en eosinofilie
- eczeem
- IgG2 def
- laesies in lever, nieren, pancreas
- GEEN afwijkingen in de botten
Door defecten in:
- CD8+ cellen
- NK-cellen
- B-cellen
- DCs
Hoe veel STAT-eiwitten zijn er?
7 verschillende
Wat is kenmerkend aan geconserveerde genetische gebieden?
Zijn belangrijke genen
Hoe vaak komt een Hashimoto hypothyreoïdie voor?
1-3% en vaak in families
Door welk soort genetische veranderingen kan een immuun def ontstaan?
- gain of function: meer activatie van bepaalde genen
- loss of function: minder activatie van bepaalde genen
Hoe noemen we de bijwerking die kan ontstaan als de IVIG te snel inloopt?
Steriele meningitis
Wat is Specific asian PIDs?
- Patienten met Ab tegen IFN-y
- Na 2 jaar is 50% overleden
Granulomen kunnen bijvoorbeeld niet goed gevormd worden
Wat zijn tekenen van inborn errors of immunity?
Immuundef:
- recidiverende infecties
- ernstige infecties
- ongewone pathogenen
- beperkte pathogeen patronen
MET:
- AI cytopenie
- lymfoproliferatie
- kanker predispositie
- eczeem, erythemen
- endocrinopathie
- enteropathie (IBD)
- systemische AI/vasculitis
Welk antwoord is NIET correct?
A) immuun def leiden vaker tot een maligniteit
B) Een maligniteit kan leiden tot een immuun def
C) Maligne tumoren zoals lymfoom komen vaker voor bij immuun def
D) Ig therapie is een standaard behandeling onderdeel van oncologische behandeling
A) WAAR
B) WAAR
C) WAAR
D) NIET WAAR
Een recidiverende mucositis past het best bij:
A) Ig def
B) granulopenie
D) complement def
E) geen van bovenstaande
B granulopenie
wat is het verschil tussen een adhesie molecuul def en CGD?
A) Bij LAD Valt de navelstreng zeer snel eraf
B) Bij LAD bestaat een migratie stoornis
C) Bij CGD is er sprake van een NADPH tekort
D) Bij CGD krijgt men vaak last van virale infecties
C –> hierdoor mn bacterien die zijn opgenomen niet goed afbreken door macrofaag doordat NADPH niet goed werkt
waarop duidt een schimmelinfectie?
A) immuun def
B) AB gebruik
C) steroïden gebruik
D) alle bovenstaande
D
want A –> niet goed opruimen
B –> hierdoor microbioom aangetast waardoor overgroei van pathogenen kan komen
C –> immunosuppressiva
wat voor defecten kunnen allemaal ervoor zorgen dat iemand last krijgt van candida albicans?
- Defecte IL-17 remedieerde anti-fungi respons
- depletie van anti-fungi cytokines (IL-17, IL-22)
- defect in Th-17 cel
- defect in Th-17 differentiatie
- blok ontwikkeling van Th-17 cel
- defect in innate detectie van fungi infecties
- Verminderde AMP (anti microbial peptides) productie als reactie op IL-22 (STAT3)
