College 4 Een kind met een immuundeficiëntie Flashcards
wat is een primaire immuundeficientie?
niet goed of onvoldoende behandelde afweerstoornissen worden gekenmerkt door veelvuldige en soms levensbedreigende infecties
wat is de meest voorkomend PID?
Ab deficiënties: 50% van de PIDs
wat zijn alarmsymptomen voor een PID?
- ≥ 8 oorontstekingen < 1 jaar
- terugkerende diepe abcessen van de huid of organen
- ≥ 2 ernstige sinusitissen < 1jaar
- hardnekkige schimmelinfecties
- ≥ 2 mnd AB met weinig effect
- hardnekkige of terugkerende darminfecties
- ≥2 pneumonie < 1 jaar
- ≥ 2 ernstige infecties (meningitis, sepsis)
- in de familie ≥ 1 patient met PID
- groeiachterstand tgv malabsorptie door dysbacteriose of infecties
Welke twee soorten primaire Ab def zijn er? wat zijn kenmerken
- vroege defecten: agammaglobulinemie
- afwezige of lage B-cellen
- klachten op jonge leeftijd - late defecten: hypogammaglobulinemie
- normale of verhoogde B-cellen
- klasse switch defect
- of te weinig Ab productie (partiële Ab Def)
wat zijn symptomen van kinderen met CVID?
Algemene infecties waarbij vooral alert als vaker voorkomend is of niet goed opgelost wordt
- bronchitis
- pneumonie
- sinusitis
- otitis media
- schimmelinfecties
- maag-darm infecties
- huid infecties
- parasitaire infecties
wat zijn complicatie van CVID?
Infecties kunnen goed behandeld worden –> niet een complicatie vormen
Non-infectieuze complicaties:
- granulomen in longen, lever en andere organen
- vergrote, reactieve LK
- auto-immuunziekten/problemen
wat is CVID?
Common variable immune deficiency
- recidiverende infecties
- Hypogammaglobulinemie
- verlaagd IgG
- verlaagd IgA en/of IgM
MET:
- leeftijd > 4 jaar
- afwezige en/of slechte vaccinatie respons (protein, polysacchariden)
OF verlaagde geswitchte B-geheugencellen
- Andere oorzaken van hypoIg zijn uitgesloten
waarom moet de leeftijd bij CVID > 4 jaar zijn?
Omdat er < 4 jaar nog sprake is van een rijpend IS waarbij de diagnostiek in deze leeftijd zou leiden tot overdiagnose
Welk immunologisch onderzoek kan worden uitgevoerd bij CVID? wat is de rol hiervan?
- B-cel aantallen: n
- B-geheugencellen: laag
- Geswitchte B-geheugencellen: laag als klasse switch defect (bvb in AID)
- T-cel functie: SOMS verlaagt (hoeft niet)
- genetische risicofactoren: SOMS verlaagt (hoeft niet)
wat zijn lichamelijke gevolgen van CVID?
- meer infecties dan anderen
- auto-immuun fenomenen
- allergie
- lymfoproliferatie, granulomen
- groeiachterstand
- vermoeidheid
wat is de prognose van CVID?
Verminderde overleving door non-infectieuze complicaties:
- chronische longziekte bvb bronchiectasieen
- lymfomen
- GI ziektes
- auto-immuniteit: immuundysregulatie
- leverziektes
Prognose bij enkel infectieuze complicaties is normaal
wat is de behandeling van Ab deficiënties?
- AB profylaxe
- Ig suppletie
Op welke manieren kunnen Ab worden toegediend?
- IVIG
- F-SCIG = facilitated subcutaan
- SCIG = subcutaan
wat zijn kenmerken van IVIG?
- 1x per 3-4 wk
- meestal thuis door VPK
- 1 infusieplek per keer
- Iets vaker reacties: bijwerkingen zijn hoofdpijn, meningitis
- schommelingen in spiegels: eerst hoog en richting eind juist iets tekort
- IV toegang soms lastig
Wat zijn kenmerken van F-SCIG?
- 1x per 3-4 wk
- na training zelfstandig toedienen thuis
- 1 infusieplek per keer
- slechts lokale huidreacties en soms hoofdpijn
- stabielere spiegels
wat zijn kenmerken van SCIG?
- 1x per week
- na training zelf toedienen
- vaak meerdere infuusplekken per keer
- slechts lokale huidreacties (minder hoofdpijn)
- meest stabiele spiegels
Hoe werkt F-SCIG?
- hyaluronase: enzym dat hyaluoronzuur afbreekt waardoor verbinding tussen cellen minder wordt
- versnelt het doordringen van in of op het lichaam gebrachte stoffen of medicijnen
waardoor krijgt men hoofdpijn bij IVIG of F-SCIG?
Doordat in korte tijd grote hoeveelheid eiwitten in bloed worden toegevoegd wat de viscositeit van het bloed verhoogt
wat is belangrijk bij ouders en kinderen mbt PID?
- shared dicision making
- betrek kind en ouders bij behandeling
- werk naar zelfstandigheid toe passend bij levensfase
- chronische ziekte
- transitie naar volwassenen zorg
