Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Infectieziekten week 8 > College 5 Een patiënt met een adaptieve immuundeficiëntie > Flashcards

College 5 Een patiënt met een adaptieve immuundeficiëntie Flashcards

1
Q

Hoe vaak komen PIDs voor?

A

1 op de 1200

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wat zijn kenmerkende MO bij Ig deficiënties?

A
  • h. influenzae
  • s. pneumonia –> bruin sputum
  • enterovirussen
  • giardia lamblia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wat zijn kenmerkende MO bij complement C3 en C2 def?

A
  • h. influenzae
  • s. pneumoniae
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wat zijn kenmerkende MO bij complement C6-9 def?

A
  • n. meningitidis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat zijn kenmerkende MO bij fagocyten deficiënties?

A
  • s. aureus: huid
  • klebsiella pneumoniae
  • candida
  • aspergillus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat is een andere naam voor het hyper IgG syndroom?

A

syndroom van Job

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat zijn kenmerkende MO bij t-lymfo deficiënties?

A

HIV-achtig beeld
-mycobacterien (intra-cel)
- salmonellosis
- candida
- aspergilus
- cryptococcus
- pneumocystis
- toxoplasma
- virus infecties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Een patiënt presenteert zich met recidiverende LWI. Wat moet je ALTIJD uitsluiten?

A

Hypogammaglobulinemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

welke medicijnen kunnen zorgen voor een hypogammaglobulinemie?

A
  • anti-epileptica
  • immuunosuppressiva
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is een typische presentatie voor iemand met een X-linked agammaglobulinemie?

A
  • recidiverende bacteriële infecties vaak in de eerste 2 jaar van hun leven
    a) otitis
    b) sinusitis
    c) pneumonie
    d) LWI!!!
  • kan klachten geven vanaf 2-3 mnd na geboorte –> hiervoor nog IgG van moeder

AO:
- serum verlaagt IgA, IgG en IgM
IgG < 0,2 gr/l
IgA en IgM < 0,02 gr/L
- <2% CD19+ B-cellen
- mutatie in BTK-gen
- 10% neutropenie

MO:
- s. pneumoniae
- h. influenzae

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is CVID?

A

common variable immunodeficiency

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wanneer spreken we van CVID?

A
  • recidiverende infecties
  • AI manifestaties
  • granulomen
  • onbegrepen polyklonale lymfocyten proliferatie
  • aangedaan familielid met Ig def

EN

  • hypogammaglobulinemie
    a) verlaagd IgG
    b) verlaagd IgA en/of IgM

EN
- Leeftijd > 4 jaar (hieronder geen diagnose omdat IS nog rijpend is –> symptomen kunnen dus wel al eerder aanwezig zijn)

EN
- afwezige en/of slechte respons op vaccinatie of verlaagde geswitchte b-geheugencellen (< 70% voor leeftijd)

EN
- andere oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
–> primair en secundair

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn kenmerkende infecties bij CVID?

A
  • sinusitis
  • otitis
  • bronchitis
  • pneumonie, chronische longziektes, bronchiectasien
  • parasieten
  • GI
  • huid infecties
  • enterovirussen: ECHO, noro, polio
  • giardia
  • ernstige systemische bacteriële infecties
  • septische artritis: ureoplasma en mycoplasma
  • weefselschade resulteert in stafylokokken en pseudomonas infecties bvb bij CF patienten in de longen

GEEN UWI!!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

welke infecties zijn niet kenmerkend voor CVID?

A

UWI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

wat is de meest voorkomende leeftijd bij CVID diagnose? komt het voor bij families?

Wordt het goed herkend?

A

30 + jaar
HET IS VERWORVEN!

familiaire clustering in 20%

tijd van symptomen tot diagnose: 4-6 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat is de overleving van CVID?

A

Man 67%
vrouw 64%
populatie: 92-94%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

wat is kenmerkend voor het lab bij CVID mbt cellen?

A
  • B-cel voorlopers n het perifere bloed
  • T-cel disfunctie in 40%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat zijn vaak verwekkers van infecties bij CVID?

A
  • meeste virale infecties worden goed geklaard
  • vooral bacteriële infecties en parasieten geven problemen
  • relatie met AID
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat is een ernstige niet-infectieuze complicatie bij CVID?

A
  • maligne lymfoom 7,7%
  • gastric carcinomen (door atrofische gastritis

Komt door toegenomen immuun activiteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

wat is de behandeling van CVID? Helpt dit genoeg

A

Ig suppletie

ondanks behandeling toch
- Giardia infecties
- conjunctivitis

omdat Ig hier dan niet bij komen

21
Q

wat is typisch voor granulomateuze ontstekingen in CVID? wat is de behandeling en de prognose?

A
  • in 8-20%
  • vaak splenomegalie en/of lymfadenopathie
  • niet-verkazende granulomen
  • verhoogde TNF-a

Steroiden als vitale organen

geeft enorme daling in overleving: 11 jaar na diagnose vaak overlijden

22
Q

wat zijn complicaties van granulomateuze CVID?

A
  • Terugkerende LWI > 90%
  • Bronchiectasis 34-44%
  • Auto-immune disease 26%
  • Granulomateuze ziekte 10%
  • Maligniteiten 7%
  • Gastro-intestinale klachten
23
Q

wanneer is de prognose van CVID verlaagd?

A
  • chronische longziekte
  • lymfomen
  • gastro carcinoom
  • AID
  • leverziekte
  • granulomen

Overleving zonder non-infectieuze complicaties is zeer goed

Bij CVID de meeste non-infectieuze complicaties

24
Q

Hoe kunnen we Ig toedienen?

A
  1. IVIG
    - 1x p 3-4 wk
    - thuis: 1 hele dag (vpk)
    - piek IgG wat zakt na een maand
    - geeft iets vaker reacties zoals allergie, koorts of rash
  2. Faccilitated subcutane Ig (F-SIG)
    - 1x p 3-4 wk
    - zelfstandig thuis
    - enkel lokale huidreacties
    - stabielere spiegels door depot
    - soms wel hoofdpijn
  3. SCIG = subcutaan IG
    - 1x p week
    - thuis zelfstandig
    - lokale huidreacties
    - meest stabiele spiegels
25
wat is het probleem bij SCID?
- B-cel en T-cel defect - congenitaal
26
wat zijn kenmerken van een IgA def?
- niet enorm ziek (kan wel overgaan in CVID) - patiënt > 4 jaar oud - IgA < 0,07 = verlaagd - IgG en IgM zijn normaal - andere oorzaken van hypoIg zijn uitgesloten - normale IgG Ab respons bij vaccinaties - vaak geen infecties
27
wat is de diagnostiek van een IgA def?
- Ab tegen IgA bepalen --> kunnen IgA wegvangen LET OP: bij bloedtransfusie zit er altijd nog wel iets van IgA in waardoor de patiënt hierop kan reageren waardoor anafylactische shock kan ontstaan
28
waardoor krijgt men x-linked agammaglobulinemie?
Mutatie in BTK-gen waardoor er geen pre-B-cel R signaal komt en de cel niet uitrijpt (zit dus nog in beenmerg in de hele vroege ontwikkeling) --> geen of weinig B-cellen in het bloed
29
wat is het immuun disregulatie syndroom?
Een combinatie van zowel auto immuun fenomenen als een immuun def
30
wat is kenmerkend voor IgG def?
- recidiverende LWI - < 10% van normale respons op vaccinaties - verlaagd IgG in serum
31
Welke soorten IgG def zijn er en wat is kenmerkend?
IgG1: gerelateerd aan andere subklasse def IgG2: gerelateerd aan IgA def IgG4: remmend (bivalent worden --> uit elkaar gaan) hieraan gerelateerde ziektes met BW-vorming --> GEEN IMMUNODEF
32
Welk type IgG def is geen immunodef?
IgG4
33
wat is SADNI? wat is kenmerkend?
selectieve Ab def met normale Ig - hoog risico voor pulmonale infeties - hoog risico voor bronchiectasien deel reageert niet op vaccinaties
34
wat is het XHIM?
X-linked hyper IgM syndroom
35
waar zit het defect bij XHIM?
isotype klasse switch - CD40 op CD40L - UNG of AID def - NEMO: signaal eiwit in pathway die tracscriptie aanzet tot AID en UNG productie (na act CD40-CD40L)
36
wat zijn kenmerken van XHIM?
- IgM: normaal of verhoogd - IgG: vaak verlaagd < 0,2 g/L
37
Wat zijn kenmerkende infecties bij XHIM?
- recidiverende bacteriële infecties - opportunistische infecties bvb pneumocystis carinii pneumonie - > 50% heeft chronische of intermitterende neutropenie --> vaak met orale ulcera
38
Wat is de DD van hypo-Ig?
1. Maligniteiten a) Immunodeficientie met thymoma (tumor van de thymus) b) B-cel maligniteit 2. Systemische ziekten - Verlies van Ig door: a) nefrosis/nierziektes b) ernstige brandwonden c) lymfangiectasia d) ernstige diarree 3. Medicijn/drug gerelateerd a) Carbamazepine b) GCCS
39
Een patiënt op poli met infecties, Lab en ziet een verlaagd IgG en verlaagt albumine. Dit duit op een?
Verlies van eiwitten door bvb een nierafwijking
40
wat zijn de klinische manifestaties van Ab deficiënties?
- recidiverende perioden met een purulente sinusitis, otitis media, bronchitis, en pneumonieen - Recidiverende huidinfecties (zijn ook suggestief voor neutrofiel disfunctie) - ongecompliceerde virale infecties verschillen niet significant met een gezond persoon - infecties van de urogenitale tractus lijken niet verhoogd te zijn
41
Waarvoor zijn recidiverende huidinfecties suggestief?
Voor neutrofiele disfunctie
42
Wat is de diagnostiek van hypoIg?
- VG - medicatie gebruik - bepalen van Ig en differentiëren naar soort - vaccinatie test - bloedgroep bepaling - complement - kwantitatieve B-cel en T-cel analyse - genetische testen
43
Hoe verloopt de diagnostiek van hypo-Ig?
Level 1: primaire screening - CBC aantal = compleet bloedcel aantal - IgG, IgA, IgM - testen voor allergie Level 2: normaal level 1, maar verdachte VG - totaal complement - IgG subklassen - ABO ab - Ab status: DTP, rubella, Hib, mazalen - Ab respons: tetanus, pneumokok level 3: panhypo-Ig - kwantitatief tellen van B- en T-cellen Level 4: mannelijke patienten X-LA HIM - specifieke genetische analysis
44
Wat kan je zien bij een patiënt met een Ab def bij een kruisproef voor bloed transfusie?
Bij een patiënt met bloedgroep A moeten er anti-B Ab zijn --> GEEN reactie bij de kruisproef
45
Hoe behandelen we Ab def?
- IVIG 5-10 g/100 ml of SCIG 20g/100ml --> heel veel plasma donoren nodig - immunosuppressiva - biologicals - AB - GEEN Levende vaccins - beenmergtransplantatie, gen therapie, supportlive care - behandeling van co-mo's
46
wat kan een bijwerking zijn van IVIG?
- weinig
47
In welke volgorde komen de PADs voor? Meest - minst
meest: 1. IgA def (1 op 600) 2. CVID 1 op 10 000/50 000 3. IgG subklasse def: 1 op 70 000 4. SCID 1 op 100 000 5. XLA 1 op 500 000 6. hyper IgM syndroom < 1 op 1 000 000
48
waar zit het defect bij de volgende ziektes? - IgA def - IgG subklasse def - CVID - XLA - SCID - Hyper IgM syndroom
- IgA def: B-cel/T-cel? - CVID: B-cel/T-cel? - IgG subklasse def: B-cel/T-cel? - SCID:oa def van ADA (adenosine deaminase), PNP (purine nucleoside fosforylase) - XLA: BTK gen - hyper IgM: CD40 Ligand, UNG, AID, NEMO

Infectieziekten week 8 (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions