Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Infectieziekten week 8 > College 5 Een patiënt met een adaptieve immuundeficiëntie > Flashcards

College 5 Een patiënt met een adaptieve immuundeficiëntie Flashcards

1
Q

Hoe vaak komen PIDs voor?

A

1 op de 1200

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wat zijn kenmerkende MO bij Ig deficiënties?

A
  • h. influenzae
  • s. pneumonia –> bruin sputum
  • enterovirussen
  • giardia lamblia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wat zijn kenmerkende MO bij complement C3 en C2 def?

A
  • h. influenzae
  • s. pneumoniae
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wat zijn kenmerkende MO bij complement C6-9 def?

A
  • n. meningitidis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

wat zijn kenmerkende MO bij fagocyten deficiënties?

A
  • s. aureus: huid
  • klebsiella pneumoniae
  • candida
  • aspergillus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat is een andere naam voor het hyper IgG syndroom?

A

syndroom van Job

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat zijn kenmerkende MO bij t-lymfo deficiënties?

A

HIV-achtig beeld
-mycobacterien (intra-cel)
- salmonellosis
- candida
- aspergilus
- cryptococcus
- pneumocystis
- toxoplasma
- virus infecties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Een patiënt presenteert zich met recidiverende LWI. Wat moet je ALTIJD uitsluiten?

A

Hypogammaglobulinemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

welke medicijnen kunnen zorgen voor een hypogammaglobulinemie?

A
  • anti-epileptica
  • immuunosuppressiva
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is een typische presentatie voor iemand met een X-linked agammaglobulinemie?

A
  • recidiverende bacteriële infecties vaak in de eerste 2 jaar van hun leven
    a) otitis
    b) sinusitis
    c) pneumonie
    d) LWI!!!
  • kan klachten geven vanaf 2-3 mnd na geboorte –> hiervoor nog IgG van moeder

AO:
- serum verlaagt IgA, IgG en IgM
IgG < 0,2 gr/l
IgA en IgM < 0,02 gr/L
- <2% CD19+ B-cellen
- mutatie in BTK-gen
- 10% neutropenie

MO:
- s. pneumoniae
- h. influenzae

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is CVID?

A

common variable immunodeficiency

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wanneer spreken we van CVID?

A
  • recidiverende infecties
  • AI manifestaties
  • granulomen
  • onbegrepen polyklonale lymfocyten proliferatie
  • aangedaan familielid met Ig def

EN

  • hypogammaglobulinemie
    a) verlaagd IgG
    b) verlaagd IgA en/of IgM

EN
- Leeftijd > 4 jaar (hieronder geen diagnose omdat IS nog rijpend is –> symptomen kunnen dus wel al eerder aanwezig zijn)

EN
- afwezige en/of slechte respons op vaccinatie of verlaagde geswitchte b-geheugencellen (< 70% voor leeftijd)

EN
- andere oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
–> primair en secundair

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat zijn kenmerkende infecties bij CVID?

A
  • sinusitis
  • otitis
  • bronchitis
  • pneumonie, chronische longziektes, bronchiectasien
  • parasieten
  • GI
  • huid infecties
  • enterovirussen: ECHO, noro, polio
  • giardia
  • ernstige systemische bacteriële infecties
  • septische artritis: ureoplasma en mycoplasma
  • weefselschade resulteert in stafylokokken en pseudomonas infecties bvb bij CF patienten in de longen

GEEN UWI!!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

welke infecties zijn niet kenmerkend voor CVID?

A

UWI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

wat is de meest voorkomende leeftijd bij CVID diagnose? komt het voor bij families?

Wordt het goed herkend?

A

30 + jaar
HET IS VERWORVEN!

familiaire clustering in 20%

tijd van symptomen tot diagnose: 4-6 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat is de overleving van CVID?

A

Man 67%
vrouw 64%
populatie: 92-94%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

wat is kenmerkend voor het lab bij CVID mbt cellen?

A
  • B-cel voorlopers n het perifere bloed
  • T-cel disfunctie in 40%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat zijn vaak verwekkers van infecties bij CVID?

A
  • meeste virale infecties worden goed geklaard
  • vooral bacteriële infecties en parasieten geven problemen
  • relatie met AID
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat is een ernstige niet-infectieuze complicatie bij CVID?

A
  • maligne lymfoom 7,7%
  • gastric carcinomen (door atrofische gastritis

Komt door toegenomen immuun activiteit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

wat is de behandeling van CVID? Helpt dit genoeg

A

Ig suppletie

ondanks behandeling toch
- Giardia infecties
- conjunctivitis

omdat Ig hier dan niet bij komen

21
Q

wat is typisch voor granulomateuze ontstekingen in CVID? wat is de behandeling en de prognose?

A
  • in 8-20%
  • vaak splenomegalie en/of lymfadenopathie
  • niet-verkazende granulomen
  • verhoogde TNF-a

Steroiden als vitale organen

geeft enorme daling in overleving: 11 jaar na diagnose vaak overlijden

22
Q

wat zijn complicaties van granulomateuze CVID?

A
  • Terugkerende LWI > 90%
  • Bronchiectasis 34-44%
  • Auto-immune disease 26%
  • Granulomateuze ziekte 10%
  • Maligniteiten 7%
  • Gastro-intestinale klachten
23
Q

wanneer is de prognose van CVID verlaagd?

A
  • chronische longziekte
  • lymfomen
  • gastro carcinoom
  • AID
  • leverziekte
  • granulomen

Overleving zonder non-infectieuze complicaties is zeer goed

Bij CVID de meeste non-infectieuze complicaties

24
Q

Hoe kunnen we Ig toedienen?

A
  1. IVIG
    - 1x p 3-4 wk
    - thuis: 1 hele dag (vpk)
    - piek IgG wat zakt na een maand
    - geeft iets vaker reacties zoals allergie, koorts of rash
  2. Faccilitated subcutane Ig (F-SIG)
    - 1x p 3-4 wk
    - zelfstandig thuis
    - enkel lokale huidreacties
    - stabielere spiegels door depot
    - soms wel hoofdpijn
  3. SCIG = subcutaan IG
    - 1x p week
    - thuis zelfstandig
    - lokale huidreacties
    - meest stabiele spiegels
25
Q

wat is het probleem bij SCID?

A
  • B-cel en T-cel defect
  • congenitaal
26
Q

wat zijn kenmerken van een IgA def?

A
  • niet enorm ziek (kan wel overgaan in CVID)
  • patiënt > 4 jaar oud
  • IgA < 0,07 = verlaagd
  • IgG en IgM zijn normaal
  • andere oorzaken van hypoIg zijn uitgesloten
  • normale IgG Ab respons bij vaccinaties
  • vaak geen infecties
27
Q

wat is de diagnostiek van een IgA def?

A
  • Ab tegen IgA bepalen –> kunnen IgA wegvangen

LET OP: bij bloedtransfusie zit er altijd nog wel iets van IgA in waardoor de patiënt hierop kan reageren waardoor anafylactische shock kan ontstaan

28
Q

waardoor krijgt men x-linked agammaglobulinemie?

A

Mutatie in BTK-gen waardoor er geen pre-B-cel R signaal komt en de cel niet uitrijpt (zit dus nog in beenmerg in de hele vroege ontwikkeling)

–> geen of weinig B-cellen in het bloed

29
Q

wat is het immuun disregulatie syndroom?

A

Een combinatie van zowel auto immuun fenomenen als een immuun def

30
Q

wat is kenmerkend voor IgG def?

A
  • recidiverende LWI
  • < 10% van normale respons op vaccinaties
  • verlaagd IgG in serum
31
Q

Welke soorten IgG def zijn er en wat is kenmerkend?

A

IgG1: gerelateerd aan andere subklasse def
IgG2: gerelateerd aan IgA def
IgG4: remmend (bivalent worden –> uit elkaar gaan)
hieraan gerelateerde ziektes met BW-vorming
–> GEEN IMMUNODEF

32
Q

Welk type IgG def is geen immunodef?

A

IgG4

33
Q

wat is SADNI? wat is kenmerkend?

A

selectieve Ab def met normale Ig

  • hoog risico voor pulmonale infeties
  • hoog risico voor bronchiectasien

deel reageert niet op vaccinaties

34
Q

wat is het XHIM?

A

X-linked hyper IgM syndroom

35
Q

waar zit het defect bij XHIM?

A

isotype klasse switch
- CD40 op CD40L
- UNG of AID def
- NEMO: signaal eiwit in pathway die tracscriptie aanzet tot AID en UNG productie (na act CD40-CD40L)

36
Q

wat zijn kenmerken van XHIM?

A
  • IgM: normaal of verhoogd
  • IgG: vaak verlaagd < 0,2 g/L
37
Q

Wat zijn kenmerkende infecties bij XHIM?

A
  • recidiverende bacteriële infecties
  • opportunistische infecties bvb pneumocystis carinii pneumonie
  • > 50% heeft chronische of intermitterende neutropenie –> vaak met orale ulcera
38
Q

Wat is de DD van hypo-Ig?

A
  1. Maligniteiten
    a) Immunodeficientie met thymoma (tumor van de thymus)
    b) B-cel maligniteit
  2. Systemische ziekten
    - Verlies van Ig door:
    a) nefrosis/nierziektes
    b) ernstige brandwonden
    c) lymfangiectasia
    d) ernstige diarree
  3. Medicijn/drug gerelateerd
    a) Carbamazepine
    b) GCCS
39
Q

Een patiënt op poli met infecties, Lab en ziet een verlaagd IgG en verlaagt albumine. Dit duit op een?

A

Verlies van eiwitten door bvb een nierafwijking

40
Q

wat zijn de klinische manifestaties van Ab deficiënties?

A
  • recidiverende perioden met een purulente sinusitis, otitis media, bronchitis, en pneumonieen
  • Recidiverende huidinfecties (zijn ook suggestief voor neutrofiel disfunctie)
  • ongecompliceerde virale infecties verschillen niet significant met een gezond persoon
  • infecties van de urogenitale tractus lijken niet verhoogd te zijn
41
Q

Waarvoor zijn recidiverende huidinfecties suggestief?

A

Voor neutrofiele disfunctie

42
Q

Wat is de diagnostiek van hypoIg?

A
  • VG
  • medicatie gebruik
  • bepalen van Ig en differentiëren naar soort
  • vaccinatie test
  • bloedgroep bepaling
  • complement
  • kwantitatieve B-cel en T-cel analyse
  • genetische testen
43
Q

Hoe verloopt de diagnostiek van hypo-Ig?

A

Level 1: primaire screening
- CBC aantal = compleet bloedcel aantal
- IgG, IgA, IgM
- testen voor allergie

Level 2: normaal level 1, maar verdachte VG
- totaal complement
- IgG subklassen
- ABO ab
- Ab status: DTP, rubella, Hib, mazalen
- Ab respons: tetanus, pneumokok

level 3: panhypo-Ig
- kwantitatief tellen van B- en T-cellen

Level 4: mannelijke patienten X-LA HIM
- specifieke genetische analysis

44
Q

Wat kan je zien bij een patiënt met een Ab def bij een kruisproef voor bloed transfusie?

A

Bij een patiënt met bloedgroep A moeten er anti-B Ab zijn
–> GEEN reactie bij de kruisproef

45
Q

Hoe behandelen we Ab def?

A
  • IVIG 5-10 g/100 ml of SCIG 20g/100ml
    –> heel veel plasma donoren nodig
  • immunosuppressiva
  • biologicals
  • AB
  • GEEN Levende vaccins
  • beenmergtransplantatie, gen therapie, supportlive care
  • behandeling van co-mo’s
46
Q

wat kan een bijwerking zijn van IVIG?

A
  • weinig
47
Q

In welke volgorde komen de PADs voor? Meest - minst

A

meest:
1. IgA def (1 op 600)
2. CVID 1 op 10 000/50 000
3. IgG subklasse def: 1 op 70 000
4. SCID 1 op 100 000
5. XLA 1 op 500 000
6. hyper IgM syndroom < 1 op 1 000 000

48
Q

waar zit het defect bij de volgende ziektes?
- IgA def
- IgG subklasse def
- CVID
- XLA
- SCID
- Hyper IgM syndroom

A
  • IgA def: B-cel/T-cel?
  • CVID: B-cel/T-cel?
  • IgG subklasse def: B-cel/T-cel?
  • SCID:oa def van ADA (adenosine deaminase), PNP (purine nucleoside fosforylase)
  • XLA: BTK gen
  • hyper IgM: CD40 Ligand, UNG, AID, NEMO

Infectieziekten week 8 (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions