Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Infectieziekten week 8 > College 3 Een patiënt met een innate immuundeficiëntie > Flashcards

College 3 Een patiënt met een innate immuundeficiëntie Flashcards

1
Q

wat is het waterhouse waterhouse friderichsen syndrome?

A

ernstige vorm van meningokokken sepsis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

wat zie je bij een meningokokken sepsis?

A
  • purpura fulminans 15-25%
  • circulerende micro-partikels van trombocyten of granulocyte met coagulaties
  • afname van proteine C productie –> werkt normaal anti-stolling dus zorgt ook voor trombus vorming

–> afstervende ledematen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

wat is belangrijk om naar te kijken bij een meningokokken sepsis?

A

Complement systeem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat zijn de meest voorkomende onderdelen van het IS die aangedaan kunnen zijn?

A
  • Ab: 54,8%
  • overig
  • fagocyten 11,2%
  • T-cellen: 8,4%
  • complement 4,2%
  • AIZ en immuun disregulatie syndromen 1,4%
  • auto-inflammatoire syndromen 1,2%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Waar bevinden zich de meeste bacteriën in de lucht:
- ziekenhuis
- kippenslachterij
- houtfabriek
- vuilnisstortplaats
- rioolwater zuiveringen instalatie

A
  1. rioolwater zuiveringen instalatie 700 000
  2. kippenslachterij 30 000
  3. houtfabriek 14 000
  4. vuilstortplaats: 13 000
  5. ziekenhuis 200
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Welke 10 groepen immuun deficiënties houdt de WHO aan?

A
  1. zowel humoraal als cellulair (SCID)
  2. combined ID met syndromatische kenmerken
  3. Ab deficiënties (CVID, IgA deficiëntie, etc)
  4. immuun disregulatie
  5. congenitale defecten in fagocyten (aantal of functie)
  6. auto-inflammatoire ziekten
  7. complement deficienties
  8. beenmerg falen
  9. fenocopie aangeboren afwijkingen (tijdens de groei van het embryo)
  10. defecten in intrinsieke en innate immuniteit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat zijn immunologische reacties, AIZ en auto-inflammatoire syndromen?

A

Immunologische reacties = auto-Ab en auto-reactieve T-cellen tegen lichaamseigen structuren

AIZ = immunologische reactie die leidt tot structurele of functionele schade aan organen

Auto-inflammatoire syndromen = een abnormale innate immuunrespons zonder Ab of T-cellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat zijn tekenen van een primaire immuundeficientie (PID)? wat zijn twee risicofactoren?

A
  • ≥ 2 pneumonie
  • > 4 bacteriele infecies per jaar
  • Bronchiectasie
  • Therapieresistente astma
  • Infecties op onlogische plekken
  • Opportunistische pathogenen
  • Te ernstig en te lang
  • familie geschiedenis
  • consanguiteit
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

wat zijn tekenen van een PID?

A
  • Recidiverende huid abcessen
  • Recidiverende of persisterende wratten
  • Chronische diarree
  • Faillure to thrive
  • Hepatosplenomegalie
  • Chronische huid afwijkingen
  • Vaccinatie complicaties BCG
  • Dysmorfe kenmerken
  • Allergien
  • AIZ
  • Auto-inflammatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat zijn oorzaken van secundaire ID?

A
  • chemo!!!
  • nier insufficientie
  • leverfalen
  • DM
  • leeftijd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

waar moet je aan denken bij de volgende dingen:
- recidiverende LWI
- recidiverende GI-infecties
- opportunistische infecites
- malaise
- faillure to thrive
- recidiverende infecties van de huid, mucosa, organen en botten

A
  • recidiverende LWI: Ab def
  • recidiverende GI-infecties: Ab def
  • opportunistische infecites: T-cel def
  • malaise: T-cel def
  • faillure to thrive : T-cel def
  • recidiverende infectiesvan de huid, mucosa, organen en botten: Granulocyten def
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wat zie je vaak bij Ab deficiënties, T-cel disfunctie en granulocyten disfuncties?

A

Ab-def:
- recidiverende LWI
- recidiverende GI-infecties

T-cel def:
- opportunistische infecties
- malaise
- faillure to thrive

Granulocyten def:
- recidiverende infecites van de huid, mucosa, organen en botten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Op welke punten kan er een defect zitten in de granulocyten functie?

A

productie:
- cyclische neutropenie
- ernstige neutropenie

migratie:
- leukocyt adhesie def
- IL-17 def voor chemotaxis

destructie MO:
- CGD
- IFN-y defect
- IL-12 defect

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wat kan het effect zijn van een neutropenie? hoe noemen we dit ook wel?

A

Mild –> minimaal risico op infectie
matig: matig risico op infectie
ernstig: ernstig risico op infectie

granulopene koorts: infectie door tekort aan granulocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

waardoor kan een secundaire neutropenie komen?

A

Allerlei immuun onderdrukkers die kunnen zorgen voor secundaire ID

Ook chemo!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat is CGD?

A

Chronisch granulomateuze ziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

wat is het probleem bij CGD? wat is de incidentie? hoe erft het over? bij wie komt het het meest voor?

A

Defect in NAPDH-oxidase waardoor geen productie van actief O2 –> geen H2O2 wat nodig is voor de afbraak van MO (door oa Mf)

1 op 250 000

X-gebonden recessief

Kinderen < 2 jaar, maar ook wel bij volwassenen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

wat zijn kenmerkende MO waar mensen met CGD last van krijgen?

A
  • bacteriën omdat fagocytose essentieel is
    Mn. s. aureus en salmonella
  • fungi: hiervoor zijn T-cellen en neutrofielen erg belangrijk
    mn aspergilus

s. aureus, salmonella en aspergilius brengen allemaal catalase tot expressie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

wat is de pathogenicteit van een MO?

A

mate waarin zij gevoelig zijn voor non-oxidatieve destructie mechanismen van de neutrofiel (defensies, proteasen)

20
Q

wat is vaak een kenmerk van virulente MO? voor wie is dit een probleem?

A

resistentie tegen non-oxidatieve schade –> hierdoor afhankelijk van oxidatieve schade bij afbraak –> bij mensen met CGD werkt dit niet goed en is dit dus een probleem

21
Q

wat is een kenmerk dat toxische MO vaak bevatten? Waarom is dit een probleem?

A

Bevatten vaak catalase –> zorgt voor de afbraak van H2O2 waardoor MO ongevoelig is voor afbraak mechanismen

catalase + bacteria ontspannen

22
Q

wat zijn kenmerkende beelden bij CGD?

A
  • pneumonie
  • lymfadenopathie
  • cutane abcessen
  • peri-rectale abcessen
  • lever abcessen
  • osteomyelitis
  • gingivitis

Allemaal met granulomen doordat MO niet afgebroken kan worden in de macrofaag –> epitheloide Mf vormen etc

23
Q

wat is de T1/2 van neutrofielen in het bloed? Hoe lang blijven ze meestal in weefsels?

A

6-7 uur

gemiddeld 1-2 dagen

24
Q

wat zijn oorzaken voor een neutropenie?

A

Hematogeen:
- congenitale neutropenie
- MDS
- aplastische anemie

Immunologisch of inflammatoir:
- AI neutropenie
- cyclische neutropenie

infectieus
- malaria
- CMV
- sepsis (verbruik)

Reumatoide afwijkingen
- RA
- SLE

Voeding:
- tekort aan aanmaak neutrofielen door bvb B12 tekort

medicatie/toxisch
- AB
- pijnstillers
- chemo
- anti-hypertensiva
- anti-aritmica
- neurologische middelen

verminderde functie
- verminderde productie (ernstige of cyclische neutropenie)
- verhoogde afbraak (CGD, IL-12 def, IFN-7 def)
- adhesie defect (LAD)

25
Q

wat is de diagnostiek voor CGD?

A
  • Vaak geen MO te kweken
  • flowcytometrie
  • DNA-diagnostiek
26
Q

Wat is de behandeling bij CGD?

A
  • profylactisch AB (co-trimoxaol) en anti-schimmel (itraconazole)
  • IFN-y suppletie
  • chirurgische drainage van abcessen
  • beenmerg transplantatie
  • mogelijk ooit gen therapie
  • steroïden tegen granulomen
  • G-CSF: stimuleren beenmerg als cytopenie
27
Q

wat is de prognose van CGD en wat zijn twee prognostische factoren?

A

20 jrO 20-50% (slecht)
–> aspergillus is vaak letaal

prognostische factoren:
- X-linked
- leeftijd van presentatie

28
Q

waar zit het defect en wat is de kliniek/MO bij de volgende ziekten:
- cyclische neutropenie
- ernstige congenitale neutropenie
- leukocyt adhesie def 1
- IFN-y en IL-12 def
- Hyper IgE syndroom
- CGD
- MPO def

A
  • cyclische neutropenie
    Defect: mutatie in ELA2 wat codeert voor neutrofiel elastase
    Klniek: bacteriële infecties in episodes
  • ernstige congenitale neutropenie
    Defect: onbekend
    kliniek:
    a) cellulitis
    b) stafylokokken
  • leukocyt adhesie def 1
    defect: CD18
    kliniek:
    a) GI-bacteriele infecites
    b) GI-fungi infecties
  • IFN-y en IL-12 def
    defect: IFN-y ligand bindings keten, IFN-y R signaling keten, IL-12 R
    kliniek: mycobacterien
  • Hyper IgE syndroom
    defect: STAT3
    Kliniek:
    a) stafylokokken
    b) aspergillus
    c) Candida
    d) eczeem achtige huid uitslag
  • CGD
    defect: X-linked meerdere mutaties
    a) recidiverende infecties
    b) abcessen
    c) granulomen
  • MPO def
    Defect: MPO (op het chromosoom)
    kliniek: vaak geen klinische ziekte
29
Q

Wat is de overerving van cyclische neutropenie?
Wat is het probleem?
Wat zijn kenmerken/kliniek?

A

Erf: autosomaal dominant

probleem: mutatie in ELA2 wat codeert voor elastase in neutrofielen –> ophoping –> cyclische ondergang van neutrofielen

kliniek:
- terugkerende neutropenie elke 21 dagen gedurende 3-6 dagen
- gingivitis
- stomatitis
- cellulitis
- aften

30
Q

wat is de behandeling van cyclisch neutropenie?

A

G-CSF: stimulatie van beenmerg om granulocyten te maken

31
Q

Wat is kenmerkend voor congenitale neutropenie syndroom?

A
  • orofaryngeale afwijkingen: otitis media, LWI
  • huidinfecites
  • vervroegde vergrijzing

Cyclische neutropenie kan zich hierin uiten

32
Q

Wat is het probleem bij hyper IgE syndroom? wat is de overerving?

A

Mutatie in STAT3 = belangrijke Tf (als dimeer) voor de productie van Th-17 cellen

Autosomaal dominant

33
Q

Wat is het effect van de mutatie in STAT3?

A
  • overmatige Th-1 cytokines
  • inadequate inflammatie respons door inadequate Th-17 cel productie
  • defecte IL-10 R signaling
  • tekort aan Th-2 cytokines
34
Q

Tegen welke MO is het hyperIgE probleem vooral een probleem? Noem een voorbeeld

A

Tegen extracellulaire bacteriën en fungi

Candida:
- defect in innate detectie van fungi infecties
- defecte IL-17 remedieerde anti-fungi respons
- depletie van anti-fungi cytokines
- defect in anti-fungi immuniteit
- blok van ontwikkeling en differentiatie van Th-17 cellen

35
Q

wat zien we klinisch bij een hyper IgE syndroom?

A
  • hoog IgE
  • eczeem achtige huiduitslag
  • huidinfecties: koude abcessen door a. aureus
  • chronische BLWI en OLWI (s. aureus, s. pneumoniae, H. influenzae)
  • osteoporose
  • BW-afwijkngen
  • Acromegalie uiterlijk (doordat IgE regulator is van de GH-R waardoor versterking)
36
Q

wat is de behandeling van het hyper IgE syndroom?

A
  • profylactisch
37
Q

wat is het leukocyt adhesie syndroom?

A

Normaal: neutrofiele aggregatie snel in een respons op phorbol myrisstaat acetaat

LAD: defect in CD18
–> falen van neutrofielen aggregatie

38
Q

wat zien we in de kliniek bij het leukocyt adhesie syndroom?

A
  • peridontitis met vroegtijdig verlies van de tanden
  • recidiverende infecties: GI, urogenitaal respiratoir

MO:
- bacteriën
- fungi
–> mn GI-infecties

39
Q

Wat is het probleem bij een defect in IFN-y of IL-12?

A

IFN-y door Th-1 en NKc
- act NADPH-ox
- activatie Mf
- productie IL-12 door Mf

Defect:
- IFN-y R ligand bindingsketen
- iFN-y R signalling keten
- IL-12 R keten

Problemen bij Mf en Th-1 activatie (en differentiatie)

40
Q

Wat is de behandeling van leukocyt adhesie syndroom?

A
  • profylactisch
  • evt beenmergtransplantatie
41
Q

Een patiënt presenteert zich met recidiverende schimmel en bacteriële infecties. Welke DD heb je?

A
  • Hyper IgE syndroom
  • leukocyt adhesie syndroom
  • CGD
  • neutropenie
  • secundaire ID
42
Q

een patiënt presenteert zich met vaak recidiverende GI-infecties. Welk PID is het meest waarschijnlijk?

A

Leukocyt adhesie syndroom

43
Q

Een patiënt presenteert zich met terugkerende pneumonieen, cutane abcessen, en Peri-rectale abcessen. welke PID is het meest waarschijnlijk?

A

CGD

44
Q

Een patiënt presenteert zich met een NTM infectie. Welke PID is het meest waarschijnlijk?

A

IFN-y en IL-12 defecten

45
Q

Een patiënt presenteert zich met opportunistische infecties. Welke PID is het meest waarschijnlijk?

A

cyclische neutropenie

46
Q

Hoe erven deze ziektes over?
- Hyper IgE
- cyclische neutropenie
- CGD

A
  • Hyper IgE: autosomaal dominant
  • cyclische neutropenie: autosomaal dominant
  • CGD: vaak X-linked dominant

Infectieziekten week 8 (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions