College 3 Een patiënt met een innate immuundeficiëntie Flashcards
wat is het waterhouse waterhouse friderichsen syndrome?
ernstige vorm van meningokokken sepsis
wat zie je bij een meningokokken sepsis?
- purpura fulminans 15-25%
- circulerende micro-partikels van trombocyten of granulocyte met coagulaties
- afname van proteine C productie –> werkt normaal anti-stolling dus zorgt ook voor trombus vorming
–> afstervende ledematen
wat is belangrijk om naar te kijken bij een meningokokken sepsis?
Complement systeem
Wat zijn de meest voorkomende onderdelen van het IS die aangedaan kunnen zijn?
- Ab: 54,8%
- overig
- fagocyten 11,2%
- T-cellen: 8,4%
- complement 4,2%
- AIZ en immuun disregulatie syndromen 1,4%
- auto-inflammatoire syndromen 1,2%
Waar bevinden zich de meeste bacteriën in de lucht:
- ziekenhuis
- kippenslachterij
- houtfabriek
- vuilnisstortplaats
- rioolwater zuiveringen instalatie
- rioolwater zuiveringen instalatie 700 000
- kippenslachterij 30 000
- houtfabriek 14 000
- vuilstortplaats: 13 000
- ziekenhuis 200
Welke 10 groepen immuun deficiënties houdt de WHO aan?
- zowel humoraal als cellulair (SCID)
- combined ID met syndromatische kenmerken
- Ab deficiënties (CVID, IgA deficiëntie, etc)
- immuun disregulatie
- congenitale defecten in fagocyten (aantal of functie)
- auto-inflammatoire ziekten
- complement deficienties
- beenmerg falen
- fenocopie aangeboren afwijkingen (tijdens de groei van het embryo)
- defecten in intrinsieke en innate immuniteit
wat zijn immunologische reacties, AIZ en auto-inflammatoire syndromen?
Immunologische reacties = auto-Ab en auto-reactieve T-cellen tegen lichaamseigen structuren
AIZ = immunologische reactie die leidt tot structurele of functionele schade aan organen
Auto-inflammatoire syndromen = een abnormale innate immuunrespons zonder Ab of T-cellen
wat zijn tekenen van een primaire immuundeficientie (PID)? wat zijn twee risicofactoren?
- ≥ 2 pneumonie
- > 4 bacteriele infecies per jaar
- Bronchiectasie
- Therapieresistente astma
- Infecties op onlogische plekken
- Opportunistische pathogenen
- Te ernstig en te lang
- familie geschiedenis
- consanguiteit
wat zijn tekenen van een PID?
- Recidiverende huid abcessen
- Recidiverende of persisterende wratten
- Chronische diarree
- Faillure to thrive
- Hepatosplenomegalie
- Chronische huid afwijkingen
- Vaccinatie complicaties BCG
- Dysmorfe kenmerken
- Allergien
- AIZ
- Auto-inflammatie
wat zijn oorzaken van secundaire ID?
- chemo!!!
- nier insufficientie
- leverfalen
- DM
- leeftijd
waar moet je aan denken bij de volgende dingen:
- recidiverende LWI
- recidiverende GI-infecties
- opportunistische infecites
- malaise
- faillure to thrive
- recidiverende infecties van de huid, mucosa, organen en botten
- recidiverende LWI: Ab def
- recidiverende GI-infecties: Ab def
- opportunistische infecites: T-cel def
- malaise: T-cel def
- faillure to thrive : T-cel def
- recidiverende infectiesvan de huid, mucosa, organen en botten: Granulocyten def
wat zie je vaak bij Ab deficiënties, T-cel disfunctie en granulocyten disfuncties?
Ab-def:
- recidiverende LWI
- recidiverende GI-infecties
T-cel def:
- opportunistische infecties
- malaise
- faillure to thrive
Granulocyten def:
- recidiverende infecites van de huid, mucosa, organen en botten
Op welke punten kan er een defect zitten in de granulocyten functie?
productie:
- cyclische neutropenie
- ernstige neutropenie
migratie:
- leukocyt adhesie def
- IL-17 def voor chemotaxis
destructie MO:
- CGD
- IFN-y defect
- IL-12 defect
wat kan het effect zijn van een neutropenie? hoe noemen we dit ook wel?
Mild –> minimaal risico op infectie
matig: matig risico op infectie
ernstig: ernstig risico op infectie
granulopene koorts: infectie door tekort aan granulocyten
waardoor kan een secundaire neutropenie komen?
Allerlei immuun onderdrukkers die kunnen zorgen voor secundaire ID
Ook chemo!!!
wat is CGD?
Chronisch granulomateuze ziekte
wat is het probleem bij CGD? wat is de incidentie? hoe erft het over? bij wie komt het het meest voor?
Defect in NAPDH-oxidase waardoor geen productie van actief O2 –> geen H2O2 wat nodig is voor de afbraak van MO (door oa Mf)
1 op 250 000
X-gebonden recessief
Kinderen < 2 jaar, maar ook wel bij volwassenen
wat zijn kenmerkende MO waar mensen met CGD last van krijgen?
- bacteriën omdat fagocytose essentieel is
Mn. s. aureus en salmonella - fungi: hiervoor zijn T-cellen en neutrofielen erg belangrijk
mn aspergilus
s. aureus, salmonella en aspergilius brengen allemaal catalase tot expressie
wat is de pathogenicteit van een MO?
mate waarin zij gevoelig zijn voor non-oxidatieve destructie mechanismen van de neutrofiel (defensies, proteasen)
wat is vaak een kenmerk van virulente MO? voor wie is dit een probleem?
resistentie tegen non-oxidatieve schade –> hierdoor afhankelijk van oxidatieve schade bij afbraak –> bij mensen met CGD werkt dit niet goed en is dit dus een probleem
wat is een kenmerk dat toxische MO vaak bevatten? Waarom is dit een probleem?
Bevatten vaak catalase –> zorgt voor de afbraak van H2O2 waardoor MO ongevoelig is voor afbraak mechanismen
catalase + bacteria ontspannen
wat zijn kenmerkende beelden bij CGD?
- pneumonie
- lymfadenopathie
- cutane abcessen
- peri-rectale abcessen
- lever abcessen
- osteomyelitis
- gingivitis
Allemaal met granulomen doordat MO niet afgebroken kan worden in de macrofaag –> epitheloide Mf vormen etc
wat is de T1/2 van neutrofielen in het bloed? Hoe lang blijven ze meestal in weefsels?
6-7 uur
gemiddeld 1-2 dagen
wat zijn oorzaken voor een neutropenie?
Hematogeen:
- congenitale neutropenie
- MDS
- aplastische anemie
Immunologisch of inflammatoir:
- AI neutropenie
- cyclische neutropenie
infectieus
- malaria
- CMV
- sepsis (verbruik)
Reumatoide afwijkingen
- RA
- SLE
Voeding:
- tekort aan aanmaak neutrofielen door bvb B12 tekort
medicatie/toxisch
- AB
- pijnstillers
- chemo
- anti-hypertensiva
- anti-aritmica
- neurologische middelen
verminderde functie
- verminderde productie (ernstige of cyclische neutropenie)
- verhoogde afbraak (CGD, IL-12 def, IFN-7 def)
- adhesie defect (LAD)
