CM6 - Dr. Teichmann Flashcards
Gorno-Tempini (2011) - critères diagnostiques des APP
- Troubles du langage d’évolution progressive, qui ne peuvent être expliqués par d’autres facteurs
- Le trouble cognitif reste limité au langage pendant au moins 2 ans (il est isolé et prédominant)
- Absence de limitation de l’autonomie autre que celle liée aux troubles du langage
Cadre nosographique des APP
Les APP font partie des maladies neurodégénératives (ou MND) qui sont intégrées dans les dégénérescences lobaires fronto-temporales (ou DLFT).
Epidémiologie des dégénérescences lobaires fronto-temporales
- Prévalence de 15 personnes /100 000 dont environ un tiers APP ce qui représente environ 4000 patients en France
- Âge de début : 53 ans (+/- 8,7 ans) donc souvent avant 65 ans (on parle alors de démence «pré-sénile»)
APP héréditaires
Rares
3 types d’APP
- APP fluente
- APP non fluente
- APP logopénique
Patients non classables dans un type d’APP
Formes mixtes
4ème type d’APP
Anarthrie primaire progressive
APP non fluente (ou agrammatique)
- Discours laborieux avec des paraphasies phonémiques
- Agrammatisme avec absence de verbe
- Troubles de la compréhension des phrases complexes syntaxiquement
APP sémantique (ou fluente) / démence sémantique
- Discours fluent mais creux et peu informatif
- Paraphasies sémantiques
- Manque du mot
- Perception altérée, donc compréhension des mots altérée
Le patient ne peut contacter son « candidat lexical » ni dans son code phonologique, ni dans son code orthographique. Soit le mot manque, soit sont activés des candidats qui sortent fréquemment : tous les animaux deviennent des chats ou des chiens, par exemple.
APP logopénique
- Discours fluent avec de nombreuses pauses (patient cherche ses mots)
- A toujours en tête le concept du mot, la syntaxe mais il ne parvient plus à en trouver la forme phonologique = lexique dégradé
- Manque du mot
- Paraphasies verbales
- Difficultés pour comprendre les phrases longues
- La mémoire de travail verbale est altérée donc la répétition est difficile. Le trouble de la mémoire à court terme verbale est le symptôme cardinal de la logopénie.
Anarthrie primaire progressive
Il s’agit d’une apraxie de la parole.
Comme on est ici à l’interface langage-motricité, il est très difficile de distinguer l’anarthrie de la dysarthrie. Cependant, dans l’anarthrie, dans un premier temps, le langage n’est pas touché.
Modèle adapté de Leyton et al. - étapes
- Première étape : repérer les troubles de compréhension des mots isolés.
- Deuxième étape : écouter le discours en spontané du patient. On recueille pour cela la description orale de la scène des cookies dans la BDAE.
- Troisième étape : faire répéter des phrases.
Modèle adapté de Leyton et al.
Compréhension des mots isolés, si le trouble est déjà manifeste à ce niveau,
On est quasiment sûr d’être dans une APP sémantique.
Modèle adapté de Leyton et al.
Quand on observe des paraphasies phonémiques et/ou un agrammatisme, et peut-être même une petite apraxie de la parole, alors on se trouve devant
Une forme agrammatisme
Modèle adapté de Leyton et al.
L’épreuve de répétition permet de choisir entre
APP logopénique et APP non fluente
APP non fluente = atteinte des règles
Syntaxiques et phonologiques
APP logopénique = atteinte du
Du lexique
Du code phonologique
On peut accéder au sens d’un mot dans le système sémantique et savoir si c’est un nom ou un adjectif mais on n’accède pas à sa forme phonologique (d’où la sensation de mot sur le bout de la langue). On suppose alors qu’il y aurait un code sémantique au sein même du lexique du système sémantique, il s’agirait d’une « plate-forme sémantique ».
Modèle d’Indefrey et Levelt - Hypothèse de l’existence d’un réseau
Fronto-pariéto-temporal du traitement du langage
Ce réseau est décrit comme comportant une zone dédiée au code sémantique et une autre, au code phonologique.
Les phonèmes, la combinatoire des phonèmes et des mots (travail de la syntaxe) serait dans le lobe
Frontal postéro-inférieur
Lexique et le code phonologique seraient à la jonction
Temporo-pariétale gauche
La forme agrammatique étant liée à des difficultés d’encodage phonologique, donc d’agencement de phonèmes et de mots pour la syntaxe, l’atrophie se situera au niveau du
Cortex frontal postéro-inférieur gauche, anciennement appelé “aire de Broca”
La forme logopénique étant caractérisée par une atteinte du code phonologique, l’atrophie se situera à la
Jonction temporo-pariétale, anciennement appelée “aire de Wernicke”
La forme sémantique étant caractérisée par une atteinte du code sémantique, l’atrophie se situera au niveau du
Lobe temporal externe, dans ses portions moyenne à antérieure
Histologie des APP
- 70% des APP ont une histologie de type DLFT. Elles peuvent être dues à des lésions tau-positives, des lésions ubiquitine-positives ou bien des lésions sans histologie distinctive.
- 30% des APP restantes sont de type Alzheimer.
Histologie - APP non fluente
Tau
Histologie - APP sémantique
Ubiquitine
Histologie - APP logopénique
Alzheimer
seulement 60% des APP logopéniques sont sous-tendues par la maladie d’Alzheimer
Le déclenchement de processus dégénératifs, et donc les maladies neurodégénératives, sont toujours en lien, à la base, avec une
Protéine
APP - Maladie d’Alzheimer ?
On observe seulement 56 % des APP logopéniques avec une neuropathologie Alzheimer (Mesulam, 2014). Les formes logopéniques sont cependant des formes agressives, qui deviennent rapidement diffuses. Mais ce ne sont pas des MA. On ne devient pas Alzheimer, on reste APP.
PHRC (2010)
Programme Hospitalier de Recherche Clinique
PHRC - 3 niveaux de potentielles attaques thérapeutiques sont étudiés
- Approche psycho-linguistique/fonctionnelle : rééducation spécifique pour les 3 formes d’APP. La composante atteinte devient la cible de la rééducation.
- Approche neuro-linguistique/anatomique : on s’intéresse aux réseaux neuronaux (grâce aux stimulations transcrâniennes).
- Approche neuro-biologique : il s’agit d’essais pharmacologiques (on interagit avec les protéines).
Parmi toutes les personnes atteintes d’APP en France, la forme la plus fréquente est la
Sémantique
TMS - Stimuler dans l’HG en inhibant dans l’HD agit en modalité … dans les APP
Verbale
Stimulation transcrânienne - Résultats
- Efficacité de la stimulation dans l’APP sémantique
- Modulation d’un secteur particulier de la sémantique avec un effet spécifique
- Effet stimulation droite inhibitrice > gauche excitatrice
Maladies pouvant comporter un syndrome d’APP
- Maladie d’Alzheimer (la + fréquente)
- Démence fronto-temporale : forme comportementale
- Paralysie progressive supra-nucléaire (PSP)
- Dégénérescence cortico-basale
Maladie d’Alzheimer
Elle entraîne une forme typique d’APP. Il s’agit de la forme amnésique de type hippocampique. La maladie d’Alzheimer touche la mémoire épisodique et non sémantique. Le circuit de Papez constitué de l’hippocampe est atteint.
Cette maladie entraîne un processus dégénératif qui ne s’arrête donc pas. Les zones touchées s’étendent peu à peu jusqu’à atteindre les zones pariétales. A ce stade-là, la maladie d’Alzheimer se rapproche d’un aspect logopénique, pour autant il ne s’agit pas d’une APP logopénique.
Dans la maladie d’Alzheimer, la mémoire épisodique puis le système sémantique et enfin le lexique sont atteints.
Syndromes aphasiques primaires « variantes langagières de la maladie d’Alzheimer »
L’atteinte du langage se fait par propagation lésionnelle à partir des hippocampes et s’étend sur le réseau du langage. Les lésions aphasiques sont secondaires. Près de 30 % des APP correspondent à des variantes langagières de la maladie d’Alzheimer.
Syndromes aphasiques secondaires - MA
Dans la MA, la mémoire est atteinte en premier, puis plusieurs domaines de la cognition. On peut avoir une atteinte progressive du langage, des repères visuo-spatiaux et des fonctions exécutives. Dans la maladie d’Alzheimer typique, on a un syndrome amnésique hippocampique (l’information n’est plus stockée) puis une atteinte des gnosies visuelles (à cause d’une atrophie corticale postérieure, dans la zone de la vision). Les zones frontales sont touchées en dernier lieu.
Dans les formes atypiques, l’évolution lésionnelle se fait vers l’avant, par la jonction temporo-pariétale. Le syndrome de Benson est une MA atypique. Elle débute par une atrophie corticale postérieure, ce qui implique une atteinte des gnosies et de la localisation visuelles. Le premier signe langagier dans un syndrome de Benson est l’atrophie logopénique.
Démence Fronto-Temporale : forme comportementale
On retrouve un syndrome d’APP dans les DFT et notamment Parkinson.
Initialement la DFT est caractérisée par un trouble comportemental avec un syndrome dysexécutif, des troubles de la conscience de soi, absence théorie de l’esprit, absence d’inhibition ou encore un trouble de l’initiation du langage.
Dans cette pathologie, il n’y a pas d’atteinte linguistique à proprement parler, mais une sorte d’inertie du comportement verbal. Les lésions internes qui atteignent le cortex pré- frontal provoquent un phénomène d’apathie et d’inertie, phénomène s’étend au langage (par conséquent, si un patient parle beaucoup, il n’a pas de DFT). Dans les DFT, le problème langagier est un problème d’activation du langage. Il peut y avoir, dans cette forme, des atteintes syntaxiques avec le temps.
Paralysie progressive supra-nucléaire (PSP)
Cette pathologie est un dérivé de la maladie de Parkinson et entraine un syndrome parkinsonien (lenteur des mouvements et non tremblement) mais également des troubles du langage. Un malade de Parkinson est toujours latéralisé, tandis que celui qui est atteint d’une PSP est bilatéral et axial (en référence à la verticalité du regard).
En cas de PSP, les ganglions de la base sont atteints et entraine un syndrome d’APP qui s ‘étend ensuite et s’intègre progressivement dans une PSP.
Dégénérescence cortico-basale
La dégénérescence cortico-basale (ou « DCB ») est aussi un dérivé de la maladie de Parkinson. Elle se manifeste par une dystonie importante. On y trouve le phénomène de la « main étrangère » (main qui a sa vie propre), des troubles typiques de la maladie de Parkinson et une apraxie idéo-motrice. Les structures touchées peuvent conduire à une APP non fluente/agrammatique, puis à un « parkinsonisme » unilatéral.
Les outils cliniques-tests du langage
- Dénomination d’images (DO80, BNT, Lexis…)
- Compréhension de phrases (Token Test)
- Écriture et lecture (Batterie d’évaluation de l’orthographe)
- Mémoire sémantique (PPTT, BECS-GRECO)
- Batteries mixtes (BDAE, MT86, Test pour l’examen de l’aphasie)
Intérêts des tests
- Quantifier la sévérité et l’évolution globale de l’aphasie
- Regrouper les troubles en « syndromes cliniques »
- Suggérer niveau de l’atteinte linguistique
- Suggérer la localisation cérébrale
Limitations des tests
- Ils ne sont pas conçus pour la pathologie dégénérative
- Mauvaise spécificité pour distinguer les troubles structurels du langage d’une plainte « fonctionnelle »
- Mauvaise spécificité pour distinguer les différentes formes langagières de la maladie d’Alzheimer
- Ils ne sont pas spécifiques d’un niveau linguistique donné
- Ils sont biaisés par d’autres facteurs cognitifs (capacités exécutives, attentionnelles..)
- Ils n’explorent pas des niveaux linguistiques (phonologie, morphologie, syntaxe..) mais des « facultés communicatives » (répéter, dénommer, écrire..)
Comment surmonter les limitations des tests ?
- Augmenter la sensibilité et ainsi éviter les faux positifs et le sur-diagnostic
- Augmenter la spécificité « atteinte structurelle » vs « plainte fonctionnelle »
- Respecter les valeurs normatives
- Détecter des troubles spécifiques du langage (paraphasies, erreurs syntaxiques)
- Détecter des combinaisons de déficits langagiers (cause neurologique si compatible avec l’anatomie du langage)
- Détecter des combinaisons entre déficits langagiers et neuropsychologiques (cause neurologique si compatible avec l’anatomie cognitive)
Manque du mot + trouble de compréhension de mots isolés = APP
Sémantique (atteinte du pôle frontale)
Manque du mot + trouble de répétition de phrase (mémoire de travail altérée) = APP
Logopénique ou syndrome dysexécutif
Comment savoir s’il s’agit d’une APP logopénique ou d’un syndrome dysexécutif ?
On va tester la jonction temporo-pariétale avec des praxies idéomotrices.
Si les praxies sont chutées = APP logopénique.
