CM6 - Dr. Teichmann Flashcards

Question

Histologie - APP non fluente

Answer 1

Ubiquitine

Answer 2

Alzheimer | seulement 60% des APP logopéniques sont sous-tendues par la maladie d’Alzheimer

Answer 3

On observe seulement 56 % des APP logopéniques avec une neuropathologie Alzheimer (Mesulam, 2014). Les formes logopéniques sont cependant des formes agressives, qui deviennent rapidement diffuses. Mais ce ne sont pas des MA. On ne devient pas Alzheimer, on reste APP.

Answer 4

Programme Hospitalier de Recherche Clinique

Answer 5

- Approche psycho-linguistique/fonctionnelle : rééducation spécifique pour les 3 formes d’APP. La composante atteinte devient la cible de la rééducation. - Approche neuro-linguistique/anatomique : on s’intéresse aux réseaux neuronaux (grâce aux stimulations transcrâniennes). - Approche neuro-biologique : il s’agit d’essais pharmacologiques (on interagit avec les protéines).

Answer 6

Sémantique

Answer 7

- Efficacité de la stimulation dans l'APP sémantique - Modulation d’un secteur particulier de la sémantique avec un effet spécifique - Effet stimulation droite inhibitrice > gauche excitatrice

Answer 8

- Maladie d'Alzheimer (la + fréquente) - Démence fronto-temporale : forme comportementale - Paralysie progressive supra-nucléaire (PSP) - Dégénérescence cortico-basale

Answer 9

Elle entraîne une forme typique d’APP. Il s’agit de la forme amnésique de type hippocampique. La maladie d’Alzheimer touche la mémoire épisodique et non sémantique. Le circuit de Papez constitué de l’hippocampe est atteint. Cette maladie entraîne un processus dégénératif qui ne s’arrête donc pas. Les zones touchées s’étendent peu à peu jusqu’à atteindre les zones pariétales. A ce stade-là, la maladie d’Alzheimer se rapproche d’un aspect logopénique, pour autant il ne s’agit pas d’une APP logopénique. Dans la maladie d’Alzheimer, la mémoire épisodique puis le système sémantique et enfin le lexique sont atteints.

Answer 10

L’atteinte du langage se fait par propagation lésionnelle à partir des hippocampes et s'étend sur le réseau du langage. Les lésions aphasiques sont secondaires. Près de 30 % des APP correspondent à des variantes langagières de la maladie d’Alzheimer.

Answer 11

Dans la MA, la mémoire est atteinte en premier, puis plusieurs domaines de la cognition. On peut avoir une atteinte progressive du langage, des repères visuo-spatiaux et des fonctions exécutives. Dans la maladie d’Alzheimer typique, on a un syndrome amnésique hippocampique (l'information n’est plus stockée) puis une atteinte des gnosies visuelles (à cause d’une atrophie corticale postérieure, dans la zone de la vision). Les zones frontales sont touchées en dernier lieu. Dans les formes atypiques, l’évolution lésionnelle se fait vers l’avant, par la jonction temporo-pariétale. Le syndrome de Benson est une MA atypique. Elle débute par une atrophie corticale postérieure, ce qui implique une atteinte des gnosies et de la localisation visuelles. Le premier signe langagier dans un syndrome de Benson est l’atrophie logopénique.

Answer 12

On retrouve un syndrome d’APP dans les DFT et notamment Parkinson. Initialement la DFT est caractérisée par un trouble comportemental avec un syndrome dysexécutif, des troubles de la conscience de soi, absence théorie de l’esprit, absence d’inhibition ou encore un trouble de l’initiation du langage. Dans cette pathologie, il n’y a pas d’atteinte linguistique à proprement parler, mais une sorte d’inertie du comportement verbal. Les lésions internes qui atteignent le cortex pré- frontal provoquent un phénomène d’apathie et d’inertie, phénomène s’étend au langage (par conséquent, si un patient parle beaucoup, il n’a pas de DFT). Dans les DFT, le problème langagier est un problème d’activation du langage. Il peut y avoir, dans cette forme, des atteintes syntaxiques avec le temps.

Answer 13

Cette pathologie est un dérivé de la maladie de Parkinson et entraine un syndrome parkinsonien (lenteur des mouvements et non tremblement) mais également des troubles du langage. Un malade de Parkinson est toujours latéralisé, tandis que celui qui est atteint d’une PSP est bilatéral et axial (en référence à la verticalité du regard). En cas de PSP, les ganglions de la base sont atteints et entraine un syndrome d’APP qui s ‘étend ensuite et s’intègre progressivement dans une PSP.

Answer 14

La dégénérescence cortico-basale (ou « DCB ») est aussi un dérivé de la maladie de Parkinson. Elle se manifeste par une dystonie importante. On y trouve le phénomène de la « main étrangère » (main qui a sa vie propre), des troubles typiques de la maladie de Parkinson et une apraxie idéo-motrice. Les structures touchées peuvent conduire à une APP non fluente/agrammatique, puis à un « parkinsonisme » unilatéral.

Answer 15

- Dénomination d'images (DO80, BNT, Lexis...) - Compréhension de phrases (Token Test) - Écriture et lecture (Batterie d'évaluation de l'orthographe) - Mémoire sémantique (PPTT, BECS-GRECO) - Batteries mixtes (BDAE, MT86, Test pour l'examen de l'aphasie)

Answer 16

* Quantifier la sévérité et l’évolution globale de l’aphasie * Regrouper les troubles en « syndromes cliniques » * Suggérer niveau de l’atteinte linguistique * Suggérer la localisation cérébrale

Answer 17

* Ils ne sont pas conçus pour la pathologie dégénérative * Mauvaise spécificité pour distinguer les troubles structurels du langage d’une plainte « fonctionnelle » * Mauvaise spécificité pour distinguer les différentes formes langagières de la maladie d’Alzheimer * Ils ne sont pas spécifiques d’un niveau linguistique donné * Ils sont biaisés par d’autres facteurs cognitifs (capacités exécutives, attentionnelles..) * Ils n’explorent pas des niveaux linguistiques (phonologie, morphologie, syntaxe..) mais des « facultés communicatives » (répéter, dénommer, écrire..)

Answer 18

* Augmenter la sensibilité et ainsi éviter les faux positifs et le sur-diagnostic * Augmenter la spécificité « atteinte structurelle » vs « plainte fonctionnelle » * Respecter les valeurs normatives * Détecter des troubles spécifiques du langage (paraphasies, erreurs syntaxiques) * Détecter des combinaisons de déficits langagiers (cause neurologique si compatible avec l’anatomie du langage) * Détecter des combinaisons entre déficits langagiers et neuropsychologiques (cause neurologique si compatible avec l’anatomie cognitive)

Answer 19

Sémantique (atteinte du pôle frontale)

Answer 20

Logopénique ou syndrome dysexécutif

Answer 21

On va tester la jonction temporo-pariétale avec des praxies idéomotrices. Si les praxies sont chutées = APP logopénique.