CM2 - Pr. Levy Flashcards
Test des 5 mots de Dubois (2002)
Ce test est réalisé lorsque le patient se plaint de sa mémoire et qu’une maladie neurodégénérative est suspectée. Une feuille contenant les 5 mots est présentée au patient, qui doit la lire à voix haute. Après une première lecture, le patient doit dénommer, en gardant son regard sur la feuille de papier (le véhicule, l’insecte, l’ustensile de cuisine, la boisson et l’édifice public), afin de vérifier l’encodage, c’est-à-dire que les mots sont bien enregistrés. Puis on cache la feuille pour une restitution immédiate des 5 mots. Ces mots seront ensuite redemandés quelques minutes plus tard (rétention différée).
Définition de la démence
Une démence est un syndrome médical (ensemble de signes et de symptômes) secondaire à un processus pathologique acquis : ce n’est donc ni une maladie, ni un défaut d’acquisition. Ce syndrome est ainsi dû à un problème médical et est acquis.
Une démence est caractérisée par trois signes associés
1/ Altération des fonctions intellectuelles et/ou du comportement
2/ Altération de l’autonomie de l’individu
3/ Durabilité (> 6 mois) : les symptômes doivent exister depuis au moins 6 mois, et ne doivent pas être les séquelles d’un AVC, d’un traumatisme. Il doit y avoir un caractère évolutif, à la différence d’une séquelle, ou d’une pathologie neurologique.
Les maladies neurodégénératives - enjeu majeur de santé publique
- Les MND touchent près d’un million de personnes en France. D’ici 2 à 3 ans, elles devraient toucher 1,2 millions d’individus.
- On compte environ 165 000 nouveaux cas par an ; 870 000 cas.
- L’incidence augmente avec l’âge (11,5 cas/1000 mais 74/1000 après 90 ans), et ce risque augmentera si la population continue de vieillir. La médiane de survie est de 8,1 ans. Espérance de vie de -50% P/R à une cohorte de même âge.
Cette pathologie entraîne une très grande mortalité (X2,4) car elle altère tous les gestes de la vie quotidienne : répercussions majeures sociales, économiques… Les patients atteints d’un syndrome démentiel deviennent alors un poids pour leur entourage et une charge sociale importante en regard de la communauté. - Institutionnalisation dans un grand nombre de cas.
Place de l’orthophoniste - À l’hôpital, dans les EHPAD et en centre d’accueil de jour
- L’orthophoniste participe au diagnostic dans le cadre d’une activité pluridisciplinaire, de trouble du langage en l’occurrence, et participe à la PEC thérapeutique par le biais de stimulations cognitives.
- Stimulation des fonctions déficitaires, fait de contourner les problèmes via les fonctions résiduelles opérationnelles = bénéfice, impact positif sur l’autonomie du patient, renforcement du lien social.
Place de l’orthophoniste - en ville
Généralement, la prescription (6 mois renouvelables) du médecin est une demande de bilan en urgence, puis une ordonnance pour que l’orthophoniste axe ses soins sur certaines fonctions. Il faut essayer de maintenir les séances même quand les fonctions intellectuelles sont très altérées. Une évaluation neuropsychologique initiale est également requise.
L’orthophoniste est un intervenant parmi d’autres en relation avec le neurologue ou le gériatre traitant :
- Stimulation cognitive +++ (plutôt que rééducation) une à plusieurs fois par semaine, 45 mn à 1h,
- Travail variable selon les patients et les stades de la maladie,
- En général, travail : de la mémoire épisodique, des FE, du langage, de la gestuelle, des fonctions visuo-spatiales et constructives
- -> Bilan = évaluation neuropsychologique initial
Maladies ayant pour syndrome une démence
• Maladies non neurodégénératives (10 à 30 % des démences) :
- Démences vasculaires (9 à 20%),
- Autres causes : maladies inflammatoires, tumorales, traumatiques, hydrocéphalie (beaucoup plus rares que la démence vasculaire).
• Maladies neurodégénératives (70 à 90 % des démences) :
- Maladie d’Alzheimer : représente environ 70% de ce groupe de démences (850 000 à 1 million de pers.),
- Autres démences neurodégénératives (DLBD) : Dégénérescence lobaire fronto-temporale, maladie à corps de Lewy diffus, maladie de Parkinson (syndrome démentiel dans > 30% des cas), Chorée de Huntington.
Démences vasculaires
Ce sont des maladies progressives, insidieuses, dues à une maladie, une dégénérescence puis une occlusion des petites artères de la profondeur des hémisphères cérébraux. Lorsqu’un grand nombre d’artères sont occluses, des troubles cognitifs (de type syndrome dysexécutif) apparaissent. Le fait que ces vaisseaux deviennent malades provient souvent d’une hypertension artérielle chronique ou d’un diabète et les troubles s’aggravent au fur et à mesure.
« Accident vasculaire » / « AVC » même si cela peut correspondre après plusieurs accidents vasculaires à répétition.
Protéinopathies
Ls MND sont classées sur la base des anomalies biologiques touchant les protéines qui s’accumulent ou sont déficientes dans le cerveau des patients.
Classification des démences neurodégénératives
- Maladies dues à la protéine Tau (Tauopathie)
- Anomalies de la protéine alpha-synucléine (Synucléinopathies)
- Formes combinées (plusieurs anomalies)
Maladies uniquement dues à la protéine Tau (Tauopathie)
- La paralysie supra nucléaire progressive ou maladie de Steele Richardson
- La dégénérescence lobaire fronto-temporale
- La dégénérescence cortico-basale
Protéine Tau
La protéine Tau est une protéine comprise dans toutes les cellules et neurones, et qui participe à la charpente des axones en donnant la forme du prolongement. Dans la maladie, cette charpente est anormalement formée. Or, cette charpente permet la circulation des molécules entre les cellules, qui dégénèrent. Il finit donc par y avoir un amas de protéines tau qui s’accumule anormalement dans le tissu cérébral.
Anomalies de la protéine alpha-synucléine (Synucléinopathies)
Protéine anormalement exprimée / accumulée dans :
• La maladie de Parkinson
• La maladie à corps de Lewy diffus
• L’atrophie multi-systématisée
Formes combinées (plusieurs anomalies)
- Maladie d’Alzheimer : accumulation anormale de protéine tau et anomalie de la protéine béta-amyloïde qui s’accumule sous la formes d’amas ou de plaques séniles (= plaques amyloïdes).
- Certains cas de maladie à corps de Lewy diffus : anomalies des protéines alpha-synucléine et amyloïde.
- Autre anomalies protéiques dans le cerveau (dans certaines DFT, maladie de Huntington = huntingtine).
Maladies biologiques et syndromes cliniques
Sans forcément de lien entre les deux
Maladie d’Alzheimer : Conséquences ? Localisation ?
La maladie d’Alzheimer (MA) est la plus fréquente des maladies qui entraîne une dégénérescence du cerveau. Elle se traduit par une dégénérescence progressive des cellules, ciblée sur les neurones de l’écorce du cerveau (régions associatives du cortex cérébral), entraînant une perte de matière grise dans les zones essentielles pour le fonctionnement intellectuel.
La maladie ne touche pas, ou très peu, le cortex sensoriel primaire, le cortex visuel primaire, le cortex auditif primaire, le cortex de la sensibilité et les cortex moteurs. Tout le reste est touché : à savoir la mémoire, le langage, le raisonnement, la gestuelle, l’intégration visuelle, etc. En termes de symptômes, la maladie débute par un trouble de la mémoire, puis s’étend vers les autres fonctions cérébrales, les autres réseaux.
La maladie d’Alzheimer touche entre
850 000 et 1 million de personnes en France
La maladie de Parkinson touche environ
150 000 personnes en France
MA - Stades
- Stade pré-démentiel (dit « prodromal »)
- Stade léger
- Stade modéré
- Stade sévère (stade de l’institutionnalisation dans un EHPAD)
MA - Stade pré-démentiel (dit « prodromal »)
La maladie débute plusieurs décennies avant l’apparition du premier symptôme, d’où le fait que ce soit une maladie progressive. Elle commence généralement par un déclin cognitif très léger (MCI) au niveau mnésique entre 65 et 75 ans. Il s’agit donc de difficultés assez banales n’atteignant pas l’autonomie de la personne.
On peut aussi parler d’un « Mild Cognitive Impairment » (trouble cognitif léger), mais la personne est capable de faire tous les gestes de la vie quotidienne.
MA - Stade sévère
Une fois le diagnostic posé, la médiane de survie est d’environ 8 ans. En moyenne en France, le diagnostic de la maladie est posé au moment où les patients sont au stade modéré, avec un MMSE de 19/30, ce qui est quand même assez avancé. Techniquement, il est possible de poser le diagnostic 5-10 ans avant la déclaration de la maladie, donc il est fait en retard en France.
A titre de comparaison, en Allemagne, il est posé 2-3 ans avant (c’est-à-dire avec 3 points au-dessus au MMS).
Il n’y a pas UNE mémoire mais
Plusieurs formes de mémoire
Mode d’entrée dans la MA fréquent
–> La plainte mnésique :
Quand on se plaint de sa mémoire ou d’un manque du mot, on se plaint de notre mémoire épisodique, qui est la capacité à créer un souvenir à partir d’un événement vécu, et à rappeler ce souvenir grâce au contexte d’acquisition (lieu, moment) pour récupérer l’information : c’est donc une mémoire événementielle contextualisée. Une même information peut être stockée en mémoire épisodique, et en parallèle en mémoire sémantique, selon le contexte dans lequel il a été intégré.
La mémoire épisodique n’est pas homogène mais est faite de compartiments séquentiels
Encodage
Consolidation
Rappel
Encodage
Capacité à se focaliser et à faire ressortir le signal du bruit de fond. C’est la première phrase de toute mémorisation et elle nécessite d’être attentif à la situation.
Consolidation
Enregistrement à proprement parler de l’information en mémoire épisodique. Ce processus peut prendre plusieurs jours, voire des mois ou années. Plus l’information sort du bruit de fond et plus elle sera enregistrée et consolidée.
Rappel
Capacité à extraire une information stockée. Nécessite des stratégies et consomme beaucoup d’énergie, raison pour laquelle on a tous des difficultés à trouver des mots.
Quelle phase de la mémoire épisodique est touchée ?
La consolidation
La consolidation en mémoire épisodique fait appel à certaines structures telles que
Les hippocampes (région temporale interne, face médiane) –> structure très maladie dans la MA
Avec le test de Dubois, si les indices permettent au patient de récupérer les mots manquants
Ils ont été enregistrés (consolidés) –> troubles de la récupération et NON de consolidation.
Avec le test de Dubois, si les indices ne permettent pas au patient de récupérer les mots manquants
Premier indice sur un possible trouble de la consolidation
–> tests plus poussés à mener : RLRI16 (Grober et Buschke)
Le mécanisme de consolidation passe par une
–> Potentiation à long terme, c’est-à-dire un processus électrique et biologique.
La potentiation à long terme permet qu’une information soit traduire en
Signal électrique, en potentiel d’action par la cellule.
Ce potentiel d’action est transmis à la cellule voisine, la synapse.
Si ce signal est renvoyé de façon fréquente, le signal va suffisamment se dissocier du bruit de fond pour modifier la cellule voisine et renforcer la connexion entre les deux cellules, ce qui aboutit à la mémorisation. La surface de connexion est alors modifiée. La fois suivante, lorsqu’un même signal traverse ce circuit, il va beaucoup plus vite car le chemin est déjà tracé.
Anatomo-physiologie de la mémoire sémantique - quelle zone intervient dans l’encodage et les stratégies de récupération ?
Le cortex préfrontal
Anatomo-physiologie de la mémoire sémantique - quelles zones intervient dans la consolidation ?
Les régions temporales internes
Dans les phases débutantes de la maladie d’Alzheimer, le lobe frontal n’est pas assez atteint pour empêcher l’encodage et le rappel : c’est alors … qui dysfonctionne.
L’hippocampe
Rappel libre et indicé chez le patient MA
Le rappel libre est effondré chez les patients atteints de la MA et le rappel indicé est peu efficace, ce qui diffère d’un trouble attentionnel ou un trouble dysexécutif (auxquels cas les performances se normalisent).
Atteinte de l’encodage et du rappel - Causes d’un dysfonctionnement préfrontal
- Lésion du lobe frontal (rare)
- Lésion sous-corticale
- Dysfonctionnement du lobe frontal (fréquent) lié à une dépression, une anxiété, un problème de thyroïde, une apnée du sommeil, un mauvais sommeil, une prise de psychotropes, etc.
