CM2 - Mme Nogues Flashcards
Il existe … formes d’APP
3
Aphasie primaire progressive, qu’est-ce que c’est ?
Détérioration progressive et isolée du langage due à une atrophie des régions périsylviennes.
Âge de début de l’APP
L’âge de début (présenium) varie entre 45 ans (sujets jeunes, forme très rare, sujets encore en activité donc répercussions sur la vie pro et perso) et 70 ans.
Durée d’évolution et évolution de l’APP
La durée d’évolution est de 4 à 14 ans avec une durée moyenne de 8 ans.
L’APP évolue généralement vers une démence, une perte d’autonomie.
Prévalence de l’APP
1 à 9 sur 100 000 (maladie rare)
Critères d’inclusion communs aux trois formes
- Déficit linguistique progressif isolé au moins depuis 2 années ; début insidieux et altération progressive.
- Difficultés langagières (altération des activités quotidiennes qui font intervenir le langage).
- Troubles phasiques au premier plan, au moins pendants les deux premières années d’évolution.
Critères d’exclusion communs aux trois formes
- Autre pathologie : neurologique, psychiatrique ou autre.
- Déficit visuo-perceptif, mémoire épisodique ou visuelle.
- Trouble du comportement majeur (valable au stade initial).
Étude de 2017 de Macoir J. - difficultés exécutives
Difficultés exécutives présentes assez précocement dans les 3 formes d’APP.
Étude de Gorno Tempini
Troubles du comportement et des troubles de l’identification des émotions dans les 3 formes d’APP au cours de l’évolution de la maladie mais de manière prégnante dans la forme sémantique.
APP non fluente/agrammatique - critères principaux
1 des 2 critères suivants :
- Agrammatisme en production orale puis à l’écrit au cours de l’évolution (phrases courtes, grammaticalement appauvries, des erreurs dans l’ordre des mots dans la phrase ou sur l’axe syntagmatique ou paradigmatique des mots grammaticaux, omissions de morphèmes ou verbes, difficultés sur les flexions, les accords). Troubles très hétérogènes mais atteinte de l’élaboration du langage oral et du langage écrit par extension au niveau de la syntaxe/grammaire.
- Éléments d’apraxie de la parole : Perturbations essentiellement phonétiques, discours lent, laborieux, distorsions inconstantes des sons de la parole → atteinte de la planification motrice de la parole. Altération des représentations phonologiques et des programmes moteurs articulatoires selon certains auteurs.
APP non fluente/agrammatique - critères secondaires
2 des 3 critères suivants :
- Altération de la compréhension des phrases syntaxiquement complexes (non liée à un trouble de la MDT ou en effet de longueur).
- Compréhension des mots isolés préservée (pas d’atteinte sémantique).
- Connaissances sémantiques préservées (accès aux traits sémantiques des items même si pas dans le lexique).
IRM
Donne le degré d’atrophie des structures.
PET scan
Renseigne sur la cartographie du métabolisme cérébral.
Pour l’APP non fluente/agrammatique, on retrouve dans l’IRM
Une atrophie des aires frontales, préfrontales (gyrus frontal inférieur, insula, aires pré-motrices et motrices supplémentaires).
Pour l’APP non fluente/agrammatique, on retrouve dans le PET scan
Un hypo-métabolisme des aires aires frontales, préfrontales (gyrus frontal inférieur, insula, aires pré-motrices et motrices supplémentaires).
Histopathologie - La dégénérescence neuronale qui sous-tend les signes de de l’APP non fluente peut être liée
Soit à des lésions qu’on retrouve dans les DLFT, des lésions Tau ou ubiquitine positives (accumulation de ces protéines).
Soit à une accumulation de plaques amyloïdes comme dans la MA.
APP non fluente/agrammatique - Profil linguistique
• Expression orale :
- Débit ralenti, discours laborieux et extrêmement coûteux (apraxie de la parole), incitation verbale souvent diminuée, repli sur soi, conscience des troubles. Possible prosodie émoussée. Possibles nasalisations.
- Paraphasies phonétiques, parfois phonémiques.
- Agrammatisme (touche les morphèmes liés et non liés), dyssyntaxie (touche l’ordre des mots
dans la phrase) d’abord à l’oral puis à l’écrit.
- Accès au lexique +/- préservé.
- Altération de la compréhension des phrases complexes syntaxiquement.
- Apraxie bucco-faciale (pas systématique mais très fréquente).
- Troubles de la déglutition (trouble de coordination des mouvements).
APP non fluente/agrammatique - capacités altérées
• Expression orale : en spontané, narration sur images, agilité verbale, répétition -> ralentissement.
- Débit, effort de production
- Qualité de la prosodie
- Types de paraphasies : phonétiques, sémantiques
- Encodage grammatical
• Expression écrite : en spontané, narration, dictée de phrases : encodage grammatical : style télégraphique ?
• Compréhension syntaxique (oral/écrit) : compréhension de phrases.
• Praxies bucco-faciales (alternance des mouvements perturbée), test de déglutition.
APP non fluente/agrammatique - capacités préservées
- /- Dénomination (hors déformations phonétiques).
- Fluences (hors déformations phonétiques).
- Compréhension et capacités sémantiques.
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - critères principaux
- Anomie (MDM) en spontané et déficit en dénomination.
- Altération de la compréhension des mots isolés (plus de lien signifiant/signifié).
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - critères secondaires
3 des 4 critères suivants :
- Altération des connaissances sémantiques, des traits sémantiques, de la reconnaissance des objets.
- Dyslexie/dysorthographie de surface (voie lexicale).
- Répétition de mots et de phrases préservée, LHV de mots réguliers correcte (voie sublexicale).
- Pas d’erreur grammaticale ou de production motrice de la parole (diagnostic différentiel).
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Imagerie/histopathologie
Lésions du pôle temporal (lobes temporaux antérieurs), bilatéralement avec une petite prédominance à gauche.
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Profil linguistique
• Expression spontanée : altération qualitative, pas quantitative.
- Fluente, incitation verbale normale, voire forte (patients parfois à canaliser en bilan).
- Informativité limitée.
- Paraphasies sémantiques, pantonymes (dénomination vide « truc » « machin » « chose »),
manque du mot, beaucoup de persévérations et de mots de prédilection qui peuvent devenir
envahissants.
• Accès lexical lors des épreuves :
- Dénomination perturbée : erreurs sémantiques, parfois catégories-spécifiques ; non réponses ; définitions par l’usage, utilisation de la mémoire épisodique, souvenirs personnels.
- Fluence littérale > fluente sémantique si troubles exécutifs pas trop importants.
- Compréhension sémantique altérée : perplexité (mots qui ne lui disent plus rien), désignation chutée.
- DL/DO de surface
- Troubles du comportement plutôt de type obsessionnel, conduites compulsives, « obsessions numériques » : les patients vont développer une appétence pour les sudokus par exemple car c’est une stimulation qui ne fait pas intervenir le langage. Les patients, pour la plupart, apprécient les routines, les phénomènes prévisibles. Un égocentrisme très important : les patients ont des troubles de la théorie de l’esprit, ne se mettent plus à la place d’autrui, n’identifient plus les émotions, passant pour de l’indifférence pour l’entourage. Peut aussi générer des comportements agressifs.
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Capacités altérées
• Expression orale : en spontané, narration sur images
- Pauvreté sémantique du discours
- Informativité altérée
- Types de paraphasies, plutôt sémantiques
• Accès au lexique : dénomination, fluences
- Manque du mot majeur, paraphasies sémantiques
- Fluence catégorielle chutée
• Expression écrite : en spontané, narration, dictée de mots
- Dysorthographie de surface : voie lexicale touchée
- Informativité altérée comme à l’oral
- Paragraphes
• Transpositions : LHV
- Dyslexie de surface
• Compréhension sémantique (oral/écrit) : désignation, appariements, autres épreuves. La compréhension de textes est meilleure que celle des mots isolés.
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Capacités préservées
• Expression orale et écrite : en spontané, narration
–> encodages phonético-phonémique et grammatical corrects.
- Accès au lexique : fluence littérale préservée (hors atteinte exécutive).
- Transpositions : répétition de mots et de phrases.
- Compréhension syntaxique (oral/écrit) : hors impact des difficultés sémantiques.
APP logopénique - critères principaux
- Manque du mot en spontané ET en dénomination.
- Altération majeure de la répétition de phrases (retentissement des troubles de MDT).
APP logopénique - critères secondaires
3 des 4 critères suivants :
- Paraphasies phonémiques en spontané et en dénomination (beaucoup d’altération de l’ordre des phonèmes dans les mots).
- Compréhension et connaissances sémantiques préservées.
- Production motrice de la parole préservée.
- Pas d’agrammatisme franc (mais étant donné les ruptures dans le discours dues au manque du
mot, le discours peut avoir des allures agrammatiques mais pas de difficultés d’encodage syntaxique).
APP logopénique - IRM
Atrophie qui domine au niveau de la jonction temporo-pariétale gauche parfois bilatérale mais plus souvent à gauche.
APP logopénique - Histopathologie
La maladie est en grande partie sous-tendue par une histopathologie de type MA avec des plaques amyloïdes.
APP logopénique - Profil linguistique
Forme dite “intermédiaire”.
• Discours fluide mais MDM -> pauses, ruptures dans le discours.
• Paraphasies phonémiques.
• Conduites d’approche phonémiques et parfois sémantiques.
• Effet de longueur dans toutes les épreuves (MDT verbale) :
- Compréhension de mots > phrases
- Répétition de mots longs/complexes difficile
- Répétition de phrases perturbée
• Altération du buffer : dans quel ordre mettre les phonèmes.
• Autres perturbations cognitives :
- Altération MDT verbale (empans très chutés)
- Troubles du calcul
• Apraxie idéomotrice et constructive.
Apraxie idéomotrice
Incapacité à effectuer un geste sur demande.
Apraxie constructive
Difficultés à définir les relations entre les objets et dans l’espace.
APP logopénique - capacités altérées
• Expression orale (et parfois écrite) : en spontané, narration sur image, dénomination
- Pauses et ruptures dans le discours nuisant à l’intelligibilité
- Paraphasies et conduites d’approche, parfois sémantiques
• Transpositions : répétition de mots et phrases
- Répétition de mots longs / complexes : paraphasies phonémiques
- Répétition de phrases : rapidement limitée
• Compréhension (oral/écrit) de phrases et d’énoncés longs : aide +/- permanence du support. A besoin de relire à cause de difficultés d’encodage.
APP logopénique - capacités préservées
• Expression orale et écrite : en spontané, narration
–> encodage grammatical correct, hors ruptures.
• Transpositions : LHV mots et phrases.
• Compréhension sémantique (oral/écrit) : désignation, appariements si proposés.
