CM2 - Mme Nogues Flashcards
Il existe … formes d’APP
3
Aphasie primaire progressive, qu’est-ce que c’est ?
Détérioration progressive et isolée du langage due à une atrophie des régions périsylviennes.
Âge de début de l’APP
L’âge de début (présenium) varie entre 45 ans (sujets jeunes, forme très rare, sujets encore en activité donc répercussions sur la vie pro et perso) et 70 ans.
Durée d’évolution et évolution de l’APP
La durée d’évolution est de 4 à 14 ans avec une durée moyenne de 8 ans.
L’APP évolue généralement vers une démence, une perte d’autonomie.
Prévalence de l’APP
1 à 9 sur 100 000 (maladie rare)
Critères d’inclusion communs aux trois formes
- Déficit linguistique progressif isolé au moins depuis 2 années ; début insidieux et altération progressive.
- Difficultés langagières (altération des activités quotidiennes qui font intervenir le langage).
- Troubles phasiques au premier plan, au moins pendants les deux premières années d’évolution.
Critères d’exclusion communs aux trois formes
- Autre pathologie : neurologique, psychiatrique ou autre.
- Déficit visuo-perceptif, mémoire épisodique ou visuelle.
- Trouble du comportement majeur (valable au stade initial).
Étude de 2017 de Macoir J. - difficultés exécutives
Difficultés exécutives présentes assez précocement dans les 3 formes d’APP.
Étude de Gorno Tempini
Troubles du comportement et des troubles de l’identification des émotions dans les 3 formes d’APP au cours de l’évolution de la maladie mais de manière prégnante dans la forme sémantique.
APP non fluente/agrammatique - critères principaux
1 des 2 critères suivants :
- Agrammatisme en production orale puis à l’écrit au cours de l’évolution (phrases courtes, grammaticalement appauvries, des erreurs dans l’ordre des mots dans la phrase ou sur l’axe syntagmatique ou paradigmatique des mots grammaticaux, omissions de morphèmes ou verbes, difficultés sur les flexions, les accords). Troubles très hétérogènes mais atteinte de l’élaboration du langage oral et du langage écrit par extension au niveau de la syntaxe/grammaire.
- Éléments d’apraxie de la parole : Perturbations essentiellement phonétiques, discours lent, laborieux, distorsions inconstantes des sons de la parole → atteinte de la planification motrice de la parole. Altération des représentations phonologiques et des programmes moteurs articulatoires selon certains auteurs.
APP non fluente/agrammatique - critères secondaires
2 des 3 critères suivants :
- Altération de la compréhension des phrases syntaxiquement complexes (non liée à un trouble de la MDT ou en effet de longueur).
- Compréhension des mots isolés préservée (pas d’atteinte sémantique).
- Connaissances sémantiques préservées (accès aux traits sémantiques des items même si pas dans le lexique).
IRM
Donne le degré d’atrophie des structures.
PET scan
Renseigne sur la cartographie du métabolisme cérébral.
Pour l’APP non fluente/agrammatique, on retrouve dans l’IRM
Une atrophie des aires frontales, préfrontales (gyrus frontal inférieur, insula, aires pré-motrices et motrices supplémentaires).
Pour l’APP non fluente/agrammatique, on retrouve dans le PET scan
Un hypo-métabolisme des aires aires frontales, préfrontales (gyrus frontal inférieur, insula, aires pré-motrices et motrices supplémentaires).
Histopathologie - La dégénérescence neuronale qui sous-tend les signes de de l’APP non fluente peut être liée
Soit à des lésions qu’on retrouve dans les DLFT, des lésions Tau ou ubiquitine positives (accumulation de ces protéines).
Soit à une accumulation de plaques amyloïdes comme dans la MA.
APP non fluente/agrammatique - Profil linguistique
• Expression orale :
- Débit ralenti, discours laborieux et extrêmement coûteux (apraxie de la parole), incitation verbale souvent diminuée, repli sur soi, conscience des troubles. Possible prosodie émoussée. Possibles nasalisations.
- Paraphasies phonétiques, parfois phonémiques.
- Agrammatisme (touche les morphèmes liés et non liés), dyssyntaxie (touche l’ordre des mots
dans la phrase) d’abord à l’oral puis à l’écrit.
- Accès au lexique +/- préservé.
- Altération de la compréhension des phrases complexes syntaxiquement.
- Apraxie bucco-faciale (pas systématique mais très fréquente).
- Troubles de la déglutition (trouble de coordination des mouvements).
APP non fluente/agrammatique - capacités altérées
• Expression orale : en spontané, narration sur images, agilité verbale, répétition -> ralentissement.
- Débit, effort de production
- Qualité de la prosodie
- Types de paraphasies : phonétiques, sémantiques
- Encodage grammatical
• Expression écrite : en spontané, narration, dictée de phrases : encodage grammatical : style télégraphique ?
• Compréhension syntaxique (oral/écrit) : compréhension de phrases.
• Praxies bucco-faciales (alternance des mouvements perturbée), test de déglutition.
APP non fluente/agrammatique - capacités préservées
- /- Dénomination (hors déformations phonétiques).
- Fluences (hors déformations phonétiques).
- Compréhension et capacités sémantiques.
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - critères principaux
- Anomie (MDM) en spontané et déficit en dénomination.
- Altération de la compréhension des mots isolés (plus de lien signifiant/signifié).
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - critères secondaires
3 des 4 critères suivants :
- Altération des connaissances sémantiques, des traits sémantiques, de la reconnaissance des objets.
- Dyslexie/dysorthographie de surface (voie lexicale).
- Répétition de mots et de phrases préservée, LHV de mots réguliers correcte (voie sublexicale).
- Pas d’erreur grammaticale ou de production motrice de la parole (diagnostic différentiel).
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Imagerie/histopathologie
Lésions du pôle temporal (lobes temporaux antérieurs), bilatéralement avec une petite prédominance à gauche.
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Profil linguistique
• Expression spontanée : altération qualitative, pas quantitative.
- Fluente, incitation verbale normale, voire forte (patients parfois à canaliser en bilan).
- Informativité limitée.
- Paraphasies sémantiques, pantonymes (dénomination vide « truc » « machin » « chose »),
manque du mot, beaucoup de persévérations et de mots de prédilection qui peuvent devenir
envahissants.
• Accès lexical lors des épreuves :
- Dénomination perturbée : erreurs sémantiques, parfois catégories-spécifiques ; non réponses ; définitions par l’usage, utilisation de la mémoire épisodique, souvenirs personnels.
- Fluence littérale > fluente sémantique si troubles exécutifs pas trop importants.
- Compréhension sémantique altérée : perplexité (mots qui ne lui disent plus rien), désignation chutée.
- DL/DO de surface
- Troubles du comportement plutôt de type obsessionnel, conduites compulsives, « obsessions numériques » : les patients vont développer une appétence pour les sudokus par exemple car c’est une stimulation qui ne fait pas intervenir le langage. Les patients, pour la plupart, apprécient les routines, les phénomènes prévisibles. Un égocentrisme très important : les patients ont des troubles de la théorie de l’esprit, ne se mettent plus à la place d’autrui, n’identifient plus les émotions, passant pour de l’indifférence pour l’entourage. Peut aussi générer des comportements agressifs.
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Capacités altérées
• Expression orale : en spontané, narration sur images
- Pauvreté sémantique du discours
- Informativité altérée
- Types de paraphasies, plutôt sémantiques
• Accès au lexique : dénomination, fluences
- Manque du mot majeur, paraphasies sémantiques
- Fluence catégorielle chutée
• Expression écrite : en spontané, narration, dictée de mots
- Dysorthographie de surface : voie lexicale touchée
- Informativité altérée comme à l’oral
- Paragraphes
• Transpositions : LHV
- Dyslexie de surface
• Compréhension sémantique (oral/écrit) : désignation, appariements, autres épreuves. La compréhension de textes est meilleure que celle des mots isolés.
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Capacités préservées
• Expression orale et écrite : en spontané, narration
–> encodages phonético-phonémique et grammatical corrects.
- Accès au lexique : fluence littérale préservée (hors atteinte exécutive).
- Transpositions : répétition de mots et de phrases.
- Compréhension syntaxique (oral/écrit) : hors impact des difficultés sémantiques.
APP logopénique - critères principaux
- Manque du mot en spontané ET en dénomination.
- Altération majeure de la répétition de phrases (retentissement des troubles de MDT).
APP logopénique - critères secondaires
3 des 4 critères suivants :
- Paraphasies phonémiques en spontané et en dénomination (beaucoup d’altération de l’ordre des phonèmes dans les mots).
- Compréhension et connaissances sémantiques préservées.
- Production motrice de la parole préservée.
- Pas d’agrammatisme franc (mais étant donné les ruptures dans le discours dues au manque du
mot, le discours peut avoir des allures agrammatiques mais pas de difficultés d’encodage syntaxique).
APP logopénique - IRM
Atrophie qui domine au niveau de la jonction temporo-pariétale gauche parfois bilatérale mais plus souvent à gauche.
APP logopénique - Histopathologie
La maladie est en grande partie sous-tendue par une histopathologie de type MA avec des plaques amyloïdes.
APP logopénique - Profil linguistique
Forme dite “intermédiaire”.
• Discours fluide mais MDM -> pauses, ruptures dans le discours.
• Paraphasies phonémiques.
• Conduites d’approche phonémiques et parfois sémantiques.
• Effet de longueur dans toutes les épreuves (MDT verbale) :
- Compréhension de mots > phrases
- Répétition de mots longs/complexes difficile
- Répétition de phrases perturbée
• Altération du buffer : dans quel ordre mettre les phonèmes.
• Autres perturbations cognitives :
- Altération MDT verbale (empans très chutés)
- Troubles du calcul
• Apraxie idéomotrice et constructive.
Apraxie idéomotrice
Incapacité à effectuer un geste sur demande.
Apraxie constructive
Difficultés à définir les relations entre les objets et dans l’espace.
APP logopénique - capacités altérées
• Expression orale (et parfois écrite) : en spontané, narration sur image, dénomination
- Pauses et ruptures dans le discours nuisant à l’intelligibilité
- Paraphasies et conduites d’approche, parfois sémantiques
• Transpositions : répétition de mots et phrases
- Répétition de mots longs / complexes : paraphasies phonémiques
- Répétition de phrases : rapidement limitée
• Compréhension (oral/écrit) de phrases et d’énoncés longs : aide +/- permanence du support. A besoin de relire à cause de difficultés d’encodage.
APP logopénique - capacités préservées
• Expression orale et écrite : en spontané, narration
–> encodage grammatical correct, hors ruptures.
• Transpositions : LHV mots et phrases.
• Compréhension sémantique (oral/écrit) : désignation, appariements si proposés.
APP non fluente/agrammatique - Expression spontanée
Lent, laborieux
Paraphasies phonétiques
Agrammatisme
APP non fluente/agrammatique - Dénomination
+/- (déformations)
APP non fluente/agrammatique - Fluences
Littérale : -
Catégorielle : +
APP non fluente/agrammatique - Compréhension sémantique
+
APP non fluente/agrammatique - Compréhension syntaxique
-
APP non fluente/agrammatique - Répétition
+/- (déformations)
APP non fluente/agrammatique - LHV
+/- (déformations)
APP non fluente/agrammatique - Dictée
+
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Expression spontanée
Fluent
Manque du mot
Paraphasies sémantiques
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Dénomination
-
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Fluences
Littérale : +
Catégorielle : -
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Compréhension sémantique
-
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Compréhension syntaxique
+/-
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Répétition
+
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - LHV
Régulier : +
Irrégulier : -
APP fluente/(a)sémantique/démence sémantique - Dictée
Régulier : +
Irrégulier : -
APP logopénique - Expression spontanée
Pauses, ruptures
Paraphasies phonémiques
APP logopénique - Dénomination
-
APP logopénique - Fluences
+/-
APP logopénique - Compréhension sémantique
+
APP logopénique - Compréhension syntaxique
- (long)
APP logopénique - Répétition
- (long)
APP logopénique - LHV
+
APP logopénique - Dictée
+
Rappel - APP logopénique
Altération de la répétition de phrases due à une difficulté de MDT verbale. La boucle phonologique est perturbée. Elle intervient dans la répétition des mots longs et complexes.
Rappel - APP non fluente
Perturbations phonétiques dans toutes les épreuves.
Anarthrie primaire progressive
Apraxie de la parole isolée et progressive.
Anarthrie primaire progressive - 2 à 3 sous-types
- Altération majoritaires phonétiques/ articulatoires
- Altérations majoritaires prosodiques
- Altérations mixtes
Anarthrie primaire progressive - IRM
Lésions bilatérales des aires motrices supplémentaires, des gyri frontaux et du cortex précentral.
Anarthrie primaire progressive - Profil linguistique
- Articulation dystonique, désintégration phonétique
- Dysprosodie (prosodie monotone)
- Apraxie bucco-faciale
- Troubles de la déglutition quasi systématiquement
Anarthrie primaire progressive - Évolution
- Dans la majorité des cas PPAOS (= apraxie de la parole) reste le symptôme principal
- Signes extrapyramidaux/syndrome comparable PSP ou DCB: parkinsonnisme, mutisme, dysphagie avec FR obstructives/suffocation, paralysie de la verticalité du regard
- Préservation des capacités langagières et de la mémoire épisodique (compensation par l’écrit)
- Détérioration de la parole → anarthrie complète vers mutisme
Anarthrie primaire progressive - Capacités altérées
Toutes les épreuves en modalité de réponse orale : altérations phonétiques, altérations de la prosodie et altération de l’encodage grammatical dans l’évolution + ABF et troubles de la déglutition.
Anarthrie primaire progressive - Capacités préservées
En phase initiale, iI n’existe pas de trouble du langage.
Maladie d’Alzheimer
- -> Apparition de troubles du langage dès les premiers stades de la maladie.
- -> Atteinte lexico-sémantique prédominante (accès au lexique caractérisé par un manque du mot et une atteinte du système sémantique).
Hétérogénéité des troubles selon les patients/dans l’évolution.
Maladie d’Alzheimer - Stade initial
- Manque du mot chez plus de 50% des patients qui ne va pas altérer la communication.
- Compréhension globalement préservée sauf intentionnalité et second degré
- Difficultés d’expression écrite : atteinte de la voie lexicale et possible atteinte des programmes moteurs (mélange des casses MAJ/min)
- Aspects instrumentaux préservés
- Transpositions préservées
Maladie d’Alzheimer - Stade modéré
- Aggravation du MDM : paraphasies sémantiques et visuo-sémantiques, apparition de néologismes assez fréquemment, allongement des temps de réponse.
- Altération de la compréhension orale et écrite, dès le niveau sémantique.
- Atteinte de la pragmatique du langage, atteinte discursive.
→ Handicap communicationnel
Maladie d’Alzheimer - Stade avancé
- Productions orales non informatives/non intelligibles : écholalie, palilalie.
- Persistance de certains automatismes verbaux non adaptés, hors contexte et peu utiles pour la conversation.
- Expression de certains contenus émotionnels.
- Mutisme
→ Communication verbale devenue impossible mais communication non verbale à développer, guider les familles, les aidants etc. - Dissociation entre des phases de prise de conscience, de lucidité avec des productions informatives sur sa situation ET des phases d’anosognosie.
- Aspect émotionnel exploitable sur des thèmes d’intérêt mieux ancrés et préservés.
- Les difficultés d’accès au lexique et la prosopagnosie sont parfois compliquées pour la famille.
Prosopagnosie
Difficulté d’identification des visages
MA - Capacités altérées
• Expression orale : en spontané et en dénomination
- Manque du mot modéré dû à des décrochages attentionnels
- Parfois paraphasies sémantiques précoces
• Expression écrite : en spontané, dictée de mots
- Dysorthographie par atteinte de la voie lexicale
- Possible atteinte des programmes moteurs
- Compréhension du second degré et de l’implicite
- ABF (quasi systématique)
- Retentissement des perturbations mnésiques dans toutes les épreuves.
- Difficultés de cognition sociale (se mettre à la place de l’autre, comprendre sa pensée et ses réactions), théorie de l’esprit.
MA - Capacités préservées
- Compréhension globalement préservée (orale et écrite/sémantique et syntaxique).
- Expression orale et écrite : phonologie, grammaire et syntaxe préservées.
- Transpositions : répétition.
Dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)
Inclut les DFT et l’APP VS et NF
Dégénérescence fronto-temporale (DFT) - critères cliniques (Neary et al. 1999)
- Trouble du discours
- Aspontanéité et économie de la parole → défaut d’incitation
- Précipitation dans le discours
- Echolalie
- Persévérations linguistiques et idéiques
- Mutisme quand l’apathie est très importante (mutisme comportemental et non langagier)
Dégénérescence fronto-temporale (DFT) -
Répercussions sur le comportement verbal des perturbations comportementales
- Apathie → manque d’incitation verbale, débit parfois ralenti
- Manque du mot/manque de disponibilité du stock
- Troubles du comportement → perturbation de la pragmatique du langage
- Répercussions des perturbations exécutives sur les épreuves de langage (fluentes catégorielles)
Dégénérescence fronto-temporale (DFT)
Trouble du discours dû à des difficultés pragmatiques. Le comportement linguistique est inadapté.
Au début, ce sont des patients très fluents, logorrhéiques puis peu à peu, ils se renferment → aspontanéité, repli conversationnel, manque d’incitation verbale (économie de la parole), apathie, débit ralenti, parfois des écholalies et beaucoup de persévérations et linguistiques et idéiques (patients en « boucle » sur certains thèmes).
Cela évolue vers un mutisme (comportemental, dû à l’apathie) dans les stades très évolués.
Le manque du mot est relié au ralentissement de l’accès lexical.
Dégénérescence fronto-temporale (DFT) - Fluences ?
La fluence catégorielle est très laborieuse, coûteuse cognitivement mais globalement meilleure que la fluence littérale.
Maladie de Parkinson, comment l’évaluer ?
Les troubles de la parole apparaissent dès le début, voire au stade pré-clinique.
Un bilan arthrique doit être réalisé afin de juger de l’intelligibilité (première altération).
Il faut également évaluer les aspects respiratoires, laryngés, résonance et articulation.
2 types de maladie de Parkinson
- Dysarthrie hypokinétique
- Démence parkinsonienne
Dysarthrie hypokinétique
- Perturbations phonatoires : hypophonie
- Diminution de la modulation prosodique : monotonie
- Réduction des mouvements articulatoires : imprécision articulatoire
✓ Troubles phonatoires : abaissement ou élévation de la F0, timbre modifié, des perturbations prosodiques avec de la monotonie puis un trouble de l’organisation temporelle de la parole avec des accélérations/ralentissements du débit, troubles de la fluence (palilalies, pseudo-bégaiement), déficit de la précision articulatoire, diminution de l’accentuation etc.
Maladie de Parkinson - troubles de la déglutition
Plus de la moitié des patients parkinsoniens souffrent de troubles de la déglutition sur les 3 temps :
- Buccal : trouble de la motricité
- Pharyngien et œsophagien : trouble de la sensibilité et du péristaltisme œsophagien
Démence Parkinsonienne
30 à 40% des patients. Augmente avec la durée d’évolution. Répercussions sur le langage :
- Manque du mot (manque de disponibilité, d’accès au lexique).
- Repli sur soi : manque d’incitation verbale, apathie.
Démences sous-corticales et cortico-sous-corticales/ Syndrome parkinsonien
→ PSP, maladie de Huntington, démence à corps de lewy etc.
- Troubles arthriques → trouble de la parole
- Trouble de la déglutition
- Ralentissement et troubles exécutifs, perturbation de la mémoire de travail, fluctuations attentionnelles.
→ Perturbations possibles sur l’ensemble des épreuves de langage de manière homogène.
