CM4 - La classification des dysarthries (suite) Flashcards
Sur quel critère se base la classification de Darley pour déterminer le type de dysarthrie ?
Sur le type de lésions neurologiques
–> critères de classification neurophysiopathologiques
Quelle dysarthrie fait suite à une atteinte bilatérale du 1er motoneurone (pseudo bulbaire) ?
Dysarthrie spastique
Quelle dysarthrie fait suite à une atteinte du second mononeurone (bulbaire) ?
Dysarthrie flasque
Quelle dysarthrie fait suite à une atteinte de la voie cortico-striato-pallido-thalamo-corticale (extrapyramidale) + akinésie ?
Dysarthrie hypokinétique
Quelle dysarthrie fait suite à une atteinte du cervelet ou des voies afférentes et efférentes qui le relient au thalamus (cérébelleuse) ?
Dysarthrie ataxique
Quelle dysarthrie fait suite à une atteinte des noyaux gris centraux (voie extrapyramidale) + mouvements anormaux ?
Dysarthrie hyperkinétique
Quelle dysarthrie fait suite à une atteinte de plusieurs systèmes ?
Dysarthrie mixte
2 systèmes de régulation sous-corticaux
- Boucle cortico-striato-pallido-thalamo-corticale (= voie extrapyramidale) : voie d’activation indirecte qui met en jeu les noyaux gris centraux (→ dysarthries hypokinétique et hyperkinétique).
- Boucle cortico-cérébello-thalamo-corticale : met en jeu le cervelet (→ dysarthrie ataxique). C’est par cette voie que les mouvements sont appris, corrigés et régulés.
La voie cortico-cérébello-thalamo-corticale est impliquée dans
- L’élaboration des programmes moteurs
- Les phases d’apprentissage de séquences motrices et dans leur consolidation
- La coordination des mouvements complexes volontaires et automatiques
Une atteinte du cervelet empêche
Empêche la bonne coordination des gestes et a des conséquences sur la coarticulation.
2 formes du syndrome cérébelleux
- Syndrome cérébelleux statique/ataxie cérébelleuse (lésion du vermis cérébelleux)
- Syndrome cérébelleux cinétique (lésion des hémisphères cérébelleux et/ou du pédoncule cérébelleux supérieur)
Syndrome cérébelleux statique/ataxie cérébelleuse
- Elargissement du polygone de sustentation (on écarte les points d’appuis pour tenir debout)
- Marche et parole ébrieuses (comme en état d’ébriété)
- « Danse des tendons » (petits mouvements pour maintenir l’équilibre)
Syndrome cérébelleux cinétique
- Trouble dans l’exécution des mouvements volontaires rapides (hypermétrie)
- Tremblement d’action ou d’attitude
- Hypotonie de fond (nasonnement car voile un peu tombant)
- Nystagmus
- Dysgraphie
- Dysarthrie cérébelleuse
Caractéristiques de la dysarthrie ataxique
- Parole ébrieuse altérant l’articulation
- Incoordination pneumo- phonatoire
- Irrégularité dans la parole
- Excès prosodique
Quels sont les 3 clusters atteints dans la dysarthrie ataxique ?
- Imprécision articulatoire
- Excès prosodique
- Insuffisance phonatoire-prosodique
Dysarthrie ataxique - Imprécision articulatoire
- Parole pâteuse ou ébrieuse
- Décomposition de l’articulation ou télescopages
- Allongement des sons
- Voyelles distordues
- Consonnes : augmentation de la durée et du délai
d’établissement du voisement des occlusives - Trait de nasalité (nasonnement ou hyponasalité intermittente liés à la difficulté de coordination de l’élévation/ abaissement du voile)
Dysarthrie ataxique - Excès prosodique
- Accentuation excessive
- Isochronie (égalisation de la durée des syllabes) : parole métronomique, hachée, scandée.
- Débit parole ralenti
- Difficulté à moduler le débit de parole
- Anomalies du rythme : répétition de diadococinésies
Dysarthrie ataxique - Insuffisance phonatoire-prosodique
- Klaxophonie (parole explosive): le trouble de la pression sous-glottique, l’incoordination pneumo-phonique associée à une reprise respiratoire anarchique, une asynchronie font que le patient n’arrive pas à contrôler son intensité vocale (=volume de sa voix trop élevé) (inverse des parkinsoniens qui parlent bas en ayant l’impression de parler très fort) parfois des mouvements paradoxaux, des reprises inspiratoires inversées ; voix forte variations soudaines de hauteur ou d’intensité associées à des sauts du fondamental.
- Raucité vocale, voix serrée avec des vibrations apériodiques au niveau des plis vocaux en lien avec l’hypotonie.
- Hauteur et intensité monotones et contour plat du fondamental.
- Tremblement vocal des PV
Etiologies de la dysarthrie ataxique
Neurodégénératives (44%), indéterminées (13%), vasculaires (11%), démyélinisantes=SEP (10%°), tumorales (6%)
La voie cortico-striato-pallido-thalamo-corticale est impliquée dans
- L’automatisation des activités motrices telles que la parole
- Les rétrocontrôles internes et externes
- L’intégration des mouvements en mémoire procédurale
En cas d’atteinte de la voie cortico-striato-pallido-thalamo-corticale, il est nécessaire de repasser par un contrôle
Volontaire
Caractéristiques des dysarthries hyperkinétiques
Rapide ou lente, avec des types de mouvements anormaux prédominants : tremblement essentiel, dystonie, dysarthrie choréique, en lien avec des tics, en lien avec des dyskinésies tardives. Il y a surplus de mouvements ou non selon les zones atteintes.
Etiologies des dysarthries hyperkinétiques
Inconnue majoritaire (92%) : tremblement de la voix, dystonie généralisée ou focale, dystonie oro-mandibulaire, myoclonie… ; toxique-métabolique (anoxies cérébrales), dont maladie de Wilson (2%), neurodégénérative (2%) ; les causes traumatiques et vasculaires concernent moins de 1% des cas ; autres : syndrome de Tourette, épilepsie (4%)
Les mouvements anormaux se classent en 2 catégories
- Rythmés et réguliers : tremblement de repos, d’attitude, d’action, myoclonies rythmées.
- Involontaires et non rythmés : hyperkinésies rapides (< 1s : mouvements non soutenus → myoclonie, chorée, tics, ballisme, dyskinésies tardives) ou lentes (> 1s : mouvements soutenus → dystonie, athétose (mouvements lents et sinueux, surtout des extrémités).
Quel est le mouvement anormal le plus fréquent ?
Le tremblement essentiel
Tremblement essentiel
- il est spontané, rythmique, c’est un mouvement oscillatoire des mains, des membres, de la tête ou des articulateurs
- il peut être de repos, d’attitude ou d’action (phonation)
- il débute souvent à 50 ans, l’incidence augmente avec l’âge
- sa sévérité est mesurée à l’aune de l’amplitude et des zones concernées
- il est parfois précurseur d’autres pathologies : maladie de Parkinson ou démence cortico-basale
Le tremblement vocal dans le tremblement essentiel
Parmi les cas de tremblement essentiel, 18 à 30%, surtout des femmes, présentent un tremblement vocal, qui se manifeste par des oscillations laryngées verticales.
- Survient généralement en phase tardive d’évolution,
- Est marqué par une altération de la voix, du timbre et de la résonance et entraine un ralentissement du débit.
- La fréquence des modulations de la hauteur et de l’intensité se situe entre 4 et 8 Hz, en moyenne 5-6 Hz.
- Stades légers, modérés : perceptible sur une voyelle tenue, moins en parole continue.
- Stades sévères : staccato, arrêts vocaux.
- Souvent associé à un tremblement lingual et/ou palatal et pharyngé.
- Diagnostic différentiel avec le tremblement vocal d’autres pathologies : dystonie oro-faciale tremblante (fréquences différentes, dysphonie spasmodique en adduction), maladies métaboliques (maladie de Wilson), myasthénie, tremblement psychogène.
Que préconiser en cas de tremblement vocal dans le tremblement essentiel ?
Injection de toxine au niveau des plis vocaux, le tremblement peut être réduit en jouant sur le registre vocal, autre geste pour contourner le tremblement.
Qu’est-ce que la dysarthrie hyperkinétique de type dystonique (lente) ?
Mouvement ou posture caractérisée par une contraction musculaire anormale ou involontaire, soutenue, lente, avec une attitude de contorsion, en lien avec un trouble de l’innervation réciproque des muscles agonistes et antagonistes. Elle est d’attitude ou de fonction (c’est-à-dire juste quand on parle ou quand on écrit), focale (sur un muscle) ou généralisée à tout le corps.
Les postures dystoniques provoquent
- Des crampes douloureuses
- Affectent la qualité de vie
Quel NGC est le plus atteint dans la dysarthrie hyperkinétique de type dystonique ?
Putamen
Qu’a t-on en parallèle d’une dysarthrie hyperkinétique de type dystonique ?
–> Une dysphagie dystonique associée.
Il s’agit plutôt d’un trouble au niveau du déclenchement de la propulsion.
Dans la dysarthrie hyperkinétique dystonique, on trouve
- Un retard de l’initiation des mouvements des articulateurs à cause de contractions.
- Une perturbation du contrôle des muscles respiratoires, laryngés –> silences inappropriés, inspirations audibles, raucité, voix serrée, variations d’intensité ; les segments de parole sont plus courts car perturbés par des mouvements anormaux.
- Au niveau de la langue : déformations, protrusions, enroulements linguaux, étirement labial : imprécision consonantique, distorsions vocaliques, débit ralenti, allongement des sons.
- Nasonnement dû à la contraction dystonique du voile.
- La dystonie peut être associée à tremblement vocal.
Quelle est la sous-catégorie la plus fréquente dans la dysarthrie hyperkinétique dystonique ?
La dysphonie spasmodique : abduction ou adduction ou mixte
Quels sont les sous-catégories dans la dysarthrie hyperkinétique dystonique ?
- Dysphonie spasmodique
- Torticolis spasmodique
- Dystonie oro-mandibulaire
- Syndrome de Meige
Qu’est-ce que le syndrome de Meige ?
Dystonie oro-mandibulaire+ blépharospasme
La dysarthrie hyperkinétique de type dystonique est-elle lente ou rapide ?
Lente
Quel NGC est le plus atteint dans la dysarthrie hyperkinétique de type choréique ?
Striatum
La dysarthrie hyperkinétique de type choréique est-elle lente ou rapide ?
Rapide
80% des patients atteints de la maladie de Huntington présentent une
Chorée
Quels sont les symptômes majeurs d’une chorée ?
Moteurs
Cognitifs
Psychiatriques
Evolution de la chorée
La première manifestation apparaît autour de 30-40 ans et l’évolution est plus lente que la SLA. Au début, on n’observe que la chorée puis un élargissement vers une dysarthrie mixte. L’évolution est mixte, début avec une atteinte extra- pyramidale, puis évolution vers une rigidité, des signes cérébelleux.
La chorée peut être dopa-induite.
Dans le cadre d’une dysarthrie hyperkinétique de type choréique, les mouvements involontaires sont
- Brusques
- Brefs
- Anarchiques
- Imprévisibles
Les caractéristiques des mouvements anormaux sont
- Rigidité
- Hypokinésie
- Bradykinésie
Dysarthrie hyperkinétique de type choréique : répercussions sur la parole
- Grimaces faciales, secousses : silences inappropriés, fluctuation de l’intensité et du débit, consonnes imprécises, distorsions vocaliques, sons prolongés
- Nasonnement
- Voix rauque, variabilité de la fréquence fondamentale en lien avec des mouvements laryngés involontaires
Les dyskinésies tardives sont caractérisées par
Des mouvements oro-faciaux involontaires, rythmiques, parfois accompagnés de secousses, mouvements brusques du torse ou des membres, des lèvres, de la mâchoire.
–> perturbent le flux de parole.
Etiologie des dyskinésies tardives
Elles sont souvent post-traumatiques ; elles peuvent être secondaires à des traitements neuroleptiques ou L-Dopa : selon la précocité de survenue, elles peuvent être réversibles à l’arrêt du traitement ; elles sont dites tardives si elles surviennent à distance du traitement → perturbation ou interruption flux parole.
Les tics font partie des dysarthries
Hyperkinétiques
Conséquences des tics
Mouvements involontaires, compulsifs et stéréotypés interrompant les activités motrices normales.
Etiologies des dysarthries mixtes
- Surtout neurodégénérative (78%) : maladie du premier motoneurone = Sclérose Latérale Amyotrophique, ataxie de Friedreich (ataxique-spastique), Paralysie Supranucléaire Progressive (différents sous-types), Atrophie Multi-Systématisée (Parkinsoninen et spastique), dégénérescence cortico-basale (spastique et hypokinétique ou hyperkinétique et ataxique)
- Vasculaire (7%) la combinaison la plus fréquente est spastique-ataxique
- Inflammatoire/démyélinisante : SEP (3%) spastique-ataxique
- <1% : toxique
