CM1 - Troubles du mouvement associés à une dysarthrie Flashcards
Deux champs qui correspondent à des troubles moteurs sont exclus des « movement disorders »
- Les ataxies cérébelleuses et les atteintes motoneuronales (centraux et périphériques)
- Les troubles du langage isolés
Les troubles du mouvement associés à une dysarthrie font partie du champ général
« Movement disorders »
« Movement disorders » : deux grands groupes de pathologie
- Troubles hyperkinétiques
- Troubles hypokinétiques
Troubles hyperkinétiques, qu’est-ce que c’est ?
- Mouvements exagérés
- Caractérisés par des mouvements involontaires anormaux
Troubles hypokinétiques, qu’est-ce que c’est ?
- Réduction du mouvement
- Correspondent aux syndromes parkinsoniens
Parole et mouvement, lien ?
La caractérisation des troubles de la parole est un élément clé sur la classification et l’orientation étiologique des troubles du mouvement.
Quels sont les troubles hyperkinétiques ?
- Tremblements
- Dystonies
- Tics
- Myoclonies
- Chorée
- Hémiballisme
Quel est le principal type de tremblement ?
Le tremblement essentiel
Qu’est-ce qu’un tremblement ?
Oscillation rythmique d’une partie d’un membre autour de sa position d’équilibre.
–> Implique la notion de l’oscillation et de la régularité.
Comment caractérise-t-on les tremblements ?
Selon les conditions d’activation du tremblement.
Quels sont les 3 grands types de tremblements ?
- Tremblement au repos
- Tremblement essentiel
- Tremblement cérébelleux, d’intention
Tremblement au repos
–> En l’absence de contraction musculaire volontaire.
Quand il y a des tremblements au repos, il y a un risque de maladie de Parkinson. Les patients parkinsoniens n’ont donc pas de tremblement de la voix car ce n’est pas un tremblement de repos.
Tremblement essentiel
–> Tremblement d’action isolé, déclenché par la contraction musculaire volontaire.
o Dans le maintien postural : posture / attitude, ex : bras tendus, bras fléchis. C’est une contraction isométrique qui se fait sans mouvement.
o Dans le mouvement volontaire (tremblement cinétique) : dirigé vers un but, ex : préhension d’objet, pointage.
Comment évolue le tremblement essentiel ?
- -> Diminution de la fréquence
- -> Augmentation de l’amplitude
C’est un tremblement d’action qui apparait en général vers 20-30 ans. Il commence au niveau de l’extrémité distale des membres supérieurs (mains). Avec le temps, on a une aggravation avec une majoration de l’amplitude du tremblement et une dissémination spatiale : le tremblement touche d’abord les mains pour ensuite remonter vers l’extrémité proximale des membres supérieurs, les épaules, le cou, puis impacter la voix.
Diagnostic différentiel du tremblement essentiel
Les dystonies laryngées
Tremblements cérébelleux, d’intention
–> Très invalidant, présent dans les gestes simples (flexion/extension).
L’amplitude augmente de façon disproportionnée à l’approche d’un but dans les mouvements dirigés vers un but : plus le patient est proche de sa cible, plus l’amplitude du tremblement augmente. Cela rend la réalisation du geste volontaire presque impossible.
Dans quelles pathologies retrouve-t-on un tremblement cérébelleux ?
Dans toutes les pathologies du cervelet : les ataxies cérébelleuses, la SEP, les TC sévères, les lésions vasculaires, maladies génétiques, maladies neurodégénératives.
Qu’est-ce que le tremblement du voile du palais ?
Le tremblement du voile du palais est un symptôme de quelque chose qui se passe au niveau de la fosse postérieure, dans une sous partie spécifique des voies cérébelleuses.
La contraction peut s’étendre de manière plus large et toucher l’ensemble des muscles de la face et du cou. Parfois le phénomène de clics est la seule manifestation du tremblement du voile du palais, car c’est le même muscle qui ferme la trompe d’Eustache.
–> Le tremblement du voile du palais peut être associé à une ataxie cérébelleuse.
–> Maladie génétique rare (Alexander).
A quel moment le tremblement du voile du palais se manifeste-t-il ?
Au repos et en action.
Tremblement du voile du palais et orthophonie
L’orthophonie n’intervient pas trop car la rééducation est très difficile. On ne peut pas empêcher le tremblement mais on peut leur donner des moyens de compensation pour limiter leur effort vocal et améliorer leur intelligibilité quand ils sont gênés par leur tremblement.
Quels sont les traitements existants pour les tremblements ?
- Traitement de la cause
- Traitement symptomatique
- Stimulation cérébrale profonde
Tremblements - traitement de la cause ?
Possible dans la MP mais impossible dans la plupart des situations.
Tremblements - traitement symptomatique ?
- Les bêta-bloquants
- Certains anti-épileptiques
- Injection de toxine botulique
Quelle est la seule thérapeutique efficace pour améliorer les tremblements de la voix ?
Injection de toxine botulique (mais effets indésirables ++ : aphonie, troubles de la déglutition)
Tremblements - stimulation cérébrale profonde ?
- Stimulation thalamique (1 ou 2 côtés)
- Bénéfice très largement supérieur aux médicaments
- Amélioration du tremblement des membres supérieurs mais peu de résultat sur la voix.
- Effets indésirables si implantation bilatérale : paresthésies, dysarthrie.
Qu’est-ce qu’une dystonie ?
Contractions musculaires prolongées (spasmes) ou intermittentes (contractions qui peuvent être brèves) à l’origine de mouvements anormaux souvent répétitifs, stéréotypés.
–> Secousses musculaires, myoclonies ou tremblements.
Qu’observe-t-on lors d’une dystonie ?
- Perte de la sélectivité de l’activation motrice (activation de muscles qui normalement ne sont pas activés dans le mouvement, pas d’activation des muscles nécessaires à ce mouvement).
- Aggravation par le geste volontaire.
Dystonies - Hétérogénéité étiologique
- Dystonies maladies (= primaires, idiopathiques essentiellement isolées)
- Dystonies symptômes (de maladies neurologiques évolutives)
Quelles sont les conséquences des dystonies maladies ?
Très invalidantes mais non liées à des maladies graves.
Quelles sont les conséquences des dystonies symptômes ?
Très handicapantes et très graves au niveau du diagnostic.
Dystonies - Hétérogénéité sémiologique
– Âge de début
– Distribution (localisées ou généralisées)
– Types de mouvements (myoclonies ou tremblements)
– Evolution (rapide ou statique)
– Isolée ou associée à d’autres manifestations neurologiques
Quelle est la dystonie caractérisée par une posture cervicale anormale ?
Torticolis spasmodique ou dystonie cervicale
Qu’est-ce qu’une dystonie de l’écriture ?
Temblement de la main qui apparait uniquement pendant l’écriture = crampe de l’écrivain. C’est une dystonie locale.
La dystonie de l’écriture se manifeste sur un programme moteur surappris : dès qu’on change un élément du programme moteur, on limite la crampe de l’écrivain. Par exemple, elle n’apparait pas lorsque la personne écrit sur un tableau car cela met en jeu un programme d’écriture différent de celui utilisé pour écrire avec un stylo sur une feuille.
Dystonies = extensions topographiques très diverses
–> Dystonie localisée : moins gênant
• Dystonie focale si 1 seul segment est touché
• Dystonie segmentaire (les plus fréquentes) si 2 segments adjacents sont touchés
–> Dystonie généralisée (touche membres supérieurs) : extrêmement invalidante
Qu’est-ce qu’une dystonie de fonction ?
Elle concerne plutôt les dystonies focales. Elles apparaissent dans une région donnée, pour une tâche donnée surapprise.
Quelles sont les dystonies les plus fréquentes ?
Les dystonies focales
Dystonies focales connues
- Le torticolis cervical
- Le blépharospasme
- La crampe de l’écrivain
Qu’est-ce qu’un blépharospasme ?
Contraction involontaire des paupières.
–> Quand celui-ci est très sévère, la personne est aveugle.
L’extension topographique d’une dystonie est très liée à
L’âge de début
Le début d’une dystonie est toujours
Focal
Dystonies qui commencent chez l’enfant
–> Mauvais pronostic : risque de 100% de se généraliser, même si elle est peu sévère au début.
Dystonies qui commencent à l’âge adulte
–> Restent focales ou s’étendent un peu et deviennent segmentaires.
Le phénotype d’une dystonie dépend de
L’âge
Phénotype - dystonies de l’adulte jeune ?
Dystonies cervicales, torticolis spasmodiques
Phénotype - dystonies de la 2ème partie de vie (50-60 ans) ?
Touchent l’extrémité crâniale : la face comme le blépharospasme, la région oro-mandibulaire et le larynx.
–> Elles ne se généralisent pas.
Quels sont les différents types de dystonies focales laryngées (isolées) ?
- Dystonie laryngée en fermeture
- Dystonie laryngée en ouverte
Dystonies focales laryngées (isolées) =
Dysphonies spasmodiques
Dystonie laryngée en fermeture
Adduction des PV : voix rauque, serrée.
Dystonie laryngée en ouverture
Abduction des PV : fuite d’air, voix chuchotée.
Diagnostic différentiel de la dystonie laryngée en ouverture
Trouble psychogène de la voix
Que préconise-t-on en cas de dystonie laryngée en fermeture ?
Toxine botulique
Quels sont les différents types de dystonies segmentaires et parole ?
- Dystonie laryngée + dystonie cervicale tremblante
- Dystonie idiopathique isolée : dystonie laryngée + dystonie cervicale + dystonie oro-mandibulaire
La dystonie oro-mandibulaire touche
Le cou, le larynx et la mâchoire
Les patients qui ont des dystonies généralisées peuvent aussi avoir
Une atteinte laryngée
Dans les dystonies isolées, plusieurs composantes peuvent expliquer la dysarthrie
- La dysphonie liée à l’atteinte laryngée.
- Si l’atteinte est plus étendue (cou, face, mâchoire), on retrouve des éléments de :
- -> Dysarthrie hyperkinétique
- -> Apraxie de la parole
La dysarthrie hyperkinétique est caractérisée par
▪ Articulation imprécise ▪ Parole avec effort ▪ Hypernasalité ▪ Flutter vocal (voix hachée, rythmique et rapide) ▪ Voix rauque
L’apraxie de la parole est caractérisée par
▪ Gesticulations oro-faciales
▪ Dysprosodies
▪ Difficultés d’initiation de la parole
▪ Variabilité / lenteur du débit
Dans les tableaux de dystonie lésionnelle (souvent complexes), on retrouve certains éléments de
- Dysarthrie hyperkinétique dans les tableaux isolés
- Apraxie de la parole
- Éléments liés aux lésions additionnelles : dysarthrie hypokinétique, spastique ou cérébelleuse
Caractéristiques dystonie isolée non lésionnelle
- Développement moteur normal
- Extrémité céphalique moins souvent impliquée
- Mobile > fixée
- Pas d’autre anomalie neurologique
Caractéristiques dystonie lésionnelle
- Retard développemental
- Extrémité céphalique touchée (dysarthrie ++)
- Postures fixées
- Examen neurologique anormal
Stratégie thérapeutique : dystonie focale/segmentaire
- -> Toxine botulique (très complexe, ORL expérimenté)
- -> Rééducation (kinésithérapie)
Stratégie thérapeutique : dystonie généralisée
- -> Stimulation générale profonde (cible globus pallidus interne) ++
- -> Pharmacothérapie orale peu efficace
Neurostimulation générale profonde et dystonie isolée ?
L’activité neuronale est désorganisée, mais les circuits restent intacts. La neurostimulation rétablit un fonctionnement normal avec une efficacité durable dans le temps.
Neurostimulation générale profonde et dystonie lésionnelle ?
Dans les atteintes lésionnelles (IMC, maladies métaboliques), on n’opère pas car le bénéfice est beaucoup plus difficile à prédire. C’est une maladie évolutive donc l’efficacité se perd dans le temps.
Quel est le principal effet indésirable de la neurostimulation ?
Développement d’une dysarthrie spastique
Quelle est la composante élémentaire de l’épilepsie ?
La myoclonie
Qu’est-ce qu’une myoclonie ?
Mouvement involontaire caractérisé par une secousse ou une suspension de la contraction musculaire :
- Brusque, brève
- Involontaire
- Entraînant un déplacement unique
- Emanant du système nerveux central
Les myoclonies peuvent provenir de
N’importe quelle structure du SNC. Cela peut provenir du cortex, de toutes les structures sous-corticales ou de la moelle épinière (spinales).
–> N’importe quelle souffrance du SNC va donner des myoclonies.
Quand il y a une contraction de la face avec un trouble de la parole il faut penser à
La myoclonie
Quels sont les éléments caractéristiques des tics ?
- Mouvements non volontaires
- Brusques répétés
- Séquence gestuelle stéréotypée
- Sans but, non adapté au contexte. Si on demande au patient d’arrêter son tic, il est capable de le faire. Ce
sont donc des mouvements involontaires, contrôlables par la volonté. - Pouvant être contenus > 1 min
- Rebond post contrôle
- Sensation prémonitoire “urge to move”
- Inconfort, sensation vague, tension interne
Dysarthrie et tics
Pas de dysarthries dans les tics, mais des productions sonores involontaires (tics vocaux).
Les tics vocaux complexes sont appelés
Coprolalie
–> C’est le fait de sortir des obscénités vocalement.
Tics vocaux : quelle rééducation ?
TCC : Thérapie Cognitivo-Comportementale
Syndrome Gilles de la Tourette
C’est une maladie des tics chroniques.
- Multiples tics moteurs, vocaux chroniques. Les tics sont nombreux, polymorphes, ils se succèdent dans le temps et ne se guérissent pas.
- Durée > 1 an
- Intervalle libre < 3 mois
- Age début < 18 ans
Quelle est la triade parkinsonienne ?
- Tremblements
- Akinésie
- Hypertonie
Les syndromes parkinsoniens englobent
- La maladie de Parkinson
- Les syndromes parkinsoniens atypiques
Les signes moteurs (tremblements, akinésie, hypertonie) du syndrome parkinsonien retentissent sur
- La marche et la posture
- La parole
Dans les critères diagnostiques de la maladie de Parkinson, on trouve précocement
–> Une dysarthrie caractérisée par une hypophonie et une altération de la parole.
MAIS la perte d’intelligibilité (dysarthrie sévère) est tardive dans la maladie de Parkinson.
Quels sont les critères cliniques permettant d’identifier la MP ?
- Syndrome parkinsonien
- Asymétrique au début
- Amélioration sous traitement dopaminergique
- Pas d’autres symptômes / signes neurologiques
- -> Hypophonie / dysarthrie précoce, perte d’intelligibilité tardive
6 caractéristiques de la dysarthrie hypophonique dans la maladie de Parkinson
- Monotonie
- Réduction d’accentuation
- Accélérations brèves
- Débit variable
- Imprécision des consonnes
- Hypophonie
Quel est le symptôme de la motricité dans la MP ?
Le freezing de la marche
Évaluation de la parole dans la maladie de Parkinson : la manière de parler dépend de
- L’état émotionnel
- La fatigue
- L’horaire par rapport à la prise de L-Dopa
- Hypersalivation
Efficacité du traitement dopaminergique
- Amélioration des caractéristiques de la parole aux stades précoces
- Pas d’effet sur la dysarthrie aux stades plus tardifs
- Phénomène de dyskinésies faciales
Rééducation de la parole dans la MP
LSVT
Quels sont les critères cliniques permettant d’identifier un syndrome parkinsonien atypique ?
- Syndrome parkinsonien
- Mauvaise réponse au traitement
- Signes cliniques associés
- Dysarthrie sévère précoce
Quels sont les grands types de syndromes parkinsoniens plus ?
- La paralysie supranucléaire progressive
- La dégénérescence cortico-basale
- L’atrophie multi-systématisée
Atrophie multi-systématisée
- Chutes
- Atteinte cérébelleuse (dysarthrie ataxique)
- Troubles végétatifs (hypotension, troubles urinaires)
- Dysarthrie hypokinétique sévère et précoce
- Rôle aggravant : du trouble postural, de myoclonies de la face et des muscles pharyngé-laryngés, des dyskinésies de la face.
Dégénérescence cortico-basale
C’est l’association d’une atteinte corticale qui est focale et asymétrique au départ et d’un syndrome parkinsonien.
La présentation la plus classique de la dégénérescence cortico-basale est une atteinte corticale qui va toucher un réseau pariéto-préfrontal qui va être à l’origine d’un trouble de l’exécution des gestes qu’on appelle apraxie motrice (30- 40% des patients).
Il peut y avoir une autre forme de dégénérescence cortico-basale qui va commencer au niveau de l’opercule rolandique qui est impliqué dans la programmation des phonèmes (motricité liée à la parole). Ces patients vont commencer leur maladie par une atteinte corticale qui va être celle d’une aphasie non fluente progressive. Ce trouble du langage représente 5-15 % des patients et comporte :
o Désintégration phonémique
o Apraxie de la parole
o Dysarthrie/dysprosodie
o Apraxie bucco-linguo-faciale : difficultés avec les mouvements élémentaires produits avec les organes de la phonation
o Atteinte de la région operculorolandique
Paralysie supranucléaire progressive
- Chutes
- Anomalies des mouvements oculaires
- Démence frontale
Quelle région est impliquée dans la programmation des phonèmes ?
La région operculorolandique
