CM - Hepato: Cirrose e suas causas Flashcards

1
Q

Qual o conceito de cirrose hepática?

A

Estágio crônico de doença hepática, caracterizado por fibrose e nódulos de regeneração.

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Q

Quais as possíveis causas para a cirrose?

A
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3
Q

Explique a fisiopatologia da cirrose hepática.

A

A agressão crônica ao fígado gera fibrose entre as fenestras do sinusoide hepático. Isso faz com que o sangue não consiga chegar aos hepatócitos (insuficiência hepática) e também aumenta a pressão retrógrada para a veia porta (hipertensão portal), já que o sangue não consegue mais adentrar ao espaço de Disse (espaço virtual entre o sinudoide e os hepatócitos.

Além disso, os hepatócitos que perdem a irrigação tentam se regenerar, mas não conseguem, sofrendo fibrose então.

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4
Q

Quais os dois grandes problemas que a cirrose causa ao organismo?

A

Insuficiência hepática + Hipertensão portal

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5
Q

Quais as manifestações clínicas da insuficiência hepática?(6)

A
  • Icterícia (aumento de BD)
  • Hipoalbuminemia / perda de líquido para o 3° espaço
    (perda de capacidade de síntese dessa proteína)
  • Coagulopatia / > INR (perda da síntese de fatores de coagulação)
  • Encefalopatia hepática (acúmulo de amônia no corpo)
  • Hiperestrogenismo (ginecomastia, rarefação de pelos, queda de libido, telangiectasia, eritema palmar)
  • Suscetibilidade à infecções (perda da síntese de imunoglobulinas)
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6
Q

Quais as manifestações clínicas da hipertensão portal?

A

A esplenomegalia ocorre porque o aumento de pressão no sistema portal impede o sangue da artéria esplênica de retornar, gerando um hiperesplenismo (trombocitopenia e anemia) e esplenomegalia.

A circulação colateral se forma porque todo esse sangue que passaria pelo sistema portal encontra uma grande resistência, criando então vias alternativas em forma de capilares.

Os capilares sanguíneos possuem a propriedade de serem fenestrados, facilitando a perda de sangue para o 3° espaço e gerando a ascite.

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7
Q

Qual o grande risco da cirrose hepática?

A

Desenvolvimento do carcinoma hepatocelular

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8
Q

Como fazer o rastreio para carcinoma hepatocelular em pacientes cirróticos?

A

USG de abdome a cada 6 meses

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9
Q

Quais escalas de estadiamento são mais comumente utilizadas para definir a gravidade da cirrose?

A
  • Classificação de Child-Pugh
  • MELD
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10
Q

Quais parâmetros são avaliados na classificação de Child-Pugh?

A
  • Ascite
  • Bilirrubina
  • Albumina
  • Tempo de protrombina (INR)
  • Encefalopatia
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11
Q

Quais os possíveis graus e quantos pontos correspondem a cada um na classificação de Child-Pugh?

A

Pontuação mínima na classificação de Child-Pugh é 5!

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12
Q

Quais parâmetros são avaliados no escore de MELD?

A
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13
Q

Além do consumo excessivo de álcool, quais pacientes apresentam maior risco para o desenvolvimento de doença hepática alcoólica?

A
  • Sexo feminino
  • Portadores de hepatite C
  • Obesos
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14
Q

O que um indivíduo normal precisa fazer para desenvolver algum grau de esteatose hepática por álcool?

A

Basta UM exagero de consumo excessivo alcoólico.

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15
Q

Quais as possíveis evoluções de doença hepática para um paciente que consome excessivamente álcool?

A
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16
Q

Quem é o paciente típico com maior risco de desenvolver hepatite alcoólica?

A

Aquele paciente com uso crônico e pesado de álcool que cometeu um exagero maior ainda que o habitual.

PS: a explicação para isso é de que o organismo desse paciente já é mais acostumado e, portanto, possui uma metabolização mais rápida do álcool. Com uma grande ingestão alcoólica, muito álcool é metabolizado de uma vez, gerando muito acetaldeído, substância tóxica ao fígado.

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17
Q

Qual a clínica de um paciente com hepatite alcoólica? (não citar laboratório)

A
  • Hepatomegalia dolorosa
  • Icterícia
  • Ascite (quando cirrose)
  • Febre baixa
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18
Q

Qual a elevação esperada de transaminases em um caso de hepatite alcoólica?

A

Geralmente não ultrapassam os 400

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19
Q

Qual a proporção esperada entre ALT e AST em uma hepatite alcoólica?

A

AST > ALT (razão > 1,5)

A explicação para isso é que, embora o ALT seja o maior marcador de lesão hepática, ele necessita da vitamina B6 para ser produzido e armazenado. Pacientes com hepatite alcoólica são tipicamente alcoolistas, cuja condição anda lado a lado com a desnutrição e baixa quantidade de vitaminas. Dessa forma, o AST se sobressai.

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20
Q

Além da elevação de transaminases, que outras alterações ao laboratório podem ser encontradas em pacientes com hepatite alcoólica?

A

Alterações inespecíficas

  • Leucocitose com desvio à esquerda
  • Macrocitose ao hemograma (pacientes alcoolistas podem ser anêmicos e apresentarem maior quantidade de reticulócitos)
  • Aumento de GGT
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21
Q

Quais os pilares do tratamento para hepatite alcoólica?

A
  • Abstinência alcoólica
    +
  • Suporte nutricional
    +
  • Corticoide SE MADDREY ≥ 32

O MADDREY ≥ 32 nos indica um paciente mais grave, mas a grande maioria dos casos se resolve sem corticoide.

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22
Q

Quando necessário o uso de corticoide na hepatite alcoólica, qual a medicação de escolha, a dose e o tempo de tratamento?

A

Prednisolona 40mg/dia por 4 semanas.

A prednisona necessita do fígado para ser convertida em prednisolona (forma ativa), logo, em pacientes com disfunção hepática, optamos por encurtar o processo.

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23
Q

Para que serve o escore de Maddrey e como calculá-lo?

A

Serve para avaliar a gravidade e prognóstico de pacientes com hepatite alcoólica.

4,6 x INR (TAP) + Bilirrubina total (BT)

PS: Valores superiores a 32 indicam alto risco de morte em curto prazo.

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24
Q

Qual o conceito de esteatose hepática metabólica?

A

Manifestação hepática (acúmulo de gordura) decorrente da síndrome metabólica.

PS: antes o nome era doença hepática gordurosa não-alcoólica (DHGNA)

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25
Quais as possíveis evoluções do curso natural de uma esteatose hepática metabólica? (cite também a porcentagem de chance de cada evolução)
26
Quais as principais causas de esteatose hepática?
Diversas são as causas que podem gerar o acúmulo de gordura no fígado, dentre elas: - Síndrome metabólica (principal) - Álcool - Hepatite C - Medicamentos - Doenças autoimunes (Wilson, por exemplo)
27
Quando suspeitar de esteatose hepática metabólica?
- Aumento de AST e/ou ALT + hepatomegalia e/ou fígado gorduroso na imagem - Síndrome metabólica - Aumento de ferritina (marcador inflamatório de gravidade) - Excluir outras causas de esteatose (álcool, medicamentos, etc)
28
Quais os melhores métodos para avaliar se uma esteatose hepática metabólica já se encontra em estado avançado?
- Escore clínico FIB-4 - Elastografia (Fibroscan) - Biópsia hepática (último recurso, somente utilizado em pacientes selecionadamente graves e após os dois exames acima)
29
Para que serve o escore FIB-4?
Forma não invasiva de avaliar o grau de fibrose hepática
30
Qual resultado do escore FIB-4 indica doença hepática avançada?
> 2,67
31
Qual resultado da elastografia indica doença hepática avançada?
> 8 kPa
32
Como tratar a esteatose hepática metabólica? (citar possíveis medicações)
33
Quais pacientes com esteatose hepática metabólica necessitam de medicações específicas? Quais são essas medicações?
1 - Pacientes com esteato-hepatite metabólica ou fibrose avançada. 2 - Para diabéticos: Glitazonas ou Análogos de GLP-1 Não diabéticos: Vitamina E
34
Qual o conceito de hepatite autoimune?
Agressão autoimune do tecido hepático (lesão hepatocelular)
35
A hepatite autoimune se manifesta de forma aguda ou crônica?
De ambas as formas
36
V ou F: - A hepatite autoimune raramente se manifesta de forma assintomática.
Falso
37
O que se espera das aminotransferases em uma hepatite autoimune?
Elevação expressiva (lesão hepatocelular direta)
38
A qual tipo de anticorpo a hepatite autoimune está mais relacionada: IgM ou IgG?
IgG
39
Quais autoanticorpos são específicos do tipo 1 da hepatite autoimune? e do tipo 2?
40
Quais as possíveis complicações de uma hepatite autoimune?
Hepatite fulminante e cirrose
41
Qual o tratamento da hepatite autoimune?
Imunossupressão com corticoide + azatioprina
42
O que causa a colangite biliar primária?
Lesão autoimune (idiopática)
43
Qual o conceito de colangite biliar primária?
Inflamação crônica e destruição dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos
44
O surgimento da colangite biliar primária é mais comum a qual sexo e idade?
Mulheres de 30-60 anos
45
Qual a clínica característica da colangite biliar primária? (não citar laboratório)
- Prurido - Icterícia - Xantomas/xantelasmas - Hepatomegalia (o acúmulo de bile no fígado gera sua inflamação) Na colangite biliar primária, a bile cai na corrente sanguínea porque os ductos biliares intra-hepáticos estão destruídos. Os sais biliares contidos na bile causam coceira na corrente. Além disso, a bilirrubina da bila causa a icterícia e a obstrução ao fluxo biliar impede a eliminação de colesterol pelo fígado, resultado em hipercolesterolemia e xantomas.
46
Quais alterações do laboratório hepático são comuns na colangite biliar primária?
Aumento de FA e GGT
47
Na colangite biliar primária, qual enzima canalicular aumenta de forma mais acentuada?
Fosfatase alcalina
48
A quais outras doenças autoimunes a colangite biliar primária está associada?
Sjögren e Hashimoto
49
Como fechar o diagnóstico de colangite biliar primária?
Presença do anticorpo anti-mitocôndria PS: isso após a suspeitar clínica e laboratorial, é claro.
50
Qual o tratamento da colangite biliar primária?
Ácido ursodesoxicólico (Ursacol)
51
V ou F: - A doença de Wilson não é uma doença adquirida
Verdadeiro, trata-se de uma doença hereditária.
52
A herança da doença de Wilson é recessiva ou dominante?
Recessiva
53
A qual gene a doença de Wilson está relacionada?
Mutação no gene ATP7B
54
Qual a fisiopatologia básica da doença de Wilson?
Por um defeito hereditário, o cobre não consegue ser excretado pela bile, gerando um acúmulo sistêmico.
55
Quais as características clínicas mais importantes da doença de Wilson? (não citar laboratório)
Pode gerar ainda anemia hemolítica com coombs direto negativo. Existe o acúmulo de cobre em outros órgãos, mas essa é a clínica mais importante.
56
Qual achado é QUAAASE patognomônico de doença de Wilson?
Anéis de Kayser-Fleischer
57
Questão citando o aparecimento de anéis de Kayser-Fleischer. No que pensar de cara?
Quase sempre doença de Wilson
58
Além da clínica compatível, como fazer o diagnóstico da doença de Wilson?
59
Como tratar a doença de Wilson? (citar medicações)
Quelante de cobre: Trientina (1° escolha) ou D-penicilamina (pouco utilizada devido aos efeitos colaterais)
60
Qual o conceito de hemocromatose hereditária?
Doença hereditária em que há o acúmulo de ferro em diversos órgãos (fígado, coração, pâncreas...)
61
Quais genes estão relacionados à hemocromatose hereditária?
C282Y e H63D
62
Questão citando mutação de C282Y e H63D, a qual doença estão comumente associados?
Hemocromatose hereditária
63
O que a mutação nos genes C282Y e H63D gera na hemocromatose hereditária?
Hiperabsorção intestinal de ferro
64
Quais as características clínicas mais importantes da hemocromatose hereditária? (não citar laboratório)
Percebe-se que é uma disfunção sistêmica, isso ocorre porque justamente o ferro se acumula em diversos órgãos.
65
Quais exames são indicados para a triagem de um paciente com suspeita de hemocromatose hereditária? (cite detalhes dos exames)
- Ferritina > 150 (mulheres) e > 200 (homens) - Índice de saturação de transferrina (IST) > 45% Perceba, caso estes exames não estejam alterados, é impossível ser hemocromatose hereditária.
66
Como confirmar o diagnóstico de hemocromatose hereditária?
Teste genético evidenciando as mutações no C282Y e H63D. Em casos duvidosos: RM ou biópsia hepática (ambos confirmando a presença de acúmulo tecidual).
67
Qual o tratamento de 1° linha no tratamento da hemocromatose hereditária?
Flebotomia de repetição (sangria). Caso o paciente seja intolerante à flebotomia, tenta-se o tratamento com quelantes de ferro.
68
Qual o objetivo laboratorial da flebotomia de repetição em um paciente com hemocromatose hereditária?
Manter a ferritina em torno de 50 ng/ml
69
A deficiência de alfa-1 antitripsina (AAT) está relacionada a quais patologias?
Doença pulmonar (DPOC) e doença hepática (cirrose)
70
Qual o valor de referência para a albumina plasmática?
3,5 - 5,5 g/dl
71
Descreva com detalhes a classificação de Child-Pugh e qual valor corresponde a qual grau.
72
O que são flappings e qual situação clínica mais gera tal problema?
Flappings são tremores que se parecem com as mãos "abanando". A principal causa para tal é a encefalopatia hepática.
73
Quais valores de Child-Pugh e MELD contraindicam cirurgias eletivas?
Child-Pugh C (10 - 15) e MELD > 15 PS: Lembrando que situações como hepatite aguda, falência hepática e hepatite alcoólica também contraindicam.
74
Qual o PRINCIPAL diurético utilizado em pacientes cirróticos com ascite?
Espironolactona PS: a furosemida pode ser usada em associação (apenas checar os valores de eletrólitos antes)
75
Onde a espironolactona age nos néfrons?
Ducto coletor
76
Por que síndromes colestáticas podem causar osteoporose?
Pela deficiência de bile no TGI, a digestão de vitaminas lipossolúveis como a D fica prejudicada.
77
Explique porque a colangite biliar primária pode causar cirrose?
Qualquer lesão colestática crônica pode causar cirrose. Isso acontece porque a bile acumulada é tóxica e pode causar inflamação ao fígado. Tal quadro a longo prazo pode gerar cirrose.
78
As vias biliares intra-hepáticas se encontram ou não dilatadas na colangite biliar primária?
Não, haja vista que não há fator obstrutivo causando a dilatação, mas sim a DESTRUIÇÃO dos ductos.
79
Qual alteração no ciclo menstrual da mulher uma disfunção hepática pode gerar e por quê?
A disfunção hepática gera menor metabolização do estrogênio, podendo ocasionar seu acúmulo. Um valor excessivo de estrogênio em mulheres pode gerar irregularidade no ciclo menstrual e até mesmo amenorreia.
80
Biópsia hepática demonstrando infiltrado linfoplasmocitário intenso invadindo a placa limitante do espaço porta. O que isso sugere?
Hepatite autoimune um processo inflamatório crônico.
81
Em qual sexo é mais predominante a presença de hepatite autoimune?
Feminino
82
Paciente com osteófitos em gancho em 2° e 3° metacarpofalângicas e calcificação dos meniscos em joelho. No que pensar?
Hemocromatose hereditária
83