CM - Hemato: Anemias II Flashcards
1
Q
Qual a diferença entre hemólise e hemocaterese?
A
1 - Hemólise: morte patológica das hemácias (<120 dias)
2 - Hemocaterese: morte fisiológica das hemácias (> 120 dias)
2
Q
Onde ocorre a lise das hemácias no corpo (seja por hemólise, seja por hemocaterese)?
A
Baço
Fígado e medula óssea realizam em mentor escala.
3
Q
Uma situação de hemólise gera uma reticulocitopenia ou reticulocitose? Por quê?
A
1 - Reticulocitose.
2 - A perda de hemácias faz com que haja um aumento da eritropoetina e consequentemente um aumento do número de reticulócitos que, de forma prematura, tornarão-se hemácias.
4
Q
Explique a frase: “passou devagar pelo baço, o macrófago atropela”.
A
O termo se refere à aquelas hemácias “velhas ou esquisitas”. A hemácia “velha” geralmente tem sua estrutura mais rígida e por não conseguirem entrar nos sinusoides do baço, são “atropeladas”. As hemácias “esquisitas” (falciforme, com anticorpo autoimune) chamam também a atenção dos macrófagos.
5
Q
Descreva como estão os seguintes aspectos laboratoriais em uma anemia hemolítica e o porquê dessas alterações:
- VCM
- N° de leucócitos
- LDH
- Bilirrubina indireta
A
- VCM: geralmente normal (normocítica), mas eventualmente pode se tornar aumentado (macrocítica) como, por exemplo, em situações de hemólise acentuada (isso ocorre porque os reticulócitos são maiores que a hemoglobina).
- N° de leucócitos: Aumentado. Com a medula hiperplasiada para a produção de reticulócitos, a produção leucocitária também aumenta.
- LDH: Aumentado. O LDH aumenta com qualquer destruição celular.
- Bilirrubina indireta: Aumentada. A destruição da hemoglobina é transformada em bilirrubina indireta pela protoporfirina (icterícia LEVE).
6
Q
Descreva como estão os seguintes aspectos laboratoriais em uma anemia hemolítica e o porquê dessas alterações:
- Haptoglobulina
- N° de reticulócitos
- Presença ou não de hemoglobinúria
- Presença ou não de esplenomegalia
A
- Haptoglobulina: Diminuída. Ela está consumida, pois possui o papel de se ligar ao componente globina “solto” após a hemólise (a globina é tóxica).
- N° de reticulócitos: Aumentado. Alta produção para compensar a hemólise.
- Presença ou não de hemoglobinúria: Presente. O resultado da hemólise precisa ser liberado (pode causar LRA por NTA nos rins)
- Presença ou não de esplenomegalia: Presente quando origem extravascular da hemólise.
7
Q
Como descobrir que uma anemia é de causa autoimune?
A
Presença de coombs direto positivo (anticorpos ligados na superfície das hemácias)
8
Q
Como descobrir que uma anemia hemolítica é intravascular?(2)
A
- Hemoglobinemia
- Hemoglobinúria
9
Q
Qual o exame INICIAL na investigação da possível causa de uma anemia hemolítica?
A
Hematoscopia (visualização do formato da hemácia).
PS: posteriormente pode-se fazer uma eletroforese.
10
Q
Qual tipo de hemácia anômala está presente nessa imagem e qual a principal doença que provoca essa alteração?
A
1 - Acantócito
2 - Insuficiência hepática grave
11
Q
Qual tipo de hemácia anômala está presente nessa imagem e qual doença provoca essa alteração?
A
1 - Esquizitócito (hemácia fragmentada).
2 - Anemia hemolítica microangiopática ou por próteses vasculares.
PS: o esquizitócito surge após a hemácia “esbarrar” em algo dentro dos vasos e se fragmentar.
12
Q
Qual tipo de hemácia anômala está presente nessa imagem e qual doença provoca essa alteração?
A
1 - Célula em alvo.
2 - Qualquer anemia hemolítica.
13
Q
Qual a principal complicação CRÔNICA de uma anemia hemolítica? Por que acontece?
A
1 - Cálculos biliares de bilirrubinato de cálcio.
2 - O excesso de bilirrubina na vesícula se liga ao cálcio (esse tipo de cálculo pode ser visto ao RX).
14
Q
Quais as 4 principais complicações AGUDAS das anemias hemolíticas?
A
- Crise aplásica
- Crise megaloblástica
- Crise hiper-hemolítica
- Sequestro esplênico
15
Q
Qual a principal causa da crise aplásica? Por quê?
A
1 - Infecção dos reticulócitos pelo parvovírus B19 (eritema infeccioso).
2 - A infecção impede que os reticulócitos sejam lançados na corrente, gerando uma anemia grave com reticulocitopenia.
16
Q
Qual o tratamento para uma crise aplásica?
A
Transfusão + suporte
17
Q
Qual a principal causa da crise megaloblástica? Por quê?
A
1 - Baixa quantidade de ácido fólico.
2 - Todo paciente com anemia hemolítica deve receber ácido fólico diariamente, haja vista que é matéria prima para a formação de reticulócitos. Sem esse composto, ocorre anemia com reticulocitopenia.
18
Q
A qual tipo de situação de anemia a existência de neutrófilos hiper/plurissegmentados é comum?
A
Crise megaloblástica
PS: isso ocorre porque o ácido fólico está envolvido na produção da linhagem leucocitária.
19
Q
Qual o tratamento para uma crise megaloblástica?
A
Ácido fólico diariamente + transfusão se Hb < 7
20
Q
Quais as principais causas de uma crise hiper-hemolítica? Por quê?
A
1 - Deficiência de G6PD e Loxocelles (picada de aranha marrom).
2 - A G6PD funciona como um “gari” das hemácias, com o seu mau funcionamento, as hemácias morrem. A picada de aranha marrom lesa diretamente as hemácias e ainda gera rabdomiólise.
21
Q
Por que uma hemólise excessiva pode gerar lesão renal aguda?
A
O excesso de mioglobina nos rins é tóxico e leva a um quadro de necrose tubular aguda.
22
Q
A qual sexo a deficiência de G6PD está mais ligada?
A
Masculino
23
Q
Descreva a fisiopatologia por trás de uma anemia hemolítica gerada pela deficiência de G6PD.
A
A G6PD funciona como a “vassoura” das hemácias, “varrendo” os radicais superóxidos que são gerados com o passar do tempo. O indivíduo com deficiência de G6PD apresenta um mau funcionamento desta, mas geralmente mesmo com defeitos, ela consegue suprir a necessidade.
Entretanto, algumas situações como infecções, drogas e etc podem desbalancear esse equilíbrio e gerar uma anemia hemolítica.
PS: muitos indivíduos com deficiência de G6PD sequer desenvolvem anemia.
24
Q
Quais drogas podem causar anemia hemolítica em um paciente com deficiência de G6PD? (cite pelo menos 4)
A
- Naftalina
- Nitrofurantoína
- Pyridium
- Dapsona
- Rasbucirase
- Primaquina
- Sulfas
25
Qual alteração à hematoscopia é visualizada em uma deficiência de G6PD?
Corpúsculos de Heinz
26
Como fechar o diagnóstico de deficiência de G6PD?
Através da medida da ATIVIDADE da G6PD.
PS: isso mesmo, não é a quantidade, e sim a "qualidade".
27
Qual o tratamento da deficiência de G6PD?
Não existe, apenas prevenção (evitar infecções e uso de drogas que podem gerar hemólise).
28
Descreva a fisiopatologia da esferocitose hereditária até o momento da hemólise.
Há uma redução genética da espectrina e anquirina ("peças" de sustentação da hemácia), fazendo com que as moléculas de hemoglobina fiquem extremamente agrupadas dentro da célula, tornando a hemácia menor e mais "dura", tornando mais difícil fugir dos macrófagos no baço por não conseguirem adentrar nos sinusoides.
29
A herança da esferocitose é dominante ou recessiva?
Dominante
30
Por que as hemácias possuem um centro pálido?
As hemoglobinas dentro da hemácia tendem naturalmente a se repelir, deixando o centro "pálido".
31
Qual detalhe, além da presença de esferócitos, nos faz desconfiar de uma esferocitose hereditária na hematoscopia?
Presença de hipercromia (hemoblobinas agrupadas).
32
Quais os testes utilizados atualmente para o diagnóstico de esferocitose hereditária?
- Teste da fragilidade osmótica
OU
- Teste de ligação da EMA
PS: no teste da fragilidade osmótica, como as hemoglobinas estão muito agrupadas e tensas dentro da hemácia, qualquer alteração de osmolaridade pode rompê-las.
PS2: o teste de ligação da EMA é mais novo e preciso.
33
A anemia causada esferocitose hereditária tem cura? se sim, qual?
Sim. A esplenectomia cura a anemia pois remove o local em que as hemácias estavam sendo destruídas.
34
Quando indicar a esplenectomia para um paciente com esferocitose hereditária? O que fazer quando não houver indicação?
1 - Indicação: casos graves ou sintomas exacerbados.
2 - Reposição de ácido fólico, transfusões, etc (suporte).
35
Qual a idade mínima para a indicação de uma esplenectomia? Por quê?
A esplenectomia só pode ser realizada a partir dos 4 - 5 anos para evitar um quadro de sepse pós-esplenectomia, pois o baço realiza um importante papel no combate às bactérias encapsuladas, ainda mais em crianças, cujo sistema imune ainda é imaturo.
36
Quando indicar a esplenectomia para uma criança < 4 anos com esferocitose hereditária?
Somente se anemia grave e/ou repercussões clínicas (dificuldade de crescimento, por exemplo).
37
A presença de esferocitose é patognomônico de esferocitose hereditária?
Não. Qualquer anemia hemolítica pode causar esse cenário.
38
Qual o valor de referência para se considerar uma reticulocitose?(em número de células)
> 100.000 células
39
O que é importante de se fazer antes de uma esplenectomia eletiva?
Vacinação contra pneumococos, meningococos e haemophilus 2 semanas antes da cirurgia.
PS: se for esplenectomia de emergência, a vacinação pode ser feita assim que possível.
40
Qual achado da hematoscopia é obrigatório após uma esplenectomia bem sucedida?
Corpúsculos de Howel-Jolly
41
Paciente submetido à esplenectomia total, mas sem visualização dos corpúsculos de Howel-Jolly na hematoscopia. Qual a provável causa e como descobrí-la?
Provavelmente há a existência de um baço acessório. Para o diagnóstico, realiza-se uma cintilografia.
42
Hemácias com esferocitose são mais comuns em quais anemias hemolíticas?
- Esferocitose hereditária
- Anemia hemolítica autoimune
43
Descreva a fisiopatologia da anemia hemolítica autoimune.
Os anticorpos IgG e IgM se conectam às hemácias do corpo, chamando a atenção dos macrófagos no baço, que causam a lise desses glóbulos vermelhos.
44
Na anemia hemolítica autoimune, o IgG é considerado um anticorpo frio ou quente? Por quê?
Quente. Isso ocorre porque o IgG se "agarra" às hemácias na temperatura corporal normal.
45
Na anemia hemolítica autoimune, o IgM é considerado um anticorpo frio ou quente? Por quê?
Frio. Isso ocorre porque o IgM se "agarra" às hemácias somente em temperaturas baixas.
46
Qual anemia autoimune é mais grave: por IgG ou IgM? Por quê?
IgM. pois esse anticorpo possui uma capacidade enorme de ativar a cascata de complemento, tornando a reação autoimune mais severa.
47
Em qual órgão ocorre a hemólise da anemia hemolítica autoimune por IgM? e por IgG?
IgM: Fígado
IgG: Baço
48
Qual a principal causa das anemias hemolíticas autoimunes?
Idiopática
49
Qual o tratamento básico da anemia hemolítica por IgG?
Tratar a causa + corticoide (prednisona 1-2 mg/kg/dia)
PS: quando hb chegar a 10, realiza-se o desmame.
50
O que fazer caso uma anemia hemolítica por IgG seja refratária ao uso de corticoides?
Rituximabe ou esplenectomia.
51
Qual o nome da imunoglobulina que gera a anemia hemolítica por IgM?
Crioaglutinina
52
Qual o tratamento da anemia hemolítica por IgM?
Evitar exposição ao frio + rituximabe.
PS: pode-se ou não associar plasmaférese.
53
Por que a anemia hemolítica autoimune pode gerar microesferócitos?
Algumas hemácias opsonizadas (com anticorpos "grudados") conseguem se espremer nos sinusoides esplênicos, mas perdem um pedaço nessa passagem.
54
Quais os tipos de hemoglobina presentes em um indivíduo saudável adulto, qual a porcentagem de cada e quais cadeias de globina formam cada?
- Hemoglobina A1 / HbA(97%): 2 alfa +2 beta
- Hemoglobina A2 / HbA2 (2%): 2 alfa + 2 delta
- Hemoglobina fetal / HbF(1%): 2 alfa + 2 gama
55
Explique a fisiopatologia genética da anemia falciforme.
Na anemia falciforme, a composição da hemoglobina A1 / HbA do indivíduo está prejudicada (não acontece). Isso ocorre porque há uma mutação na cadeia beta (βs) que é enviada tanto pelo pai, quanto pela mãe, gerando, no filho, o genótipo HbS ao invés de HbA.
56
Explique a fisiopatologia genética do traço falciforme.
No traço falciforme, há uma mutação da cadeia beta fornecida OU pela mãe, OU pelo pai, formando um genótipo HbAS, podendo formar tanto hemoglobinas normais (HbA), quanto alteradas (HbS).
57
Qual a porcentagem, em média, de cada tipo de hemoglobina em pacientes com anemia falciforme e com traço falciforme?
Anemia falciforme:
HbS: 86 - 98%
HbA2: 2%
HbF: 5 - 15%
Traço falciforme:
HbA: 59%
HbS: 39%
HbA2: 1%
HbF: 1%
58
Qual a clínica de um paciente portador de traço falciforme?
Nenhuma, geralmente é assintomático, devendo apenas ter aconselhamento genético caso resolva ter um filho (caso o cônjugue seja também portador de traço falciforme, a criança pode nascer com anemia falciforme).
59
Quais os defeitos da HbS da anemia falciforme em comparação à HbA de um indivíduo saudável? O que isso gera no organismo?
- Tendência a ruptura
- Formato diferente + grudenta
- Fluxo turbilhonar
Resumindo: hemólise + vaso-oclusão
PS: a vaso-oclusão ocorre por que além do formato de foice facilitar o empilhamento, essas hemácias são mais grudentas, favorecendo o processo.
60
Por que as hemácias de um paciente com anemia falciforme adquirem o formato de foice? (explique a fisiopatologia).
Toda vez que uma hemácia normal libera seu O2 nos capilares, ela é espremida, mas volta à sua conformação original quando sai da vênula, pois seu interior não é "grudento". Na hemácia HbS, com o passar do tempo (cerca de 20 dias), a hemácia não consegue mais retornar à sua estrutura inicial e assume um formato de foice, é a chamada polimerização.
61
Quais situações contribuem para a intensificação da polimerização das hemácias de pacientes com anemia falciforme?(3)
- Desoxigenação
- Desidratação
- Acidose
62
Após quanto tempo de nascimento surgem os primeiros sintomas da anemia falciforme e por quê?
Somente, no mínimo, após 6 meses de vida, pois antes disso quem predomina é a hemoglobina fetal (HbF).
63
Cite as principais situações clínicas que um paciente com anemia falciforme pode apresentar.(6)
- Sequestro esplênico
- Crise óssea
- Síndrome mão-pé
- Crise abdominal
- Síndrome torácica aguda
- Infecções
Avc e priapismo são outras, mas menos comuns.
64
Qual a principal causa de morte em pacientes com anemia falciforme?
Síndrome torácica aguda
65
Quais 4 fatores geram a suspeita de sequestro esplênico em pacientes com anemia falciforme?
Queda súbita de Hb + reticulocitose + esplenomegalia + crianças MENORES DE 5 ANOS
66
Explique a fisiopatologia por trás do sequestro esplênico na anemia falciforme.
O baço é extremamente osmolar e desidrata facilmente a hemácia, causando no portador de anemia falciforme, intensa polimerização das hemácias. Dessa forma, as hemácias ali dentro assumem o formato de foice e ficam grudentas, causando vaso-oclusão na saída do baço (veia), enquanto o sangue continua chegando pela artéria. Dessa maneira, o baço fica cheio de sangue (esplenomegalia) e esse sangue retido favorece o trabalho do baço de hemólise (passou lento pelo baço, é sal).
67
Qual a principal conduta diante de um paciente < 5 anos com esplenomegalia + anemia grave portador de anemia falciforme?
Esplenectomia por conta do sequestro esplênico
68
Por que indivíduos > 5 anos com anemia falciforme não apresentam sequestro esplênico?
A fisiopatologia por trás do sequestro esplênico envolve a vaso-oclusão da veia e acúmulo de sangue no baço. No entanto, indivíduos > 5 anos já apresentam muitas hemácias em formato de foice e grudentas, o que também gera a vaso-oclusão da artéria do baço, ou seja, se não entra sangue nesse órgão, ele fibrosa e gera uma espécie de autoesplenectomia.
69
Quais são os 3 lugares do corpo humano que mais realizam polimerização de hemácias em pacientes com anemia falciforme e por quê?
Baço, medula óssea e rins.
São lugares muito osmolares e desidratam demais as hemácias, favorecendo a polimerização.
70
Qual a fisiopatologia por trás da síndrome mão-pé na anemia falciforme?
A medula óssea é extremamente osmolar e desidrata muito a hemácia, gerando polimerização intensa das hemácias e causando isquemia do osso, principalmente da região periosteal. Como o osso da criança é muito poroso, a "inflamação" extravasa pelos poros e acomete periósteo, principalmente das extremidadades (mãos e pés), onde os ossos são mais porosos.
PS: geralmente é a primeira manifestação clínica de pacientes com anemia falciforme.
71
Qual a clínica da síndrome mão-pé na anemia falciforme?
Dor + dactilite
72
Quais alterações são encontradas em um RX de um paciente com dactilite falcêmica?
Nenhuma!
73
Qual a faixa etária mais acometida pela dactilite falcêmica?
6 meses até 3 anos
74
Qual a fisiopatologia por trás da crise óssea na anemia falciforme?
A medula óssea é extremamente osmolar e desidrata muito a hemácia, gerando polimerização intensa das hemácias e causando isquemia do osso. Diferente das crianças, os ossos de pacientes adultos não são porosos, fazendo com que haja inflamação sem "extravasamento", ou seja, sem dactilite.
75
Quais os principais ossos acometidos pela crise óssea da anemia falciforme e por quê?
Ossos longos, haja vista que possuem mais medula óssea e são mais isquemiados pela polimerização intensa.
76
Qual a clínica da crise óssea na anemia falciforme?
Dor principalmente em ossos longos.
77
Qual a faixa etária mais acometida pela crise óssea na anemia falciforme?
> 3 anos
78
Quais alterações são encontradas em um RX de um paciente com crise óssea na anemia falciforme?
Nenhuma!
79
Descreva a fisiopatologia por trás da crise abdominal na anemia falciforme.
Devido à grande capacidade das hemácias HbS de gerarem vaso-oclusão, a dor abdominal intensa em indivíduos com anemia falciforme pode indica isquemia da artéria mesentérica.
80
Como desconfiar de abdome agudo por isquemia mesentérica ao exame físico?
Paciente urrando de dor e exame físico inocente!
81
Qual o principal diagnóstico diferencial de crise abdominal em crianças com anemia falciforme?
Infecção por Salmonella!
PS: nesses casos, dar ATB empírico (ceftriaxona).
82
Como fazer o diagnóstico de um paciente com síndrome torácica aguda?
Infiltrado pulmonar novo + 1 achado "pneumônico" (dor torácica, tosse, dispneia, hipoxemia, expectoração purulenta e/ou febre).
83
Quais pacientes a síndrome torácica aguda (STA) mais acomete?
Crianças ou adultos hospitalizados.
84
Quais os principais fatores que desencadeiam uma síndrome torácica aguda (STA) em adultos e crianças?
Adultos: Crises álgicas
Crianças: Infecções
85
Descreva, de forma simples, a fisiopatologia por trás da síndrome torácica aguda (STA).
Ciclo de inflamação e isquemia nos pulmões gerado pelas hemácias polimerizadas de um paciente com anemia falciforme e que foi desencadeado por algum fator (infecção, crise álgica, traumas, desidratação, etc).
86
Qual o principal sítio de infecção acometido um paciente com anemia falciforme e por quê?
Osso (osteomielite). A constante agressão óssea gera em um paciente com anemia falciforme cria um ambiente para proliferação de bactérias.
87
Qual a principal bactéria envolvida na osteomielite de pacientes com anemia falciforme? e no resto da população?
Portadores de anemia falciforme: Salmonella
Resto da população: S. aureus
88
Quando indicar internação para um paciente com anemia falciforme + febre?
< 3 anos e/ou alto risco de complicação.
PS: na prática, qualquer paciente com anemia falciforme + febre = internação.
PS: uma indicação muito cobrada em provas é a presença de histórico de sepse por pneumococo.
89
Qual infecção pode gerar queda extrema de hemoglobina em pacientes com anemia falciforme?
Parvovirose
90
Qual o principal tipo de microorganismo envolvido em infecções de pacientes com anemia falciforme?
Germes encapsulados, pois muitos pacientes com anemia falciforme apresentam "autoesplenectomia" e perdem a resistência a esses patógenos.
91
Qual o tratamento basal da anemia falciforme para todos os pacientes? (não citar o tratamento da fase aguda)
1 - Ácido fólico diário 1-2mg/dia (toda anemia hemolítica precisa)
2 - Penicilina VO DIÁRIA de 3 meses a 5 anos
3 - Vacinação contra germes encapsulados (pneumococos, haemophilus e meningococo)
4 - hidratação constante
OBS: se a criança já apresentou sepse pneumocócica ou se já retirou CIRURGICAMENTE o baço, a penicilina é para o resto da vida.
92
Quais os pilares do tratamento AGUDO da anemia falciforme?
1 - Hidratação + O2 se SAT < 92% (a hemácia da AF é lesada pela desoxigenação + desidratação, logo, esse pilar é essencial)
2 - Analgesia: analgésicos + AINES + opioides (não poupar opioides)
3 - ATB na suspeita de infecção (síndrome torácica aguda sim, isquemia intestinal + febre sim, crise álgica apenas NÃO!)
93
Quais as principais indicações de transfusão sanguínea para um paciente com anemia falciforme na fase aguda?
1 - Crise aplásica
2 - Hb < 6
3 - Dor refratária
PS: outras situações graves também podem indicar a necessidade de transfusão.
94
Quando indicar exsanguineotransfusão para um paciente com anemia falciforme na fase aguda?
1 - Fase aguda do AVE
2 - Priapismo
3 - Síndrome torácica aguda
PS: resumindo, quadros graves em que aquelas hemácias nocivas precisam ser retiradas rapidamente.
95
Quais as indicações para transfuão crônica em um paciente com anemia falciforme?
1 - Fase crônica do AVE
2 - Nefropatia crônica progressiva
Ou seja, quando o paciente possui doença crônica.
96
Qual o exame para o rastreio do risco de AVE em pacientes com anemia falciforme? De quanto em quanto tempo fazer? Qual o valor de referência?
- Doppler transcraniano com velocidade de fluxo da artéria cerebral média > 200cm/s indica alto risco de AVE (deve entrar na transfusão crônica).
- O rastreio é feito anualmente.
97
Qual a medicação de escolha selecionada apenas para alguns casos de anemia falciforme no controle crônico?
Hidroxiureia (força a medula a fabricar HBF).
98
Cite 4 indicações para o uso da hidroxiureia em pacientes com anemia falciforme?
- HB < 6
- 3 ou mais crises álgicas
- 2 ou mais STA
- 1 ou mais priapismo grave/recorrente
- DHL > 2x LSN
- Disfunção crônica
99
Por que a hidroxiureia na anemia falciforme não é indicada para todos os pacientes?
Aumenta a chance de neoplasia hematológica
100
Qual o tratamento curativo da anemia falciforme? Para quem está indicado?
1 - Transplante de medula óssea.
2 - Está indicado mais para jovens com casos graves e refratários, haja vista a baixíssima disponibilidade de doadores compatíveis.
PS: o transplante também pode gerar uma sepse fulminante.
101
Descreva a fisiopatologia GENÉTICA das beta-talassemias (não descrever os tipos de genótipo).
As talassemias são hemoglobinopatias. Na beta-talassemia, a mãe e/ou o pai fornecem globinas beta mutantes: a β0 (que na verdade não produz beta) e a β+ (produz mais ou menos a globina β).
102
Quais os tipos de beta-talassemia existentes e quais os genótipos correspondentes a cada um?
- Talassemia major: β0/β0 ou β0/β+
- Talassemia intermedia: β+/β+
- Talassemia minor: β/β+ ou β/β0
103
Quais beta-talassemias apresentam grande prejuízo ao indivíduo?
Apenas a talassemia major (β0/β0 ou β0/β+)
104
Cite 4 características do quadro clássico da beta-talassemia major?
- Anemia grave (< 5)
- Hiperplasia eritroide
- Deformidades ósseas (fáscie de esquilo) pela hiperplasia eritroide
- Baixa estatura
- Hepatoesplenomegalia
A hepatoesplenomegalia ocorre em qualquer situação de hemólise crônica acentuada. Isso acontece porque o fígado e baço possuem alguma capacidade de sintetizar Hb e tentam fazer para compensar a anemia grave crônica, tornando-os hiperplasiados.
105
Descreva a fisiopatologia por trás das seguintes alterações encontradas na beta-talassemia major:
- Anemia grave (< 5)
- Hiperplasia eritroide
- Deformidades ósseas
- Baixa estatura
- Hepatoesplenomegalia
- Anemia grave (< 5): o excesso de globinas alfa livres é tóxica, promovamento hemólise.
- Hiperplasia eritroide: o excesso de globinas alfa livres é tóxica à medula, deixando esta "doente". Com a anemia grave, os rins produzem eritropoetina, que não conseguem estimular adequadamente a medula, pois esta encontra-se danificada, gerando sua hiperplasia.
- Deformidades ósseas (fáscie de esquilo): a medula óssea danificada e inflamada gera as deformidades.
- Baixa estatura: a medula óssea danificada e inflamada gera a baixa estatura.
- Hepatoesplenomegalia: como a medula óssea não responde, o fígado e baço trabalham mais para produzir hemácias.
106
Por que a expectativa de vida na talassemia major é tão baixa?
Por conta da hemossiderose/hemocromatose em excesso provocada pela hemólise acentuada e constante.
A hemólise constante ocorre porque as cadeias alfa de globulina livres são muito tóxicas no meio intravascular.
107
Qual o outro nome da beta-talassemia major?
Anemia de Cooley
108
Qual exame faz o diagnóstico da beta-talassemia major?
Eletroforese de hemoglobina
109
Como se encontram, em porcentagem, cada tipo de hemoglobina abaixo na talassemia major?
- HBA
- HBA2
- HBF
- HBA: Pode chegar a 0%
- HBA2: 4 - 8%
- HBF: > 90%
PS: A quantidade de HBA2 aumentada é frequentemente usada para o diagnóstico de beta talassemia.
110
Qual o tratamento da beta-talassemia major?
- Ácido fólico diário
- Hipertransfusão crônica (combater anemia e reduzir a produção de EPO)
- Quelante de ferro (evitar a hemocromatose pela hemólise)
- Esplenectomia SE transfusão anual > 200ml/kg
- Transplante de medula óssea SE não houver hepatomegalia ou fibrose cística
111
Qual o quadro característico da talassemia intermedia?
- Diagnóstico tardio
- Anemia moderada (6-9)
- Hepatoesplenomegalia (hiperplasia desses órgãos por tentativa crônica de compensar a produção de hemácias)
- Deformidades ósseas moderadas (globulinas livres são tóxicas à medula óssea, deixando-a hiperplasiada quando tenta produzir hemácias)
- Icterícia leve
PS: o crescimento e imunidade estão PRESERVADOS!
112
Qual o tratamento da talassemia intermedia?
Ácido fólico + quelante de ferro SE ferritina > 1000
PS: na talassemia intermedia, a constante hemólise e o aumento da absorção intestinal de ferro favorecem um grande aumento nos estoques de ferro.
113
Qual o quadro característico da talassemia minor?
- Anemia leve (cerca de 10) DESPROPORCIONAL AO VCM MUITO BAIXO
114
Qual o tratamento da talassemia minor?
Não há necessidade de tratamento, apenas ACONSELHAMENTO GENÉTICO (igual no traço falciforme).
115
Qual o principal diagnóstico diferencial da talassemia minor?
A anemia ferropriva, pois ambas são micro/hipo.
116
Como diferenciar a anemia ferropriva da talassemia minor pelo hemograma? (citar valores de referência)
- Ambas são micro/hipo, no entanto, a talassemia minor apresenta um VCM muito baixo (em torno de 60), além disso, também não apresenta anisocitose (< 16%), haja vista que não há falta de ferro e as hemácias saem de tamanho parecido.
- A cinética do fero encontra-se aumentada somente na talassemia minor.
117
Qual o valor normal de VCM no hemograma?
80 a 100fL
118
Qual a característica marcante da eletroforese de hemoglobinas no traço talassêmico?
Discreto aumento de HbA2 (> 3,5%)
119
Qual a antibioticoterapia de escolha para um quadro de síndrome torácica aguda?
Cefalosporina de 3° ou 4° geração + macrolídeo
120
Por qual via a reposição de ferro é mais eficaz: oral ou parenteral?
Ambas são eficazes da mesma forma, sendo a via oral mais barata e com menos efeitos adversos.
PS: a via parenteral fica reservada para casos refratários ou intolerantes à reposição oral.
121
Qual valor de Hb geralmente indica a necessidade de transfusão?
GERALMENTE < 7
122
Como está a hemoglobina corpuscular média (HCM) nas talassemias?(citar valor de referência)
Pela baixa produção de uma das cadeias de globina, a hemácia fica com HCM < 28 (hipocromia).
123
Como está a concentração hemoglobínica corpuscular média (CHCM) na esferocitose?
> 35 g/dL
Isso acontece porque na esferocitose, a hemácia, pela perda da estrutura de sustentação, fica extremamente esférica e concentrada.
124
Qual medida muito simples diária ajuda o paciente com anemia falciforme a prevenir crises vaso-oclusivas?
Hidratação oral frequente
125
Gestante com traço falciforme: acompanhamento na atenção básica ou especializada?
Básica
126
Descreva a fisiopatologia básica da síndrome hemolítico urêmica (SHU).
Lesão endotelial de vasos de PEQUENO calibre através da oclusão parcial ou total por plaquetas (gera plaquetopenia). O endotélio vascular lesado provoca lesão mecânica às hemácias (gera anemia) e a obstrução desses vasos de pequeno calibre gera disfunção orgânica.
PS: a SHU é mais comum em crianças < 5 anos.
127
Qual infecção está mais relacionada ao aparecimento de SHU? Qual a bactéria envolvida?
1 - Shigelose (uma GECA bacteriana)
2 - Escherichia coli produtora de Shiga (toxina)
128
É comum a presença de esplenomegalia na anemia falciforme? Por quê?
Não, a maioria dos pacientes sofre autoesplenectomia (fibrose) com o passar dos anos.
129
V ou F:
- A anemia hemolítica autoimune não possui componente genético
Verdadeiro
130
A anemia falciforme é micro, normo ou macrocítica?
Geralmente normocítica, mas eventualmente pode se tornar macrocítica (exemplo, situações de crise hemolítica).
131
Em pacientes com anemia falciforme e indicação de transfusão de troca, qual valor de HbS esperamos alcançar?
Na exsanguineotransfusão da anemia falciforme, realiza-se a troca do HbS por HbA e espera-se alcançar um valor final de HbS < 30%.
132
Qual o quadro característico da síndrome hemolítico-urêmica (SHU)?
Anemia hemolítica microangiopática + Trombocitopenia + Lesão renal aguda
133
Quais as manifestações clínicas mais importantes da Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI)?
- Petéquias e equimoses pelo corpo
- Sangramentos em mucosas
- Em casos graves, hemorragia interna
PS: A PTI é uma condição geralmente idiopática em que o sistema imunológico ataca as próprias plaquetas. Ao hemograma, geralmente a única alteração visível é a plaquetopenia.
PS2: a PTI é diagnóstico de exclusão.
