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Residência Médica > CM - Hemato: Leucemias Agudas E Crônicas > Flashcards

CM - Hemato: Leucemias Agudas E Crônicas Flashcards

(57 cards)

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1
Q

O que é uma leucemia?

A

Tumor na medula óssea com acúmulo de células brancas.

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Q

Quais linhagens as células tronco da medula óssea originam?

A

Linfoide e Mieloide

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3
Q

Quais células maduras se originam da linhagem mieloide na medula óssea? E da linfoide?

A
  • Mieloide: hemácias, plaquetas, monócitos e granulócitos.
  • Linfoide: linfócitos B e T.
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4
Q

Diga qual leucemia é mais prevalente em cada uma das faixas etárias abaixo:

  • Criança
  • Adulto
  • Idoso
A
  • Criança: leucemia linfoide aguda
  • Adulto: leucemia mieloide aguda
  • Idoso: leucemia linfoide crônica
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5
Q

Qual a diferença entre uma leucemia aguda e crônica?

A

Leucemia aguda: proliferação de células imaturas (blastos).

Leucemia crônica: proliferação de células maduras (linfócitos, neutrófilos, granulócitos, etc).

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6
Q

Qual a explicação para o surgimento de uma leucemia?

A

Como toda neoplasia, geralmente ocorre uma mutação cromossomial, dando origem a oncogenes.

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7
Q

Como se manifesta clinicamente qualquer leucemia aguda? (citar laboratório também)

A

PROLIFERAÇÃO:

  • Pancitopenia: anemia (astenia), leucopenia (infecções) e plaquetopenia (sangramentos - o acúmulo de blastos na medula impede o desenvolvimento de células maduras)
  • DOR ÓSSEA (a questão muitas vezes aborda como dor em pernas que chegam até a causar um despertar noturno)
  • Febre (pode não ocorrer)

LEUCEMIZAÇÃO:

  • Blastos ganham a corrente sanguínea e causam leucostase (cefaleia, torpor, priapismo, dispneia, etc)

INFILTRAÇÃO:

  • Os blastos infiltram em órgãos (hepatomegalia, linfonodomegalia, etc) / os órgãos mais acometidos geralmente depende se é mieloide ou linfoide

PS: é leucopenia ou leucocitose? É “leucocitose” por blastos. No hemograma, a contagem de leucócitos estará muito aumentada, mas as custas de blastos, que não servem para nada. Então na verdade é uma leucopenia.

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8
Q

Qual a principal causa de morte em pacientes com leucemia aguda?

A

Infecções!

A baixa quantidade de leucócitos destrói a imunidade do indivíduo

PS: lembrando que ao hemograma a contagem de leucócitos estará muito aumentada, mas às custas de blastos (fake leucocitose).

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9
Q

De maneira resumida, como fazer o diagnóstico de qualquer leucemia aguda?

A
  • Biópsia de medula: quantidade maior ou igual a 20% de blastos indica leucemia aguda.

PS: o aspirado ou mielograma indica se é mieloide ou linfoide.

PS: a aguda de diferencia da crônica nesse aspecto. Os blastos tendem a se acumular bastante na medula antes de leucemizar, por isso vamos direto na medula. Na crônica, como leucemiza rápido, buscamos logo no sangue.

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10
Q

Quais os subtipos de leucemia mieloide com pior e melhor prognóstico?

A

Os subtipos variam de M0 a M7

Melhor prognóstico (os do meio): M2, M3, M4 e M5

Pior prognóstico: o restante

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11
Q

Quais as manifestações ESPECÍFICAS da leucemia mieloide aguda (descartar as manifestações clássicas de qualquer leucemia aguda)

A

Depende do subtipo:

M2: cloroma
M3: CIVD (sangramentos fortes)
M4 e M5: hiperplasia gengival

PS: cloroma é o olho da foto.

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12
Q

Como fechar o diagnóstico de leucemia mieloide aguda? (Detalhar)

A

1 - Biópsia de medula:
- Quantidade maior ou igual a 20% de blastos (indica leucemia aguda)
+
2 - Aspirado ou mielograma:
- Morfologia: bastonetes de Auer
- Imunofenotipagem: CD’s (13, 14, 33 e 34)

PS: não é necessários ter os 4 CD’s!

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13
Q

Qual achado é patognomônico de leucemia mieloide aguda?

A

Bastonetes de Auer no aspirado!

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14
Q

Qual o tratamento específico e as medidas de suporte para um caso de leucemia mieloide aguda? (Não citar os detalhes das medidas de suporte).

A
  • Específico: quimioterapia / ácido transretinoico se subtipo M3 (o da CIVD).
  • Profilaxia com sulfametoxazol+trimetoprim
  • Medidas de suporte:
    Tratamento da pancitopenia se necessário.
    +
    Tratamento da neutropenia febril se existente.
    +
    Tratamento ou prevenção da síndrome de lise tumoral.
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15
Q

Qual leucemia é a promielocítica aguda?

A

Leucemia mieloide aguda do SUBTIPO M3!

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16
Q

Quando indicar uma tranfusão com concentrado de hemácias em um cenário de anemia? Qual o alvo?

A

Indicação: sempre que valor abaixo do alvo!

Alvos:
- População em geral: ≥ 6 - 7 (depende da literatura)
- Idosos ou cardiopatas: ≥ 8 - 9 (depende da literatura)
- Pacientes com hemólise crônica: níveis mais baixos são tolerados

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17
Q

Quando de Hb 1 concentrado de hemácias geralmente aumenta?

A

1 g/dL

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18
Q

Quando indicar transfusão de plaquetas em um cenário de plaquetopenia?

A
  • < 10.000 sempre
  • < 20.000 em quadros de febre/infecção
  • < 50.000 em pacientes com sangramento ativo
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19
Q

Quantas unidades de plaquetas fazer em uma transfusão para um paciente com indicação?

A

1U/10kg

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20
Q

Qual o aumento de plaquetas a cada unidade (U) transfundida?

A

Mínimo 10.000 por unidade (pode ser mais)

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21
Q

Como definir que há de fato um quadro de neutropenia febril?

A

Neutropenia: < 500 neutrófilos.
+
Febril: temperatura axilar ≥ 37,8°C ou oral ≥ 38°C por, no mínimo, 1 hora.

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22
Q

Qual a conduta diante de um quadro de neutropenia febril? (citar medicações também)

A
  • Exames gerais
    +
  • Hemocultura
    +
  • ATB com cobertura para pseudomonas (cefepime, tazobactam/piperacilina, etc)
    +
  • SE refratariedade, infecção cutânea, de catéter, instabilidade: ADICIONAR Vancomicina (cobrar gram positivo)
    +
    SE não melhorar em 4-7 dias: ADICIONAR anfotericina B ou caspofungina (cobrir fungo)
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23
Q

V ou F:
- Todo paciente com neutropenia febril deve ser internado.

Study These Flashcards
A

Falso

Pacientes com escore de MASCC ≥ 21 podem receber tratamento domiciliar.

24
Q

Nos casos de tratamento domiciliar para neutropenia febril, qual a antibioticoterapia indicada?

Study These Flashcards
A

Amoxicilina/clavulanato + ciprofloxacino

25
Quais as manifestações laboratoriais da síndrome da lise tumoral?
- Hipercalemia (extravasamento do K que estava na célula) - Hiperfosfatemia (extravasamento do F que estava na célula) - Hiperuricemia (o DNA extravasado da célula é metabolizado em ácido úrico) - Hipocalcemia (o fosfato liberado se liga ao cálcio do sangue reduzindo seus níveis)
26
Qual a principal disfunção orgânica gerada pela síndrome da lise tumoral?
Disfunção renal O fosfato de cálcio e cálculos de ácido úrico formados se depositam nos rins
27
Qual a conduta frente um quadro de síndrome da lise tumoral?
Na verdade é muito mais útil a prevenção: - Hidratação vigorosa (HIPERIDRATAÇÃO) + - Hipouricemiantes (alopurinol, rasburicase) PS: o rasburicase é também chamado de urato-oxidase recombinante.
28
Quais as manifestações ESPECÍFICAS da leucemia linfoide aguda (descartar as manifestações clássicas de qualquer leucemia aguda)
Infiltração em algumas partes específicas, como: SNC, linfonodos e testículos. PS: a questão quase sempre vai trazer uma CRIANÇA!
29
Como fechar o diagnóstico de leucemia linfoide aguda? (Detalhar)
1 - Biópsia de medula: - Quantidade maior ou igual a 20% de blastos (indica leucemia aguda) + 2 - Aspirado ou mielograma: - Imunofenotipagem: linhagem B (CD's 10, 19, 20) e T (CD's 3 e 7) PS: não é necessário ter todos os CD's para fazer o diagnóstico (basta 1)
30
Quais mutações genéticas na leucemia linfoide aguda indicam bom e mau prognóstico?
Bom prognóstico: translocação 12:21 e hiperploidia Mau prognóstico: translocação 9:22 e 4:11
31
Qual o tratamento específico e as medidas de suporte para um caso de leucemia linfoide aguda? (Não citar os detalhes das medidas de suporte).
- Específico: quimioterapia assim como a LMA, mas com uma exceção, ela deve ser intratecal para evitar o risco de meningite leucêmica (LFA tem grande afinidade pelo SNC) - Profilaxia com sulfametoxazol+trimetoprim - Medidas de suporte: Tratamento da pancitopenia se necessário. + Tratamento da neutropenia febril se existente. + Tratamento ou prevenção da síndrome de lise tumoral. PS: o transplante de medula óssea é possível, mas fica reservado a casos selecionados.
32
Como está o leucograma de um paciente com leucemia linfoide aguda?
Leucopenia com linfocitose O número total de leucócitos estará bem aumentado, mas às custas de blastos linfoides, que não possuem função alguma, logo, é uma "fake" leucocitose!
33
Qual leucemia é mais mortal, aguda ou crônica?
Aguda
34
De qual blasto o neutrófilo é originado e qual a sequência evolutiva entre esse blasto e o neutrófilo maduro?
35
O que significa a expressão leucocitose com desvio à esquerda e qual sua relação com a leucemia?
Esse termo se refere exclusivamente aos NEUTRÓFILOS. Quais são os neutrófilos? - Mielócitos, metamielócitos, bastões e segmentados (são na verdade uma sequência evolutiva até se tornarem os segmentados, os de fato maduros) A expressão desvio à esquerda se refere a um aumento dos mielócitos, metamielócitos e segmentados, como na imagem a seguir. Essa situação pode ocorrer em infecções (o corpo começa a aumentar a produção desses neutrófilos imaturos para combater), mas também pode acontecer na leucemia mieloide crônica, na qual há o aumento de todas as células da linhagem mieloide (com exceção das hemácias). Em condições normais, nosso corpo tem baixíssimas quantidades de neutrófilos imaturos.
36
Quais os valores, em porcentagem, considerados normais para os neutrófilos imaturos?
37
O que significa quando um leucograma indica esses números entre as barras como na imagem a seguir? (detalhe)
É a sequência de porcentagem de cada leucócito, conforme a sequência a seguir:
38
Como se manifesta clinicamente qualquer leucemia crônica? (citar laboratório também)
Geralmente é uma neoplasia de curso mais arrastado, indolente e pode ser assintomático, mas de forma geral, as manifestações clínicas tendem a: LEUCEMIZAÇÃO (leucocitose real): - Leucócitos maduros ganham a corrente sanguínea e causam leucostase (cefaleia, torpor, priapismo, dispneia, etc). INFILTRAÇÃO: - Os blastos infiltram em órgãos (hepatomegalia, linfonodomegalia, etc) . PS: perceba, não há pancitopenia como na aguda, pois leucócitos maduros não ficam na medula e não obstruem a criação de outras células (rapidamente ganham a corrente).
39
O que é uma reação leucemoide?
Contagem de leucócitos > 25.000 (leucócitos verdadeiros)
40
Diante de uma reação leucemoide, como saber se é uma leucemia crônica ou outra coisa?
Fosfatase alcalina baixa: LEUCEMIA CRÔNICA Fosfatase alcalina alta: qualquer outra condição
41
Explique a fisiopatogenia da leucemia mieloide crônica.
Ocorre uma mutação de translocação 9:22 (95% dos casos), gerando o famoso cromossomo philadelphia, que induz a formação do vilão TIROSINA QUINASE e este determina a produção incontrolável de células maduras da linhagem mieloide.
42
Qual a clínica e laboratório da leucemia mieloide crônica?
- Paciente assintomático OU esplenomegalia de grande monta - Neutrofilia com desvio à esquerda, basofilia e eosinofilia - Trombocitose (50% dos casos) - Leucemização: Leucócitos maduros ganham a corrente sanguínea e causam leucostase (cefaleia, torpor, priapismo, dispneia, etc) PS: a síndrome da leucostase ocorre em proporção bem menor nas crônicas do que nas agudas, pois há uma proliferação mais controlada. PS: Perceba que, diferente das leucemias agudas, a leucemia mieloide crônica não apresenta queda da imunidade, pois aqui há leucocitose com células maduras (leucocitose verdadeira), capazes de se defender.
43
Se a leucemia mieloide crônica tende a ser um quadro brando, por que a necessidade de tratar?
Para evitar a ocorrência da crise blástica
44
O que é a crise blástica no contexto das leucemias?
Mutação que pode ocorrer em um paciente com leucemia mieloide crônica em que se desenvolve mais uma mutação e há o bloqueio da maturação dos blastos, transformando aquela leucemia em aguda. PS: essa mutação pode ocorrer porque a LMC já possui um cromossomo deformado (philadelphia), ou seja, pode ocorrer essa nova mutação a qualquer momento.
45
Qual a principal causa de óbito em pacientes com leucemia mieloide crônica?
Crise blástica
46
Como fechar o diagnóstico de leucemia mieloide crônica?
Cromossomo Philadelphia em sangue periférico Veja, não é necessário ir na medula como nos casos de leucemias agudas, haja vista que nas crônicas, os leucócitos neoplásicos ganham rapidamente a corrente sanguínea.
47
Como tratar a leucemia mieloide crônica?
1° opção: Imatinibe (Gleevec - nome comercial). 2° opção: transplante de medula se refratariedade. Essa droga atua desativando o efeito do vilão tirosina quinase, gerando cura em mais de 90% dos casos!
48
Qual a clínica e laboratório da leucemia linfoide crônica?
- Idoso potencialmente assintomático com linfadenopatia; - Baixa quantidade de plasmócitos (hipogamaglobulinemia) gerando infecções; - Anemia e plaquetopenia (achados apenas se quadro grave). PS: viu na prova um idoso com quadro de linfocitose, pensar sempre em LLC! PS: aqui a trombocitose é rara, pois o tumor é na linhagem linfoide. PS: esse tumor na linhagem linfoide acaba bloqueando a transformação do linfócito B em plasmótico, que teria a função de produzir anticorpos (por isso a maior chance de infecção).
49
Como fechar o diagnóstico de leucemia linfoide crônica?
Sangue periférico: linfocitose (>5.000) + CD5 positivo na imunotipagem Veja, não é necessário ir na medula como nos casos de leucemias agudas, haja vista que nas crônicas, os leucócitos neoplásicos ganham rapidamente a corrente sanguínea.
50
Como tratar uma leucemia linfoide crônica?
Depende do estadiamento, mas de forma geral: Venetoclax ou Ibrutinibe SE estágio III/IV de Rai ou estágio C de Binet Para não decorar cada parte do estadiamento, entenda que esses estágios ocorrem quando há anemia + plaquetopenia.
51
Por que uma leucemia pode causar dor torácica?
Pela grande infiltração no mediastino e em linfonodos da região.
52
Qual alteração à ausculta cardíaca uma leucemia pode causar?
Sopro sistólico A presença de anemia GRAVE induz o coração a trabalhar mais, gerando um fluxo sistólico mais importante.
53
Qual o valor normal de linfócitos ao hemograma? (em porcentagem e número absoluto)
Porcentagem: 20 - 45% Número: 1.000 - 4.000 Basta alteração em UM dos aspectos acima para se considerar linfocitose.
54
Como é o padrão da anemia em um paciente com leucemia aguda?
Normocítica e normocrômica Não há problema no substrato para fazer hemácias, mas sim na quantidade de sua produção (reticulocitopenia).
55
Qual a neoplasia mais comum do SNC em pacientes jovens e qual a idade mais acometida por ele?
Astrocitoma cerebelar (3 a 21 anos)
56
Como está o número de leucócitos no hemograma de um paciente com leucemia aguda?
Na grande maior parte das vezes aumentado! Isso acontece em virtude da leucemização do blastos que, ao caírem na corrente sanguínea, são "confundidos" com leucócitos maduros ao exame. Entretanto, em uma menor parcela das leucemias agudas, pode não haver leucemização (blastos continuam na medula), gerando leucopenia ao exame.
57
Qual valor, em porcentagem, pode ser considerado NORMAL para BLASTOS em SANGUE PERIFÉRICO?
0% Blastos não devem ser encontrados em sangue periférico.

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