CM - Hematologia

Question 1

CM - Hematolgia

Reações transfusionais aguda imunes (4)

Answer 1

• Reação febril não hemolítica
• Reações alérgicas ou anafilactoides
• TRALI (Injúria pulmonar aguda relacionada à transfusão)
• Reação hemolítica transfusional

Question 2

CM - Hematolgia

Reações transfusionais agudas não imunes (3)

Answer 2

• TACO (Sobrecarga circulatória relacionada à tranfusão)
• Hipotermia
• Distúrbios hidroeletrolíticos

Question 3

CM - Hematolgia

Mecanismo e tratamento de reação transfusional febril não hemolítica (3)

Answer 3

• Anti HLA de receptor atacam leucócitos do doador
• Pode ser previnida com leucodepleção
• Tratamento: interroper transfusão e administrar antitérmico

Question 4

CM - Hematolgia

Reação transfusional previnível por leucodepleção

Answer 4

Reação febril não hemolítica

Question 6

CM - Hematolgia

TRALI mecanismo e suporte

Answer 6

Mecanismo contrário ao que ocorre na reação febril hemolítica:
- HLA do doador atacam leucócitos do receptor
- Edema agudo de pulmão não cardiogênico em até 6 horas da transfusão
- Tratamento com medidas de suporte, com recuperação sem sequelas em 72 a 96 horas.

Question 7

CM - Hematolgia

Laboratórios em reação hemolítica transfusional

Answer 7

• ↓Fibrinogênio
• ↓Haptoglobina
• Esferócitos em esfregaço
• ↑DHL ou bilirrubinas
• Etc.

Question 8

CM - Hematolgia

Distúrbios hidroeletrolíticos após transfusões (3)

Answer 8

• Hipercalemia
• Hipocalcemia
• Alcalose metabólica

Question 9

CM - Hematologia

Síndrome hiperemolítica (6)

Answer 9

• ↓HB menor que níveis pré-transfusionais: Hemólise de transfundidas e de autólogas
• Até 7 dias após a transfusão
• Ausência de novo aloanticorpo
• Reticulocitopenia
• QC: Nova crise álgica
• TTo: Evitar novas transfusões, imonoglobulina + corticoide

Question 10

CM - Hematologia

Fluxograma PTT

Answer 10

Question 11

CM - Hematologia

Fisiopatologia da PTT

Answer 11

Redução da atividade da ADAMTS13
- Geralmente de forma adquirida por auto-anticorpos

Question 12

CM - Hematologia

Tratamento PTT (3)

Answer 12

• Plasmaférese
• Asociar corticoide
• Quando disponível: rituximab pode aumentar a resposta ao tratamento

Question 13

CM - Hematologia

MAT

Answer 13

Microangiopatia trombótica

Question 14

CM - Hematologia

Pêntade clássica da PTT

Answer 14

• MAT
• Plaquetopenia
• Febre
• Alterações neurológicas
• Injúria renal

Completa em menos de 10% dos casos

Question 15

CM - Hematologia

Metaloprotease resoponsável por clivar o FvW de alto peso em baixo peso molecular

Answer 15

ADAMTS 13

PTT → AutoAC adquiridos contra ADAMTS13

Question 16

CM - Hematologia

ADAMTS 13

Answer 16

Metaloproteinase responsável por clivar FvW de alto para baixo peso molecular

PTT → AutoAC adquídos contra ADAMTS 13

Question 17

CM - Hematologia

PTT congênita

Answer 17

Upshaw-Schulman

5% das PTT, sendo que 95% são adquiridas

Question 18

CM - Hematologia

Padrão ouro para diagnóstico de PTT

Answer 18

Dosagem da atividade de ADAMTS 13, confirmando o diagnóstico quando < 10%

Question 19

CM - Hematologia

ULFVW

Answer 19

ultra-large fvw reduzidos por plasmaférese no tto de ptt

Question 20

CM - Hematologia

Anticorpo anti-FvW

Answer 20

Caplacizumab

Inibe sua interação com a plaqueta, com prevenção de trombose microvascular. PTT