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cm multisyst marie > CM 2 - Maladies autoimmunes > Flashcards

CM 2 - Maladies autoimmunes Flashcards

1
Q

Qui suis-je? Symptôme subjectif de douleurs dans plusieurs régions articulaires

A

Polyarthralgie

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Q

Qu’est-ce que l’arthrite ?

A

Arthropathie inflammatoire, se définit par inflammation 1aire de la synoviale (synovite)
On peut l’objectiver

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3
Q

Qui suis-je? Inflammation articulaire objective de 5 et + articulations

A

Polyarthrite

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4
Q

Qu’est-ce que l’oligoarthrite?

A

Inflammation articulaire de 2 à 4 articulations

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Q

Quels éléments à l’histoire peuvent nous faire penser à une arthropathie inflammatoire?

A
  • Hx de gonflement visible
  • Raideur articulaire AM significative (>30 min)
  • Atteinte fonction: “fermeture incomplète du poing”
  • Dlr/fonction améliorée par la mobilisation
  • Évolution progressive/ persistante
  • Atteinte de l’état général
  • Symptômes dans d’autres systèmes
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6
Q

Nommez 5 maladies faisant partie du ddx de polyarthrite

A
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7
Q

Comment distinguer PAR et arthrose?

A

PAR:

  • Gonflement synovial
  • 35-65 ans
  • 3F:1H
  • Épargne IPD

Arthrose

  • Hypertrophie osseuse
  • Très fréquent >50 ans
  • 3F:2H
  • Poignet et MCP pas impliquées
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8
Q

Qui a PAR et qui a arthrose?

A
  1. PAR
  2. Arthrose
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9
Q

Expliquez la physiopathologie de la PAR

A

Hypertrophie et inflammation synoviale, ce qui érrode et dégrade l’os et le cartilage

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10
Q

Quelle est la prévalence de la PAR?

A

1%

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11
Q

Quel est l’âge moyen d’apparition de la PAR?

A

45 ans

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12
Q

L’espérance de vie des gens atteints de PAR est réduite de 3 à 5 ans. Pourquoi?

A

Maladies cardiovasculaires (inflammation chronique)

aacélère athérosclérose

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13
Q

Quelles sont les manifestations extra articulaires de la PAR?

A
  • Survient après qq années de maladie mal contrôlée, rarement précoce
  • Facteur rhumatoïde tjs présent
  • Nodules rhumatoïdes fréquents
  • Vasculite rhumatoïde parfois
  • Mononévrite

Pulmonaire:

  • Maladie intestitielle (fibrose pulmonaire)
  • Nodules pulmonaires (pas cancer)
  • Épanchements pleuraux
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14
Q

Qu’est-ce que le facteur rhumatoïde?

A

Auto-anticorps dirigé contre la partie Fc des IgG; ce sont des IgM principalement

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15
Q

Vrai ou faux? Le facteur rhumatoïde est spécifique à la PAR

A

Faux

  • Se retrouve en inflammation/infection chronique (hépatite B, C, endocardite bactérienne)
  • À faible titre se voit chez les gens en santé, surtout âgés
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16
Q

Vrai ou faux? Le facteur rhumatoïde est utile dans le dépistage d’arthralgies

A

Faux

À demander en présence d’une polyarthrite objectivée re: aide à préciser le dx et le pronostic si titre élevé (> 2x la normale)

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17
Q

Qu’est-ce que l’anti-CCP?

A
  • AC dirigés contre des « protéines citrullinées cycliques » (synonyme ACPA)
  • Sensibilité similaire, spécificité bcp + élevée que le FR pour le dx de PAR
  • En début de maladie, permet d’↑ la certitude dx

citrrulination de protéine quand inflammation chronique - TABAC

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18
Q

Anti-CCP: associée à quelle HDV?

A

Tabagisme

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19
Q

Qu’est-ce qu’une spondylarthropathie?

A
  • Maladie auto-inflammatoire (!) PAS une maladie auto-immune
  • Arthrite Psoriasique, Arthrite associée aux MICI, Arthrite Réactive, Spondylite ankylosante
  • Atteinte du rachis est facultative
  • Davantage oligoarticulaire + membres inférieurs que la PAR; peut causer dommages +++
  • Spondylite et uvéite antérieure, associées à l’état de porteur HLA-B27
  • Dactylite et enthésites sont caractéristiques
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20
Q

Qu’est-ce que c’est?

A

Dactylite
Doigts en saucisse

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21
Q

Qu’est-ce que c’est?

A

Enthésite achilléenne

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22
Q

Que recherche-t-on au questionnaire lorsqu’on soupçonne une spondylarthropathie?

A
  • Symptômes digestifs de Maladie inflammatoire du colon et de l’intestin (MICI)
  • Psoriasis
  • Douleurs axiales inflammatoires
  • Enthésites
  • Uvéites
  • Hx familiale
  • Entérite bactérienne
  • Risque d’infection génitale à Chlamydia
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23
Q

Qu’est-ce qu’une connectivite?

A
  • Pathologies auto-immunes multisystémiques
  • Auto-anticorps très souvent présents
  • Plus fréq chez femme pré-ménopausée
  • Manifestations de chaque connectivite se chevauchent svnt
  • Tx immunomodulateur
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24
Q

Donnez des exemples de connectivites

A

Maladies auto-immunes multisystémiques potentiellement graves:

  • Lupus érythémateux disséminé (LED)
  • Syndrome de Sjögren
  • Dermatomyosite/Polymyosite
  • Sclérodermie systémique
  • Connectivite mixte (MCTD)
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25
Q

Vrai ou faux? Le lupus est moins sévère chez les Caucasiennes

A

Vrai
Plus sévère chez ceux de race noire, asiatiques, latinos

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26
Q

Quels sont les critères diagnostics du lupus?

A

Au moins 4 critères total (au moins 1 dans chaque catégorie) OU néphrite lupique prouvée à la biopsie avec ANA ou Anti-DNA positifs

anciens critères ne pas savoir par coeur

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27
Q

Comment est le complément en lupus?

A

Abaissé

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28
Q

Peut-on poser un diagnostic de lupus si on n’a pas d’ANA?

A

Non

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29
Q

Qu’est-ce qu’un ANA?

A

ANA (Anti-Nuclear Antibody) : sérum du patient dilué à 1/80 (on commence à 1/40, 1/80) et on passe à la dilution suivante tant que fluorescence présente donc semi-quantitatif

plus dénominateur est haut, plus il y en a

30
Q

Outre le lupus, nommez des conditions dans lesquelles on retrouve des ANA

A

MCTD (connectivite mixte)
Sclérodermie
Sjögren
Dermatomyosite

31
Q

À quoi sert le dosage des ANA?

A

VPN très élevée pour le LED = si les ANA sont négatifs le patient n ’a pas de LED
(presque jamais)
Les ‘ bilans immunitaires de dépistage ’ pour des algies mal caractérisées causent surtout de la confusion diagnostique en raison de faux positifs

32
Q

Pour les ANA, on sait que l’anticorps s’attaque au noyau. À quoi ça sert de savoir à quelle partie du noyau on s’attaque?

fluorescence est différente

A

Le seul vraiment utile est l’aspect anti- centromère: fortement suggestif de sclérodermie systémique limitée; Raynaud en est la manifestation initiale

33
Q

Anti-Jo1 associé à quelle connectivite?

A

Polymyosite / dermatomyosite

34
Q

Anti-ro /La associé à quelle connectivite?

A

Sjögren

35
Q

Anti-ACL/LAC associé à quelle connectivite?

A

Syndrome antiphospholipide

36
Q

Anti-scl-70 associé à quelle connectivite?

A

Sclérose systémique diffuse

37
Q

Vrai ou faux? Les auto-anticorps précèdent les manifestations cliniques du lupus de plusieurs années

A

Vrai

38
Q

La forme secondaire de syndrome antiphospholipide est surtout associée à quelle maladie?

A

Lupus
35% des LED ont un anti-phospholipides
1/3 du 35% feront des évènements thrombotiques (TPP, EP, AVC,…)

39
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Sjögren?

A
  • Atteinte auto-immune des glandes salivaires et lacrymales qui sont infiltrées de lympho B (parfois SNC, SNP, poumons, reins,…)
  • 9F:1H, > 40 ans
  • Xérostomie + xérophtalmie
  • Parotides augmentées
  • Transformation en lymphome parfois
  • Anti-Ro et FR fréquents
  • Vasculites - purpura
40
Q

Qu’est-ce que la dermatomyosite - polymyosite?

A
  • Faiblesse des muscles striés proximaux + oropharynx sur qq mois
  • Si rash = Dermatomyosite
  • Autres symptômes de connectivite fréquents (arthrite, Raynaud, fibrose pulmonaire)
  • Dermatomyosite parfois para-néoplasique CK élevés
  • Anti-Jo1 spécifiques, peu sensibles
41
Q

Qu’est-ce que la sclérodermie systémique?

A

Production excessive de collagène par fibroblastes et hyperplasie endothéliale d’origine auto-immune

  • Induration cutanée, fibrose d’organes internes (pms, GI), Raynaud avec ischémie digitale, HTA pulmonaire
  • 5F:1H, 30-50 ans
42
Q

Qu’est-ce qu’une connectivite mixte (MCTD)?

A
  • Éléments de plusieurs connectivites: sclérodactylie avec Raynaud, myosite, glomérulonéphrite, polyarthrite
  • ANA à titres très élevés
  • Anti-RNP nécessaires au dx
43
Q

Qu’est-ce qu’une vasculite?

A
  • Inflammation et nécrose idiopathiques de la paroi vasculaire
  • Symptômes et sévérité selon la taille, localisation et nb des vaisseaux touchés
  • Atteinte de la paroi focale (anévrysme) ou segmentaire (sténose)
44
Q

Arthralgies/arthrite, atteinte importante de l’état général sont des symptômes communs non spécifiques de quelle maladie?

A

Vasculites

45
Q

Quelle est la vasculite primaire la plus fréquente ?

A

Artérite à cellules géantes est la + fréq
GPA (Wegener) la 2e

46
Q

Quelle est la vasculite secondaire la plus fréquente?

A

Réaction médicamenteuse

47
Q

Pourquoi doit-on faire une analyse d’urine et une créatinine lorsqu’on suspecte une vasculite?

IMPORTANT

A

Pronostic de plusieurs vasculites est relié à l’atteinte rénale

48
Q

Comment reconnaître le type de vasculite ?

A
  • Taille des vaisseaux
  • Épidémiologie
  • Tropisme pour certains organes
  • Anticorps (ANCA)
  • Pathologie (granulome, immunofluorescence)
49
Q

Pour les vasculites, qu’est-ce qui est considéré comme un gros, moyen et petit vaisseau?

A
  • Gros: aorte et ses branches principales (rénale, mésentérique, iliaque, etc.)
  • Moyens: visibles macroscopiquement et en angiographie (>500 μm). 4 couches: intima, élastique interne, media, adventice
  • Petits: artérioles, capillaires, veinules (< 500 μm)
50
Q

Quels sont les signes et symptômes de vasculite en fonction de la grosseur des vaisseaux atteints?

A
51
Q

Quelles maladies affectent les gros vaisseaux vs moyens vaisseaux vs petits vaisseaux?

A
52
Q

Qui est touché par l’atérite à cellule géante?

A

> 50 ans, 2F:1H
Touche les gros vaisseaux avec tropisme pour les artères extra-craniennes

53
Q

Maladie de Horton, Artérite temporale son synonymes de?

A

Artérite à cellule géante

54
Q

Quelles sont les caractéristiques de la céphalée en artérite à cellule géante?

A
  • Nouvelle, parfois sévère, éveil nocturne
  • Temporale, parfois occipitale, frontale, pariétale
  • Sensibilité au toucher/pression de la tempe
55
Q

Outre la céphalée, quels sont les symptômes de l’artérite à cellule géante?

A

Atteinte de l’état général (70%)

  • Perte de poids, asthénie, inappétence
  • La cause de FUO chez 15% des patients gériatriques
  • Parfois tableau dépressif et/ou démentiel gériatrie

Polymyalgia Rheumatica (50%) : Peut précéder ou suivre l’ACG

Claudication de la mâchoire (35%)

  • Le symptôme le + spécifique!
  • « Aveux parfois obliques »: mal gorge/langue/ mâchoire/visage à manger, difficulté à ouvrir bouche

Symptômes visuels

  • Amaurose
  • Diplopie
  • Baisse/perte de vision mono-oculaire (15%)
56
Q

Qu’est-ce que la polymyalgie rheumatica?

A

Douleurs et raideurs croissantes aux épaules et fesses/arrière des cuisses
Difficultés à s’habiller, à sortir du lit

57
Q

Qui est touché par la polymyalgie rheumatica?

A

> 50 ans, 2F:1H

58
Q

Comment est le facteur rhumatoïde en polymyalgie rhumatica?

A

Négatif

59
Q

Comment est la vitesse de sédimentation en polymyalgie rhumatica?

A

> 40, sensibilité 95%

60
Q

Vrai ou faux? La polymyalgie rhumatica est en fait une myopathie

A

Faux
Synovites et bursites

61
Q

Toute douleur au dessus du cou chez patient de + de 60 ans doit soulever la possibilité de ____

A

Artérite à cellule géante

peut mimer sinusite, otite, abcès dentaire…

62
Q

Symptômes visuels de l’artérite à cellules géantes?

A

artère ciliaire postérieure

63
Q

Quel est le gold standard pour le dx de l’artérite à cellule géante?

A

Biopsie de l’artère temporale

64
Q

Quelles sont les atteintes pulmonaire en polyartérite noueuse?

vasculite moyenne

A

Poumons épargnés

65
Q

Comment sont les ANCA en polyartérite noueuse?

A

Pas de ANCA

66
Q

Qui est atteint de polyartérite noueuse?

A

H > F, 40-60 ans

67
Q

Insuffisance rénale + HTA par ischémie/infarctus rénal; pas de glomérulonéphrite. À quoi penser?

A

Polyartérite noueuse
(N’atteint pas les petits vaisseaux, juste moyens)

68
Q

Nommez 3 vasculites à ANCA

A

GPA: Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
MPA: Polyangéite microscopique
EGPA: Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss)

69
Q

Quels sont les principaux ogranes atteints en Granulomatose avec polyangéite (GPA)?

A
  • ORL: inflamation sinusale chronique, diplopie, vision altérée, stridor, saddle nose
  • Poumons: dyspnée
  • Reins: pauci-immune
  • Purpura
70
Q

Quelle est la triade classique de la GPA ?

A
  • Granulomes
  • Vasculite (purpura palpable)
  • Nécrose géographique
71
Q

Qu’est-ce qu’un ANCA?

A

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody

72
Q

Résumez les différentes vasculites à ANCA

A

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