APP 5 - Prématurité + Pédiatrie Flashcards

Question

Pourquoi doit-on suspecter une maladie des membranes hyalines lorsque l'âge gestationnel est < 34 semaines?

Answer 1

Le moment de la production de surfactant en quantité suffisante dépend de l’↑ des niveaux de cortisol fœtale qui commence entre 32-34e sem. Vers 34-36 sem, le matériel suffisant produit par les pneumocytes de type II est sécrété dans la lumière alvéolaire et est excrété dans le fluide amniotique.

Answer 2

* **Prématurité** * Hypovolémie * Hypothermie * Acidose * Hypoxémie * Désordres génétiques de synthèse de surfactant

Answer 3

* Atélectasie * ↓ de la capacité résiduelle fonctionnelle * Hypoxémie artérielle * Détresse respiratoire

Answer 4

* Cyanose * Tachypnée (>60 par minute) * Tachycardie (>160 par minute) * Battement des ailes du nez * Tirage intercostal et sternal * Grognement (plainte expiratoire): Causée par la fermeture de la glotte pendant l’expiration, ce qui a pour but de maintenir le volume pulmonaire pour prévenir l’atélectasie, et pour maintenir les échanges gazeux durant l’expiration.

Answer 5

* Prématurité * Accouchement antérieur d’un nourrisson prématuré * Diabète maternel * Hypothermie * Détresse fœtale * Asphyxie * Sexe masculin * Race blanche * Être le 2e né lorsque jumeau * Accouchement par césarienne sans être entrée en travail

Answer 6

Réfère à une condition où le **poids des selles est > 200 g /j**. **Nourrissons :** o Weber : ↑ de la fréquence des selles à 2 x plus svnt par jour o Nelson : > 10 g/kg/jour de selles molles ou liquides **Enfants :** o Weber : ≥ 3 selles molles ou liquides par jour o Nelson : > 200 g/jour de selles molles ou liquides À noter : Le volume de selles normale est de 5-10 g/kg/j pour les nourrissons et de 200 g/j pour les enfants.

Answer 7

**Infectieuse** jusqu’à preuve du contraire - Virale (2-3 jours) - Bactérienne, ou parasitaire (> 1 sem)

Answer 8

* ↓ absorption * Due à une substance non-absorbable dans le tractus G-I * Cesse avec le jeune * Selles: gap osmotique présent

Answer 9

* ↑ sécrétion d’ions Cl- et d’eau dans la lumière intestinale * Persiste à Jeun * Selles: gap osmotique absent

Answer 10

Présence de leucocytes ou calprotectine dans les selles

Answer 11

Diarrhée post prandiale (surtout d'origine colique) Due, notamment, à une diminution des villosités pour l’absorption

Answer 12

* Toxines (choléra, shigella) * Adénome villeux côlon, rectum * Hormones (VIP, carcinoide, gastrine) * Sels biliaires * Produits ingérés (prostaglandines, séné)

Answer 13

* Infection: bactéries, parasites * Inflammation: crohn, colite ulcéreuse

Answer 14

* SII * Hormones (carcinoide, calcitonine, thyroxine) * Nerfs (post vagotomie, DB) * Occlusion intestinale (néo côlon, fécalome)

Answer 15

Éliminer lésions: obstructives, inflammatoires, etc.

Answer 16

**Mesure du gap osmotique** : Osmotic Gap = 290 – 2 ([Na+] + [K+]) - **Si >50**, c’est qu’il y a un Gap osmotique crée par des sucres, protéines, Mg qui n’est pas été absorbés = **diarrhée osmotique** - S’il n’y a **pas de gap osmotique** c’est une **diarrhée sécrétoire**

Answer 17

* Gastro-entérite (virus, bactérie, parasite) * Infection systémique * 2nd à médication (atb) * Intoxication alimentaire * Hyperthyroïdie

Answer 18

**Hyponatrémique** (hypotonique, hypo-osmolaire, natrémie < 135 mmol/L) → Perte de liquide riche en Na+ → Perte d’eau < Perte de Na+ **Isonatrémique** (isotonique, natrémie de 135-145 mmol/L) →Perte de liquide dont l’osmolalité est similaire à celle du liquide extracellulaire → Perte d’eau = Perte de Na+ **Hypernatrémique** (hypertonique, hyperosmolaire, natrémie > 145 mmol/L) →Perte d’eau libre avec une quantité négligeable d’électrolytes → Perte d’eau > Perte de Na+

Answer 19

* Diabète sucré ou insipide * Tubulopathies * Insuffisance rénale * Uropathies malformatives * Syndrome de levée d’obstacle * Diurétiques

Answer 20

* Diarrhées (GEA) * Vomissements * Stomies ou fistules digestives * Aspirations digestives * 3e espace

Answer 21

* Coup de chaleur * Hyperthermie * Brûlures/dermatoses suintantes * Fibrose Kystique

Answer 22

Pertes pulmonaires par hyperventilation

Answer 23

Anorexie, carence d’apport, erreur de reconstitution des biberons, troubles de la déglutition, de la conscience

Answer 24

**Urée et créat sériques** sont utiles pour évaluer un enfant déshydraté - L'épuisement du volume sans insuffisance rénale peut provoquer une ↑ disproportionnée de l’urémie, avec peu ou pas de changement dans la créatinine. Ceci est dû à une réabsorption passive accrue de l'urée dans le tubule proximal causée par une conservation rénale appropriée du sodium et de l'eau. - **↑ significative de la créat suggère une lésion rénale**. * Densité urinaire est généralement ≥ 1,025 en cas de déshydratation importante, mais ↓ après réhydratation.

Answer 25

Cause fréquente d'IRA chez les < 5 ans. Défini par la **triade diagnostique** suivante : 1) Anémie hémolytique avec des schizocytes au frottis sanguin 2) Thrombopénie 3) Insuffisance rénale aiguë

Answer 26

La majorité des cas surviennent après un prodrome diarrhéique (SHU D+) causé par un **E coli producteur de shigatoxines**. Le sérotype O157 :H7 est fréquemment identifié. - L’ingestion d’**aliments contaminés par des selles de bovins** est le principal mécanisme d’acquisition de la bactérie, par exemple : o Viande mal cuite (maladie du hamburger), fruits ou légumes, eau contaminée - La plupart des cas surviennent de façon sporadique durant la période estivale.

Answer 27

Quelque soit le type du SHU, le syndrome débute par une altération de l’intégrité de l’endothélium vasculaire qui mène à une agrégation plaquettaire, à une destruction érythrocytaire (hémolyse) et à la formation massive de microthrombi capillaires généralisés (microangiopathie thrombotique) - Les capillaires glomérulaires sont typiquement touchés, mais tous les organes vitaux (cerveau, rein, pancréas, intestin) sont atteints.

Answer 28

Le SHU D- inclut toutes les formes dites atypiques **non associées à une infection à E. coli producteur de shigatoxines.** * Dans la moitié des cas, des mutations dans les gènes codant pour des protéines contrôlant l’activation de la voie alterne du complément (facteur H, facteur I, protéine CD46) sont retrouvées. La suractivation inappropriée et chronique de la voie alterne du complément est alors responsable des lésions de microangiopathie thrombotique. * SHU D- peut aussi faire suite à une infection (empyème ou méningite) causée par le streptococcus pneumoniae

Answer 29

Signes et symptômes peuvent apparaître au cours des 1iers jours post début d’une gastro-entérite, celle-ci étant le + svnt accompagnée de rectorragies (colite hémorragique) : - Pâleur, atteinte de l’état général, irritabilité, œdème, hématurie, oligurie, HTA, convulsions et coma . Une myocardite, des lésions ischémiques cérébrales, une pancréatite, un diabète ou un mégacôlon toxique se développent chez certains malades. **T-Notes décrit une présentation plus chronologique** : - Présentation initiale avec dlr abdo et diarrhée, qui deviendra sanglante - Dans les 5-7 j suivants, développement des signes d’anémie, de thrombocytopénie et d’IRA. o Le patient se plait de faiblesse, de léthargie et d’oligurie o E/P : pâleur, ictère, œdème, pétéchies et HTA

Answer 30

* L’hème provient de la dissociation de l’HB des GR sénescents détruits par le système réticulo-endothélial (80 %), et de la myoglobine, des cytochromes et des catalases (20%). * L’hème, avec sa molécule de fer, est un pigment rouge. * A/n du système RE de la rate et des cellules de Kupffer hépatiques, l’enzyme **hème oxygénase** permet production de la biliverdine (vert) que la **biliverdine réductase** transforme en bilirubine (jaune). * Cette **bilirubine, dite non conjuguée** (indirect)e, est non polaire, donc non soluble dans l’eau. * Toxique à haute [ ] et transportée dans le plasma lié principalement à l’albumine, évitant ainsi la pénétration dans d’autres tissus comme le cerveau et le rein.

Answer 31

**Faux** D’où l’absence d’urines foncées lors des ictères par hyperbilirubiémie non conjuguée

Answer 32

A/n du sinusoïde de l’hépatocyte, la bilirubine non conjuguée se sépare de l’albumine pour pénétrer dans l’hépatocyte où elle sera transformée en bilirubine conjuguée (directe) en plusieurs étapes, chacune pouvant évidemment donner lieu à un désordre engendrant un ictère a) La **captation** de la bilirubine et sa pénétration dans l’hépatocyte s’effectuent par une diffusion simple ou un mécanisme de transport facilité impliquant transporteur (BT). b) La **liaison** intracellulaire de la bilirubine à la glutathion- S-transférase (GST) lui permet de cheminer dans le cytosol (vers le RE) c) La **conjugaison** de la bilirubine à l’acide glucuronique est déterminante. (pour qu’elle soit excrétée dans la bile) Ceci survient grâce à l’enzyme BRB-UGT1A1 dont le rôle est de conjuguer plusieurs substrats, dont des médicaments, à l’acide glucuronique pour les rendre plus hydrosolubles. d) L’**excrétion** de la bilirubine conjuguée se fait grâce à un mécanisme ATP-dépendant impliquant MRP2.

Answer 33

La bilirubine conjuguée se retrouve dans le canalicule biliaire en route vers l’intestin. Étant hydrosoluble, la bilirubine conjuguée ne peut être absorbée par les membranes lipidiques du grêle. Certaines enzymes bactériennes réduisent la bilirubine en urobilinogène (20 %) et stercobilinogène (80 %) qui sont incolores. o Une partie de l’urobilinogène est absorbée par l’intestin et, après transformation en urobiline, se retrouve dans l’urine = coloration ambrée. o Le stercobilinogène subit une réoxydation en stercobiline = selles brunes

Answer 34

* La **bilirubine fœtale indirecte, une bilirubine liposoluble, est transférée à travers le placenta** et devient conjuguée par les enzymes hépatiques maternelles. **Le placenta est imperméable à la bilirubine conjuguée** soluble dans l'eau. Ainsi le fœtus produit majoritairement de la **bilirubine indirecte (non-conjuguée)** * Les taux de bilirubine fœtale ne sont que modérément élevés en présence d'une hémolyse sévère, mais ils peuvent ↑ lorsque l'hémolyse produit une stase biliaire hépatique fœtale et une hyperbilirubinémie conjuguée. * Hyperbilirubiémie indirecte de la mère peut ↑ la bilirubine fœtale.

Answer 35

* Comparés aux adultes, les NN ont un taux de production de bilirubine 2-3 x supérieur. L'↑ de production est due en partie à une **↑ de la masse des GR** (hématocrite) et à une **durée de vie des érythrocytes ↓ à 70-90 j** * La [ ] de **glucuronosyltransférase est plus faible** chez les NN, en particulier chez les prémas, que chez les enfants plus âgés. * Il y a **↑ du cycle entérohépatique** de la bilirubine résultant d'un **transit intestinal lent** et **↑ l'effet de la bêta-glucuronidase** dans l'intestin qui transforme la conjuguée en non conjuguée, laquelle est réabsorbée par la muqueuse intestinale. * **Flore intestinale immature** = pas d’enzymes bactériennes permettant la formation d’urobilinogènes * La prématurité facilite l'apparition d'une hyperbilirubinémie par immaturité des GR, des cellules hépatiques et du tractus GI. Les difficultés alimentaires que l'on peut observer chez un préma favorisent aussi l'↑ de la circulation entérohépatique.

Answer 36

**Neurotoxicité potentielle de la bilirubine non conjuguée sur le système nerveux central (ictère nucléaire ou kernictère)** * Il s'agit d'une mort neuronale avec dépôt de pigment dans les ganglions de la base et du cervelet. * La fraction de bilirubine indirecte liposoluble non conjuguée est toxique pour le SNC en développement, en particulier lorsque les [ ] indirectes de bilirubine sont ↑ et dépassent la capacité de liaison de l'albumine. Le kernictère résulte du dépôt de la bilirubine indirecte dans les cellules cérébrales et perturbe le métabolisme et la fonction neuronale, en particulier dans les ganglions de la base. La bilirubine indirecte peut traverser la barrière hémato-encéphalique en raison de sa solubilité dans les lipides.

Answer 37

**Faux** C'est la barrière hématoencéphalique n'a pas encore fini de se développer = bilirubine diffuse librement à travers les capillaires sanguins du cerveau.

Answer 38

* Les prémas sont + vulnérables que les NN à terme. * En l'absence de FDR, on considère que l'ictère nucléaire peut survenir chez le NN à terme si bilirubinémie non conjuguée > 340 µmol/L. **Facteurs pouvant ↑ risque de toxicité et d'ictère nucléaire:** * Asphyxie * Jeûne * Hypoalbuminémie * Hyperosmolarité plasmatique * Infections * Prématurité * Jeune âge (le NN < 24 h de vie est + vulnérable que le NN plus âgé) * Acidose * Hypothermie * Rx qui déplacent la bilirubine de l'albumine (exemple: sulfamidés).

Answer 39

- Lorsqu’il existe un **tx spécifique de la cause** de l’ictère, il doit être entrepris sans délai (ex : antibiotiques pour un sepsis.) - **Photothérapie** (lumière bleue -430-480) transforme la bilirubine non hydrosoluble en photo-isomères hydrosolubles qui sont excrétés dans l’urine - Si la photothérapie n’est pas concluante, on peut procéder à une **transfusion d’échange** (remplacer le sang du bébé par celui d’un donneur)

Answer 40

Les principaux indices cliniques sont habituellement notés pendant la première semaine de vie: léthargie, hypotonie, fièvre, difficultés alimentaires, vomissements, cri aigu ou cri cérébral et, par la suite, opisthotonos, hypertonie, bombement de la fontanelle antérieure, convulsions et disparition du réflexe de Moro. * Peut conduire au décès ou avoir des conséquences à long terme: déficience intellectuelle, paralysie cérébrale, choréo-athétose, surdité et décoloration de l'émail des dents.

Answer 41

- < 6 couches humides par j après la 1ière semaine - < 7 allaitements par j - Endormi ou léthargique, dort toute la nuit à moins de 6 semaines - Perte de poids > 10% du poids à la naissance - Ictère

Answer 42

4-6 premiers mois, ensuite on introduits les aliments, mais le lait reste jusqu'à 1 an

Answer 43

**Progression du gain pondéral** o Doit être 20-30 g/24h dans les 3 premiers mois de vie, 15-20 g/24h entre 3-6 mois, et 6-15 g/24h entre 6-12 mois. o Notez que le gain de poids de l’enfant allaité tend à ralentir légèrement à partir de l’âge de 4 mois comparativement à celui de l’enfant nourri avec une préparation de lait commercial

Answer 44

80-110 kcal/kg/24h

Answer 45

**SMALL KID :** - Subcutaneous fat loss - Muscle atrophy - Alopecia - Lethargy - Lagging behind normal - Kwashiorkor - Infection (recurrent) - Dermatitis

Answer 46

* L’insuffisance d’apports caloriques * La malabsorption intestinale * Les régimes aberrants (ex : croyances parentales, végétalisme, utilisation de préparations à base de lait de riz) * Les troubles alimentaires associés aux troubles du spectre de l’autisme * La pauvreté * Les perturbations psychosociales de la famille.

Answer 47

- **Déficit en protéines et en calories**: ↑ ++ la vulnérabilité aux infections et contribue de façon majeure à la mortalité infantile. Lorsqu’elle survient pendant les 2 premières années de vie, la malnutrition peut compromettre le développement intellectuel de façon permanente. - **Déficit en fer** - **Déficit en vitamine A** : cause principale de cécité. - **Déficit en iode**

Answer 48

Résulte d’une **insuffisance d’apport calorique et protéique**. Cette forme de malnutrition survient surtout au cours de la première année de vie. * Perte de poids est extrêmement importante * Fonte des tissus adipeux et musculaires s’avère plus marquée qu’en cas de kwashiorkor * Amaigrissement et redondance de la peau sont surtout observés aux fesses. * Déshydratation est parfois associée * Visage se ride. * Regard est vif, l’enfant a faim et veut manger * Tissu adipeux des joues (boules de Bichat) est préservé plus tardivement. Sa disparition indique un état particulièrement grave. * Il n’y a pas d’œdème * Cheveux sont fins et clairsemés.

Answer 49

**Carence protéique prédomine**. De façon caractéristique, le kwashiorkor commence dans la 2e année de vie (correspondant au sevrage de l’allaitement), et touche les 1 à 4 ans. Outre l’apport protéino-calorique insuffisant, d’autres facteurs étiologiques sont incriminés (ex : déficit en anti-oxydants, infections, aflatoxine). Manifestations cliniques : * Œdème hypoprotéinémique prenant le godet, surtout aux membres et au visage * Fonte musculair * Retard pondéral isolé au début, puis retard staturopondéral. Le retard pondéral peut être masqué par l’œdème. * Modifications du comportement (désintérêt à l’égard, de l’environnement, apathie, irritabilité, anorexie). * Dépigmentation et fragilité des cheveux qui défrisent et pâlissent * Anémie par carence protéique, déficit en fer et en acide folique * Hépatomégalie * Pâleur de la peau, qui desquame en plaques * Dans les formes graves, peau devient mince, luisante et s’ulcère facilement (mauvais px).

Answer 50

Aplatissement de la courbe de poids, puis amaigrissement. Le pannicule adipeux sous-cutané est atrophié, provoquant un pli cutané. L’hypotrophie musculaire contribue au ralentissement du développement psychomoteur. Si l’apport calorique demeure insuffisant, la vitesse de croissance staturale ralentit. S’il s’agit d’un enfant de < 2 ans, possible décélération de la croissance du périmètre crânien, interférant avec le développement cérébral.

Answer 51

Défini de plusieurs façons 1) Poids sous le 3e percentile pour l’âge 2) Courbe pondérale croisant vers le bas deux courbes majeures de percentiles 3) Le poids du nourrisson est < 80% du poids attendu pour son âge et sa taille

Answer 52

Perturbations psychosociales de la famille o La conséquence est un apport énergétique insuffisant. On note les causes suivantes : * Malnutrition : Pauvreté ou manque de nourriture * Nutrition inadéquate : Habitudes alimentaires inappropriées * Mauvaises techniques d'alimentation * Mauvaise préparation des formules (trop diluée/concentrée) D’autres facteurs sont associés : négligence, relation parent-enfant problématique, retard psychomoteur.

Answer 53

**Apports énergétiques insuffisants** a) **Anorexie** : s’observe en cas d’infections aiguës ou récurrentes, d’affections GI, maladies métaboliques, d’affections neuros ou lors de dlr ou de stress psychologique. Par ailleurs, certains enfants sains sont de petits mangeurs b) **Dysphagie, troubles de déglutition ou autres difficultés alimentaires** : fréquents en paralysie cérébrale, myopathies et anomalies craniofaciales, de la région oropharyngée ou de la région œsophagienne. c) **Aliments offerts en quantité insuffisante** Ex : Difficultés d’allaitement, statut socio-économique défavorisé, incapacité à répondre aux signaux de faim émis par l’enfant d) **Contexte peu propice à une alimentation adéquate** : lorsque le parent ne respecte pas les étapes du développement ou l’appétit du nourrisson, quand l’enfant mange fréquemment, mais peu à chaque fois, sans horaire de repas, ou quand la prise d’aliments solides est limitée par une consommation excessive de jus de fruits ou d’eau

Answer 54

1) **Pertes de nutriments ingérés** (vomissements, diarrhée, malabsorption) 2) **Augmentation des besoins caloriques** : Métabolisme ↑ en infections graves, insuffisance respi chronique, cardiopathies congénitales ou acquises avec retentissement hémodynamique, néoplasies, anémie persistante et dans certaines intoxications 3) **Utilisation inefficace des calories** : observée dans certaines maladies métaboliques (ex : maladies des peroxysome, affections mitochondriales ou du cycle de l’urée).

Answer 55

Diarrhée = perte de Cl - et de HCO3- Vomissements = perte de H+