Clase 9: Enfermedades del Sistema Nervioso Periferico Flashcards

1
Q

Que consideramos SNP (Sistema nervioso periferico)

A

Es toda aquella parte del SN que está externo a la piamadre(membrana más interna) de las meninges que recubre el SNC

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2
Q

Cuales son los unicos 2 pares craneales que no pertenecen al SNP?

A

I y II son extensiones del SNC

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3
Q

Q es una neuropatia?

A

Se refiere a las enfermedades del SNP (nombre genérico)

“Lo importante es verlo como un síntoma para el cual debemos encontrar una enfermedad”

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4
Q

Cuales son los 3 hallazgos patologías que se observan en el SNP

A

Desmielinizacion segmentaría
Degeneración anterograda o Walleriana
Degeneración retrograda o axonal

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Q

Se caracteriza por la perdida de mielina en un segmento del axón o fibra nerviosa? que tipo de patología se asocia a esto

A

Desmielinizacion segmentaria

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6
Q

Degeneración anterograda se caracteriza de los otros 2 hallazgos patológicos?

A

Destrucción de la mielina y axón distal al punto de lesión

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7
Q

Esta patología del SNP se asocia a algún daño del cuerpo neuronal en donde la maquinaria de la célula se daña esto lleva a degeneración de la mielina y axón y va desde las partes distales a las proximales

A

Degeneración retrograda o axonal

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8
Q

Cuales son las células que forman mielina en el SNC

A

Oligodendrocitos

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9
Q

Cuales son las células que forman mielina en el SNP

A

Células Schwann

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10
Q

Si el px presenta una lesión en donde tiene una desmielinizacion segmentaría es posible que no se regenere?

A

Es posible por las células de schwann que están viajando por otros segmentos + no hay daño en el cuerpo ni en el axón

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11
Q

Que alteración presenta un px con una Desmielinizacion segmentaría?

A

mucha alteración de la velocidad de conducción nerviosa, pero la conducción sigue

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12
Q

En que tipo de hallazgos patológicos del SNP causa una lesión lo suficientemente importante para producir cambios en el cuerpo neuronal?

A

En las que son degeneraciones: como la retrograda y anterograda. (Walleriana y Axonal)

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13
Q

Que causa este cambio en la composición del cuerpo neuronal en las otras estructuras relacionadas como el musculoesqueletico?

A

Va a causar atrofia

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14
Q

Que ocurre en el núcleo de estas degeneraciones?

A

núcleo se torna excéntrico aparece desintegración del retículo endoplásmico neuronal o el material de Nissles

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15
Q

La presencia del núcleo excéntrico, desintegración del Retículo endoplasmico y material de NISSEL se conoce como:

A

Cromatolisis

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16
Q

En que degeneración hay una discontinuidad del axón y mielina y causa que no haya axoplasma y que no viajen las proteínas o material de reparación?

A

Walleriana

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17
Q

Esta degeneración causa trastornos en el cuerpo y en las síntesis de proteínas, esto lleva que las partes mas distales comienzan a degenerarse primero se conoce como:

A

AXONAL O RETROGRADA

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18
Q

Las lesiones que llevan degeneración Wallerinana o axonal si se pierda esta inervación se pierde completamente o se puede recuperar

A

Se puede recuperar siempre y cuando las otras fibras nerviosas adyacentes se encargan y la reinervan, si esto no ocurre se pierde completamente

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19
Q

El mecanismo que causa estas lesiones patologicas en el SNP son muy variadas y en ocaciones pueden ser mas de un mecanismos estos mecanismos son:

A
Reacciones inmunologicas
Reacciones inflamatorias
Toxinas y Venenos
Vasculopatias
Lesión Microtubulos
Bloqueo de síntesis proteínas
Alteraciones metabólicas
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20
Q

Mayormente como las lesiones causadas por reacciones inmunologicas producen estas lesiones

A

De forma aguda, con reacciones de antígeno-anticuerpo dirigidas a las fibras nerviosas como en el guillian barre

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21
Q

Que tipo de mecanismo de lesión causa la utilización de vincristina

A

lesión de los microtubulos

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22
Q

Como las vasculopatias pueden afectar los nervios del SNP?

A

Cambios en los vasos que nutren al nervio

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23
Q

En la DM se produce una neuropatia por

A

una alteración en el cuerpo neuronal por la hiperglicemia esto lleva a una degeneración axonal

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24
Q

La sintomatologia en base a las neuropatias van a depender de?

A

Va a depender en que afectado este el nervio periférico. Y que tipo de nervio sea (Motor, sensitivo, Autónomo, mixto)

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25
Q

Como son las manifestaciones en un paciente que tenga déficit motor?

A

Manifiesta debilidad o perdida motora ( esta podemos cuantificarla)

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26
Q

Como son las manifestaciones en un px que tenga déficit sensitivo

A

Puede ser que no tenga la sensibilidad profunda o superficial, pero tambn puede ser las de tacto fino, propioceptivas como la discriminación de 2 puntos

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27
Q

Que es parestesia

A

Sensaciones espontáneas que ocurren sin ningún estímulo, suele indicar alteración en el Nervio periférico

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28
Q

Disestesia

A

Percepción de una sensación desagradable por un estímulo normal en la piel intacta

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29
Q

Alodinia

A

Precepcion de dolor por un estimulo no doloroso

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30
Q

Hiperpatia

A

Reacción a normalmente exagerada al dolor

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31
Q

Estas manifestaciones que presenta el px (Alodinia, Hiperpatia, Parestesia) se mejoran con la administración de aines?

A

No porque su fisiopatología es diferente

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32
Q

En una polineuropatia es posible que se presenten manifestaciones SNA?

A

Si pq muchas de estas fibras viajan en los Nervios periféricos. ejemplo seria una gastroparesis en los DM esto esta inervado por las fibras de sistema autónomo.

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33
Q

lesiones de neurona motora inferior

A

flacidez, hipotonía, atrofia por denervación o por falta de uso.

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34
Q

Clasificación de Neuropatias del SNP pueden ser:

A

Evolución
Adquisición
Mecanismo
Síntomas

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35
Q

En base a la evolución de las neuropatias del SNP como se clasifican?

A

Agudas (Días)
Subagudas (Semanas)
Crónicas (meses-años)

36
Q

En cuando al mecanismo de producción de la lesión en los nervios periféricos se puede clasificar en

A

Mielinicas
Axonal
Mixtas

37
Q

En las neuropatias del SNP existen patrones clínicos estos pueden ser:

A
Mononeuropatias
Mononeuropatias multiples
Polineuropatia
Neuropatía (sensitiva y motora)
Polirradiculopatía
Plexopatía
38
Q

Una mononeuropatia se refiere a:

A

Afectación de un solo nervio como por ejemplo la parálisis facial periférica

39
Q

Es un patrón clínico que se presenta en las neuropatias por el SNP en donde se hace referencia a un paciente que tiene afectación de dos nervios simultáneamente pero de manera asimétrica… a que patrón clínico hace referencia estos datos y dar un ejemplo:

A

Mononeuropatia múltiple

Tibia de un lado y femoral del otro.

40
Q

Px llega a la consulta por presentar trastorno en su mano derecha al evaluar al px nos damos cuenta que tiene dificultad para mover el brazo, tiene una fuerza muscular de 1 y la mano se mantiene en una posición de garra, al evaluar al px completo es el único hallazgo clínico neurológico que se encentro… que tipo de patrón presenta el px?

A

Mononeuropatia.

41
Q

a que se hace referencia a una polineuropatia

A

Que hay afectación múltiple de los nervios periféricos

42
Q

Se hace referencia a un trastorno en Nervios periféricos que generalmente puede ser sensitivo o motor en donde el problema se encuentra en las neuronas que dan los nervios periféricos

A

Neuropatia

43
Q

Que plexos pueden estar afectados en una polirradiculopatia?

A

plexo braquial, lumbar o sacro

44
Q

En este patrón clínico en las neuropatias del SNP se afectan múltiples raíces nerviosas simultáneamente pero asimétricas y tienden a dar un cuadro confuso en donde se pueden afectar o las vías motoras o las sensitivas pero no juntas y dan muchos síntomas se refiere a cual patrón clínico?

A

Polirradiculopatia

45
Q

Enf. en un plexo en particular Usualmente unilateral. Cuadros clínicos muy variados, Mx distales o proximales

A

Plexopatia

46
Q

Pruebas diagnosticas en las neuropatias del SNP

A

Electrofisiologia (VCN y electromiografia)
Biopsias
LCR
Pruebas inmunologicas y genéticas

47
Q

El dx de electrofisiologia utiliza la VCN ( velocidad de conducción nerviosa) y el electromiografia que hacen estas pruebas dx?

A

Ayuda a determinar cuando la afección es de origen neuropático y cuando es de origen miopático.

Las mielínicas producen disminución de la conducción nerviosa

las axonales ocurre disminución de la amplitud y del número de potenciales que se registran en la fibra muscular inervada.

48
Q

Las ondas H y F que son?

A

La H útil para la polineuropatía L5–S1
La H es el equivalente fisiológico de un reflejo estimulo va de una rama sensitiva y regresa por una motora.
La F estimulos supramaximos o supralumbares que permite que el estimulo viaje por una fibra motora

49
Q

Para que uso las ondas H y F

A

La onda F : Polineuropatías y Radiculopatías -cervical y lumbo-sacra.

La onda H se obtiene en los músculos de las piernas -músculo Soleo- y los brazos -músculo Flexor Radial del Carpo.

50
Q

en que consiste los Potenciales evocados

A

Consisten en obtener la respuesta a un estímulo específico en fibras sensitivas.

51
Q

En cuanto a la biopsia como dx cuales patologías se puede utilizar como método dx definitivo?

A

leucodistrofia metacromática
neurosarcoidosis
neuropatía por lepra

52
Q

Cual es el nervio que se utiliza generalmente para sacar una biopsia en caso de una neuropatia

A

Nervio sural

53
Q

En que situación se utiliza el LCR en una neuropatia?

A

cuando se sospecha un mecanismo inmunologico

54
Q

En el caso del Guillian barre al realizar una PL en este px que podemos encontrar

A

Un patrón típico que consiste en un aumento en el contenido de proteínas y lípidos mientras que el conteo de células se mantiene en 0

55
Q

Polineuropatia Aguda se puede definir como:

A

Neuropatia del SNP con una Evolucionan de cuestión de días

56
Q

Generalmente estas polineuropatias agudas tienden a ser de tipo:

A

Inmunologicas: Guillian Barre, Polineuropatias asociadas a IR, Difteria, porfirias, tóxicos etc.

57
Q

El Guillian Barre es bien común encontrar en la historia clínica que dato importante?

A

Infección previa 2-3 semanas antes en el 60% o 2/3 de los casos.

58
Q

Germenes/agentes mas asociados en la polineuropatia inflamatoria aguda que conocemos como Guillian Barre

A

campylobacter jejuni (32%).
micoplasma neumoniae (18%)
borrelia
citomegalovirus (30%)
Epstein Bar (10%)
VIH 1 y 2 ( mas frecuente en los últimos años)
En ocasiones: Tromboliticos, linfoma de hodking, un trauma cause sensibilidad a la mielina

59
Q

Cual es la patologia detras del Guillian barre

A

El patrón inflamatorio es por un infiltrado de linfocitos periventriculares, el área de desmielinizacion es alrededor de los vasos venosos, esto causa un patrón típico de desmielinizacion segmentaría ( dependiendo del grado puede ser axonal o Walleriana). Este infiltrado inflamatorio se localiza en las raíces nerviosas, donde afecta principalmente la mielina del SNP.

60
Q

Esta reacción inmunologica que es de tipo antígeno- anticuerpo van dirigidos específicamente a que proteínas?

A

Proteínas P2 que son básicas en la mielina

61
Q

Secuencia de fenómenos inmunológicos que ocurren en el síndrome de Guillain Barré

A
  1. Aparecen linfocitos que logran cruzar la barrera y se sensibilizan
  2. reacción inflamatoria comienza a destruir segmentos de mielina en el nervio periférico a medida que los linfocitos van llegando
  3. Tambn se agregan los polimorfonucleares haciendo la destrucción mas marcada llegando a una Walleriana
  4. Que el daño sea tan extenso que se lleve el cuerpo y cause trofismo del musculo que inerva.
62
Q

Hay variantes en el Guillian Barre como la variante sensitivo-motora axonal aguda que se refiere a:

A

Que afecta tanto la mielina como el axón.

63
Q

La variante motora del Guillian Barre

A

afectan axones de fibras motoras, donde el paciente no tiene disminución de la velocidad de conducción ya que los axones restantes pueden contribuir a que esta se mantenga.

64
Q

El síndrome de Miller Fisher se destaca pq:

A

Este sindrome afecta fibras que vienen de los nervios craneales motores en el troncoencefalico, especficamente los que mueven los ojos (oculomotor, troclear y abducen).
Mientras que el GB afecta las fibras nerviosas somáticas de los miembros

65
Q

Un px llega a la consulta y presenta debilidad y perdida de fuerza en los miembros. El px al ser examinado presenta alteración en la fuerza muscular notando un 3 en la fuerza, con sensibilidad intacta pero presenta areflexia y ataxia. Al examinar los ojos el paciente presenta dificultad en mirar hacia adentro y abajo en base a estos datos usted piensa en:

A

Sx de miller fisher

66
Q

Sintomas que presenta un px con Guillian Barre

A
Parestesias- algo subjetivo difícil de dx con solo esto
Debilidad- manifestación cardinal
Cambios sensitivos 
propiocepcion alt.
Hipo o areflexia
Hipoventilacion
Hipotonia
Diplejia facial (50% casos)
Síntomas vegetativos (afectación del SNA)
67
Q

En los patrones clínicos que puede presentar el síndrome de GB cual es el clásico?

A

Ascendente que inicia en las manos o pies y luego va progresando.

68
Q

el patrón clínico que presenta Oftalmoplejia, ataxia y areflexia se conoce como

A

Miller Fisher

69
Q

Se caracteriza por es un patrón clínico de GB que va desde el centro hacia la periferia que es raro ver a los px con esta presentación.

A

Patrón clínico descendente

70
Q

Un px con GB se le ven afectado solamente los nervios que mueven los ojos, con presencia de anticuerpos ANTI- GQ1B que patrón clínico de GB presenta?

A

Oftalmoplejica pura

71
Q

Otros tipos de patrones clinicos del GB?

A
Debilidad VII y VI 
paraparetica
Ataxica
Motora Pura
Axonal
72
Q

Que característica tiene el patrón clínico de GB axonal?

A

Frecuente en Asia
No Afecta la mielina sino el axon
Anticuerpos GM1 y/o GB1

73
Q

Una variante del patrón clínico del GB es la motora pura que se destaca por?

A

el px no presenta signos ni síntomas sensitivos, solo hay debilidad no hay disminución de la velocidad de conducción

74
Q

Dx. GB en base a su sintomatologia

A

Sintomatologia- evolución aguda con predominio motor

75
Q

Dx de GB LCR

A

2 semanas el px presenta un aumento de proteínas por la desmielinizacion de las raíces nerviosas.

76
Q

Dx de GB?

A
Sintomatologia
LCR
Electromiografia,  Latencias distales, Ondas F
EKG
MRI
77
Q

EN cuanto al dx con electromiografia que información me puede brindar?

A

Me informa: si es
Desmielinizacion segmentaría: disminución de la velocidad de conduccion

Axonal- No disminucion de la VC pero si en las Latencias distales

78
Q

Dx a base del EKG:

A

taquicardia, extrasístoles ventriculares

Px presenta síntomas de este estilo pq hay ramas del SNA que se pueden afectar.

79
Q

Dx de GB por MRI

A

Se ven áreas con aumento de intensidad en T2 por los cambios inflamatorios

80
Q

Que datos me puede dar un px que tiene enzimas hepáticas elevadas para un posible dx de GB?

A

Este aumento de enzimas hepáticas esta dado por una infección temporal por varios virus como herpes. Pero en este caso se asocia a campylobacter jenuni que puede ver presencia de anticuerpos GM1 lo cual nos siguiere el dx.

81
Q

Tx del Sindrome de GB:

A
Sosten
Soporte ventilatorio 
Aseo, movilizacion evitar escaras e infecciones
Tratar las disautonomias- Trastornos SNA
Inmunoglobulina
Plasmaferesis
Aplicar warfarina - prevencion trombosis 
Soporte salud mental
82
Q

Importancia del soporte ventilatorio en los px con GB

A

Mayoría mueren por IR por hipoventilacion, estos se ingresan a UCI si disminuye la capacidad vital de menos 20ml/kg

83
Q

Cuando se utiliza la plasmaferesis como tx:

A

Solo en la fase de progresión para poder retirar los anticuerpos circulantes antes de que produzca mas daño

84
Q

Que puede presentar un px que se esta recuperando de un GB?

A

dolor neuropático, parestesias, disestesias, alodinias, hipertatía, sensación de quemazón, sensación de correintazo

85
Q

Como manejamos a estos px recuperándose del GB

A

Neuromoduladores (Pregabalina, Gabapentina, Antidepresivos triciclicos)

86
Q

Pronostico del GB

A

3-5% mortalidad

Edad avanzada > 50años

Cuadro clínico inicio súbito, de progresión rápida y afección múltiple es un peor pronostico

Px con ventilacion mecanica o traqueotomia

Disautonomías persistentes

87
Q

Otras Polineuropatias Agudas

A
Uremica aguda
Neuronopatia 
Difterica- infrecuente
Porfiria
Tóxicos agudo
vegetativas Puras
Sx paraneoplasico