Clase 9: Enfermedades del Sistema Nervioso Periferico Flashcards
Que consideramos SNP (Sistema nervioso periferico)
Es toda aquella parte del SN que está externo a la piamadre(membrana más interna) de las meninges que recubre el SNC
Cuales son los unicos 2 pares craneales que no pertenecen al SNP?
I y II son extensiones del SNC
Q es una neuropatia?
Se refiere a las enfermedades del SNP (nombre genérico)
“Lo importante es verlo como un síntoma para el cual debemos encontrar una enfermedad”
Cuales son los 3 hallazgos patologías que se observan en el SNP
Desmielinizacion segmentaría
Degeneración anterograda o Walleriana
Degeneración retrograda o axonal
Se caracteriza por la perdida de mielina en un segmento del axón o fibra nerviosa? que tipo de patología se asocia a esto
Desmielinizacion segmentaria
Degeneración anterograda se caracteriza de los otros 2 hallazgos patológicos?
Destrucción de la mielina y axón distal al punto de lesión
Esta patología del SNP se asocia a algún daño del cuerpo neuronal en donde la maquinaria de la célula se daña esto lleva a degeneración de la mielina y axón y va desde las partes distales a las proximales
Degeneración retrograda o axonal
Cuales son las células que forman mielina en el SNC
Oligodendrocitos
Cuales son las células que forman mielina en el SNP
Células Schwann
Si el px presenta una lesión en donde tiene una desmielinizacion segmentaría es posible que no se regenere?
Es posible por las células de schwann que están viajando por otros segmentos + no hay daño en el cuerpo ni en el axón
Que alteración presenta un px con una Desmielinizacion segmentaría?
mucha alteración de la velocidad de conducción nerviosa, pero la conducción sigue
En que tipo de hallazgos patológicos del SNP causa una lesión lo suficientemente importante para producir cambios en el cuerpo neuronal?
En las que son degeneraciones: como la retrograda y anterograda. (Walleriana y Axonal)
Que causa este cambio en la composición del cuerpo neuronal en las otras estructuras relacionadas como el musculoesqueletico?
Va a causar atrofia
Que ocurre en el núcleo de estas degeneraciones?
núcleo se torna excéntrico aparece desintegración del retículo endoplásmico neuronal o el material de Nissles
La presencia del núcleo excéntrico, desintegración del Retículo endoplasmico y material de NISSEL se conoce como:
Cromatolisis
En que degeneración hay una discontinuidad del axón y mielina y causa que no haya axoplasma y que no viajen las proteínas o material de reparación?
Walleriana
Esta degeneración causa trastornos en el cuerpo y en las síntesis de proteínas, esto lleva que las partes mas distales comienzan a degenerarse primero se conoce como:
AXONAL O RETROGRADA
Las lesiones que llevan degeneración Wallerinana o axonal si se pierda esta inervación se pierde completamente o se puede recuperar
Se puede recuperar siempre y cuando las otras fibras nerviosas adyacentes se encargan y la reinervan, si esto no ocurre se pierde completamente
El mecanismo que causa estas lesiones patologicas en el SNP son muy variadas y en ocaciones pueden ser mas de un mecanismos estos mecanismos son:
Reacciones inmunologicas Reacciones inflamatorias Toxinas y Venenos Vasculopatias Lesión Microtubulos Bloqueo de síntesis proteínas Alteraciones metabólicas
Mayormente como las lesiones causadas por reacciones inmunologicas producen estas lesiones
De forma aguda, con reacciones de antígeno-anticuerpo dirigidas a las fibras nerviosas como en el guillian barre
Que tipo de mecanismo de lesión causa la utilización de vincristina
lesión de los microtubulos
Como las vasculopatias pueden afectar los nervios del SNP?
Cambios en los vasos que nutren al nervio
En la DM se produce una neuropatia por
una alteración en el cuerpo neuronal por la hiperglicemia esto lleva a una degeneración axonal
La sintomatologia en base a las neuropatias van a depender de?
Va a depender en que afectado este el nervio periférico. Y que tipo de nervio sea (Motor, sensitivo, Autónomo, mixto)
Como son las manifestaciones en un paciente que tenga déficit motor?
Manifiesta debilidad o perdida motora ( esta podemos cuantificarla)
Como son las manifestaciones en un px que tenga déficit sensitivo
Puede ser que no tenga la sensibilidad profunda o superficial, pero tambn puede ser las de tacto fino, propioceptivas como la discriminación de 2 puntos
Que es parestesia
Sensaciones espontáneas que ocurren sin ningún estímulo, suele indicar alteración en el Nervio periférico
Disestesia
Percepción de una sensación desagradable por un estímulo normal en la piel intacta
Alodinia
Precepcion de dolor por un estimulo no doloroso
Hiperpatia
Reacción a normalmente exagerada al dolor
Estas manifestaciones que presenta el px (Alodinia, Hiperpatia, Parestesia) se mejoran con la administración de aines?
No porque su fisiopatología es diferente
En una polineuropatia es posible que se presenten manifestaciones SNA?
Si pq muchas de estas fibras viajan en los Nervios periféricos. ejemplo seria una gastroparesis en los DM esto esta inervado por las fibras de sistema autónomo.
lesiones de neurona motora inferior
flacidez, hipotonía, atrofia por denervación o por falta de uso.
Clasificación de Neuropatias del SNP pueden ser:
Evolución
Adquisición
Mecanismo
Síntomas
En base a la evolución de las neuropatias del SNP como se clasifican?
Agudas (Días)
Subagudas (Semanas)
Crónicas (meses-años)
En cuando al mecanismo de producción de la lesión en los nervios periféricos se puede clasificar en
Mielinicas
Axonal
Mixtas
En las neuropatias del SNP existen patrones clínicos estos pueden ser:
Mononeuropatias Mononeuropatias multiples Polineuropatia Neuropatía (sensitiva y motora) Polirradiculopatía Plexopatía
Una mononeuropatia se refiere a:
Afectación de un solo nervio como por ejemplo la parálisis facial periférica
Es un patrón clínico que se presenta en las neuropatias por el SNP en donde se hace referencia a un paciente que tiene afectación de dos nervios simultáneamente pero de manera asimétrica… a que patrón clínico hace referencia estos datos y dar un ejemplo:
Mononeuropatia múltiple
Tibia de un lado y femoral del otro.
Px llega a la consulta por presentar trastorno en su mano derecha al evaluar al px nos damos cuenta que tiene dificultad para mover el brazo, tiene una fuerza muscular de 1 y la mano se mantiene en una posición de garra, al evaluar al px completo es el único hallazgo clínico neurológico que se encentro… que tipo de patrón presenta el px?
Mononeuropatia.
a que se hace referencia a una polineuropatia
Que hay afectación múltiple de los nervios periféricos
Se hace referencia a un trastorno en Nervios periféricos que generalmente puede ser sensitivo o motor en donde el problema se encuentra en las neuronas que dan los nervios periféricos
Neuropatia
Que plexos pueden estar afectados en una polirradiculopatia?
plexo braquial, lumbar o sacro
En este patrón clínico en las neuropatias del SNP se afectan múltiples raíces nerviosas simultáneamente pero asimétricas y tienden a dar un cuadro confuso en donde se pueden afectar o las vías motoras o las sensitivas pero no juntas y dan muchos síntomas se refiere a cual patrón clínico?
Polirradiculopatia
Enf. en un plexo en particular Usualmente unilateral. Cuadros clínicos muy variados, Mx distales o proximales
Plexopatia
Pruebas diagnosticas en las neuropatias del SNP
Electrofisiologia (VCN y electromiografia)
Biopsias
LCR
Pruebas inmunologicas y genéticas
El dx de electrofisiologia utiliza la VCN ( velocidad de conducción nerviosa) y el electromiografia que hacen estas pruebas dx?
Ayuda a determinar cuando la afección es de origen neuropático y cuando es de origen miopático.
Las mielínicas producen disminución de la conducción nerviosa
las axonales ocurre disminución de la amplitud y del número de potenciales que se registran en la fibra muscular inervada.
Las ondas H y F que son?
La H útil para la polineuropatía L5–S1
La H es el equivalente fisiológico de un reflejo estimulo va de una rama sensitiva y regresa por una motora.
La F estimulos supramaximos o supralumbares que permite que el estimulo viaje por una fibra motora
Para que uso las ondas H y F
La onda F : Polineuropatías y Radiculopatías -cervical y lumbo-sacra.
La onda H se obtiene en los músculos de las piernas -músculo Soleo- y los brazos -músculo Flexor Radial del Carpo.
en que consiste los Potenciales evocados
Consisten en obtener la respuesta a un estímulo específico en fibras sensitivas.
En cuanto a la biopsia como dx cuales patologías se puede utilizar como método dx definitivo?
leucodistrofia metacromática
neurosarcoidosis
neuropatía por lepra
Cual es el nervio que se utiliza generalmente para sacar una biopsia en caso de una neuropatia
Nervio sural
En que situación se utiliza el LCR en una neuropatia?
cuando se sospecha un mecanismo inmunologico
En el caso del Guillian barre al realizar una PL en este px que podemos encontrar
Un patrón típico que consiste en un aumento en el contenido de proteínas y lípidos mientras que el conteo de células se mantiene en 0
Polineuropatia Aguda se puede definir como:
Neuropatia del SNP con una Evolucionan de cuestión de días
Generalmente estas polineuropatias agudas tienden a ser de tipo:
Inmunologicas: Guillian Barre, Polineuropatias asociadas a IR, Difteria, porfirias, tóxicos etc.
El Guillian Barre es bien común encontrar en la historia clínica que dato importante?
Infección previa 2-3 semanas antes en el 60% o 2/3 de los casos.
Germenes/agentes mas asociados en la polineuropatia inflamatoria aguda que conocemos como Guillian Barre
campylobacter jejuni (32%).
micoplasma neumoniae (18%)
borrelia
citomegalovirus (30%)
Epstein Bar (10%)
VIH 1 y 2 ( mas frecuente en los últimos años)
En ocasiones: Tromboliticos, linfoma de hodking, un trauma cause sensibilidad a la mielina
Cual es la patologia detras del Guillian barre
El patrón inflamatorio es por un infiltrado de linfocitos periventriculares, el área de desmielinizacion es alrededor de los vasos venosos, esto causa un patrón típico de desmielinizacion segmentaría ( dependiendo del grado puede ser axonal o Walleriana). Este infiltrado inflamatorio se localiza en las raíces nerviosas, donde afecta principalmente la mielina del SNP.
Esta reacción inmunologica que es de tipo antígeno- anticuerpo van dirigidos específicamente a que proteínas?
Proteínas P2 que son básicas en la mielina
Secuencia de fenómenos inmunológicos que ocurren en el síndrome de Guillain Barré
- Aparecen linfocitos que logran cruzar la barrera y se sensibilizan
- reacción inflamatoria comienza a destruir segmentos de mielina en el nervio periférico a medida que los linfocitos van llegando
- Tambn se agregan los polimorfonucleares haciendo la destrucción mas marcada llegando a una Walleriana
- Que el daño sea tan extenso que se lleve el cuerpo y cause trofismo del musculo que inerva.
Hay variantes en el Guillian Barre como la variante sensitivo-motora axonal aguda que se refiere a:
Que afecta tanto la mielina como el axón.
La variante motora del Guillian Barre
afectan axones de fibras motoras, donde el paciente no tiene disminución de la velocidad de conducción ya que los axones restantes pueden contribuir a que esta se mantenga.
El síndrome de Miller Fisher se destaca pq:
Este sindrome afecta fibras que vienen de los nervios craneales motores en el troncoencefalico, especficamente los que mueven los ojos (oculomotor, troclear y abducen).
Mientras que el GB afecta las fibras nerviosas somáticas de los miembros
Un px llega a la consulta y presenta debilidad y perdida de fuerza en los miembros. El px al ser examinado presenta alteración en la fuerza muscular notando un 3 en la fuerza, con sensibilidad intacta pero presenta areflexia y ataxia. Al examinar los ojos el paciente presenta dificultad en mirar hacia adentro y abajo en base a estos datos usted piensa en:
Sx de miller fisher
Sintomas que presenta un px con Guillian Barre
Parestesias- algo subjetivo difícil de dx con solo esto Debilidad- manifestación cardinal Cambios sensitivos propiocepcion alt. Hipo o areflexia Hipoventilacion Hipotonia Diplejia facial (50% casos) Síntomas vegetativos (afectación del SNA)
En los patrones clínicos que puede presentar el síndrome de GB cual es el clásico?
Ascendente que inicia en las manos o pies y luego va progresando.
el patrón clínico que presenta Oftalmoplejia, ataxia y areflexia se conoce como
Miller Fisher
Se caracteriza por es un patrón clínico de GB que va desde el centro hacia la periferia que es raro ver a los px con esta presentación.
Patrón clínico descendente
Un px con GB se le ven afectado solamente los nervios que mueven los ojos, con presencia de anticuerpos ANTI- GQ1B que patrón clínico de GB presenta?
Oftalmoplejica pura
Otros tipos de patrones clinicos del GB?
Debilidad VII y VI paraparetica Ataxica Motora Pura Axonal
Que característica tiene el patrón clínico de GB axonal?
Frecuente en Asia
No Afecta la mielina sino el axon
Anticuerpos GM1 y/o GB1
Una variante del patrón clínico del GB es la motora pura que se destaca por?
el px no presenta signos ni síntomas sensitivos, solo hay debilidad no hay disminución de la velocidad de conducción
Dx. GB en base a su sintomatologia
Sintomatologia- evolución aguda con predominio motor
Dx de GB LCR
2 semanas el px presenta un aumento de proteínas por la desmielinizacion de las raíces nerviosas.
Dx de GB?
Sintomatologia LCR Electromiografia, Latencias distales, Ondas F EKG MRI
EN cuanto al dx con electromiografia que información me puede brindar?
Me informa: si es
Desmielinizacion segmentaría: disminución de la velocidad de conduccion
Axonal- No disminucion de la VC pero si en las Latencias distales
Dx a base del EKG:
taquicardia, extrasístoles ventriculares
Px presenta síntomas de este estilo pq hay ramas del SNA que se pueden afectar.
Dx de GB por MRI
Se ven áreas con aumento de intensidad en T2 por los cambios inflamatorios
Que datos me puede dar un px que tiene enzimas hepáticas elevadas para un posible dx de GB?
Este aumento de enzimas hepáticas esta dado por una infección temporal por varios virus como herpes. Pero en este caso se asocia a campylobacter jenuni que puede ver presencia de anticuerpos GM1 lo cual nos siguiere el dx.
Tx del Sindrome de GB:
Sosten Soporte ventilatorio Aseo, movilizacion evitar escaras e infecciones Tratar las disautonomias- Trastornos SNA Inmunoglobulina Plasmaferesis Aplicar warfarina - prevencion trombosis Soporte salud mental
Importancia del soporte ventilatorio en los px con GB
Mayoría mueren por IR por hipoventilacion, estos se ingresan a UCI si disminuye la capacidad vital de menos 20ml/kg
Cuando se utiliza la plasmaferesis como tx:
Solo en la fase de progresión para poder retirar los anticuerpos circulantes antes de que produzca mas daño
Que puede presentar un px que se esta recuperando de un GB?
dolor neuropático, parestesias, disestesias, alodinias, hipertatía, sensación de quemazón, sensación de correintazo
Como manejamos a estos px recuperándose del GB
Neuromoduladores (Pregabalina, Gabapentina, Antidepresivos triciclicos)
Pronostico del GB
3-5% mortalidad
Edad avanzada > 50años
Cuadro clínico inicio súbito, de progresión rápida y afección múltiple es un peor pronostico
Px con ventilacion mecanica o traqueotomia
Disautonomías persistentes
Otras Polineuropatias Agudas
Uremica aguda Neuronopatia Difterica- infrecuente Porfiria Tóxicos agudo vegetativas Puras Sx paraneoplasico
