Cirrose Hepática Flashcards
Definição e manifestações clínicas
Def: resultante de um processo crônico de necroinflamação e fibrose; processo dinâmico; novo termo: doença hepática crônica avançada;
Distorção da arquitetura anatômica e vascular> hipertensão portal; e extinção parenquimatosa> insuficiência hepatocelular;
QC: hipertensão portal> ascite, varizes esofagogástricas, esplenomegalia e hiperesplenismo, circulação colateral;
Insuficiência hepatocelular> hiperestrogenismo (telangiectasias, ginecomastia, eritema palmar), hipoandrogenismo (atrofia testicular, perda de massa muscular e rarefação de pelos), metabolismo geral (hipoalbuminemia, coagulopatia, icterícia, imunossupressão);
Distúrbios hemodinâmicos> DC aumentado, vasodilatação, hipovolemia relativa, retenção hidrossalina, síndrome hepatorrenal;
Doença Sistêmica!!
Pressão normal no sistema porta: 3-5mmHg; Acima de 10mmHg pode haver formação de varizes esofagianas (>12mmHg pode levar a ruptura dessas varizes);
Contratura de Dupuytren= contratura do 4° quirodáctilo por espessamento da fáscia palmar; relacionado a cirrose hepática, tabagismo e DM;
Diagnóstico
Sinais, sintomas e exames complementares!!
Lab: Pancito> plaquetopenia, leucopenia, anemia (multifatorial: macro, normo ou micro); coagulopatia (aumento do INR e dosagem do Fator V); hepatograma variável (etiologia/ estadiamento/ descompensação);
Radiológicos: fígado reduzido, heterogêneo, bordas irregulares, hipertensão portal;
Endoscópicos: varizes esofágicas/gástricas, gastropatia hipertensiva (pele de cobra), ectasias vasculares antrais (GAVE);
Biópsia (padrão ouro): escores (METAVIR, ISHAK, SBP), nem sempre necessária; baseias em atividade inflamatória e presença de fibrose; METAVIR: gradua atv inflamatória com a sigla A, de 0 a 4, e fibrose com a sigla F, de 0 a 4;
Exames não invasivos: Elastografia (USG [fibroscam] e RM) e Cálculo (APRI e FIB-4);
Manejo Ambulatorial
Manejo: estadiamento, prevenção de progressão, prevenção de insultos sobrepostos, complicações, CHC+TVP (trombose de veia porta), transplante;
Estadiamento:
Child-Pugh (médio e longo prazo)
Bilirrubinas, Albumina, Encefalopatia, INR, Ascite;
Bilirrubina: <2,0 (1ponto), 2,0-3,0 (2pontos), >3 (3pontos); Albumina: >3,5 (1ponto), 3,0-3,5 (2pontos), <3,0 (3pontos); Ascite: nenhuma (1ponto), facilmente controlada (2pontos), mal controlada (3pontos); Distúrbio neurológico: nenhum (1ponto), mínimo (2pontos), coma (3pontos); TAP/INR: 0,4/<1,7 (1ponto), 4-6/1,7-2,3 (2pontos), >6/>2,3 (3pontos);
A= 5-6; B= 7-9; C= >10
MELD (curto prazo)
Bilirrubinas, INR, creatinina
Prevenção de insultos sobrepostos: vacinação (Hep A e B), toxinas (fitoterápicos, suplementos alimentares), medicações (ajuste de dose e contraindicações [AINES]);
Rastreamento: Carcinoma hepatocelular e trombose de veia porta> USG abd com doppler 6/6m;
Transplante: Cirrose descompensada (Child-Pugh B e C), hepatopatia grave (MELD 15), situação especial (comissão de especialistas);
Doença Hepática Alcoólica
Espectro: doença hepática gordurosa alcoólica, hepatite alcoólica, cirosse (Laennec);
Esteatose macrovasculares, homens 30g/d ou 210g/sem; mulheres 20g/d ou 140g/sem;
QC: assintomaticos; cirrose; hepatite alcoólica; contratura de Dupuytren; intumescimento de parótidas; pancreatite crônica (principalmente calcificante); neuropatia;
Caraterísticas:
AST>ALT relação >2 e raramente excedem 300 (quase nunca 500);
Gama-GT: muito sensível, pouco específico;
HMG: macrocitose, leucocitose, plaquetopenia;
Manejo: suspensão do álcool (muda prognóstico, altera mortalidade), síndrome de abstinência (identificar e tratar), suporte volêmico e nutricional, vigilância infecciosa, profilaxia sangramento digestivo, terapia medicamentosa;
Terapia medicamentosa: Índice de Maddrey (IFD): <32 (leve/moderada): suporte geral; >32 (grave): corticoide (prednisolona)/pentoxifilina; avaliar resposta em 1sem; tempo: 4sem;
Esteatose, Doença gordurosa não alcoólica e NASH
Esteatose hepática: várias causas (tóxicas, metabólicas, medicamentos);
Doença hepática gordurosa não alcoólica: afastar causas secundárias (inclusive álcool);
Esteatohepatite não alcoólica (NASH): inflamação> cirrose> CHC; biópsia= esteatose com balonização de hepatócitos e inflamação lobular;
Dx: USG (visualização direta da gordura), Fibroscan (Elastografia hepática; quantifica a esteatose, se parece com a biópsia), Lab (AST e ALT geralmente são normais; quando ocorre alteração ALT>AST; GGT pode estar aumentada; Ferritina pode estar aumentada; Sat Transferrina normal), biópsia (transaminases persistentemente altas, suspeita de hepatopatia avançada, FR);
Tto: perda de peso (principal medida, reduz mortalidade e progressão p/ doença avançada), pioglitazona (com ou sem diabetes), Vit E (sem diabetes); Metformina e N-acetilcisteína isoladamente não são mais utilizadas;
Hemocromatose Hereditária
Sobrecarga de Fe; Dça hereditária, autossômica recessiva; mutações no gene HFE (alterações C282Y [principal]/S65C/H63D); aumento da absorção de ferro e sobrecarga sistêmica;
QC: cirrose/hepatopatia crônica, DM, artropatia, hipopituitarismo, arritmias/ miocardiopatia, cutânea (aparência de bronzeado);
Dx: Sat Transferrina >45%; repetir 2x; ferritina elevada (pegadinha com NASH); mutação gene HFE (homozigose C282Y);
Tto: flebotomias (“sangrias”; ferritina 50-100ng/mL), quelantes (alternativa), eritrocitaférese (exceção), rastreio familiar (todos familiares de 1°grau, 18-30a, lab= ferritina, Sat Transferrina +/-mutação HFE);
Cuidado: álcool precipita/piora descompensação; não pode suplementar ferro; Vit C pode precipitar mudanças na oxidação e piorar descompensação; não podem comer alimentos crus (risco aumentado de infecção por Yersinia enterocolitica, Listeria monocytogenes, Vibrio vulnificus);
Doença de Wilson
Acúmulo de Cobre; doença hereditária autossômica recessiva; diminuição de excreção do cobre e acúmulo tecidual;
QC: fígado (hepatopatia crônica, insuf hepática aguda [hepatite fulminante]), cérebro (disartria, marcha, comportamento), olhos (anéis de Kayser-Fleisher [na lampada de fenda]; associação às manifestações neuropsiquiátricas);
*RNM encéfalo: sinal do Panda (acúmulo de cobre nos núcleos da base e tálamo);
Dx: HF+, diminuição de ceruplasmina, cobre hepático (na biópsia), anemia hemolítica coombs (-), sintomas neuropsiquiátricos, anéis de Kayser-Fleisher, cobre urinário (cuprúria), análise de mutação;
Quadro agudo: anemia hemolítica coombs (-), AST e ALT<2000 (R>2), FA tipicamente BAIXA (<10), Insuf Renal/Fanconi, Ceruplasmina não serve nos quadros agudo (pode estar falsamente normal);
Tto: D-penicilamina/Trientina> cuprúria; Sais de Zinco (alternativa); Piridoxina (Vit B6) para os pctes em uso de D-penicilamina;
Colestases
Def: aumento da FA; FA e GGT aumentadas> colestase; FA aumentada e GGT diminuída> doença óssea (FA tbm é produzida no osso)> dosar fração óssea da FA;
Causas:
Obstrutivas x Não obstrutivas> imagem mostra;
Colangite biliar primária (antiga Cirrose biliar primária) e Colangite esclerosante primária (CEP)
QC Colangite Biliar Primária: mulher, 5-6a década de vida, fadiga, prurido, xantelasmas, aumento de IgM; Dx: FA>1,5-2x LSN, AMA, FAN, biópsia com lesão ductal florida; pelo menos 2 critérios;
QC CEP: DII (RCU>Crohn); Dx: CPRM/CPRE (estenoses + dilatações das VB [Contas de rosário]), biópsia em casca de cebola; complicações: colangiocarcinoma e CCR
Complicações: hipovitaminoses (KEDA), hiperlipidemia, osteoporose;
Tto: Ácido Ursodesoxicólico (Ursacol), suporte nutricional (para as deficiências), colestiramina (para prurido); transplante, se necessário;
Hepatite Autoimune
Crônica, sexo feminino, associada a outras doenças autoimunes (principalmente Tireoidite de Hashimoto);
Classificação:
Tipo 1: anti-músculo liso e FAN;
Tipo 2: anti-LKM1 e anti-LCA1;
Tipo 3: anti-SLA;
QC: sintomas constitucionais; lab com autoanticorpos, aumento de transaminases e hipergamaglobulinemia policlonal; biópsia hepática (hepatite de interface, plasmócitos, rosetas hepatocelulares);
Dx: Critérios: autoanticorpos, gamaglobulinas, alterações da biópsia hepática, afastar hepatite viral;
Tto: Imunossupressão (prednisona e azatioprina);
