Caso 5

Question 1

o que é a atresia

Answer 1

refere-se a obstrução completa, ausência de abertura normal ou descontinuidade de uma estrutura tubular, associada ao estreitamento ou oclusão do seu lúmen, podendo coexistir com um defeito ou descontinuidade no respectivo mesentério

Question 2

As X são as principais causas de obstruções intestinais congênitas no período neonatal. Quanto à localização, são mais comuns no duodeno. Estima-se que ocorram em 1:2.500 nascidos vivos e, embora a maioria nasça a termo, a concomitância com baixo peso é comum.

Answer 2

atresias

Question 3

O que é a atresia esofágica? o que caracteriza uma atresia esofágica?

Answer 3

é uma malformação congênita relativamente comum que acomete cerca de 1 em cada 2.500 a 4.000 recém-nascidos.

Ela é caracterizada por falha na formação do esôfago, quase sempre com descontinuidade do órgão, associada ou não a conexões com a traqueia

Question 4

AE
O X é o principal fator de impacto no resultado de sobrevida. Sem o manejo adequado desde os primeiros minutos de vida, os neonatos com AE estão sob maior risco de pneumonia aspirativa e sepse, causas importantes de complicações graves, incluindo o óbito nestes pacientes

Answer 4

diagnóstico precoce da AE

Question 5

Quais medidas que interferem diretamente na morbidade e mortalidade por AE? 6

Answer 5

estabelecimento de sucção da saliva,
medidas antirrefluxo,
assistência ventilatória adequada
, assistência nutricional,
antibioticoterapia e
acesso à equipe multidisciplinar,

Question 6

FISIOPATOLOGIA AE- EMBRIOLOGIA
Do endoderma primitivo emerge o intestino primitivo anterior, e durante a 4ª semana de vida embrionária, há o brotamento do divertículo respiratório, do qual é observada a separação do tubo laringotraqueal, que divide o esôfago da traqueia.

São 3 as teorias mais aceitas para tentar explicar a falha da formação do esôfago e da traqueia que resultam na atresia de esôfago e seus diferentes tipos de relação com a traqueia:

Answer 6

• Primeira teoria: seria a da falha do crescimento do broto traqueal no sentido caudal;
• Segunda teoria: sugere uma falha na formação do septo traqueoesofágico mesenquimal no plano coronal do intestino primitivo
• Terceira teoria: a possibilidade de que o tubo esofágico já formado e separado da traqueia teria um segmento descontinuado, talvez por insuficiência vascular focal, e ocorreria um rearranjo local com diferentes ligações com a traqueia.

Question 7

a classificação morflógica da AE inclui 5 tipos: VER IMAGEM
QUAL mais presente?

Answer 7

MINHA DESCRIÇÃO
A: sem conexão com a traqueia e descontinuidade do esfôfago
B: conexão superior com a traqueia e descontinuidade do esôfago
C: conexão inferior com a traqueia e descontinuidade do esôfago -> MAIS PRESENTE
D: conexão superior e inferior com a traqueia e descontinuidade do esôfago
E: conexão com a traqueia superiormente e continuidade do esofôgo normal

Question 8

FISIOPATOLOGIA AE
Dada a origem genética em muitos casos, há uma sequência de malformações associadas representada pela sigla VACTERL:
qual combinação mais comum?

Answer 8

Vertebrais, Anomalia anorretal, Cardíacas, (fístula Traqueoesofágica), atresia Esofágica, Renais e em membros (Limbs)

Esta sequência se expressa com a associação de no mínimo 2 anomalias além da AE.

A combinação mais comum é a AE com as malformações cardíacas, com índices de 35 a 53%

Uma vez confirmado o diagnóstico de AE, a associação VACTERL deve ser investigada, idealmente antes da realização do tratamento cirúrgico.

Question 9

FISIOPATOLOGIA AE
Outra associação de malformações com AE conhecida e descrita é a CHARGE, de elevada morbimortalidade, na qual são observadas 2 ou mais das seguintes anomalias:

Answer 9

Coloboma ocular; cardiopatia (Heart), sobretudo tetralogia de Fallot; Atresia de coanas; Retardo mental e físico; hipogonadismo (Gonads), defeitos auditivos (Ear), além da atresia do Esôfago

Question 10

Como pode ser feito o diagnóstico pré natal da AE
NO GERAL 4

Answer 10

Ainda é um desafio mas pode ser por meio de:
1. US: mas é limitado e os índices de de suspeita diagnóstica pelo método variam entre 24 e 32%. -> Os sinais ultrassonográficos sugestivos não são nem sensíveis, nem específicos
2. RM fetal e a análise do líquido amniótico:
3. Polidrâmio:
4. A avaliação de enzimas digestivas no líquido amniótico:

Question 11

DIAGNÓSTICO PRÉ NATAL AE
explique cada um dos métodos que podem ser feitos para o diagnóstico
1. US:
2. RM fetal e a análise do líquido amniótico:
3. Polidrâmio:
5. A avaliação de enzimas digestivas no líquido amniótico:

Answer 11

Ainda é um desafio mas pode ser por meio de:
1. US: mas é limitado e os índices de de suspeita diagnóstica pelo método variam entre 24 e 32%. -> Os sinais ultrassonográficos sugestivos não são nem sensíveis, nem específicos
2. RM fetal e a análise do líquido amniótico: O uso de RM fetal surge como uma opção mais recente para avaliação diagnóstica pré-natal de AE e deve ser indicado nas gestantes com polidrâmnio, Todos os achados ultrassonográficos fetais podem ser avaliados por este exame, com melhor definição de imagem e menos fatores de confusão diagnóstica. → difícil por alto custo e indisponibilidade do aparelho, além da complexidade de sua realização
3. Polidrâmio: é considerado um indicativo de obstrução do trato digestivo alto, está presente em aproximadamente 10% de todas as gestações e na maioria dos casos é de causa desconhecida (idiopático) → não é surpreendente que o polidrâmnio, no contexto do diagnóstico pré-natal de AE, esteja associado com alta taxa de falso-positivo, em até 2/3 dos casos.
4. Sinais ultrossonográficos: estômago pequeno ou ausente, presença de bolsa esofágica proximal dilatada e distensão da hipofaringe. A associação de mais de dois destes sinais ecográficos descritos tende a aumentar o índice diagnóstico de AE.
5. A avaliação de enzimas digestivas no líquido amniótico: é feita basicamente pelo cálculo do índice de gamaglutamiltranspeptidase (GGTP) presente no líquido. Na presença de obstruções do trato digestivo alto, a GGTP do líquido amniótico não é deglutida e começa a se acumular nele, mostrando índices acima do normal (50 U/L), porém não é específica da AE

Question 12

DIAGNÓSTICO PÓS NATAL AE
Como pode ser feito nos casos de suspeita com exceção do tipo E (2)

Answer 12

o diagnóstico pós-natal pode se confirmar por meio de duas simples etapas: a tentativa de passagem de sonda orogástrica e o exame radiográfico com avaliação do coto esofágico em fundo cego.

Question 13

DIAGNÓSTICO PÓS NATAL AE
qual atitude mandatória em bebês com suspeita de atresia de esôfago no período pré-natal?

Answer 13

Apesar de conduta amplamente discutida em neonatologia, é recomendável que, após o nascimento, na sala de parto, em todos os bebês, procedam-se a sondagens das narinas e coanas, para se descartar atresia de coanas, assim como a passagem de sonda para o estômago, avaliando a permeabilidade esofágica, e aspirar o conteúdo gástrico

Question 14

DIAGNÓSTICO PÓS NATAL AE- passagem de sonda
o que fazer quando não consegue passar? qual procedimento após passagem? e qual outra opção além da passagem da sonda?

Answer 14

Caso não se consiga passar a sonda esofágica para o estômago ou ela fique enrolada na orofaringe, a sonda já deve permanecer para aspirar continuamente a saliva e um exame radiográfico deve ser realizado com urgência

São obtidas imagens radiográficas de pescoço, tórax e abdome, após a passagem de sonda radiopaca posicionada no esôfago ou sonda fechada contendo contraste iodado hidrossolúvel em sua luz.

outra opção é a injeção de 0,5 mL de contraste na sonda para desenhar o fundo cego esofágico e posterior realização das radiografias → No entanto, deve-se ter o cuidado de aspirar este contraste logo em seguida, evitando sua aspiração para a árvore respiratória

Question 15

DIAGNÓSTICO PÓS NATAL AE- passagem de sonda
como se caracterizam os tipos de A a D?
VER FOTO DA RADIOGRAFIA

Answer 15

caracte-rizam-se pelo fundo cego do esôfago proximal contendo a sonda dobrada ou o contraste retido

Question 16

DIAGNÓSTICO PÓS NATAL AE
O que caracteriza a presença de ar no abdome? e quando não há ar?

Answer 16

A presença de ar no abdome indica presença de fístula traqueoesofágica distal (tipos B, C, D), que pode permitir a cirurgia precocemente, para anastomose esofágica

Quando não há ar no abdome, trata-se do tipo A, sem fístula, ocorrendo um espaço maior entre os cotos, impossi-bilitando a anastomose imediata e requerendo tratamento por etapas, condição chamada de cotos distantes ou long gap.

Question 17

DIAGNÓSTICO PÓS NATAL AE
Como é baseado o diagnóstico no tipo E?

Answer 17

No tipo E (fístula em H sem atresia), o diagnóstico é baseado no quadro clínico de tosse crônica e pneumonias aspirativas, sendo confirmado com exame radiográfico com contraste iodado hidrossolúvel ou broncoscopia
Em virtude do diagnóstico diferencial com refluxo e fenda laríngea, entre outros, o diagnóstico geralmente é tardio, mas deve ser considerado em vigência desse quadro clínico

Question 18

AE
com a melhora da assistência neonatal, os principais fatores importantes de prognóstico dos recém nascidos com AE são: 2

Answer 18

as malformações congênitas associadas, principalmente cardíacas, e o baixo peso extremo (< 1.500 g)

Além disso, a capacidade de prevenção de sepse, o treinamento de equipe e acesso a produtos hospitalares para cuidados pré e pós-operatórios adequados, bem como de instalações para a melhor assistência anestésico-cirúrgica destes pacientes, são fundamentais para os melhores resultados em curto e longo prazos do tratamento desta condição

Question 19

TRATAMENTO CLÍNICO PRÉ OPERATÓRIO AE
QUAL CONDUTA INICIAL? 2

Answer 19

A conduta inicial para manejo do bebê com AE, ainda na sala de parto, deve ser a aspiração contínua da saliva, para prevenir aspiração salivar para vias aéreas, e manter o tronco da criança em posição semissentada, elevada 30 a 45°

Question 20

TRATAMENTO CLÍNICO PRÉ OPERATÓRIO AE
Qual melhor método para aspiração salivar? como pode ser feita em locais sem condições de promover aspiração contínua?

Answer 20

O melhor método de aspiração salivar constante é pelo sistema de vácuo conectado à sonda tipo Replogle, que consiste em uma sonda de aspiração mais fina (6F ou 8F) dentro de uma outra mais calibrosa (10F ou 12F), multifenestrada e protetora, para facilitar a aspiração da saliva sem sugar a mucosa esofágica pelo vácuo

Em locais sem condições de se promover aspiração contínua, pode-se aspirar a cada 2 a 5 minutos com uma pera de borracha ou seringa na sonda, manter a criança em decúbito lateral ou ventral, de modo intermitente.

Question 21

TRATAMENTO CLÍNICO PRÉ OPERATÓRIO AE
qual momento da correção cirúrgica? o que deve ser avaliado antes? (4)

Answer 21

O momento da correção cirúrgica da atresia de esôfago deve ser o mais precoce possível, antes de ocorrerem agravos pulmonares. Contudo, idealmente, antes do tratamento cirúrgico, devem ser avaliadas as outras possíveis anomalias associadas: com:
1.exame físico perineal e anorretal cuidadoso para avaliação de anomalias anorretais;
2. ecocardiografia para avaliar malformações cardíacas e posição do arco aórtico;
3.ultrassonografia abdominal total pós-natal, com especial atenção para avaliação de rins e vias urinárias;
4. radiografia dos membros superiores e inferiores, em busca de defeitos ósseos.

Essas avaliações adicionais, além de auxiliarem na adequação do tratamento destas alterações, permitem enquadrar o paciente em associações de VACTERL ou CHARGE, já referidas anteriormente. Nos casos de associações ou suspeita de anormalidades genéticas, a avaliação do cariótipo deve ser realizada, para avaliação diagnóstica e orientação genética familiar

Question 22

TRATAMENTO CIRÚRGICO AE
Qual principal objetivo e quais duas principais abordagens? qual intenção (3)

Answer 22

O objetivo principal da equipe cirúrgica é preservar o esôfago original, que apresenta melhor prognóstico quando comparado com substitutos (estômago ou intestino).

As abordagens cirúrgicas dos recém-nascidos com AE podem ser por toracotomia posterolateral ou posterior, ou por via videotoracoscópica, uma forma de cirurgia minimamente invasiva.
Esta é utilizada a depender da disponibilidade de material e da experiência da equipe cirúrgica. Em ambos os acessos, a intenção é a ligadura da fístula traqueoesofágica quando presente, a liberação do coto esofágico cranial e do coto caudal e a realização da anastomose esofágica.

Question 23

TRATAMENTO CIRÚRGICO AE
o que pode ser feito nos casos de AE com cotos distantes

Answer 23

Nos casos de AE com cotos distantes (long gap), a conduta é mais complexa e apresenta maiores índices de morbimortalidade → mais no tipo A → a anastomose primária esofágica pode não ser possível em primeira abordagem cirúrgica, então o tratamento cirúrgico pode ser postergado, após o alongamento do coto proximal → pode ocorrer um alongamento natural o esôfago proximal tende a crescer espontaneamente nas primeiras 4 a 8 semanas de vida, auxiliadas com buginagem

Nos casos de não crescimento, indicam-se os alongamentos cirúrgicos, por trações contínuas, incisões relaxadoras no coto ou esofagostomias seriadas.

Question 24

TRATAMENTO CIRÚRGICO AE
A X atualmente é uma raridade para AE, somente indicada após insucesso dos alongamentos ou severas complicações cirúrgicas

Answer 24

substituição esofágica

Question 25

A atresia duodenal se inclui em qual tipo de obstrução congênita? (intrínseca ou extrínseca)

Answer 25

Intrínseca ao duodeno

Question 26

As obstruções duodenais também são classificadas como pré e pós-ampulares, dependendo da sua posição em relação à papila duodenal maior (ampola de Vater)

A Atresia duodenal encaixa em qual das classificações e qual local de maior acometimento do duodeno?

Answer 26

Em aproximadamente 70% dos casos, elas acometem a segunda porção do duodeno, logo após a ampola de Vater, determinando vômitos biliosos precoces e o sinal da dupla bolha
pós ampulares

Question 27

CLASSIFICAÇÃO ATRESIA DUODENAL

Answer 27

TENTAR ENTENDER A FOTO

Question 28

AD- EPIDEMIOLOGIA
associação com duas síndromes

Answer 28

No caso da atresia de duodeno, aproximadamente 30% têm associação com síndrome de Down, enquanto 3 a 5% daqueles com trissomia do cromossomo 21 podem cursar com este tipo de atresia, a associação VACTERL (anomalias vertebrais, anorretais, cardíacas, traqueoesofágicas, renais e de membros) pode ser encontrada em cerca 50% dos casos.

Há relatos de pacientes com alguns diagnósticos sindrômicos, entre eles, síndrome de Adams-Oliver manifestando anomalias intestinais, como atresia duodenal, infarto do intestino delgado e vasculatura intestinal deficiente.

Question 29

AD- Apresentação clínica
Existem sinais cardinais de obstrução intestinal em recém-nascidos: 3
mas na duodenal tem duas peculiaridades

Answer 29

(1) histórico de polidrâmnio; (2) vômitos biliosos e (3) distensão abdominal. → a maioria dos neonatos com obstrução duodenal apresenta vômitos biliosos e não tem distensão abdominal

Question 30

AD- Apresentação clínica
porque ocorrem os vômitos biliosos:

Answer 30

Os vômitos biliosos acontecem em consequência da obstrução distal à ampola de Vater

A idade de apresentação dos vômitos depende do grau de obstrução; nas atresias, é comum eles ocorrerem precocemente, logo após as primeiras tentativas de alimentação

Question 31

AD- Apresentação clínica
o que pode apresentar ao exame físico? 2
Em neonatos, a presença de conteúdo bilioso na sondagem gástrica, com volume superior a X mL, é sugestiva de obstrução intestinal

Answer 31

pode haver distensão nos quadrantes superiores do abdome, com a impressão do estômago na parede abdominal ou, mais comumente, aquele estar escavado; raramente há desconforto respiratório pela distensão.
Em neonatos, a presença de conteúdo bilioso na sondagem gástrica, com volume superior a 20 mL, é sugestiva de obstrução intestinal

Question 32

Como é definido polidrâmio?

Answer 32

ste é definido pelo índice de líquido amniótico maior que o percentil 95 para a idade gestacional correspondente (ou se o bolsão vertical mais profundo na ultrassonografia for superior a 8 cm)

Question 33

DIAGNÓSTICO PRÉ NATAL AD
Como pode ser realizado 2

Answer 33

1. Polidrâmio: encontrado com maior frequência nas obstruções duodenais (até 40%)
2. US: Habitualmente, o duodeno não é visibilizado durante a ultrassonografia gestacional, porém, quando ele e o estômago estiverem dilatados e cheios de líquido, formarão o “sinal da dupla bolha”, que sugere obstrução do intestino delgado proximal, em geral, na 2ª porção do duodeno

Question 34

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM AD
começa por qual exame? qual sinal demonstrado? qual execelente meio de constrate?

Answer 34

A avaliação por imagem dos pacientes com suspeita de obstrução intestinal frequentemente começa por uma radiografia abdominal

demonstração da “dupla bolha verdadeira”, definida como duas grandes bolhas e nenhum ar distal, é indicativa de atresia duodenal
A segunda bolha deve ser evidente, arredondada, centralizada à direita da coluna.
O ar é um excelente meio de contraste e presume-se que se este não progride além de um segmento obstrutivo, então os contrastes também não poderão.

Question 35

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM AD
Quais duas variações no sinal radiográfico de duplabolha que não se enquadram nos critérios diagnósticos de atresia intestinal?

Answer 35

Uma delas é a dupla bolha com ar distal e a outra é quando a segunda bolha não está suficientemente dilatada

Question 36

Nos casos de atresia duodenal com dupla bolha, não se considera que o X contribua na investigação.

Answer 36

enema opaco

Question 37

TRATAMENTO AD
qual procedimento deve ser feito de imediato? 2

Answer 37

deve-se de imediato impedir a dieta oral e instituir a descompressão gástrica.

Question 38

TRATAMENTO AD
qual procedimento de escolha?

Answer 38

é contornar a obstrução com uma duodeno-duodenostomia, por via convencional aberta ou videolaparoscópica.

Question 39

o que é a estenose hipertrófica do piloro? qual resultado?

Answer 39

é uma condição congênita que afeta recém-nascidos e lactentes.

Caracteriza-se pelo desenvolvimento de hipertrofia e hiperplasia difusas e progressivas da musculatura lisa do piloro, principalmente da camada circular

O resultado é o alongamento e o estreitamento do canal pilórico, levando a obstrução parcial ou até mesmo total da sua luz, produzindo sintomas de retardo de esvaziamento gástrico persistente

Question 40

NA EHP o que acontece por consequência da tentativa do alimento de vencer a resistência na saída do estômago?

Answer 40

Na tentativa de o alimento vencer a resistência na saída do estômago, segue-se um aumento vigoroso do peristaltismo, que também leva a hipertrofia muscular do estômago e, em seguida, a dilatação do próprio órgão.

Question 41

EHP -> QUALQUER COISA TIRAR JA FICO COM REPUGNANCIA
quais alterações histopatológicas? 2

Answer 41

incluem edema na submucosa de graus variáveis e pregas longitudinais redundantes na mucosa do piloro. Ambas as alterações contribuem para a obstrução local e são sugeridas como eventos iniciais no desenvolvimento da EHP em crianças

Question 42

EHP- EPIDEMIOLOGIA
qual mes de recem nascidos mais acometidos? quando surgem comumente os sintomas?
qual sexo mais acometido?
quais duas síndromes associadas geneticamente?
qual tipo da pré disposição genética?

Answer 42

está entre as causas mais comuns de obstrução do trato gastrointestinal em recém-nascidos e lactentes abaixo de 3-4 meses de idade.

Os sintomas surgem comumente entre a segunda e a sexta semanas de vida. Entretanto, apesar de raro, também pode manifestar-se logo após o nascimento ou após o 5º mês de idade.

Acomete mais o sexo masculino, em uma proporção de 3 a 4:1.

O risco de recorrência também é maior em irmãos do sexo masculino (10%) em relação ao sexo feminino (2%).

É menos prevalente nas populações africanas e asiáticas em comparação às ocidentais, alcançando cerca de 2 a 4 para cada mil nascidos vivos neste último grupo.

Ainda não existe explicação exata a respeito da etiologia e mecanismo fisiopatológico da EHP e provavelmente está relacionada a causas multifatoriais. Sabe-se que a predisposição genética já é uma causa bem estabelecida, sendo associada a uma variedade de anormalidades cromossômicas e síndromes hereditárias, como Smith-Lemli-Opitz e Cornelia de Lange.

Estima-se que 10% dos casos de EHP são familiares. Existe uma taxa de concordância de 25-40% entre gêmeos, com as maiores taxas entre os monozigóticos

Outro dado relevante é que essa patologia tem 17 vezes mais chances de ocorrer em filhos de mães que tiveram EHP do que na população em geral → Isso sugere ser uma condição herdada geneticamente do fator ligado ao cromossomo X, com predileção pelos primogênitos.

Question 43

FISIOPATOLOGIA EHP
Quais 3 possíveis causas?

Answer 43

Dentre as teorias sugeridas como causas da EHP, há eventual relação com níveis elevados de prostaglandinas no suco gástrico levando a acidez → Esta hiperacidez gástrica pode levar ao espasmo pilórico, que por sua vez induz a hipertrofia da camada muscular da região.

Outra possibilidade é a deficiência da síntese de um neurotransmissor da muscular lisa, o ácido nítrico, decorrente da redução de fibras nervosas peptidérmicas.

Há possível relação, também, com produção de colecistoquinina e somatostatina. Todas essas teorias, entretanto, ainda carecem de comprovação e a etiologia de fato ainda é considerada desconhecida.

Question 44

EHP qual o quadro clínico? quando se inicia?
quais sintomas clássicos (2)
quais consequências podem decorrer em casos de agravamento? qual característica pode aparecer em casos de desnutrição/perda de peso?

Answer 44

bem característico e inicia-se a partir da segunda ou terceira semana de vida até em torno da sexta semana após o nascimento.

Compreende sintomas clássicos como vômitos com resíduos alimentares e/ou vômitos não biliosos, frequentemente em jato, que costumam ocorrer após 30 a 60 minutos da mamada.

A criança apresenta-se inicialmente com bom estado geral, com aparente fome insaciável, uma vez que, aos vômitos, elimina todo o conteúdo ingerido

Com o passar do tempo, o quadro clínico vai se agravando com a evolução para desidratação e distúrbios eletrolíticos e metabólicos, notadamente a alcalose metabólica hipocalêmica e hipoclorêmica.

Nessa fase, os distúrbios eletrolíticos, incluindo hiponatremia, podem levar a letargia e convulsões.

Nos casos de relativa demora diagnóstica, associa-se perda de peso/desnutrição, constipação e peristalse visível em abdome superior – ondas de Kussmaull

Cerca de 2 a 5% dos pacientes podem apresentar icterícia à custa de bilirrubina indireta por diminuição da atividade da enzima glucuronil-transferase decorrente do déficit calórico e do aumento da circulação êntero-hepática.

Alguns casos também podem cursar com hematêmese ou vômitos borráceos quando uma gastrite já está instalada.

Question 45

EHP - DIAGNÓSTICO
como é feito? 2
quais sintomas que fazem diagnóstico diferencial?

Answer 45

feito essencialmente pela história clínica e pelo exame físico com a palpação do abdome, podendo, algumas vezes, necessitar exames complementares de imagem, se houver dúvida diagnóstica ou nos casos que não se apresentam na forma clássica.

Quando se está diante de um quadro suspeito de EHP, deve-se atentar principalmente para os sintomas que fazem o diagnóstico diferencial: vômitos não biliosos, em jato e tipicamente a partir da segunda ou terceira semana de vida

Question 46

EHP DIAGNÓSTICO
no exmae do abdome o que pode ser avaliado?

Answer 46

Na maioria dos casos é possível palpar uma tumoração móvel, ovoide, medindo cerca de 1 a 2 cm de diâmetro, na topografia paramediana no quadrante superior direito do abdome, ou em epigástrio próximo ao umbigo, e que se denomina oliva pilórica.

Uma história clínica típica com oliva pilórica palpável confirma o diagnóstico de EHP.

Entretanto, a procura pela oliva pilórica à palpação abdominal requer uma criança calma, preferencialmente em uso de sonda nasogástrica ou orogástrica descompressiva, e pode não ser fácil aos examinadores menos experientes

Question 47

EHP DIAGNÓSTICO
o que pode ser observado ainda no exame físico? 6

Answer 47

deve-se observar se há sinais de desidratação, desnutrição, icterícia, distensão da região epigástrica, hiperperistalse e ondas de Kussmaull observadas preferencialmente após alimentação.

Question 48

EHP DIAGNÓSTICO
quando é indicado exames complementares de imagem?

Answer 48

Quando a oliva pilórica não é palpável, estão indicados os exames complementares de imagem.

Question 49

EHP DIAGNÓSTICO
quais exames de imagem mais utilizados? 2

Answer 49

Os mais frequentemente usados e de maior valor diagnóstico são a US do abdome e a seriografia do trato gastrointestinal superior.

Question 50

EHP DIAGNÓSTICO
o que pode ser visto na radiografia simples de abdome?

Answer 50

A radiografia simples de abdome, embora não seja suficiente para confirmação diagnóstica, é capaz de sugerir sinais indiretos da obstrução pilórica quando apresenta dilatação gástrica acentuada, bulbo duodenal sem ar, intestino delgado e grosso com escassez ou ausência de ar, conteúdo gástrico espumoso e moteado e raramente pneumatose gástrica (ver Figura 1). No entanto, a radiografia de abdome pode ser normal mesmo na presença de EHP.

Durante a realização de exames radiográficos contrastados, é preciso ter bastante atenção na técnica, em razão da possibilidade de broncoaspiração do contraste, geralmente baritado, pois este fornece melhor definição da mucosa gastrointestinal

Após intervalos de cinco minutos, as imagens tomadas poderão mostrar a estenose pilórica ou um piloro normal.

Question 51

EHP DIAGNÓSTICO
A X e a Y podem ser demonstradas sob radioscopia com intensificador de imagem.

Answer 51

X: hiperperistalse gástrica
Y: aperistalse do canal pilórico

Question 52

EHP DIAGNÓSTICO
Várias alterações radiográficas podem ser observadas na região antropilórica de pacientes com EHP, que não estão presentes em lactentes não portadores da doença.

Dentre as alterações mais importantes, tem-se: 11

Answer 52

alongamento e estreitamento persistentes do canal pilórico (2 a 4 cm de comprimento);
sinal de ombro,
sinal do mamilo pilórico
sinal do cordão;
sinal do bico;
sinal do duplo/triplo trilho
; sinal de Kirklin ou de cogumelo
; sinal do diamante ou recesso de Twining;
sinal da lagarta;
distensão gástrica e
refluxo gastroesofágico

Question 53

EHP DIAGNÓSTICO
A X é altamente sensível e tem sido utilizada como método padrão para diagnóstico, uma vez que permite a visualização e as medidas do músculo e do canal pilórico.

Answer 53

US

Question 54

EHP DIAGNÓSTICO
US vantagens e desvantagens

Answer 54

as vantagens do uso de US em relação à seriografia incluem: maior disponibilidade, facilidade de execução, ausência de risco adicional de broncoaspiração, não ser invasiva, não usar radiação ionizante e ainda permitir a visualização e medida do piloro nas suas três dimensões.

Algumas das desvantagens incluem a incapacidade de diferenciar outras causas possíveis de obstrução pilórica; visualização inadequada do intestino distal e especialmente do duodeno; prejuízo das imagens na presença de gás excessivo em alças intestinais; e ser um método que depende da expertise do examinador, que pode não estar familiarizado com a patologia ou ainda encontrar dificuldade para obter imagens nítidas quando o bebê chora.

Question 55

EHP DIAGNÓSTICO
Não há consenso sobre as medidas-padrão para diagnóstico de EHP em US, uma vez que elas podem variar de acordo com a idade e o peso do paciente. Para recém-nascidos e lactentes de termo com peso adequado ao nascimento, uma medida estimada nas três dimensões sugere EHP quando: 3
espessura, diametro transverso do piloro, comprimento do canal pilorico

Answer 55

espessura do músculo pilórico maior ou igual a 4 mm (serosa à mucosa inclusive)
; diâmetro transverso do piloro maior ou igual a 14 mm (serosa à serosa);
comprimento do canal pilórico maior ou igual a 17 mm (da base do bulbo duodenal ao antro gástrico

Question 56

Os aspectos ecográficos mais importantes para o diagnóstico da EHP são:
- Sinal do alvo:
- Sinal do duplo trilho e sinal do cordão:
- Sinal do mamilo mucoso: .
Sinal do ombro:
Sinal da cérvice:
- Comprimento do canal pilórico (CCP):
- Espessura do músculo pilórico (EMP):
- Espessura da mucosa (EM):
explique cada um

Answer 56

• Sinal do alvo: corresponde ao anel hipoecoico do músculo pilórico hipertrofiado em torno da mucosa ecogênica centralmente localizada (Figura 13).
• Sinal do duplo trilho e sinal do cordão: obtidos quando pequenas quantidades de líquido podem ser vistas aprisionadas entre dobras de mucosa ecogênica redundante (Figura 14).
• Sinal do mamilo mucoso: protrusão de mucosa pilórica redundante em direção ao antro gástrico.
• Sinal do ombro: impressão do músculo pilórico hipertrofiado sob a parede distal do antro gástrico.
• Sinal da cérvice: endentação da camada muscular no antro cheio de líquido, apresentando o canal pilórico alongado e estreitado, formando imagem semelhante ao da cérvice uterina.
• Comprimento do canal pilórico (CCP): medido da base do bulbo duodenal ao antro gástrico, acompanhando a linha ecogênica central da mucosa. Seu valor diagnóstico é maior ou igual a 17 mm. Apresenta sensibilidade de 100% e especificidade de 84,85%.
• Espessura do músculo pilórico (EMP): medido da parede externa do músculo pilórico à margem externa da mucosa, excluindo mucosa e lúmen. Valores maiores ou iguais a 4 mm sugerem EHP com especificidade e sensibilidade de aproximadamente 100%.
• Espessura da mucosa (EM): é a razão da espessura da mucosa/espessura do músculo pilórico (EM/EMP). Caracteriza o espessamento e a redundância da mucosa como um dos fatores causais da EHP. A espessura da mucosa corresponde ao diâmetro do canal preenchido por mucosa e submucosa redundantes

Question 56

Os aspectos ecográficos mais importantes para o diagnóstico da EHP são:
em geral 8

Answer 56

Os aspectos ecográficos mais importantes para o diagnóstico da EHP são:

• Sinal do alvo:
• Sinal do duplo trilho e sinal do cordão:
• Sinal do mamilo mucoso: .
  Sinal do ombro:
  Sinal da cérvice:
• Comprimento do canal pilórico (CCP):
• Espessura do músculo pilórico (EMP):
• Espessura da mucosa (EM):

Question 57

Quais outros achados ecógraficos importantes para EHP?

Answer 57

Outros achados ecográficos compreendem esvaziamento retardado do conteúdo gástrico para o bulbo, ondas peristálticas exageradas e peristalse retrógrada

A presença de peristalse gástrica ativa que cessa de modo abrupto na margem do músculo hipertrofiado, associada à ausência de abertura normal do piloro, com passagem diminuída de líquido do estômago para o duodeno, são achados úteis no diagnóstico da EHP

Question 58

TRATAMENTO EHP PRÉ OPERATÓRIO
É emergencia cirurgica? o que deve ser feito antes da cirurgia? qual medida para quadro obstrutivo em relação a dieta e decubito? o que fazer na desnutrição grave? o que é indicado 30 min antes da incisão?

Answer 58

é uma patologia de tratamento cirúrgico, porém não se configura uma emergência cirúrgica.

É importante ressaltar que a compensação clínica do paciente com correção da desidratação e dos distúrbios metabólicos e eletrolíticos é o foco do tratamento inicial, devendo-se postergar a abordagem cirúrgica até que se tenha conseguido estabilizar satisfatoriamente o doente.

A realização precipitada de cirurgia pode acarretar gravidade com um pós-operatório mais mórbido e suscetível a complicações clínicas evitáveis.

Diante do quadro obstrutivo, está indicada a manutenção de dieta zero via oral e decúbito elevado.

Deve-se realizar correção dos déficits de líquidos, eletrólitos, equilíbrio acidobásico, hemoglobina e proteínas. Nos casos de desnutrição grave, fazer nutrição parenteral total antes da cirurgia é fortemente sugerido. É indicada antibioticoterapia profilática com cefalosporina, dose única, 30 minutos antes da incisão cirúrgica.

Question 59

TRATAMENTO EHP CIRURGICO

Answer 59

O procedimento cirúrgico é considerado curativo e só deve ser realizado com o paciente em condições ideais. A técnica cirúrgica mais amplamente usada é a piloromiotomia de Fredet-Ramstedt

Question 60

EHP - QUADRO DO SBP OLHAR SE NAO ENTENDER
quadro clínico compativel com EHP
se tiver piloro papavel o que faz? se nao tiver? da US positiva o que faz? e se der negativa? e se for negativa e com vomitos recorrentes? se for negativa e com observação melhora?

Answer 60

PALPAVEL: piloromiotomia
nao palpavel: US
US NEGATIVA: OBSERVAÇÃO ->
VOMITOS RECORRENTES: REED com pesquisa de refluxo
MELHORA: ALTA
US POSITIVA: Piloromiotomia