Caso 10 Flashcards
o que é a epilepsia?
são eventos clínicos que refletem uma disfunção temporária de um conjunto de
neurônios em redes limitadas a um hemisfério cerebral (crises focais), ou redes neuronais mais extensas envolvendo simultaneamente os dois hemisférios cerebrais (crises generalizadas).
EPILEPSIA
o que é? é caracterizada pelo que? 2
A epilepsia é uma doença cerebral caracterizada por uma das seguintes condições:
ter no mínimo duas crises não provocadas (ou reflexas) ocorrendo em intervalo superior a 24 horas, ou
ter uma crise não provocada (ou reflexa) com probabilidade de recorrência, ou ainda
diante do diagnóstico de uma síndrome epiléptica.
qual diferença entre epilepsia e convulsão
epilepsia é uma doença associada a crises recorrentes espontâneas. Já a convulsão é um evento clínico que pode ser único ou recorrente, provocado por diferentes fatores, tais como hipertermia, abstinência, alterações metabólicas (eletrólitos, glicemia, hipóxia), toxicidade (reação a drogas, insuficiência renal), síncope, imediatamente após trauma craniano, infecção ou acidente vascular cerebral
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Termo leigo utilizado para descrever crises epilépticas com manifestações motoras tônicas, clônicas
ou tônico-clônicas uni ou bilaterais. Seu uso é desaconselhado.
Classificação do tipo de crises epiléticas
Em 2017 a International League against Epilepsy (Ilae) lançou uma nova classificação das síndromes epilépticas baseando sua proposta em uma estrutura com múltiplos níveis e que pudesse ser utilizada em centros com diferentes complexidades visando tornar homogênea a linguagem utilizada não somente na assistência mas também nas publicações científicas. Essa classificação apresenta três níveis:
VER QUADRO SBP
iniciando com o tipo de crise (semiologia da crise), o tipo de epilepsia (focal, generalizada ou combinada) e finalizando com o diagnóstico da síndrome epiléptica (SE) propriamente dita.
Acompanham os três níveis a etiologia (estrutural, genética, infecciosa, metabólica, autoimune ou desconhecida) e as comorbidades (distúrbio de aprendizagem, problemas cognitivos ou comportamentais, depressão, transtorno do espectro autista, distúrbios psiquiátricos, déficit motor e paralisia cerebral, distúrbios do sono, entre outros).
Uma nova terminologia foi cunhada, “encefalopatias epilépticas do desenvolvimento”. O termo “benigna”, que acompanhava algumas SE, foi modificado para “autolimitada/farmacorresponsiva”
COMO FAZER A CLASSIFICAÇÃO DA EPILEPSIA
primeiro passo é definir se a crise teve início generalizado ou focal, lembrando que muitas vezes os pais/cuidadores descrevem com mais exatidão o final do evento do que o início, então essa informação não é disponível. Se o início foi focal, é importante definir se a criança estava ou não com a percepção intacta (algo difícil de identificar em neonatos e lactentes). Depois, deve-se identificar se a crise foi motora ou não motora. Nas crises generalizadas, em função do rápido comprometimento dos dois hemisférios, acredita-se que a percepção esteja sempre comprometida, então já se passa direto para a definição do fenômeno motor ou não motor
SÍNDROMES EPILÉPTICAS DO LACTENTE
A síndrome de west é caracterizada por uma tríade:
o que é
em que idade é mais prevalente
espasmos, hipsarritmia e parada ou regressão do desenvolvimento neuropsicomotor.
A SW é o subtipo mais frequente de espasmos epilépticos, com início nos dois primeiros anos de vida, predominantemente no primeiro semestre do primeiro ano.
SÍNDROMES EPILÉPTICAS DO LACTENTE - Síndrome de west
como se é a característica eletroencefalográfica?
ver imagem também
a hipsarritmia é caracterizada por ondas lentas de amplitude elevada a muito elevada mescladas à atividade epileptiforme, variando em amplitude, duração, morfologia e localização
SÍNDROMES EPILÉPTICAS DO LACTENTE - Síndrome de west
etiologia
na maior parte dos casos, a etiologia é conhecida, com causas estruturais (adquiridas ou congênitas), infecciosas, metabólicas, imunológicas e anomalias genéticas. Todos esses fatores podem agir como agente causal isolado (p. ex,. encefalopatia hipóxico-isquêmica) ou em associações complexas (p. ex., mutações do gene TSC2 levando a túberes corticais epileptogênicos na esclerose tuberosa – etiologia genético-estrutural). Em aproximadamente 35% dos casos a etiologia é desconhecida.
SÍNDROMES EPILÉPTICAS DO LACTENTE - Síndrome de west
tratamento
o ACTH, a vigabatrina e os corticosteroides, em especial a prednisolona, são eficazes. A associação da vigabatrina com a prednisolona parece ser mais eficaz do que a prednisolona usada isoladamente. Os fatores determinantes do sucesso terapêutico parecem ser a precocidade do tratamento e a etiologia dos espasmos
SÍNDROMES EPILÉPTICAS DO LACTENTE - Síndrome de west
prognóstico
o atraso de desenvolvimento é variável e geralmente está presente antes do início dos espasmos, agravando-se com a instalação destes. A deficiência intelectual e o transtorno do espectro autista, com gravidades variáveis, são frequentemente relatados após a remissão dos EE
Os espasmos tendem a cessar por volta dos 3-4 anos de idade, e a transição de espasmos para a síndrome de Lennox-Gastaut é relatada em 18% dos casos. A evolução fatal pode ocorrer nos casos mais graves.
SÍNDROME EPILÉPTICAS DA INFÂNCIA - síndrome de lennox gastaut
o que é? caracterizada por? 2
A síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) é uma encefalopatia epiléptica grave caracterizada por crises polimórficas e declínio cognitivo. Os pacientes com SLG representam 5-10% das crianças com epilepsia.
SÍNDROME EPILÉPTICAS DA INFÂNCIA - síndrome de lennox gastaut
quais as características clínicas?
os critérios diagnósticos clássicos consistem em uma tríade com múltiplos tipos de crises, eletroencefalograma (EEG) anormal e regressão cognitiva
SÍNDROME EPILÉPTICAS DA INFÂNCIA - síndrome de lennox gastaut
o que é considerado um marco diagnóstico?
quais múltiplos tipos de crises são documentados? 4
a presença das crises tônicas durante o sono é um marco do diagnóstico.
Múltiplos tipos de crises são documentados: tônica, ausência atípica, atônicas e, mais raramente, crises mioclônicas.
O estado de mal não convulsivo – crises de ausência atípica – tem duração de dias a semanas e ocorre em metade dos pacientes. Aproximadamente 50% dos pacientes com SLG apresentam crises de queda, tipicamente precedidas por um abalo mioclônico generalizado seguido de uma contração tônica ou atonia da musculatura axial, ou uma combinação, levando a uma queda súbita.
SÍNDROME EPILÉPTICAS DA INFÂNCIA - síndrome de lennox gastaut
o que é observado em relação ao cognitivo?
o declínio cognitivo é frequentemente acompanhado por distúrbios comportamentais. A avaliação ao longo do tempo desses pacientes demonstrou que 69% apresentavam algum grau de deficiência intelectual na primeira visita, comparado com 99% após 17 anos de acompanhamento. Os problemas comportamentais (hiperatividade, agressão e transtorno do espectro autista) ocorrem em metade dos casos. Tais manifestações clínicas são frequentemente observadas nos pacientes com idade de início precoce e SLG com lesão estrutural
SÍNDROME EPILÉPTICAS DA INFÂNCIA - síndrome de lennox gastaut
quais as características eletroencefalográficas?
o padrão eletroencefalográfico mais comum é o de complexo espícula-onda lenta (< 3 Hz) durante vigília.8 Embora esse padrão seja observado durante as crises de ausência atípica (ictal), é frequentemente interictal e pode ocorrer sem nenhuma manifestação clínica (Figura 2B). Durante o sono não REM (rapid eye movement), o ritmo recrutante, que é um ritmo rápido de 10-20 Hz, é considerado essencial para o diagnóstico
SÍNDROME EPILÉPTICAS DA INFÂNCIA - síndrome de lennox gastaut
etiologia
a maior parte dos casos tem etiologia bem definida, decorrente de lesões estruturais graves (p. ex., leucomalácia periventricular). Os pacientes sem etiologia definida, mas com deterioração global, devem ser investigados para SLC2A1 (deficiência do transportador da glicose), CLN2 (lipofucinose creoide infantil tardia) e TSC1 e 2 (esclerose tuberosa)
SÍNDROME EPILÉPTICAS DA INFÂNCIA - síndrome de lennox gastaut
tratamento farmacológico
o objetivo do tratamento é a diminuição da frequência e gravidade das crises para melhorar a qualidade de vida e o prognóstico, reconhecendo que o controle total das crises não é possível.
Não há um consenso sobre o tratamento farmacológico ideal, e inúmeros fármacos são utilizados, tais como valproato, lamotrigina, topiramato, rufinamida, clobazam, felbamato, levetiracetam, zonisamida e canabidiol
SÍNDROME EPILÉPTICAS DA INFÂNCIA - síndrome de lennox gastaut
tratamento não farmacológico
os tratamentos não farmacológicos podem ter um papel central no tratamento da SLG. A dieta cetogênica e a neuromodulação podem diminuir as crises epilépticas nessa síndrome. A estimulação do nervo vago é utilizada em concomitância com outros tratamentos e leva à redução das crises > 50% em mais da metade dos pacientes. Esse tratamento parece ser mais eficaz nos pacientes que apresentam crises mioclônicas, mas tem eficácia limitada nas crises tônicas. A cirurgia de epilepsia com ressecções extensas pode levar ao controle das crises. A calosotomia, uma cirurgia paliativa que tem como objetivo a diminuição das crises de queda, tem eficácia superior à da neuromodulação nas crises atônicas
SÍNDROME EPILÉPTICAS DA INFÂNCIA - síndrome de lennox gastaut
prognóstico
o prognóstico da SLG é pobre: 5% das crianças morrem, 80-90% continuam a ter crises na vida adulta e quase todos apresentam problemas cognitivos e comportamentais. O risco de morte é 14 vezes maior do que nas crianças e adolescentes da população em geral; a maior parte dos óbitos resulta de causas neurológicas
ESTADO MAL EPILÉTICO
o que é?
O tratamento precoce pode reduzir significativamente a morbidade e a mortalidade, que estão relacionadas a três fatores principais:
ou status epilepticus é a emergência neurológica mais frequente em crianças, e nele, claramente, o tempo está relacionado com alta morbidade e mortalidade
dano ao sistema nervoso central causado pelo insulto inicial levou ao EME, estresse sistêmico pelas crises repetidas e descargas elétricas repetitivas no sistema nervoso central (SNC).
ESTADO MAL EPILÉTICO
epidemiologia
A incidência é de 18-23 por 100 mil crianças por ano, sendo maior no primeiro ano de vida. Aproximadamente 60% das crianças são neurologicamente saudáveis antes do primeiro episódio de EME
ESTADO DE MAL EPILÉTICO
DEFINIÇÃO
A definição do EME vem evoluindo no decorrer dos anos, porém o fator tempo sempre esteve envolvido.
Em 2015, a força-tarefa da Liga Internacional contra a Epilepsia propôs uma nova definição, baseada em dois tempos operacionais, T1 e T2, com implicações clínicas claras:
T1: tempo no qual se considera uma crise como anormalmente prolongada e que determina o início do tratamento.
T2: tempo no qual o tratamento deve ser agressivo para prevenir as consequências a longo prazo: morte neuronal, lesão e alteração das vias neuronais, dependendo do tipo e duração da crise.
ESTADO DE MAL EPILÉTICO
DEFINIÇÃO
tempo para EME convulsivo generalizado (T1 E T2)
EME focal com alteração da consciência
EME de ausência
Para outras formas de EME, esses intervalos de tempo ainda não estão bem definidos, principalmente para o EME não convulsivo, quando são registradas somente crises eletrográficas, sem manifestação clínica evidente.
1.Para o EME convulsivo generalizado foram estipulados 5 minutos para o T1, a janela de tempo na qual devemos iniciar o tratamento e, 30 minutos para o T2, quando o tratamento deve ser mais agressivo.
2. Para o EME focal com alteração da consciência, o tempo sugerido é de 10 minutos para o T1 e de mais de 60 minutos para o T2
3. Para o EME de ausência, 10-15 minutos para o T1.
Crises eletrográficas ou subclínicas são reconhecidas somente no eletroencefalograma (EEG). Essas crises podem persistir após a crise epiléptica clínica ter cessado com o fármaco anticrise (FAC). Podem ser acompanhadas de movimentos sutis, como desvio tônico dos olhos, discretos movimentos rítmicos dos membros. O diagnóstico só é possível com o EEG.
ESTADO DE MAL EPILÉTICO
CLASSIFICAÇÃO
O EME é classificado de acordo com sua apresentação clínica. Os principais critérios são a presença ou ausência de sintomas motores e o comprometimento da consciência, sendo as principais formas:
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EME convulsivo generalizado: crises tônico-clônicas, tônicas ou clônicas, sempre com perda de consciência.
EME focal sem alteração da consciência: atividade focal motora repetitiva ou sensorial, sem alteração da consciência.
EME focal com alteração da consciência: episódios contínuos ou repetitivos de crises focais motoras, sensitivas ou com sintomas cognitivos acompanhados de alteração da consciência. Em alguns desses pacientes as manifestações clínicas da atividade epileptiforme podem ser sutis e não identificadas pelo clínico, nesses casos sendo chamado de EME não convulsivo ou sutil.
EME de ausência: crises generalizadas, com alteração da consciência, mas não necessariamente com perda da consciência.
Em alguns pacientes, a semiologia das crises epilépticas e o EEG podem alterar em curtos períodos de tempo em um mesmo paciente. O EME pode se iniciar focal motor, evoluindo para tônico-clônico bilateral, e depois EME não convulsivo ou sutil.
ESTADO DE MAL EPILÉTICO
ETIOLOGIA
Qual mais frequente
A etiologia mais frequente de EME na infância é o EME febril. Nesses pacientes a crise epiléptica está associada a doença febril não causada por uma infecção do sistema nervoso central, sem história de crise epiléptica anterior não provocada e que não atenda aos critérios para outras crises sintomáticas agudas.
O EME também pode ser a primeira manifestação de uma epilepsia, ou pode ser o sintoma agudo de uma condição médica ou neurológica.
É diferente quando se avalia uma criança que já sabemos ter epilepsia e uma criança que se apresenta em EME pela primeira vez, de início recente.
EME DE ÍNICIO RECENTE
O que deve ser padrão em salas de emergência
O exame de sangue de rotina para glicose e eletrólitos deve ser padrão em salas de emergência. É útil para a triagem de causas secundárias facilmente tratáveis de crise epiléptica
EME DE ÍNICIO RECENTE
Embora rara, a X é uma causa de EME em 1% dos casos de EME de início recente na infância, principalmente em crianças pequenas.
hiponatremia
EME DE ÍNICIO RECENTE
o que são necessárias se houver suspeita clínica de sepse?
hemograma e hemocultura
EME DE INÍCIO RECENTE
Entre os pacientes que apresentam EME sintomático agudo, a X é a causa mais comum e deve ser suspeitada em todas as crianças que apresentem febre.
infecção do sistema nervoso central
EME DE INÍCIO RECENTE
quando fazer punção lombar?
punção lombar deve ser realizada sempre que houver suspeita clínica de meningite/encefalite, principalmente em crianças pequenas (< 2 anos). Os resultados do líquor cefalorraquidiano (LCR) devem ser interpretados com cautela, uma vez que 4- 20% dos pacientes em EME podem ter pleocitose no LCR de até 10-12 células/mL devido às próprias crises epilépticas. Não existem evidências para indicar a punção lombar na ausência de febre, apesar de poder ser considerada clinicamente quando nenhuma outra causa for identificada, principalmente quando o paciente persiste com alteração do estado mental.
EME DE INÍCIO PRECOCE
A X está se tornando cada vez mais comum, especialmente em adolescentes e adultos jovens, devendo ser considerada quando a investigação infecciosa for negativa
X: encefalite autoimune
EME DE INICIO PRECOCE
Exames X devem ser considerados se a avaliação inicial não revelar nenhuma causa.
toxicológicos
EME DE INICIO PRECOCE
O que é padrão para todas as crianças que apresentam EME
ajuda a caracterizar o tipo de crise epiléptica, se focal ou generalizada, a identificar se o paciente está em EME não convulsivo e também a diferenciar crises epilépticas de crises não epilépticas
EEG
Após o EME, a maioria dos pacientes terá EEG anormais, com alentecimento da atividade de base ou paroxismos epileptiformes. Crises eletrográficas, com ou sem manifestações clínicas, são observadas em 1/3 dos pacientes monitorados com EEG após o EME. Se após o EME a criança retornar a seu estado basal, o EEG de rotina pode ser suficiente. Se permanecer com alteração do estado mental, é indicada a monitorização por videoeletroeletroencefalograma.
EME DE INICIO PRECOCE
qual recomendação acerca dos exames de imagem?
A neuroimagem sempre deve ser realizada nos pacientes com EME de início recente. A ressonância magnética de crânio (RMC) tem maior sensibilidade na identificação de lesões relevantes, e a tomografia de crânio (TC) na detecção de sangramentos. A TC é mais facilmente obtida e está amplamente disponível, tornando-a muitas vezes a primeira escolha na emergência. A RMC tem alta sensibilidade para disgenesia cerebral e outras malformações, entretanto não está disponível em muitas instituições e geralmente necessita de sedação em crianças.
EME DE INICIO PRECOCE
As principais causas neurológicas são:
Infecção do sistema nervoso central.
Insulto hipóxico-isquêmico agudo.
Doença metabólica (erro inato do metabolismo).
Distúrbio hidroeletrolítico.
Trauma cranioencefálico.
Drogas, intoxicação, envenenamento.
Acidente vascular cerebral.
EME na criança com epilepsia
fatores de risco
Os fatores de risco para EME são definidos para os pacientes com epilepsia. Em torno de 10-20% das crianças com epilepsia vão apresentar pelo menos um episódio de EME, geralmente em até 2,5 anos após o diagnóstico
Crianças com epilepsia focal, nas quais as crises tendem a ocorrer agrupadas (3 ou mais em 24 horas), tendem a apresentar EME em maior incidência.
EME na criança com epilepsia
fatores de risco
Nas epilepsias sintomáticas, são consideradas com maior fator de risco crianças que apresentam:
Crises focais com evolução para tônico-clônica bilateral.
Ocorrência de EME como primeira crise.
Idade precoce na primeira crise epiléptica.
Anormalidades focais da atividade elétrica cerebral de base.
Anormalidades estruturais e metabólicas.
EME na criança com epilepsia
A avaliação de uma criança com epilepsia apresentando EME deve ser individualizada, sendo importante considerar alguns pontos:
Falta de adesão ao tratamento.
Suspensão de FAC.
Mudança ou doses inadequadas de FAC.
Interações medicamentosas.
Efeitos paradoxais dos FAC.
alguns FAC podem paradoxalmente desencadear o EME, principalmente com crises mioclônicas e o EME não convulsivo.2
Carbamazepina, fenitoína e lamotrigina: podem piorar crises mioclônicas.
Carbamazepina e fenitoína em níveis séricos altos podem piorar crises focais e tônico-clônicas generalizadas.
Carbamazepina pode precipitar crises de queda e ausências atípicas.
Carbamazepina e lamotrigina podem piorar as crises em crianças com síndrome de Dravet.
TRATAMENTO EME
É importante ter um plano esquematizado para tratamento do EME, em uma estrutura clara e baseada no tempo. O melhor cenário é que o EME seja controlado em até x hora do início
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quais alterações metabólicas podem ser identificadas na EME
No início do EME as necessidades cerebrais de oxigênio e glicose aumentam. As alterações sistêmicas podem levar a lesão cerebral secundária. Na evolução podem ocorrer hipotensão e alteração respiratória, como resultado do próprio EME e de FAC, levando a hipóxia cerebral, hipoglicemia e acidose. Hipertermia, rabdomiólise e falência renal podem se desenvolver.
