Cardiopatias congênitas Flashcards
Circulação fetal.
- As trocas gasosas acontecem na placenta
- A resistência vascular do leito pulmonar é muito aumentada
- Ocorrem “desvios” da direita para a esquerda (forame oval e canal arterial).
Circulação pós-natal.
Com o início das ventilações, ocorre a expansão dos pulmões e aumento do fluxo pulmonar de sangue, o que gera aumento de volume e pressão no AE. Isso leva ao fechamento do forame oval ainda nas primeiras horas de vida.
Com o clampeamento do cordão umbilical e perda da placenta, ocorre aumento da resistência vascular sistêmica e, consequentemente, uma inversão do fluxo através do canal arterial (shunt esquerda → direita), expondo o canal a maiores concentrações de oxigênio e menos prostaglandina, o que leva ao fechamento do canal arterial.
Definição de cardiopatia congênita.
Cardiopatia que se estabelece desde a vida uterina.
Cardiopatias congênitas acianóticas.
- Sobrecarga de volume: CIV, CIA, PCA, DSAV.
* Sobrecarga de pressão: CoA.
Cardiopatias congênitas cianóticas.
- Tetralogia de Fallot
- D-Transposição das grandes artérias
- Drenagem anômala total das veias pulmonares
- Tronco arterioso
- Atresia tricúspide
Relação Qp / Qs.
- Relação entre o volume na circulação pulmonar e o volume na circulação sistêmica.
- Em indivíduos saudáveis, essa relação é 1.
- Nas cardiopatias acianóticas, como existe um shunt da esquerda para a direita, a circulação pulmonar receber mais sangue que a circulação sistêmica e a relação fica > 1.
Cardiopatia congênita mais comum.
CIV.
Localização da CIV.
- Membranosa: defeito na região próxima às valvas cardíacas; mais comum.
- Muscular.
Clínica da CIV.
Criança assintomática logo após o nascimento, pois o shunt ainda é limitado.
• CIV pequena:
- assintomática; - pode haver sopro holossitólico em BEE inferior geralmente bem audível, porque o sangue turbilhona muito ao passar pelo pequeno defeito.
• CIV moderada / grande:
- insuficiência cardíaca (taquipneia, interrupção das mamadas, sudorese); - sopro holossitólico / ruflar diastólico mitral (estenose mitral relativa devido ao excesso de sangue que chega pelo AE); - hiperfonese de B2 no foco pulmonar (pela quantidade de sangue passando).
Diagnóstico da CIV.
- Rx tórax: normal (CIV pequena) ou trama vascular pulmonar aumentada.
- ECG: sobrecarga de AE, VE, sobrecarga biventricular
- ECO: diagnóstico definitivo.
Tratamento da CIV.
- Fechamento espontâneo (a maioria de localização pulmonar fecha espontaneamente e a membranosa também pode fechar)
- Correção cirúrgica:
- defeitos pequenos sem sintomas: questionável
- sintomáticos / CIV grande.
Síndrome de Eisenmenger.
Pode se desenvolver ao longo dos anos se houver hiperfluxo pulmonar prolongado → doença vascular pulmonar → aumento da resistência vascular pulmonar → inversão do shunt (direita p/ esquerda) → desenvolvimento de cianose.
Pode acontecer na CIV e DSAV (não sei se pode ocorrer em outras cardiopatias).
Tipos de comunicação interatrial.
- Ostium secundum (tipo fossa oval): mais comum. Óstio localizado na região do forame oval.
- Ostium primum: defeito localizado na região do septo adjacente às valvas atrioventriculares.
Clínica da CIA.
- Assintomática
- Desdobramento fixo (e amplo) de B2
- Sopro sistólico ejetivo em BEE média e alta (estenose pulmonar relativa → muito sangue)
- Sopro diastólico tricúspide (apenas de Qp/Qs muito aumentada).
Diagnóstico de CIA.
- Rx tórax: aumento de AD e VD, da artéria pulmonar e da trama vascular pulmonar.
- ECG: sobrecarga de VD, BRD.
- ECO: diangnóstico definitivo.
Tratamento da CIA.
- Acompanhamento: CIA pequena, assintomáticos.
* Cirurgia ou cateterismo.
Cardiopatia congênita associada à síndrome da rubéola congênita.
Persistência do canal arterial.
Clínica da PCA.
- Mais comum em prematuros
- Associação com síndrome da rubéola congênita
- Assintomática
- Insuficiência cardíaca
- Sopro contínuo (sisto-diastólico) em maquinária (2° EIE ou região infraclavicular E)
- Pulsos periféricos amplos (o sangue é “roubado” durante a diástole).
Tratamento da PCA.
- Prematuro: indometacina, ibuprofeno
* Cirúrgico ou por cateterismo: em caso de repercussão hemodinâmica.
Prematuro que melhora da doença da membrana hialina e volta a piorar: em que pensar?
Persistência do canal arterial!
Com a doença da membrana hialina, a pressão pulmonar continuava alta e o shunt não se manifestava.
O que é o defeito total no septo atrioventricular (DSAV)?
CIA (ostium primum) + CIV + valvas atrioventriculares fundidas (única) → defeito no fechamento do coxim endocárdico.
Clínica do DSAV.
- Igual da CIV grande: insuficiência cardíaca…
- Principal cardiopatia da criança com síndrome de Down.
- Podem evoluir rapidamente para Síndrome de Eisenmenger.
Principal cardiopatia congênita da síndrome de Down.
DSAV.
Tratamento do DSAV.
Sempre tem indicação de correção cirúrgica.
Cardiopatia congênita associada à Síndrome de Turner.
Coarctação da aorta.
CoarcTurner
O que é a coarctação da aorta?
Constricção que pode estar localizada em qualquer ponto da aorta.
Formas de CoA.
- Justaductal (tipo adulto): constricção adjacente à implantação do canal arterial.
- Pré-ductal (tipo infantil - manifestações precoces): hipoplasia tubular.
Clínica da coarctação da aorta grave.
O sangue não consegue seguir pela aorta e é desviado para a direita. O sangue “misturado” que sai pela pulmonar passa pelo canal arterial, ou seja, o fluxo sistêmico depende do canal arterial!
- Pode ter cianose diferencial (em MMII)
- IC grave e choque, com o fechamento do canal arterial
- Menos comum.
CoA em crianças maiores / adolescentes.
- Desenvolvimento de hipertensão nos MMSS; • Diminuição dos pulsos nos MMII e dores nos membros;
- Frêmito nos espaços intercostais (circulação colateral)
- Associação com síndrome de Turner.
Diagnóstico de CoA.
- Rx CoA leve: erosões costais (pela circulação colateral); sinal do 3 (indentação no botão aórtico).
- ECO: diangnóstico definitivo.
Tratamento da CoA.
- RN: prostaglandina (para manter a perfusão sistêmica)
* Cirurgia ou cateterismo.
Teste da hiperóxia.
Gasometrial arterial pré-ductal antes e após a oferta de O2 100%.
- Aumento e 150 mmHg na PaO2: sugere causa pulmonar.
- Aumento < 100 mmHg na PaO2: cardiopatia.
Alterações da Tetralogia de Fallot.
- CIV
- Dextroposição da aorta
- Obstrução da via de saída do VD
- Hipertrofia do VD.
Patogênese da Tetralogia de Fallot.
Consequência do desvio do septo conal durante a embriogênese: ele sofre um desvio anterosuperior e, como consequência, ocorre uma CIV e a aorta fica “cavalgando” o septo interventricular. Além disso, esse desvio promove uma obstrução na via de saída do VD, que se hipertrofia. Dessa forma, o shunt acontece da direita para a esquerda.
Clínica da Tetralogia de Fallot.
Depende do grau da obstrução.
- Grave: cianose no RN
- Não grave: cianose progressiva, conforme o VD vai se hipertrofiando (a hipertrofia piora a obstrução).
- Sopro sistólico ejetivo no foco pulmonar, resultante do sangue passando pela via de saída obstruída.
- Crise hipercianótica.
Crise hipercianótica.
- < 2 anos
- Principalmente ao acordar ou após o choro
- Cianose intensa, hipoxemia, diminuição do sopro (o sangue não está sendo ejetado).
• Deve ser feita a flexão das pernas sobre o tórax (posição genupeitoral): aumenta a resistência vascular sistêmica e diminui um pouco o shunt. Se isso não for suficiente, pode ser feito:
- morfina - volume - oxigênio - beta-bloqueador.
Cardiopatia cianótica com hipofluxo pulmonar.
Tetralogia de Fallot.
Diagnóstico da Tetralogia de Fallot.
• Rx: “coração em bota” ou sinal do tamanco holandês: ponta do coração levantada e arco médio escavado.
- diminuição da trama vascular pulmonar → hipofluxo pulmonar.
• ECG: hipertrofia de VD.
• ECO: diagnóstico definitivo.
Tratamento da Tetralogia de Fallot.
- RN grave: prostaglandina para manter o fluxo pulmonar.
- Paliativo (enquanto não se tem a possibilidade de fazer a cirurgia): shunt de Blalock-Taussig (subclávia → pulmonar). O Blalock-Taussig modificado é mais usado hoje em dia (usa um “enxerto” para ligar as duas.
- Cirurgia.
D-Transposição dos grandes vasos.
Ocorre por defeito no septo conal, de modo que o VE desemboca na artéria pulmonar e o VD, na aorta: sangue não oxigenado vai para a circulação sistêmica!
Clínica da transposição dos grandes vasos.
- Cianose progressiva no RN.
- Disfunção miocárdica: IC.
- Sem sopro; B2 hiperfonética.
Diagnóstico da transposição dos grandes vasos.
• Rx: coração em “ovo deitado”; fluxo pulmonar normal ou aumentado (se CIV associada).
Tratamento da transposição dos grandes vasos.
• RN: prostaglandina, para manter o canal.
• Paliativo: atriosseptostimia de Rashkind.
• Cirurgia definitiva: Jatene - switch arterial.
- isso precisa ser feito muito rapidamente, nas primeiras 2-3 semanas de vida, senão o VE perde muita massa e não dá pra acoplá-lo à aorta.
Rx de tórax com sinal do boneco de neve.
Drenagem anômala total das veias pulmonares (as 4 veias pulmonares drenam para o átrio direito ou veia sistêmica).
O que é Tronco arterioso?
Aorta e artéria pulmonar não se separam.
Atresia tricúspide.
Pode cursar com sobrecarga de VE: o sangue não passa para o VD DIREITO, vai para AE → VE.
