Cardiopatias congênitas Flashcards
Durante a vida intrauterina, qual é a estrutura responsável pelas trocas gasosas?
Placenta
Território de baixa resistência, que faz parte da circulação fetal
O que ocorre com a resistência pulmonar na vida intrauterina?
Aumento da resistência vascular devido aos pulmores estarem colabados
A resistência vascular pulmonar é maior do que a resistência vascular sistêmica
Quais os desvios que ocorrem na vida intrauterina?
Desvios Direita - Esquerda
Onde chega o sangue mais oxigenado no feto e por onde ele passa na circulação fetal?
Sangue mais oxigenado que veio da placenta Veia cava inferior Atrio D Forame oval Atrio E Ventrículo E Aorta ascendente
O que é o canal arterial?
Shunt da direita para a E que comunica a artéria pulmonar com a aorta, e o sangue passa preferencialmente por esse canal pois o pulmão está com alta resistência
Onde chega o sangue menos oxigenado no feto e por onde ele passa na circulação fetal?
Sangue menos oxigenado vem da cabeça, pois de ter irrigado a região, chega pela veia cava superior
Atrio D
Ventrículo D (por questão anatômica da distribuição dos vasos)
Artéria pulmonar
Canal arterial -> aorta
Pequena quantidade passa pelo pulmão -> AE -> aorta
Como ocorre o fechamento do forame oval?
Início da expansão pulmonar -> queda da resistência -> aumento do fluxo pulmonar -> aumento de volume e pressão no interior do átrio E pelo sangue vindo dos pulmões -> empurra uma das membranas que oclui o forame oval (fechamento funcional)
O que ocorre após o clampeamento do cordão com a resistência vascular sistêmica no feto?
Com o clampeamento do cordão ocorre uma diminuição da resistência vascular pulmonar e um aumento da resistência sistêmica, pois não existe mais a placenta
Com isso, ocorre uma inversão no shunt do canal arterial, mudando da E-D (da aorta para a arteria pulmonar)
Como ocorre o fechamento do canal arterial?
Canal arterial é exposto a uma maior taxa de O2 (aumenta PO2) e diminui as prostaglandinas circulantes, isso leva o fechamento do canal arterial
O que é uma cardiopatia congênita?
Alterações estruturais do sistema cardiovascular e estabelece desde a vida intrauterina, estarão presentes após o nascimento
Quais os principais grupos de cardiopatias congênitas?
Acianóticas
Cianóticas
Quais as cardiopatias congênitas acianóticas se estabelecem por sobrecarga de volume?
São cardiopatias que parte do sangue que chegou na circulação E voltam para a direita - shunt esquerda-direita (relação Qp/Qs)
Comunicação interventricular (CIV)
Comunicação interatrial (CIA)
Persistência do canal arterial (PCA)
Defeito do septo atrio-ventricular (DSAV)
O que é a relação Qp/Qs?
Qp - fluxo pulmonar
Qs - fluxo de sangue que chega na circulação sistêmica
Importante determinante no quadro clínico
Em um indivíduo saudável a relação Qp/Qs = 1
Se parte do sangue da E volta para a D a relação Qp/Qs > 1 porque tem mais sangue rodando na circulação pulmonar do que na circulação sistêmica
Quais os fatores influenciam a relação Qp/Qs?
- Tamanho da comunicação (quanto menor a comunicação, menor o fluxo que passa de um lado pro outro, o defeito pequeno limita a passagem do fluxo)
- Se o defeito é de maior tamanho, o que vai definir o fluxo através do defeito é a diferença de pressão entre os 2 compartimentos. O fluxo sempre se estabelece no local de maior pressao (maior resistência) para menor pressão (menor resistência)
Qual cardiopatia acianótica ocorre por sobrecarga de pressão?
Existe alguma obstrução ao fluxo ventricular
Coarctação da aorta - dificuldade de ejeção para o VE
Qual é a cardiopatia congênita mais frequente ?
CIV
O que é a CIV?
Defeito em algum ponto do septo interventricular
Comunicação entre os ventrículos
Qual a localização mais comum da CIV?
Membranoso ou perimembranoso - adjacente às valvas cardíacas (tecido fibromembranoso semelhante a das valvas
Importância no prognóstico da criança)
Por que inicialmente após o nascimento o bebe com CIV é assintomático?
Logo após o nascimento: assintomática
As manifestações clínicas surgem após as primeiras semanas de vida, porque um dos grandes determinantes do shunt da E-> D é a diferença entre as resistências, por isso que quanto mais passa o tempo maior vai ficando a resistência sistêmica e menor a pulmonar, aumentando o shunt
Qual a clínica da CIV pequena?
CIV pequena: assintomática - fluxo limitado
A relação Qp/Qs não vai estar muito aumentada
Identificação de um sopro holossistólico na borda esternal esquerda inferior
Qual a clínica da CIV moderada/grande?
Sinais de IC
- taquipneia, interrupção das mamadas, sudorese
- sopro holossistólico (pela passagem do sangue no defeito) / ruflar diastólico mitral (muito sangue passando pela mitral)
Hiperfonese de B2 na área pulmonar (como consequencia da grande quantidade de sangue passando pelo pulmão)
Quais alterações podem ser visualizadas no Rx de tórax de uma CIV?
Normal - se CIV pequena
ou aumento da circulação pulmonar se relação Qp/Qs aumentada
Quais os achados no ECG de uma CIV?
Sobrecarga AE e VE, sobrecarga biventricular
Qual exame dá o diagnóstico definitivo de CIV?
Ecocardiograma
Qual o tratamento clínico da CIV?
Fechamento espontâneo - CIV do tipo musculares, a maioria evoluem dessa forma, mais raramente a membranosa
Inicialmente faz o acompanhamento clínico
Se sintomas podem ser usados diuréticos para aguardar o fechamento espontâneo com melhora dos sintomas
Quando é indicada a correção cirúrgica da CIV?
- Como as técnicas são hoje muito modernas, as vezes são feitas em defeitos pequenos e sem sintomas
É classicamente indicado em sintomáticos e CIV grande
O que é a síndrome de Eisenmenger?
Se a criança passa muito tempo com hiperfluxo pulmonar (anos), pode levar a uma doença vascular pulmonar culminando com o aumento da resistência vascular pulmonar -> causando uma inversão do shunt (direita-esquerda) -> evoluindo com desenvolvimento de cianose (quadro de hipertensão pulmonar)
*nesse momento não adianta mais fazer o fechamento
O que ocorre na CIA?
“A CIA é aquela que ‘ci abre’”
Defeito no septo interatrial, comunicação entre o AE e o AD
Quais os tipos de CIA? Qual a mais comum?
CIA - ostium secundum (mais comum)
tipo fossa oval (o defeito está localizado no septointeratrial aonde na vida intrauterina ficava o forame oval)
CIA - ostium primum
Defeito no septointeratrial, mais distal, adjacente às valvas atrio-ventriculares
Qual a clínica da CIA?
Assintomática - na maioria
Relação Qp/Qs não costuma estar aumentada
Desdobramento FIXO de B2 e amplo
Sopro sistólico ejetivo na borda esternal esquerda média e alta (estenose pulmonar relativa, pela maior quantidade de sangue passando pela valva)
Sopro diastólico tricúspide (aumento da relação Qp/Qs- muito sangue passando do AD para VD)
Por que ocorre o desdobramento fixo e amplo de B2 na CIA?
B2 - durante a inspiração tem um desdobramento fisiológico da B2 (pelo aumento do retorno venoso pro AD, com mais sangue para esvaziar)
Na CIA, o AD está o tempo todo trabalhando com volume máximo (sangue da circulação e sangue do AE), o tempo todo o VD demora mais para ser esvaziado
Quais os achados no Rx de tórax da CIA?
Rx de tórax: aumento de AD e VD, aumento da artéria pulmonar e circulação pulmonar (hiperfluxo pulmonar)
Quais os achados no ECG na CIA?
Sobrecarga de VD, BRD
Qual o padrão ouro para diagnóstico de CIA e quais os achados?
Ecocardiograma
Tipo e tamanho do defeito, sentido do shunt
Qual o tratamento de CIA?
Acompanhamento: CIA pequena, assintomáticos
Cirurgia ou cateterismo (pacientes com mais repercussão, com shunt maior…)
O que é a PCA?
Persistência do canal arterial
O canal arterial que comunica a pulmonar com a aorta permanece aberto
Mas durante a vida fetal ele leva sangue da pulmonar pra aorta
Após o nascimento, cai a resistência pulmonar e o sangue vai da aorta para a pulmonar, gerando hiperfluxo pulmonar
Qual a faixa etária mais comum de ocorrer PCA?
Mais comum em prematuro
O canal arterial do prematuro responde menos ao aumento da concentração de O2
O prematuro tem uma menor diminuição das prostaglandinas circulantes, se mantendo com níveis mais altos e impedindo o fechamento
PCA - Prematuro - Piuí
Qual a infecção congênita mais associada à PCA?
Síndrome da rubéola congênita (vc não ve, vc não ouve e isso corta o coração)
Qual a clínica da PCA?
Assintomática
Sinais de IC
Ausculta com sopro contínuo SISTO-DIASTÓLICO em MAQUINÁRIA (2º espaço intercostal E ou região infraclavicular E)
Pulsos periféricos amplos (semelhantes à insuficiência aórtica)
Qual a relação de doença da membrana hialina com PCA?
Um RN com doença da membrana hialina pode manter a resistência vascular pulmonar um pouco mais alta e então o shunt fica limitado. Conforme o bebe melhora da doença e começa a ter diminuição da resistência pulmonar o o shunt aumenta.
Bebe que está melhorando da DMH e o canal abre e ele volta a piorar
Qual o tratamento da PCA?
Prematuro: indometacina ou ibuprofeno (inibidores de prostaglandinas, estimular fechar o canal arterial)
Nas crianças à termo ou com rubéola congênita o problema é estrutural então necessitam de tratamento cirúrgico ou cateterismo, se repercussão hemodinâmica (aumento da relação Qp/Qs)
O que ocorre no defeito total do septo AV?
Defeito do fechamento do coxim endocárdico (o coxim endocárdico forma as valvas, a porção inferior do septo interatrial e e a porção superior do septo interventricular)
Valva mitral e tricúspide formam uma valva única
CIA + CIV + valva AV anormal
Ocorre shunt da E para a D
O que é o defeito parcial do septo AV?
CIA do tipo ostium primum
Qual a clínica do DSAV?
Clínica de uma CIV grande
Insuficiência cardíaca, cansaço às mamadas
relação Qp/Qs muito aumentada
Qual a cardiopatia congênita mais associada à síndrome de down?
DSAV - mais comum
Pode evoluir com síndrome de Eisenmenger mais rapidamente
Qual tratamento da DSAV?
Sempre cirúrgico, o mais rápido possível, pelo risco de desenvolver mais rápido a síndrome de Eisenmenger
O que ocorre na coarctação de aorta?
Existe uma constrição, uma obstrução, em qualquer ponto da aorta
Quais as formas de coarctação de aorta?
Justaductal - constrição adjacente à região de implantação do canal arterial (são mais dx na vida adulta) - mais comum
Pré-ductal (hipoplasia tubular) - manifestações clínicas mais precoces e mais graves. Pode ter uma completa obstrução de fluxo pela aorta
Quais são as manifestações clínicas do RN com CoA grave?
Geralmente na pré-ductal - hipoplasia tubular Interrupção do fluxo pela aorta O sangue então ejetado pela pela artéria pulmonar, é em parte desviado através do canal arterial, pouco oxigenado, irrigando os MMII Fluxo sistêmico depende do canal arterial Cianose diferencial (o sangue irrigando os MMSS é oxigenado, pq é antes da coarctação, e os MMII é menos oxigenado - diferença de saturação) Se o canal arterial fechar a criança evolui com IC grave e choque
Qual a clínica da coarctação de aorta em crianças maiores/adolescentes?
Constricção justaductal
Hipertensão arterial em MMSS (diferença de PA em MMSS e MMII)
Pulsos reduzidos em MMII: dores nos membros (claudicação aos esforços)
Frêmitos espaços intercostais (circulação colateral - ingurgitação dos vasos intercostais)
Qual cardiopatia mais comum na síndrome de Turner e qual a segunda mais comum?
Valva aórtica bicúspide
Coarctação da aorta
Quais são os achados na radiografia de tórax da coarctação da aorta?
CoA leve: erosões costais (resultado dos vasos ingurgitados que vão marcando os arcos costais)
Sinal do 3: constrição no botão aórtico
Dx definitivo: ecocardiograma
Qual o tratamento da coarctação de aorta?
RN: prostaglandina (manter perfusão sistêmica)
Cirurgia ou cateterismo
Para que serve o teste da hiperóxia?
Serve para diferenciar uma cianose de causa pulmonar de uma de causa cardíaca
Quem tem alteração pulmonar, quando receber mais O2, tem uma melhora na oxigenação
Quais os mecanismos de cianose das cardiopatias cianóticas? E quais os exemplos?
- Shunt direita para a esquerda (ex: tetralogia de Fallot)
- Discordância ventrículo-arterial (Ex: transposição das grandes artérias)
- Mistura de sangue oxigenado com não oxigenado
Como realizar o teste da hiperóxia?
Coletar um gasometria arterial pré ductal
Ofertar O2 100% por 15 min
Coletar nova gasometria
- PaO2 com aumento > 150mmHg -> sugere causa pulmonar (acima de 250, basicamente exclui causa cardíaca)
- PaO2 < 100mH: causa cardíaca
Quais alterações anatômicas ocorrem na tetralogia de Fallot?
- Dextroposição da aorta
- Obstrução na via de saída do VD (obstrução na saída pelo cavalgamento da aorta)
- Hipertrofia do VD (como consequência da obstrução)
O Shunt fica da D->E pois o VD está hipertrofiado (a depender do grau da obstrução) - CIV
O que ocorre na formação do coração que acontece a tetralogia de Fallot?
Tudo o que acontece é resultado de uma alteração na formação do septo conal na embriogênese. Ele apresenta um desvio anterossuperior (ao invés de helicoidal) e não se conecta com o septo interventricular, dessa forma a aorta cavalga o septo interventricular
O septo conal forma a separação da Ao com A pulmonar.
Qual a clínica na Tetralogia de Fallot com obstrução grave?
Grave: cianose no RN
Qual a clínica na tetralogia de Fallot com obstrução não grave?
Cianose progressiva (Fallot rosa - porque vai desenvolvendo cianose conforme a hipertrofia do VD vai progredindo)
O que aparece na ausculta cardíaca na tetralogia de Fallot?
Sopro sistólico ejetivo no foco pulmonar (sangue passando com dificuldade pela obstrução do trato de saída do VD)
O que é a crise hipercianótica na tetralogia de Fallot?
Por um mecanismo não esclarecido a criança tem uma súbita diminuição do fluxo pulmonar, com diminuição da ejeção do VD
Quando tipicamente acontece a crise hipercianótica?
Menores de 2 anos
Ao acordar ou após choro
Quais os sinais clínicos da crise hipercianótica?
Cianose intensa, hipoxemia e diminuição do sopro (pois tem uma súbita ejeção do VD então diminui o sopro)
Quais as medidas na crise hipercianótica?
Flexão das pernas sobre o tórax (aumento da resistência vascular periférica, diminuindo o shunt da E -> D)
Morfina, volume, O2, beta-bloqueador (faz relaxamento do infundíbulo)
Quais são os achados radiológicos na tetralogia de fallot?
Coração em bota (ou tamanco holândes)
A hipertrofia do VD suspende a ponta do coração
Presença do arco médio escavado pois a aorta está cavalgada
Diminuição da circulação pulmonar (hipofluxo pulmonar)
Quais os achados no ECG da tetralogia de fallot? Como é dado o dx definitivo?
Hipertrofia no VD
Dx definitivo: Eco
Qual o tratamento da tetralogia de fallot?
Se obstrução grave, realizar prostaglandina para manter o fluxo pulmonar
Cirurgia (espera a criança ter um pouco mais de peso para o coração estar um pouco maior, para diminuir a morbidade cirúrgica)
O que é o procedimento de Blalock Taussig?
Em casos de comprometimento muito grave do fluxo pulmonar que ainda não tem possibilidade de operar: procedimento paliativo - Shunt de Blalock Taussig (pegar 1 subclávia e conectar na pulmonar, garantindo a circulação pulmonar)
Modificado: enxerto ligando a subclávia com a pulmonar
O que ocorre na transposição dos grandes vasos?
Defeito no septo conal na embriogênese, não apresentando o trajeto helicoidal, mas sim um trajeto reto, chegando até o septo interventricular, ligando assim:
AD - VD - aorta
AE - VE - pulmonar
O que ocorre ao nascimento em um paciente com transposição dos grandes vasos?
Na vida intrauterina, por causa do forame oval e do canal arterial, ainda possui uma comunicação e o sangue é oxigenado
O fechamento do forame oval e do canal arterial provocam uma intensa cianose com disfunção cardíaca, pela circulação que está ocorrendo em paralelo (sangue não oxigenado não passa no pulmao)
Qual a clínica de um RN com transposição dos grandes vasos?
Cianose progressiva no RN
Disfunção miocárdica - IC
Sem sopros: B2 hiperfonética
Saturação baixa (tb altera teste do coraçãozinho)
Quais os achados radiográficos na transposição dos grandes vasos?
Estreitamento do pedículo arterial (some o botao aórtico, some o arco aórtico)
Coração em ovo deitado
Fluxo pulmonar normal ou aumentado (se tiver uma CIV associada pode ter hiperfluxo)
Qual o tratamento na transposição dos grandes vasos?
Manter o canal aberto: prostaglandinas
Atriosseptostomia (Rashkind) - comunicação interatrial para aumentar a mistura de sangue oxigenado com não oxigenado - procedimento hemodinâmico por cateterismo
Tratamento definitivo - switch arterial (método de Jatene) - deve ser feito dentro de 2 semanas de vida, pois se o VE fica muito tempo ligado com a pulmonar ele perde massa e depois não consegue vencer a resistência sistêmica para mandar sangue para o corpo
O que ocorre na drenagem anômala total das veias pulmonares?
As 4 veias pulmonares que deveriam levar sangue oxigenado dos pulmoes para o AE, drenam para o AD ou então para uma veia sistêmica
Qual o aspecto radiológico da drenagem anômala total das veias pulmonares?
Sinal do boneco de neve
O que ocorre no tronco arterioso?
Mistura de sangue pois ao invés de artéria pulmonar e aorta, tem um tronco único
O que ocorre na atresia tricúspide?
Na atresia tricúspide o sangue não passa do AD para o VD, o sangue sai do AD para o AE, pois não consegue passar pela valva tricúspide. Pode ter sobrecarga de VE
Qual o mnemônico para lembrar das cardiopatias que são cianóticas?
5 T's Tetralogia de Fallot Transposição das grandes artérias Drenagem anômala Total das veias pulmonares Tronco arterioso Atresia Tricúspide
