Cardiomiopatías Flashcards
Generalidades, Clinica, Dx y Tx
DILATADA
Característica principal de la enfermedad
Disminución de la contracción
DILATADA
Etiología
1.- Post isquémica
#2.- Idiopátida
# Otras: Alcohol, QT, miocarditis
DILATADA
Manifestaciones clínicas
Datos clave de la exploración
ICC global (datos de falla sistólica tanto derecha como izquierda)
Los datos son aquellos de la ICC:
- S3 y S4
- Estertores pulmonares (IC izquierda)
- Edema de extremidades (IC derecha)
DILATADA
Estrategia diagnóstica más útil con sus datos pivote
USG y RM
Dilatación con disfunción ventricular
Cateterismo:
Datos de bajo GC
Presiones de llenado altas
DILATADA
Tratamiento
Igual que el de IC
Medicamentos que disminuyen la mortalidad:
- ARNI (IECA´s / ARA II en su defecto)
- BB
- ARM
- Inh SGLT2
Disminuyen los síntomas
- Diureticos
- Digoxina
HIPERTRÓFICA
Cómo se define
Incremento del grosor del ventrículo izquierdo y de la pared septal.
Puede obstruir o no el tracto de salida del VI
HIPERTRÓFICA
Cuales son las dos causas principales
1) Genética:
Mutación en la cadena BETA de la miosina
2) ICFE conservada:
Causada principalmente por hipertensión arterial
HIPERTRÓFICA
Cuál es el proceso fisiopatológico de la causa genética
Hipetrofia de los cardiomiocitos + hiperplasia DESORGANIZADA (septum VI y pared libre)
Falla cardiaca en diástole (incapacidad del corazón para relajarse) –> aumentan las presiones de llenado –> flujo retrógrado a AI, pulmones, VD –> Falla de bomba derecha
HIPERTRÓFICA
Cuales son los factores que AUMENTAN la obstrucción del tracto de salida del VI en estos pacientes ?
Disminución de la precarga: Disminuye el llenado ventrícular y las paredes quedan más cerca una de otra –> obstrucción del tracto de salida
- Maniobra de valsalva
- Nitroglicerina
- Diurético
Incremento de la contractibilidad: El septum cuando se contrae tapa el tracto de salida
- Digitálicos
- Inotrópicos
- Extrasístoles
Reducción de la postcarga:
- Nitroglicerina
- Vasodilatadores arteriales (nitroprusiato, hidralazina)
HIPERTROFIA
Cuales son los datos sintomáticos más importantes
- Muerte súbita en jóvenes
- Dolor atípico (isquemia por pobre irrigación al miocardio hipertrofiado)
- Síncope por falla en el GC
- Disnea por el flujo retrógrado
HIPERTRÓFIA
En la exploración que podemos encontrar
-Pulso bisferens: obstrucción dinámica del tracto de salida (sale –> se tapa –> termina de salir la sangre)
- Soplo paraesternal izquierdo en foco aórtico y vasos del cuello (aumenta con valsalva y disminuye en cunclillas porque aumentamos el RV)
- Soplo de insuficiencia mitral
HIPETRÓFIA
Explica porque existe un soplo de insuficiencia mitral (efecto vénturi)
Cuando se estrecha el tracto de salida del VI por la contracción del septum lo que provoca son dos cosas:
- Aumenta la presión justo en la zona de salida
- Provoca un efecto de vacío del otro lado de la zona de salida
El efecto de vacío tracciona las valvas de la válvula mitral provocando su insuficiencia
HIPERTROFÍA
Cuanto debe medir el septum IV en el USG para hacer el Dx
15 mm o más
HIPERTROFIA
Que es el fenómeno de Brockenbrough - braunwald, detectado por cateterismo
Aumento de la diferencia de presiones entre el VI y la aorta posterior a una extrasístole
Explicación:
- despues de la extrasístole, el corazón aumenta su capacidad de relajación, aumentando la fuerza de contracción –> si aumentamos la fuerza de contracción de obstruye el tracto de salida del VI –> Baja la presión en la aorta y sube la presión en VI
HIPERTRÓFIA
Tratamiento médico
Inotrópicos negativos (para dismiuir la contractibilidad cardiaca)
- BB
- BCC ND (Verapalimo / diltiazem)
. Disopiramida
Contraindicados:
- Diuréticos
- Vasodilatadores
- Digoxina
HIPERTRÓFICA
Cuales son las indicaciones para colocar un desfibrilador implantable
Son pacientes con datos de ALTO RIESGO, Los cuales son:
Paro cardiaco previo
Sincope sin explicacion
VI >30 MM
FEVI <50%
Aneurisma del VI
TV no sostenida
HIPERTRÓFICA
Cuales son las dos estratégicas quirúrgicas definitivas
1) Cirugía de resección del septum (más efectiva)
2) ablación con alcohol
RESTRICTIVA
Cuál es la definición de la enfermedad
Paredes ventriculares rígidas que NO se relajan (disfunción de la diástole)
RESTRICTIVA
Cuales son las 4 principales causas de la enfermedad
1) Amiloidosis: por AL y por TTR
2) Sarcoidosis: Infiltración granulomatosa –> causa defectos de conducción agregados
3) Hemocromatosis: Acumulación de hierro
4) Enfermedad de Fabry: Deficiencia de la enzima lisosomal alfa-galactosidasa A
RESTRICTIVA
Cuales son los datos relevantes en el EKG
Amiloidosis: disminución de voltaje
Sarcoidosis: disminución de voltaje + datos de alteraciones en la conducción
RESTRICTIVA
En caso de sarcoidosis y amiloidosis… que otras estrategias diagnósticas podemos utilizar
Sarcoidosis: PET o RM
Amiloidosis: Radiotrasador de hueso, sintigrafía con tecnesio 99
RESTRICTIVA
Clínica de los pacientes
Qué es el signo de Kusmaull ?
Disnea, intolerancia al ejercicio, debilidad
Datos de falla global
El signo de kusmaul es: aumento de la regurgitación yugular a la INSPIRACIÓN)
RESTRICTIVA
Qué es el signo de la raíz cuadrada ?
Es la figura que forma las diferentes presiones que se manejan dentro del VI
Después de la sístole, la presión del VI baja; no obstante, debido a lo restrictivo del ventriculo, la presión vuelve a subir inmediatamente
RESTRICTIVA
Cuál es la diferencia entre miocardiopatía restrictiva y pericarditis constrictiva
El signo de la raíz cuadrada ocurre también en el VD, ya que la restricción es global.
Las presiones son las mismas entre VI y VD = A eso se le llama equialización.
RESTRICTIVA
Tratamiento para amiloidosis, sarcoidosis, fabry, hemocromatosis
Amiloidosis
AL –> QT
TTR –> Tadamidinas (se le pega a la transtiretina y evita que el tetrámero se separe en monomeros)
Sarcoidosis: Glucocorticoides
Hemocromatosis: Deferoxamina
Fabry: remplazo enzimático
