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Tireoide > Carcinoma medular de tireoide > Flashcards

Carcinoma medular de tireoide Flashcards

1
Q

Carcinoma medular de tireoide

V ou F?

O Carcinoma Medular de tireoide (CMT) é um tumor neuroendócrino raro.

A

Verdadeiro.

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2
Q

Carcinoma medular de tireoide

A origem do CMT são as células _____________ (foliculares/parafoliculares) do neuroectoderma.

A

Parafoliculares.

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3
Q

Carcinoma medular de tireoide

Prevalência do CMT dentre os carcinomas de tireoide?

A

5%.

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4
Q

Carcinoma medular de tireoide

Principais marcadores laboratoriais do CMT?

A

CEA e calcitonina.

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Q

Carcinoma medular de tireoide

CEA positivo e calcitonina negativa favorece a condição de ______________ (diferenciação/indiferenciação).

A

Indiferenciação.

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6
Q

Carcinoma medular de tireoide

Justificativa da relação “CEA > calcitonina” ser um indicador de indiferenciação?

A

O fato de a calcitonina ser o substrato primário da célula parafolicular.

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7
Q

Carcinoma medular de tireoide

Porcentagem dos casos esporádicos de CMT?

A

70 a 80%.

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8
Q

Carcinoma medular de tireoide

Hereditariedade do CMT?

A

20 a 30%.

(a mutação é germinativa)

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9
Q

Carcinoma medular de tireoide

Neoplasia endócrina múltipla (NEM)

Tipos mais comuns?

A

NEM-2A e NEM-2B.

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10
Q

Carcinoma medular de tireoide

NEM-2A x NEM-2B

Maior prevalência?

A

NEM-2A.

(até 80 a 95% dos casos)

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11
Q

Carcinoma medular de tireoide

Apresentação clínica clássica da NEM-2A?

A
  1. CMT (> 95% dos casos);
  2. Feocromocitoma (40-60%);
  3. Hiperparatireoidismo (10-20%).
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12
Q

Carcinoma medular de tireoide

Associações raras da NEM-2A? Apresentação não usual desta condição?

A
  1. NEM-2A + Líquen plano amiloide ou Doença de Hirschsprung.
  2. CMT familiar isolado.
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13
Q

Carcinoma medular de tireoide

Apresentação clínica clássica da NEM-2B?

A
  1. CMT (> 98% dos casos);
  2. Neuromas mucosos (> 98%);
  3. Feocromocitoma (40-60%).

(hábito marfanoide também pode ser encontrado)

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14
Q

Carcinoma medular de tireoide

Proto-oncogene RET

A

Vários códons com sequências genéticas e sítios de mutação.

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15
Q

Carcinoma medular de tireoide

A apresentação fenotípica _________ (depende/não depende) do códon no qual ocorrer a mutação.

A

Depende.

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16
Q

Carcinoma medular de tireoide

Correlação “genótipo-fenótipo”

A

É a possibilidade de predizer a manifestação clínica de acordo com a mutação.

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17
Q

Carcinoma medular de tireoide

Principais códons do proto-oncogene RET?

A

“634” e “918”.

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18
Q

Carcinoma medular de tireoide

Principal condição endocrinológica associada à mutação do códon 634 do proto-oncogene RET?

A

NEM-2A.

(em até 87% dos casos)

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19
Q

Carcinoma medular de tireoide

Principal condição endocrinológica associada à mutação do códon 918 do proto-oncogene RET?

A

NEM-2B.

(em até 95% dos casos)

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20
Q

Carcinoma medular de tireoide

A topografia do códon 634 é no domínio ____________ (extracelular/intracelular) do proto-oncogene RET, enquanto a localização do 918 é ____________ (extracelular/intracelular).

A

Extracelular; intracelular.

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21
Q

Carcinoma medular de tireoide

Códons cujas mutações são consideradas de alto risco?

A

634 e 883.

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22
Q

Carcinoma medular de tireoide

Códon cuja mutação é considerada de muito alto risco?

A

918.

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23
Q

Carcinoma medular de tireoide

Tireoidectomia profilática

Indicação segundo ATA 2015?

A

Presença de mutação germinativa do RET.

(herança autossômica dominante)

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24
Q

Carcinoma medular de tireoide

Recomendação no 1º ano de vida em caso de presença da mutação germinativa de muito alto risco (códon 918)? Condição a ser rastreada aos 11 anos de idade neste contexto?

A
  1. TT profilática com esvaziamento nível IV.
  2. Feocromocitoma.
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25
Q

Carcinoma medular de tireoide

Recomendação aos 5 anos de idade em caso de presença da mutação germinativa de alto risco (códons 634 ou 883)? Condição a ser rastreada aos 11 anos de idade neste contexto?

A
  1. TT profilática (para < 5 anos e calcitonina elevada - porém < 40 - também é indicada tal conduta e, se > 40, deve-se realizar com esvaziamento nível IV).
  2. Feocromocitoma.
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26
Q

Carcinoma medular de tireoide

A mutação germinativa do 634 está associada à ______ (NEM-2A/NEM-2B) enquanto a do 883 à ______ (NEM-2A/NEM-2B).

A

NEM-2A; NEM-2B.

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27
Q

Carcinoma medular de tireoide

Condições clínicas indicativas de TT profilática se presença da mutação germinativa de risco moderado ou baixo? Rastreamento necessário aos 16 anos de idade neste contexto?

A
  1. Calcitonina elevada, seguimento difícil ou à critério médico.
  2. Feocromocitoma.

(associação com NEM-2A)

28
Q

Carcinoma medular de tireoide

Seguimento pós-tireoidectomia

Exames indicados? (3)

A
  1. USG;
  2. Calcitonina basal/estimulada;
  3. CEA de 6/6 meses por 1 ano e anualmente após.
29
Q

Carcinoma medular de tireoide

Conduta se calcitonina (“CT”) < 150 pg/mL?

A

Solicitar CT + CEA a cada 3 a 6 meses e checar “doubling time” de CT.

30
Q

Carcinoma medular de tireoide

Conduta se calcitonina (CT) > 150 pg/mL?

A

Rastrear metástases (exames de imagem).

31
Q

Carcinoma medular de tireoide

Conduta se metástases presentes?

A

Avaliar início ou não de terapia sistêmica (ITQ).

32
Q

Carcinoma medular de tireoide

V ou F?

Em caso de nódulo tireoidiano com PAAF e calcitonina sugestivos de CMT deve-se prosseguir investigação.

A

Verdadeiro.

33
Q

Carcinoma medular de tireoide

Exames usuais para investigação diagnóstica do CMT?

A
  1. USG;
  2. Calcitonina;
  3. CEA;
  4. Análise do RET.
34
Q

Carcinoma medular de tireoide

Conduta em caso de análise negativa para RET?

A

TT + esvaziamento central e/ou lateral.

35
Q

Carcinoma medular de tireoide

Diagnósticos diferencias necessários caso análise positiva ou indisponível do RET?

A

Excluir/afastar feocromocitoma e hiperparatireoidismo.

36
Q

Carcinoma medular de tireoide

Importância da exclusão/diagnóstico diferencial de feocromocitoma antes da TT?

A

Aumento do risco cirúrgico por possibilidade de resposta adrenérgica intraoperatória secundária à liberação de catecolaminas.

37
Q

Carcinoma medular de tireoide

Importância da exclusão/diagnóstico diferencial do hiperparatireoidismo antes da TT?

A

Possibilidade de aproveitamento do tempo cirúrgico (“paratireoidectomia durante a TT”).

38
Q

Carcinoma medular de tireoide

Condição implícita no contexto de CT em níveis > 500 pg/mL ao diagnóstico de CMT?

A

Metástases à distância.

39
Q

Carcinoma medular de tireoide

Ponto de corte indicativo de metástases em paciente que possui tireoide? No período pós-tireoidectomia?

A
  • 500 pg/mL.
  • 150 pg/mL.
40
Q

Carcinoma medular de tireoide

Seguimento pós TT (não profilática)

Persistência de casos com CMT?

A

Entre 35 a 90% dos casos.

41
Q

Carcinoma medular de tireoide

Exames laboratoriais a serem solicitados no seguimento pós-operatório do CMT?

A

Calcitonina e CEA.

42
Q

Carcinoma medular de tireoide

Interpretação se níveis de CEA e CT indetectáveis no seguimento pós-operatório do CMT?

A

Remissão bioquímica.

43
Q

Carcinoma medular de tireoide

Taxa de recidiva em contexto de remissão bioquímica?

A

3%.

44
Q

Carcinoma medular de tireoide

Exames para seguimento em contexto de remissão bioquímica do CMT? Periodicidade?

A
  1. Calcionina e USG.
  2. Anualmente.
45
Q

Carcinoma medular de tireoide

Conduta em caso de CT < 150 pg/mL no seguimento pós-operatório do CMT? Principal sítio metastático?

A
  1. Solicitar USG + CEA + CT a cada 6 meses.
  2. Cervical.
46
Q

Carcinoma medular de tireoide

Exames possíveis para avaliação de casos com CT ≥ 150 pg/mL no seguimento pós-operatório do CMT? (5)

A
  1. USG cervical;
  2. CEA + CT;
  3. TC tórax;
  4. RM abdome;
  5. Cintilografia óssea.
47
Q

Carcinoma medular de tireoide

Intervenções na doença metastática

Efetividade do radioiodo?

A

Não é efetivo.

48
Q

Carcinoma medular de tireoide

Sítio mais comum de metástase do CMT metastático? Conduta?

A
  1. Linfonodos (50%).
  2. Cirúrgica.
49
Q

Carcinoma medular de tireoide

Sítios de metástases à distância mais prevalentes?

A
  1. Fígado;
  2. Pulmão;
  3. Osso.

(até 20 a 25% são nestas topografias)

50
Q

Carcinoma medular de tireoide

V ou F?

O CMT metastático é geralmente indolente e associada à boa qualidade de sobrevida.

A

Verdadeiro.

51
Q

Carcinoma medular de tireoide

Limitações das terapias disponíveis para doença metastática?

A

Eficácia restrita e potencial toxicidade.

52
Q

Carcinoma medular de tireoide

Objetivos do tratamento em caso de doença incurável?

A

Controle locorregional e sistêmico e paliação dos sintomas.

53
Q

Carcinoma medular de tireoide

Principais indicações do tratamento sistêmico?

A

Sintomas (principalmente se limitantes) e progressão de doença (critérios de “RECIST”).

54
Q

Carcinoma medular de tireoide

Sintomas potenciais indicativos de início da terapia sistêmica? (7)

A
  1. Dor;
  2. Diarreia;
  3. Disfagia;
  4. Disfonia;
  5. Respiratórios;
  6. Perda de peso;
  7. “Flushing”.
55
Q

Carcinoma medular de tireoide

Critérios que caracterizam “progressão” de doença?

A

Crescimento > 20% em 12 meses (usar o RECIST) e “doubling time” (“tempo de dobra”) de calcitonina e CEA < 6-10 meses.

56
Q

Carcinoma medular de tireoide

“Doubling Time” (DT)

Cálculo?

A

Mínimo 4 medidas de CT em um período de 2 anos.

57
Q

Carcinoma medular de tireoide

Conduta em relação ao tempo de avaliação do DT, se comportamento agressivo do CMT?

A

Pode-se fazer em período < 2 anos porém mantendo o número de dosagens (4).

58
Q

Carcinoma medular de tireoide

“Doubling Time” (DT) x sobrevida em 5 anos

DT em menos de 6 meses?

A

25% de sobrevida.

59
Q

Carcinoma medular de tireoide

“Doubling Time” (DT) x sobrevida em 5 anos

DT entre 6 e 24 meses?

A

92% de sobrevida.

60
Q

Carcinoma medular de tireoide

“Doubling Time” (DT) x sobrevida em 5 anos

DT em mais de 24 meses?

A

100% sobrevida.

61
Q

Carcinoma medular de tireoide

Representantes dos ITQ aprovados para tratamento do CMT?

A

Vandetanib e Cabozantinib.

62
Q

Carcinoma medular de tireoide

V ou F?

Os estudo demonstraram melhores resultados do Cabozantinib se comparado ao Vandetanib.

A

Verdadeiro.

63
Q

Carcinoma medular de tireoide

O Selpercatinibe é um ITQ específico para mutação ____ (BRAF/RET) considerado “terapia alvo” no tratamento do CMT.

A

RET.

64
Q

Carcinoma medular de tireoide

Indicações formais para terapia com IQT?

A

DT de CT em menos de 6 meses e progressão de doença.

65
Q

Carcinoma medular de tireoide

Efeito colateral eletrocardiográfico mais comumente associado ao uso de ITQ?

A

Interferência no intervalo QT.

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