Carcinoma medular de tireoide Flashcards
Carcinoma medular de tireoide
V ou F?
O Carcinoma Medular de tireoide (CMT) é um tumor neuroendócrino raro.
Verdadeiro.
Carcinoma medular de tireoide
A origem do CMT são as células _____________ (foliculares/parafoliculares) do neuroectoderma.
Parafoliculares.
Carcinoma medular de tireoide
Prevalência do CMT dentre os carcinomas de tireoide?
5%.
Carcinoma medular de tireoide
Principais marcadores laboratoriais do CMT?
CEA e calcitonina.
Carcinoma medular de tireoide
CEA positivo e calcitonina negativa favorece a condição de ______________ (diferenciação/indiferenciação).
Indiferenciação.
Carcinoma medular de tireoide
Justificativa da relação “CEA > calcitonina” ser um indicador de indiferenciação?
O fato de a calcitonina ser o substrato primário da célula parafolicular.
Carcinoma medular de tireoide
Porcentagem dos casos esporádicos de CMT?
70 a 80%.
Carcinoma medular de tireoide
Hereditariedade do CMT?
20 a 30%.
(a mutação é germinativa)
Carcinoma medular de tireoide
Neoplasia endócrina múltipla (NEM)
Tipos mais comuns?
NEM-2A e NEM-2B.
Carcinoma medular de tireoide
NEM-2A x NEM-2B
Maior prevalência?
NEM-2A.
(até 80 a 95% dos casos)
Carcinoma medular de tireoide
Apresentação clínica clássica da NEM-2A?
- CMT (> 95% dos casos);
- Feocromocitoma (40-60%);
- Hiperparatireoidismo (10-20%).
Carcinoma medular de tireoide
Associações raras da NEM-2A? Apresentação não usual desta condição?
- NEM-2A + Líquen plano amiloide ou Doença de Hirschsprung.
- CMT familiar isolado.
Carcinoma medular de tireoide
Apresentação clínica clássica da NEM-2B?
- CMT (> 98% dos casos);
- Neuromas mucosos (> 98%);
- Feocromocitoma (40-60%).
(hábito marfanoide também pode ser encontrado)
Carcinoma medular de tireoide
Proto-oncogene RET
Vários códons com sequências genéticas e sítios de mutação.
Carcinoma medular de tireoide
A apresentação fenotípica _________ (depende/não depende) do códon no qual ocorrer a mutação.
Depende.
Carcinoma medular de tireoide
Correlação “genótipo-fenótipo”
É a possibilidade de predizer a manifestação clínica de acordo com a mutação.
Carcinoma medular de tireoide
Principais códons do proto-oncogene RET?
“634” e “918”.
Carcinoma medular de tireoide
Principal condição endocrinológica associada à mutação do códon 634 do proto-oncogene RET?
NEM-2A.
(em até 87% dos casos)
Carcinoma medular de tireoide
Principal condição endocrinológica associada à mutação do códon 918 do proto-oncogene RET?
NEM-2B.
(em até 95% dos casos)
Carcinoma medular de tireoide
A topografia do códon 634 é no domínio ____________ (extracelular/intracelular) do proto-oncogene RET, enquanto a localização do 918 é ____________ (extracelular/intracelular).
Extracelular; intracelular.
Carcinoma medular de tireoide
Códons cujas mutações são consideradas de alto risco?
634 e 883.
Carcinoma medular de tireoide
Códon cuja mutação é considerada de muito alto risco?
918.
Carcinoma medular de tireoide
Tireoidectomia profilática
Indicação segundo ATA 2015?
Presença de mutação germinativa do RET.
(herança autossômica dominante)
Carcinoma medular de tireoide
Recomendação no 1º ano de vida em caso de presença da mutação germinativa de muito alto risco (códon 918)? Condição a ser rastreada aos 11 anos de idade neste contexto?
- TT profilática com esvaziamento nível IV.
- Feocromocitoma.
Carcinoma medular de tireoide
Recomendação aos 5 anos de idade em caso de presença da mutação germinativa de alto risco (códons 634 ou 883)? Condição a ser rastreada aos 11 anos de idade neste contexto?
- TT profilática (para < 5 anos e calcitonina elevada - porém < 40 - também é indicada tal conduta e, se > 40, deve-se realizar com esvaziamento nível IV).
- Feocromocitoma.
Carcinoma medular de tireoide
A mutação germinativa do 634 está associada à ______ (NEM-2A/NEM-2B) enquanto a do 883 à ______ (NEM-2A/NEM-2B).
NEM-2A; NEM-2B.
Carcinoma medular de tireoide
Condições clínicas indicativas de TT profilática se presença da mutação germinativa de risco moderado ou baixo? Rastreamento necessário aos 16 anos de idade neste contexto?
- Calcitonina elevada, seguimento difícil ou à critério médico.
- Feocromocitoma.
(associação com NEM-2A)
Carcinoma medular de tireoide
Seguimento pós-tireoidectomia
Exames indicados? (3)
- USG;
- Calcitonina basal/estimulada;
- CEA de 6/6 meses por 1 ano e anualmente após.
Carcinoma medular de tireoide
Conduta se calcitonina (“CT”) < 150 pg/mL?
Solicitar CT + CEA a cada 3 a 6 meses e checar “doubling time” de CT.
Carcinoma medular de tireoide
Conduta se calcitonina (CT) > 150 pg/mL?
Rastrear metástases (exames de imagem).
Carcinoma medular de tireoide
Conduta se metástases presentes?
Avaliar início ou não de terapia sistêmica (ITQ).
Carcinoma medular de tireoide
V ou F?
Em caso de nódulo tireoidiano com PAAF e calcitonina sugestivos de CMT deve-se prosseguir investigação.
Verdadeiro.
Carcinoma medular de tireoide
Exames usuais para investigação diagnóstica do CMT?
- USG;
- Calcitonina;
- CEA;
- Análise do RET.
Carcinoma medular de tireoide
Conduta em caso de análise negativa para RET?
TT + esvaziamento central e/ou lateral.
Carcinoma medular de tireoide
Diagnósticos diferencias necessários caso análise positiva ou indisponível do RET?
Excluir/afastar feocromocitoma e hiperparatireoidismo.
Carcinoma medular de tireoide
Importância da exclusão/diagnóstico diferencial de feocromocitoma antes da TT?
Aumento do risco cirúrgico por possibilidade de resposta adrenérgica intraoperatória secundária à liberação de catecolaminas.
Carcinoma medular de tireoide
Importância da exclusão/diagnóstico diferencial do hiperparatireoidismo antes da TT?
Possibilidade de aproveitamento do tempo cirúrgico (“paratireoidectomia durante a TT”).
Carcinoma medular de tireoide
Condição implícita no contexto de CT em níveis > 500 pg/mL ao diagnóstico de CMT?
Metástases à distância.
Carcinoma medular de tireoide
Ponto de corte indicativo de metástases em paciente que possui tireoide? No período pós-tireoidectomia?
- 500 pg/mL.
- 150 pg/mL.
Carcinoma medular de tireoide
Seguimento pós TT (não profilática)
Persistência de casos com CMT?
Entre 35 a 90% dos casos.
Carcinoma medular de tireoide
Exames laboratoriais a serem solicitados no seguimento pós-operatório do CMT?
Calcitonina e CEA.
Carcinoma medular de tireoide
Interpretação se níveis de CEA e CT indetectáveis no seguimento pós-operatório do CMT?
Remissão bioquímica.
Carcinoma medular de tireoide
Taxa de recidiva em contexto de remissão bioquímica?
3%.
Carcinoma medular de tireoide
Exames para seguimento em contexto de remissão bioquímica do CMT? Periodicidade?
- Calcionina e USG.
- Anualmente.
Carcinoma medular de tireoide
Conduta em caso de CT < 150 pg/mL no seguimento pós-operatório do CMT? Principal sítio metastático?
- Solicitar USG + CEA + CT a cada 6 meses.
- Cervical.
Carcinoma medular de tireoide
Exames possíveis para avaliação de casos com CT ≥ 150 pg/mL no seguimento pós-operatório do CMT? (5)
- USG cervical;
- CEA + CT;
- TC tórax;
- RM abdome;
- Cintilografia óssea.
Carcinoma medular de tireoide
Intervenções na doença metastática
Efetividade do radioiodo?
Não é efetivo.
Carcinoma medular de tireoide
Sítio mais comum de metástase do CMT metastático? Conduta?
- Linfonodos (50%).
- Cirúrgica.
Carcinoma medular de tireoide
Sítios de metástases à distância mais prevalentes?
- Fígado;
- Pulmão;
- Osso.
(até 20 a 25% são nestas topografias)
Carcinoma medular de tireoide
V ou F?
O CMT metastático é geralmente indolente e associada à boa qualidade de sobrevida.
Verdadeiro.
Carcinoma medular de tireoide
Limitações das terapias disponíveis para doença metastática?
Eficácia restrita e potencial toxicidade.
Carcinoma medular de tireoide
Objetivos do tratamento em caso de doença incurável?
Controle locorregional e sistêmico e paliação dos sintomas.
Carcinoma medular de tireoide
Principais indicações do tratamento sistêmico?
Sintomas (principalmente se limitantes) e progressão de doença (critérios de “RECIST”).
Carcinoma medular de tireoide
Sintomas potenciais indicativos de início da terapia sistêmica? (7)
- Dor;
- Diarreia;
- Disfagia;
- Disfonia;
- Respiratórios;
- Perda de peso;
- “Flushing”.
Carcinoma medular de tireoide
Critérios que caracterizam “progressão” de doença?
Crescimento > 20% em 12 meses (usar o RECIST) e “doubling time” (“tempo de dobra”) de calcitonina e CEA < 6-10 meses.
Carcinoma medular de tireoide
“Doubling Time” (DT)
Cálculo?
Mínimo 4 medidas de CT em um período de 2 anos.
Carcinoma medular de tireoide
Conduta em relação ao tempo de avaliação do DT, se comportamento agressivo do CMT?
Pode-se fazer em período < 2 anos porém mantendo o número de dosagens (4).
Carcinoma medular de tireoide
“Doubling Time” (DT) x sobrevida em 5 anos
DT em menos de 6 meses?
25% de sobrevida.
Carcinoma medular de tireoide
“Doubling Time” (DT) x sobrevida em 5 anos
DT entre 6 e 24 meses?
92% de sobrevida.
Carcinoma medular de tireoide
“Doubling Time” (DT) x sobrevida em 5 anos
DT em mais de 24 meses?
100% sobrevida.
Carcinoma medular de tireoide
Representantes dos ITQ aprovados para tratamento do CMT?
Vandetanib e Cabozantinib.
Carcinoma medular de tireoide
V ou F?
Os estudo demonstraram melhores resultados do Cabozantinib se comparado ao Vandetanib.
Verdadeiro.
Carcinoma medular de tireoide
O Selpercatinibe é um ITQ específico para mutação ____ (BRAF/RET) considerado “terapia alvo” no tratamento do CMT.
RET.
Carcinoma medular de tireoide
Indicações formais para terapia com IQT?
DT de CT em menos de 6 meses e progressão de doença.
Carcinoma medular de tireoide
Efeito colateral eletrocardiográfico mais comumente associado ao uso de ITQ?
Interferência no intervalo QT.
