Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologia > Capítulo 140 - Distúrbios das Plaquetas e dos vasos > Flashcards

Capítulo 140 - Distúrbios das Plaquetas e dos vasos Flashcards

1
Q

Qual o intervalo normal de contagem plaquetar?

A

150-400.000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Qual a semi-vida das plaquetas?

A

7-10 dias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quais as principais diferenças entre a TPO e EPO?

A

TPO produzida maioritariamente no figado enquanto que EPO no rim. e TPO aumenta a produção mas também a recatividade plaquetária e depende da massa megacariocitária e em menor escala das plaquetas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Qual a % de plaquetas que se encontram no baço?

A

1/3

- aumentando de forma proporcional ao tamanho do orgão, mas raramente é <40.000.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Mutações do Mpl (receptor da TPO) estão em 5% da…

A

Mielofibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Qual o primeiro sinal de HT portal?

A

Trombocitopenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Qual a linhagem hematológica que não é armazenada no baço?

A

Eritrocito

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Quais são agonistas plaquetários?

A

1) Tromboxano
2) ADP
3) Endotelina
4) Trombina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quais são os antagonistas plaquetários?

A

1) Prostaciclinas
2) NO
3) CD39 (ADPase)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Qual o receptor plaquetário mais abundante?

A

Gp IIb/IIIa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Qual influência do complexo FvW-GP 1b na agregação plaquetária?

A

Aumenta a afinidade do receptor GPIIB para o fibrinogénio

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

A superficie plaquetária activada é o principal local fisiológico de…

A

Coagulação!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vasodilatadores são inibidores plaquetários

A

NO

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vasoconstritores são activadores plaquetários

A

Endotelina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

O que é a pseudotrombocitopénia?

A

Acontece quando os testes são feitos em tubos com EDTA exigindo nova avaliação quer por esfregaço quer por testes de coagulação realizados em citrato de sódio.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Se diminução da produção com diminuição da Hb…

A

Lesão Medular ou Mielodisplasia!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Qual a causa mais comum de trombocitopénia?

A

Fármacos

distúrbios hereditários são raros

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Quais as duas caracetristicas mais comuns ao exame objectivo?

A
  • Petéquias - sem disfunção

- Equimoses - com disfunção

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Qual é a causa não-iatrogénicas de trombocitopenia mais comum?

A
  • Tombocitopenia induzida por infecções

- Podem associar-se a CID - gram negativos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Qual a relação entre o HIV e a Trombocitopenia?

A

Inicial - Mecanismo imunes

Tardio - Produção diminuida e displásica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Em que moldes pode ocorrer a trombocitopenia induzida por fármacos?

A
  • Diminuição da produção

- Formação de anticorpos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Quais os 3 estadios de formação de anticorpos e quais os fármacos associados?

A

24h - Abciximab - complicação mais grave e ocorre em 5% dos casos
5-14 dias - TIH
21 dias - Clássico - quinina e sulfonamida - só ocorre com o fármaco presente e resolve em 7-10 dias

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Quais as caracetristicas mais importantes da Trombocitopenia induzida pela heparina?

A
  • 100-20.000
  • Não é gravde e não se associa a hemorragia
  • Aumenta muito o risco de trombose
  • AC IgG contra complexo PF4-heparina
  • Mais nas mulheres
  • HNF
  • Cirurgicos/neoplásicos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Metade dos doentes que desenvolvem TIH…

A

desenvolvem trombose +++ venosa!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Como é feita a avaliação laboratorial da TIH?

A

DIAGNÓSTICO CLINICO!

1) ELISA - teste mais vezes disponivel, mas baixa especificidade e falsos-positivos
2) Ensaio de libertação da serotonina (activação plaquetária)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Qual a abordagem à TIH?

A
  • Parar Heparina
  • Não transfundir plaquetas
  • Dar anticoagulante alternativo
  • Não dar Varfarina até contagem plaquetária normal
  • Avaliar possível trombose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

TIH: Títulos de AC mais altos têm um risco maior de…

A

Trombose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

TIH: Exames de imagem para despiste de trombose estão recomendados…

A

no minino um doppler dos MI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

TIH: Os doentes devem ser anticogulados MESMO sem trombose.

A

SIMM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Quais as opções de anticoagulação na TIH?

A
  • Inibidores directos da trombina! - Insuficiência renal usar argatroban e se insuficiência hepática usar lepirudina
  • HBPM NÃO deve ser usada!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Qual a duração do tratamento?

A
  • Com trombose - duração 4-6 meses

- Sem Trombose - risco aumentado no 1º mês mas mairia das tromboses antes e duração não definida alguns dias vs todo mês

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Como se caracteriza a Púrpura Trombocitopénica imune?

A
  • Adquirida!
  • destruição imune + diminuição da libertação plaquetária no megacariócito com contagens plaquetárias muito baixas, hemorragia mucocutânea e esfregaço normal!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Quais as etiologias da PTI?

A

1) Crianças - Aguda, Pós-Infecciosa e Auto-limitada

2) Adultos - Crónica e Secundária a doenças auto-imunes (LES), infecções (HIV/HCV)

34
Q

Hemostase Primária =

A

Distúrbio de Plaquetas = Hemorragia mucocutânea

35
Q

Hemostase seCundária =

A

Distúrbios da Coagulação = Hematroses = défices de FVIII e FIX

36
Q

Como é feito o diagnóstico?

A
  • Esfregaço de sangue - se anemia presente fazer teste de coombs para excluir AHAI
  • Avaliar causas secundárias (HCV, HIV, LES)
  • Avaliação da MO - dúvidas
  • O teste de anticorpos NÃO é útil!
37
Q

Como se denomina o sindrome constituido pela PTI + AHAI?

A

Síndrome de Evans

38
Q

O tratamento da PTI depende de quê?

A
  • Nivel de plaquetas
  • até 5000 se não tiver hemorragia monoterpia em ambulatório se hemorragia deve ser admitido no hospital e tratamento combinado
  • abiaxo de 5000 admissão hospitalar
39
Q

Quais os tx possiveis na PTI ligeira?

A
  • Prednisona
  • Ig Rh - por aumento da destruição eritrocitária há diminuição da destruição plaquetária - doentes Rh negativo não é eficaz!
  • IgG IV - mais eficaz nos pós-esplenectomizados e efeitos adversos importantes
40
Q

Quais os tx possiveis na PTI grave/hemorragia?

A
  • Terapêutica combinada (corticoides em alta dose + Ig)
  • Rituximab (PTI refractária, remissão a longo prazo de 30%)
  • Agonistas do TPO
  • Esplenectomia (vacinar antes!)
41
Q

Os baços acessórios são causas muito raras de…

A

recurrência da PTI

42
Q

Quais as indicações para Tx da PTI com TPO?

A
  • Contra indicação para esplenectomia
  • Tratamento a curto-prazo antes de esplenectomia
  • Recorrência pós-esplenectomia
43
Q

Quais as causas de trombocitopenia hereditária mais importantes?

A
  • Autossómicas Dominantes - MYH9 - plaquetas grandes
  • Autossómicas Recessivas - Bernard-Soulier
  • Ligadas ao X - Wiscott-Aldrich e GATA-1
44
Q

Qual a diferença entre Trombastenia de Glanzmann e a doença de Nernard-Soulier?

A
  • T. Glanzmann - Def. GP II b- agregação, sem trombocitopenia
  • Bernard - Soulier - def. GP Ib - adesão e com trombocitopenia
45
Q

Quais as microangiopatias trombocitopénicas trombóticas?

A
  • Trombocitopenia + Trombose microvascular + Anemia hemolitica microangiopática (hemólise e esquizócitos)
  • inclui a PTT e o SHU - não alteram o TP ou o aPTT
46
Q

Quais os tipos de SHU que existem?

A
  • SHU D+
  • SHU streptococcus pneumoniae - neuroaminidase causa AHMA grave
  • SHU atipica
  • SHU DEAP (auo-imune) - anti-corpo contra factor H
47
Q

Quais as 5 caracteristicas que definem a SHU D+?

A
  • Diarreia 80%
  • Dor abdominal
  • Alterações neurológicas
  • Insuficiência renal - toxina shiga
  • NÃO HÁ FEBRE
48
Q

Quais as caracetristicas da SHU Atípica?

A
  • Desregulação do complemento com activação da via alternativa (C3 C4)
  • ## Deficiência do factor H - mutação + comum
49
Q

Que tipo de SHU é mais prevalente nos adultos?

A

SHU atipica

50
Q

A hemólise na SHU atipica resulta de

A

defeito hereditário extracorpuscular

51
Q

Qual a mortalidade da SHU atipica?

A

15% de mortalidade e 50% evolui para DRC terminal

52
Q

Qual a pentade clinica da PTT?

A
  • Anemia hemolitica microangiopática
  • Trombocitopénia
  • Insuficiência Renal
  • Alterações neurológicas
  • Febre
53
Q

Qual a enzima em falta na PTT e em que %?

A
  • ADAMST13 (<5-10%)

- Adesão e agregação plaquetária patogénicas - requer trigger adicional

54
Q

Quais os 3 tipos de PTT?

A
  • Idiopática - mulheres 40 anos com HIV
  • Upshaw-Schulman
  • TMA induzida por fármacos, em dose dependente são a QT e Imunossupressores e AC contra ADAMST13 são a ticlopidina e clopidogrel em dose independente
55
Q

Qual a mortalidade da PTT idiopática?

A

85-100%

56
Q

Qual a associação da quinina e a trombocitopénia?

A

Induz auto-anticorpos contra granulócitos, linfócitos, células endoteliais e plaquetas, mas não contra ADAMST13 - mais comum nas MULHERES.

57
Q

Diferença entre a CID e SHU/PTT?

A
  • Na SHU/PTT estão caracteristicamente normais enquanto na CID apesar da trombocitopenia a coagulopatia predomina com prolongamento do PT e APTT.
58
Q

Qual o tratamento utilizado na SHU?

A
  • DEAP SHU - semelhante a PTT (troca de plasma).

- SHU - S. pneumoniae - antibiótico, lavagem/plasmaferese; não dar plasma nem transfundir!

59
Q

Quais as causas principais de trombocitose?

A
  • Défice de ferro
  • Inflamação, infecção ou cancro (recativa)
  • SMP
  • SMD 5q (raro)
60
Q

A trombocitose associa-se a um risco trombótico?

A

Não. Uma contagem plaquetária >1.5M geralmente no contexto de um SMD existe um aumento do risco hemorrágico por doença de Von Willebrand adquirida.

61
Q

Dos distúrbios qualitativos das plaquetas hereditáros (raros) quais são dominantes e recessivos?

A
  • Dominantes - SPD - disturbios na formação de grânulos

- Recessivos - Glanzmann, Bernard-soulier e Hermansky-Pudlak (nomes estrangeiros)

62
Q

Os distúrbios mais comuns de armazenamento são…

A

os defeitos de secreção.

63
Q

Quais as caracetristicas do sindrome de Hermansky-Pudalk?

A
  • Colite granulomatosa, doença pulmonar intersticial, albinismo oculocutâneo e diátese hemorrágica por disfunção plaquetar
64
Q

Qual o tratamento dos disturbios qualitativos das laquetas hereditários?

A
  • Transfusão de plaquetas

- Se hemorragia das mucosas usar antifibrinolitico - EXCEPTO na hemorragia do trato urinário - risco de obstrução

65
Q

Quais as funções do FvW?

A
  • principal molécula de adesão - depende da presença de multimeros grandes
  • Prolonga vida do factor 8 - não depende da presença de multimeros grandes
66
Q

A doença de von willebrand é…

A

o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum (prevalência laboratorial 1%)

67
Q

Qual a clinica caracteristica da doença de vW?

A
  • Sintomas plaquetários (maioria)

- Hemofilia A-like (raro)

68
Q

Quantos tipos de DVW existem?

A

Tipo 1 - quantitativo - mais comum 80% - AD
Tipo 2 - A, B, M e N - AD
Tipo 3 - mais grave - AR

69
Q

Quais as carateristicas clinicas da DVW tipo 1?

A
  • Sintomas incomuns na infância
  • Manifesta-se mais tarde nas crianças com epistaxis
  • Menorragia
70
Q

DVW - Qual o grupo sanguineo que diminui para metade o valor de Fvw?

A

Grupo tipo 0 (também associado a diatese peptica e aumento da FA após gorduras)

71
Q

DVW - Como se carcateriza o tipo 2A?

A

FvW tem dificuldade em unir-se às plaquetas por aumento da susceptibilidade à clivagem por ADAMSTS13 com diminuição da presença de multimeros grandes

72
Q

DVW - Como se caracteriza o tipo 2 B?

A

FvW tem grande afinidade de união das plaquetas, por isso diminui a circulação livre de FvW e Trombocitopenia.

73
Q

DVW - Como se caracteriza o tipo 2 M?

A

Disfunção mas Mantém estrutura

74
Q

DVW - Como se caracteriza o tipo 2 N?

A

Perda da capacidade de ligação ao FVIII - com sua diminuição e hemofilia autossómica com aumento do apTT

75
Q

Como se subdivide a doença de Von Willebrand adquirida?

A
  • SMP, MGUS, MM, MW

- Síndrome de Heyde

76
Q

Como se caracteriza a síndrome de heyde?

A

Estenose aórtica + hemorragia GI

77
Q

Qual o tratamento da doença de Von Willebrand?

A
  • Desmopressina - mobiliza as reservas endoteliais de FvW e FVIII - base do tratamento do tipo 1
  • Concentrado de FvW - tipo 3, 2B e 2N
  • Antifibrinoliticos - hemorragia das mucosas; cuidado na hemorragia do tarto urinario - CONTRA-INDICADO!
78
Q

Quais as complicações do tratamento da DvW com desmopressina?

A
  • Taquifilaxia - depleção de reservas de FvW e FVIII

- Hiponatremia - Efeito adverso MAIS COMUM!

79
Q

Quais os disturbios da parede vascular metabólicos/inflamatórios?

A
  • Gamapatia monoclonal
  • Escorbuto
  • Glucocorticoides/S. Cushing
  • Purpura Senil
  • Henoch-Schonlein - jovens, auto-limitada, manifestações sitémicas, infecção precede o quadro, queixas abdominais, glomerulonefrite focal com hematúria e testes de coagulação normais.
80
Q

Quais os distúrbios hereditários da parede vascular?

A
  • Disturbios do tecido conjuntivo - Marfan, Ehlers-Danlos, Pseudoxantoma elasticum
  • Telangiectasia hemorrágica hereditários (Osler-weber-rendu)
81
Q

Qual a clinica e mutações da Teleangiectasia hemorrágica hereditária?

A

Epistaxis e hemorragia gastro intestinal alta, começa aos 12 anos de idade e afecta 95% dos individuos de meia idade. Mutações cromossa 9 - 40% mav pulmonares e cromossoma 12 Mav pulmonares raras.

Hematologia (12 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions