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Hematologia > Capítulo 136 - Distúrbios dos Plasmócitos > Flashcards

Capítulo 136 - Distúrbios dos Plasmócitos Flashcards

1
Q

Quais as 4 neoplasias monoclonais com origem num progenitor comum da linhagem B?

A

1) Mieloma múltiplo
2) Macroglobulinémia Waldenstrom
3) Amiloidose primária
4) Doença das cadeias pesadas

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2
Q

Qual a percentagem de gamapatias bi ou triclonais?

A

1%

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3
Q

O que são isótipos, alótipos e idiótipos?

A

Carcateristicas dos linfócitos B

MM - Idiotices de cada um!

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4
Q

Que processo está alterado nos distúrbios dos plasmócitos?

A

Há perda de controle di processo de maturação de plasmócitos secretore de anticorpos especificos.

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5
Q

Quais as técnicas fundamentais para o diagnóstico?

A
  • Electroforese - quantitativa (método mais prático para seguimento do doente)
  • Imunoelectroforese - qualitativa (confirma a componente M - pico monoclonal na região gama)
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6
Q

Que importância tem o valor do componente M?

A

É um bom marcador da carga tumoral e auxiliar na gestão terapêutica, MAS NÃO é especifico para rastrear doentes assintomáticos.

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7
Q

Qual a % de plasmocitomas ósseos solitários e extramedulares que têm componente M?

A

1/3

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8
Q

Qual a % de doentes com MM cuja componente M só tem cadeias leves?

A

20%

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9
Q

Qual a frequência da cadeia pesada de acordo com as concentrações séricas?

A

IgG > IgA> IgD

MM - GADO

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10
Q

Quais os possíveis ddx que também podem apresentar piscos monoclonais na electroforese de proteínas?

A

1) Neoplasias linfoides: LLC e Linfoma células B e T
2) Neoplasias não Linfoides - LMC e cancro da mama e colon
3) Não neoplásicos - cirrose, sarcoidose, parasitoses
4) Auto-imunes - AR, MG e doença das crioaglutininas
5) Doenças cutâneas - liquen mixedematoso e Xantogranuoma necrobiótico (10% progressão para Mieloma!)

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11
Q

Em que % dos doentes com neuropatia sensiromotora se evidencia pico monoclonal?

A

5%

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12
Q

O componente M pode aparecer em que regiões?

A

Gama e menos frequentemente B2 ou a2.

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13
Q

As cadeias leves são secretadas em excesso relativo face às pesadas mas < 10 mg/dia?

A

SIM

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14
Q

Qual a etiologia do Mieloma Multiplo?

A
  • Não é conhecida!
  • Não foi identificada nenhuma via molecular patogénica comum
  • O evento neoplásico no MM pode envolver células mais precoces na diferenciação das cel B que os plasmócitos.
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15
Q

Factores associados a aumento da frequência do Mieloma Multiplo?

A

1) Radiação nuclear
2) Profissões de maior risco - lavrador, madeireiro e couro
3) Genética - Hiperploidia e transloações e delecções com 13 ou 14; anomalias no switch - IMPORTÂNCIA PROGNÓSTICA
3) Citocina inflamatórias - IL-6
4) Mutações no N-ras, K-ras e B-raf ocorrem em mais de 40% dos doentes

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16
Q

Existem critérios morfológicos para a distinção de plasmócitos benignos e malignos?

A

Não, excepto em alguns casos

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17
Q

Qual o fenotipo carcateristico do MM?

A

Idoso (média 70 anos, raro< 40 anos), 40 anos e NEGRO>europeu>asia

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18
Q

A prevalência é diferente mas as caracteristicas, resposta ao tratamento e prognóstico são iguais em todos o mundo?

A

SIMM

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19
Q

Quais as 3 vias importantes na patogenese do MM?

A

1) Raf/Ras - Crescimento
2) PI3-k/Akt - Resistência a fármacos
3) PKC - Migração

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20
Q

Em que locais se dá a expansão clonal das células neoplásicas?

A
  • Ossos e MO

- Raramente afecta o baço, nódulos linfáticos e tecido linfoide intestinal

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21
Q

Quais as manifestações clinicas caracteristicas do MM?

A

1) Dor óssea +++ 70% = à idade do diagnóstico
2) Infecções Bacterianas ++
3) Insuficiência Renal
4) Alterações Hematológicas
5) Sintomas neurológicos
MM - Old CRAB
Pode manifestar-se como EMERGÊNCIA MÈDICA

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22
Q

Quais as caracteristicas da dor óssea no Mieloma Multiplo?

A
  • Precipitada pelo movimento
  • costas e costelas +++
  • Lesões liticas»fraturas patológicas
  • Expansão tumoral com formação de massas +++ crânio, claviculas e esterno
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23
Q

Quais os factores ósseos aumentados no MM?

A
  • Osteoclastos: IL-1, Linfotoxina, VEGF, RANK, MIP 1a, TNF

- Aumento do Ca2+

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24
Q

Qual a utilidade da cintigrafia óssea na identificação das lesões ósseas no MM?

A

Pouca, menor que o RX, porque raramente há formação de novo osso.

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25
Q

As infecções recorrentes são sintoma de apresentação em que % de doentes?

A

25%

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26
Q

Que % de doentes vai apresnetar infecção grave durante a evolução da doença?

A

> 75%

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27
Q

Quais os agentes mais frequentes na infecção do MM?

A

MM=PP(peunomia e pielonefrite) por SS(Sterptocoocus peumoniae e Staphilococcus aureaus) e EE(KlEbsiella pneumoniae e E. coli)

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28
Q

Quais as causas da susceptibilidade a infecções no MM?

A
  • Estado de imunodeficiência por: hipogamaglobulinémia difusa, diminuição da migração dos granulócitos e iatrogenia medicamentosa - dexametasona - baterias e fungos e por bortezomib - herpes virus
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29
Q

O catabolismo das IgG tem relação directa com a sua concentração sérica?

A

SIM

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30
Q

Qual a % de doentes com MM que tem IR?

A

25%

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31
Q

Qual a % de doentes com MM que tem alguma patologia renal?

A

50%

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32
Q

Qual a causa mais comum de insuficiência renal no doentes com MM?

A

Aumento do Ca2+

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33
Q

Quais as causas de insuficiência renal no MM?

A

1) Hipercalcémia
2) Depósitos glomerulares de amiloide
3) Hiperuricemia
4) Infecções recorrentes
5) Iatrogenia: AINES, contraste iodado e bifosfonatos
6) Infiltração renal por células mieloma
7) Lesão tubular pela excreção de cadeias leves (quase quase sempre presente!)

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34
Q

Qual a evolução da insuficiência renal no MM?

A

1- Síndrome de Fanconi (manifestação inicial)
2 - Lesão tubular (directa pelo efeito tóxico das cadeias leves - quase SEMPRE presente!!!e indirecta pelo aumento da lisozima))
3 - Proteinuria selectiva sem hipertensão (++cadeias leves)
4 - Proteinuria não selectiva
5 - lesão glomerural
Com diminuição do gap anionico visto componente M ser catião e provocar retenção de cloro e pseudohiponatremia

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35
Q

O que é o Síndrome de Fanconi?

A
  • Hiperfosfaturia
  • Hiperuricosuria
  • Hiperglicosuria
  • Hiperaminoaciduria
  • ATR proximal (tipo 2) - incapacidade de absorver HCO3-
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36
Q

Os doentes com MM são susceptiveis a desenvolver IRA quando desdidratados?

A

SIM!

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37
Q

Qual a % de doentes com MM que apresenta Anemia Normocitica Normocrómica?

A

80%

38
Q

Quais as causas de anemia no MM?

A

1) Substituição da medula óssea por células tumorais
2) Inibição hematopoiese
por fatores sintetizados pelas células tumorais
3) Diminuição da EPO
4) Hemólise
5) Terapeutica

39
Q

Pode também estar presente anemia megaloblástica nos doentes com MM?

A

SIM - por deficiência de ácido fólico e vitamina B12

40
Q

Para além da anemia que outra alterações hematológicas podem estar presentes no MM?

A

1) Granulocitopénia e trombocitopénia muito raro

2) Anomalias da coagulação - TVP e Fenómeno de Raynaud - crioglobulinémia

41
Q

Quais os sintomas neurológicos caracteristicos do MM?

A

1) Hipercalcémia - letargia, fraqueza, depressão e confusão
2) Hiperviscosidade - cefaleias, cansaço, alterações visuais, retinopatia, dispneia, ataxia, vertigem sonolência e coma
3) Lesões ósseas - compressão medular, dor radicular e incontinência esfincteriana
4) Infiltração dos nervos periféricos por amiloide - sindorme do canal cárpico e mono/Polineuropatia sensorial++++/motora e por IgM (efeito adverso da talidomida e bortezomib) - anti-MAG 50% das neuropatias

42
Q

Qual a frequência da linfadenopatia e esplenomegalia?

A

RARAS

43
Q

Qual a triade clássica para o diagnóstico do MM?

A
  • Plasmócitos medula >10% (CD138+ e podem ser produzidoas CL, K ou L)
  • Lesões orgão alvo
  • Componente M soro/urina
44
Q

Qual a evolução natural em perfis de doença?

A

1º MGUS ( monoclonal gammopathy of undetermined significance)
2º Mieloma indolente - componente M soro >30 g/dl e plamócitos na MO > 10%
3º Mieloma Múltiplo - COM lesão orgão alvo e COM necessidade de tratamento

45
Q

Quais as lesões de orgão alvo presnetes no MM?

A

1 - Hipercalcémia > 0,25 mmol/L acima do normal
2 - Insuficiência renal crt> 173 mmol/L
3 - Anemia: Hb 2g/dl abaixo do normal
4 - Lesões ósseas
5 - Hiperviscosidade sintomática
6 - amiloidose
7 Infecções recorrentes - >2 episódios em 12 meses

46
Q

Qual a % de pessoas >50 anos que tem MGUS?

A

1%

47
Q

Qual a % de pessoas >75 anos que tem MGUS?

A

10%

48
Q

Qual a % de MGUs que evoluem para MM?

A

1%/ano

49
Q

TODOS os doentes com MM tiveram MGUS?

A

SIMM

50
Q

O que têm o Plasmocitoma solitário do osso e o plasmocitoma extra-medular em comum?

A
  • Componente M<30%
  • Jovens
  • Sobreviência >10 anos
  • Sem plasmocitose medular
  • Sem lesão de orgão alvo
  • Boa resposta à RT local
51
Q

Quais as diferenças entre o plasmocitoma solitário do osso e o plasmocitoma extra-medular?

A

O primeiro recorre e evolui para MM e o segundo raramente evolui!

52
Q

Quais as aletrações analiticas e imagiológicas caracteristicas do MM?

A
  • Aumento da VS, cálcio, ureia, creatinina, ácido úrico, B2 microglobulina
  • Anemia
  • Leucemia de plasmócitos >2000 IgE>IgDraro - 1%
  • FA está normal porque não há actividade osteoblástica
  • Urina de 24 horas - proteinuria de bence-jones - Disptick não detecta!
  • Rx torax e ossos - lesões osteoliticas e osteopénia difusa
  • RMN - sensivel para documentar a extensão da infiltração da mo e compressão medular ou radicular
53
Q

Qual a particularidade da imunoelectroforese?

A

É especialmente sensível para identificar baixas concentrações do componente M (que não seriam detectadas pela electroforese).

54
Q

Qual a percentagem de doentes que não tem componente M identificável?

A

1%

55
Q

Mieloma por cadeias pesadas IgD pode apresentar-se como mieloma por cadeias leves?

A

SIMM

56
Q

Entre as subclasses de IgG, a IgG3 é a que tem maior tendência para formar agregados dependentes de concentração (hiperviscosidade) e temperatura (aglutininas a frio)?

A

SIMM

57
Q

Cadeia lambda está associada a menor sobrevivência que cadeia K?

A

SIMM

58
Q

Como é feito o estadiamento do mieloma Multiplo?

A

Estadiamento clinico e laboratorial - B2 microglobulina e ISS

59
Q

Qual o papel da B2 microglobulina no estadiamento do MM?

A

É o marcador de sobrevivência mais poderoso e pode ser utilizado para estadiamento.
< 0,004g/L - sobrevivência até 43 meses
> 0,004 g/L - sobrevivência média de 12 meses

60
Q

Em que se baseia o international Stagign System para o MM?

A

Pior prognóstico B2 microglobulina elevada e albumina baixa!

61
Q

Quais as alterações genéticas que predispoêm a pior prognóstico no MM?

A

1) Presença e número de anormalidades citogenéticas
2) Hipodiploidia
3) Deleção de 17p
4) Translocação (4;14), t (14; 16), t (14,20) - MM mais de 14 excepto o 4

62
Q

Quais os parametros clinicos/analiticos que predispoem a pior prognostico no MM?

A

1) Leucemia de Plasmócitos
2) Doença extra-medular
3) Nivel de LDH elevado
4) Alto nivel de divisão
5) Performance status

63
Q

Qual o tratamento do MGUS?

A
  • Não tratar!
  • Seguir anualmente
  • Tratar se causar polineuropatia
64
Q

Qual o tratamento do mieloma indolente (10%)?

A
  • Tratar só quando sintomático

- Lenalidomida e dexametsona podem prevenir a progressão

65
Q

Qual o tratamento do plasmocitoma solitário do osso e plasmocitoma extra-medular?

A
  • Radioterapia local (40 Gy)

- Plasmocitoma solitário do osso responde bem a terapêutic sistémica quando recorre!!

66
Q

Quais as duas estratégias terapeuticas do MM?

A
  • Terapeutica sistémica (controla a progressão do mieloma)

- Terapêutica de suporte (sintomática)

67
Q

Como se subdivide a terapêutica sistémica?

A
  • Doentes sem comorbilidades e mais jovens - QT de alta dose + transplante
  • Doentes > 70 anos e doenças cardiopulmonares e comorbilidade - não candidato a transplante
68
Q

O Melfalano é terapêutica de indução mas…

A

deve evitar-se nos esquemas de indução em candidatos a transplante visto danificar as stem cells.

69
Q

Em que consiste a QT de alta dose no tx de indução do MM?

A
  • Indução - Dexa + novos - Lenalidomida + Bortezomib + Dexa têm melhor perfil de toxicidade e melhor eficácia 30% em remissão completa. - 100% de resposta.
  • A QT de indução deve ser continuada até citorredução máxima!
70
Q

Quais os tipos de transplant e caracteristicas?

A
  • Autólogo ++++ - RC 25-40% e uso de melfalano apresenta altas taxas de resposta com aumento da sobrevivência.
  • Alogénico - 40% Mortalidade associada ao tto
  • Alogénico não ablativo - ainda em estudo
  • Poucos ou nenhuns doentes são curados!
71
Q

Como é feita a indução em doentes não candidatos a transplante?

A
  • Melfalano

- Melfalano + Bortezomib (30% de reposta)

72
Q

Como é feita a tx de consolidação e manutenção?

A
  • Lenalidomida - prolonga remissões

- Se citogenética de alto risco - combinação lenalidomida + bortezomib

73
Q

Como é feita a monitorização da resposta ao tx?

A
  • 1º sintomas

- 2º Componente M (depende da taxa de eliminação do tumor e do catabolismo das imunoglobulinas).

74
Q

Apesar dos pacientes poderam não atingir RC…

A

as respostas clinicas podem ser duradouras.

75
Q

Qual o tratamento do Mieloma recorrente?

A
  • Lenalidomida/Bortezomib + Dexa - 10-15% resposta completa

- Carfilzomib e Pomalidomida eficazes no MM refratario ou recaida incluindo refractariadade à lenalidomida e bortezomib.

76
Q

Como é feita a tx de suporte?

A
  • Hipercalcémia - Bifosfonatos
  • LRA - hidratação e bortezomib pode ajudar; tratar ITU´s
  • Hiperviscosidade - Plasmaferese
  • Anemia - EPO e hematinicos (ferro, ac folico e B12)
  • Infecções - Administração profilática de y-globulina IV se infecções graves recorrentes
  • Sintomas neurológicos - RT e corticoterapia e cx se necessário
  • Lesões ósseas - analgésicos e QT e rT localizada, vertebroplastia se necessário
77
Q

Está indicado a vacinação dos doentes com MM?

A

SIM, mas vacinas antipnumocócicas e polissacardicas podem não deflagarar resposta humoral por estado de imunodeficiência.

78
Q

Qual o prognóstico dos doentes com MM?

A

SBV 7-8 anos e mais jovens mais de 10 anos

79
Q

Quais as causas de morte MAJOR do MM?

A
  • Mieloma pogressivo
  • IR
  • Sépsis
  • Mielodisplasia relacionada com a terapia
80
Q

25% das causas de morte são por…

A
  • EAM
  • DPOC
  • Diabetes
  • AVC
    1/4 por 4 doenças
    dependem mais da idade do doente do que do estadio do tumor
81
Q

Quais as preocupações ao tomar Bortezomib e Lenalidomida para o tx do MM?

A
  • Bortezomib - profilaxia H Zoster e 1/semana e sc pela neuropatia
  • Lenalidomida - profilaxia do TVP para os doentes elevado risco e colheita de células estaminais
82
Q

O que é a macroglobulinémia de Wasdenstrom?

A
  • Disturbios dos plasmócitos carcaetrizado por célula B linfoplasmocitoide produtora de IgM (diferença para MM que produz outras Igs e são plasmócitos), mais comum nos homens 64 anos.
83
Q

Qual a manifestação major da MW?

A
  • S. Hiperviscosidade +++
  • Sintomas neurológicos
  • Fraqueza e Infecções
  • Esplenomegalia, Hepatomegalia e linfadenomegalia
84
Q

Quais as diferenças em termos de Manifestações clinicas entre a MW e o MM?

A

MW não tem lesões ósseas, hipercalcémia ou doença renal!

85
Q

Qual a mutação somática presente em 90% dos doentes com MW e no MGUS de IgM?

A

MYD88

86
Q

Os doentes com MW podem desenvolver neuropatia periférica?

A

SIM, antes do aparecimento da neoplasia - 50% são positivos para anti-MAG

87
Q

Quais as caracetristicas laboratoriais da MW?

A
  • Linfócitos malignos circulantes
  • Componente M>30 g/L (IgM)
  • Só 20% excreta cadeias leves
  • 80% dos casos são do tipo k - Menos lesão renal!!
  • MO >10% decélulas linfoplasmociticas
  • Anemia normo normo
  • Combs positivo frequentemente
  • Associado a crioglobulinas puras 10% - Fenómeno de Raynaud
88
Q

Qual o prognóstico da MW?

A

Sobrevida média de 50 meses.

Alto risco - idosos, homens, sintomáticos e citopénias.

89
Q

Qual o tratamento da MW?

A

Se sintomas!

  • Hiperviscosidade - Plasmaferese - 80% da IgM é intravascular
  • QT - com bortezomib e lenalidomida, evitar Rituximab isolado!
90
Q

O que é o sindrome de POEMS?

A
  • P olineuropatia
  • O rganomegalia - 2/3 hepato e 1/3 esplenomegalia
  • E ndocrinopatia - 1/3 D2
  • M ieloma
  • S kin (alterações cutâneas) - hiperpigmentação, hiper!
    Podem não estar todos presentes!
  • Outros - Trombocitose (IL-6 aumentada)
91
Q

Em que doenças há aumento da IL-6?

A
  • MM
  • POEMS
  • D. Castleman
92
Q

Quais são as doenças das cadeias pesadas?

A
  • Neoplasias linfoplasmocitárias raras e o quadro clinico varia com o isótipo da cadeia pesada envolvida
    1) Gama - D. Franklim - edema do palato, AR e rapidamente progressiva morrem de infecção
    2) Alfa - D. Seligmann - relacionada com o linfoma do mediterraneo - QT+AB> a só QT; Doença imunoproliferativa do intestino delgado
    3) Mu - VACuolos nos linfócitos malignos e excreção urinária de cadeias leves k - em raros doentes com LLC tx igual

Hematologia (12 decks)

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