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Hematologia > Capítulo 134 - Linfomas > Flashcards

Capítulo 134 - Linfomas Flashcards

1
Q

Como se subdividem s neoplasias linfoides?

A

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2
Q

Como podemos subclassificar as Leucemia agudas linfoides?

A
  • Morfologia (FAB) L1, L2 e L3
  • Imunologia - Células B vs Células T
  • Citogenética - t(9,22) Leucemia linfoblástica aguda positiva para Cr Ph vs T(8;14) Leucemia L3/Linfoma de Burkiit
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3
Q

Qual a prevalência das diferentes neoplasias linfoides?

A
  • Linfomas não Hodking 62,4% (+++ Linfoma das células B difusas, ++ Linfoma folicular, + MALT e Burkitt 2,4%)
  • Disturbios dos plasmócitos 16%
  • LLC - 9%
  • Doença de Hodgkin 8,2
  • LLA 3,8%
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4
Q

75% das Leucemias e 90% dos Linfomas são de células B!

A

SIM

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5
Q

Quais os marcadores celulares presentes nas células B e T?

A
  • B - Cr 2 4 22 ( Percursores CD10+, Maduras CD20+ e TODAS CD19+)
  • T - Cr 7 14 e CD4+)
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6
Q

O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê a sua história natural.

A

SIM

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7
Q

O estágio aparente de diferenciação da célula maligna não reflete o estágio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.

A

SIM

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8
Q

Para que serve avaliar o fenótipo da superficie celular?

A

Para diferenciar tumores linfoides com aspecto semelhante à microscopia

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9
Q

Quais as anormalidades citogenéticas identificadas nos linfomas não Hodgkin?

A
  • t(2;5) - Linfoma Anaplásico de células grandes CD 30+
  • t (8;14) Linfoma Burkitt/LLA L3
  • t(11;14) Linfoma manto
  • t(14;18) - Linfoma folicular
  • t (11;18) - MALT
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10
Q

Quais os métodos de abordagem semelhantes para todas as neoplasias?

A

Anamnese, Exame Fisico, Hemograma e biopsia MO

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11
Q

Qual a abordagem diagnóstica da LLA?

A
  • Punção lombar e exames genéticos e imunológicos
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12
Q

Qual a abordagem diagnóstica LLC?

A
  • Electroforese de proteínas séricas; Exame de imagem tórax e/ou abdomen - linfadenopatias
  • Dx nem sempre exige biópsia
  • Despiste de distúrbios AI
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13
Q

Qual a abordagem diagnóstica da doença de Hodgkin?

A

RARAMENTE - linfangiografia bipodal e Laparotomias de estadiamento

  • LDH e VS
  • TAC
  • PET - não é essencial, mas útil!
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14
Q

Qual a abordagem diagnóstica dos linfomas não-Hodgkin?

A
  • B2 microglobulina
  • Electroforese de proteinas séricas
  • PUNÇÃO LOMBAR - Linfoma linfoblástico, Burkitt e LDGCB com BX MO+
  • PET - mais útil nos subtipos mais agressivos
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15
Q

Qual o sistema de estadiamento utilizado para a LLC?

A

Sistema de Rai e Binet

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16
Q

Qual o sistema de estadiamento da LNH e da doença de Hodgkin?

A

Sistema de Ann Arbor

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17
Q

Sistema de RAI vs Sistema de BINET

A
  • Baixo, Intermédio e Alto
  • A, B, C
    IMAGEM slide 18
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18
Q

Sistema de ANN ARBOR

A
  • 4 estadios (IV envolvimento extra-nodal)

- A, B, E

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19
Q

Quais são os sintomas B?

A
  • Perda de peso
  • Febre recurrente
  • Suores noturnos
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20
Q

Quais os fatores de prognóstico da LLA?

A
  • Citogenética
  • Idade
  • Leucócitos
  • Clinica (SNC)
  • Função principais orgãos
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21
Q

Qual o sistema de prognóstico da LLC?

A

Sistema de Rai e Binet

- Fatores de Prognóstico - Imunoglobulinas não mutantes (50%) - pior prognóstico; alta expressão CD 38; ZAP-70

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22
Q

Qual o sistema de prognóstico dos linfomas não-Hodgkin?

A

IPI - Idade >60 anos; aumento da LDH sérica; Score indice ECOG >2 ou Karnofsky <70; ESstadio III ou IV de Ann Arbor; >1 localização extranodal envolvida.
FLIPI - 3. Hb<12 g/dl e 4. > 4 localizações nodais envolvidas

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23
Q

Qual o subtipo imunológico de LLA mais frequente?

A

LLA pré-B (75%) - subtipo L1 e L2 de FAB

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24
Q

Quais as anormalidades citogenéticas associadas à LLA pré-B?

A

t (9,22), T(4,11), t(1;19)

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25
Q

Quais as anormalidades citogenéticas associadas à LLA pré-T?

A

14q11 ou 7q34 (L1 e L2 de FAB) - 20% dos casos

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26
Q

Quais as anormalidades citogenéticas associadas à LLA células B?

A

t(8;14) - LLA L3 ou de Burkiit, t(8;22), t(2;8)

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27
Q

Quais as caracteristicas histológicas das células de Burkitt?

A

Aspecto céu estrelado com citoplasma basófilo, vacúolos citoplasmáticos e figuras mitóticas frequentes dada a elevada fracção de crescimento.

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28
Q

Qual a faixa etária mais afectada pela LLA?

A

Crianças e adultos jovens

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29
Q

Quais as associações citogenéticas e de fenótipo na LLA?

A
  • t(4;11) - Mulher jovem, >leucocitose e morfologia L1
  • t(8;14) - Homem idoso, compromisso do SNC, morfologia 3
  • Crianças - hiperdiploidia (bom prognóstico!)
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30
Q

Quais as associações etiológicas com a LLA nas crianças?

A
  • Infecção por EBV- Leucemia L3/Burkitt
  • Nivel socio-economico mais alto
  • Trissomia 21 » risco LLA, bem como de LMA
  • Irradiação de alta energia no inicio da infância - LLA cél pré-T
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31
Q

Quais as associações etiológicas com a LLA no adulto-idoso?

A

Exposição ambiental (industria e tabagismo)

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32
Q

Qual a neoplasia mais comum na infância?

A

LLA de células pré-B

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33
Q

Qual a apresentação mais comum de LLA cels pré-B?

A
  • Hematológicas: Anemia, trombocitopenia e nº de leucócitos variável.
  • Atingimento extra-medular (frequente) - adenopatias, hepatomegalia e esplenomegalia, SNC
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34
Q

A LLA pré-B pode apresentar-se na forma de linfoma?

A

Raramente e evolui rapidamente para uma transformação leucémica, devendo ser abordado como uma LLA-pré-B.

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35
Q

Como é feito o diagnóstico da LLA pré-B?

A
  • Biópsia - infiltração por linfoblastos malignos
  • Imunofénotipo - Células pré B - CD19/CD10+
  • Alterações citogenéticas caracteristicas - t(9,22), t(14,11), t(1;19)
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36
Q

Qual o tratamento para a LLA pré-T?

A
  • QUIMIOTERAPIA - Indução (poliQT), Consolidação (SNC) e Manutenção
  • Transplante Alogénico - indicado na doença persistente após QT e Recidiva
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37
Q

Quai as taxas de cura após TA na LLA?

A

Crianças - 90%
Adultos -50%
Vantagem do TA sobre QT quando Cr Ph+ (doença de alto risco).

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38
Q

Qual o fenótipo caracteristico da LLA pré-T?

A
  • Crainça e adulto jovem do sexo masculino (20% das LLA) e o linfoma corresponde a 40% da LNH infantil
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39
Q

Qual a apresnetação clinica do linfoma/LLA-pré T?

A
  • Citopenias com leucocitose marcada
  • MASSA MEDIASTINICA
  • Adenopatias e hepato-esplenomaglia
  • Derrame pleural no linfoma
  • Comprometimento do SNC em ambas as formas
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40
Q

Qual o tratamento para a LLA percursores T?

A
  • Esquemas muito intensivos de indução e consolidação - +++ CURA nas crianças
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41
Q

Qual o tratamento para o Linfoma linfoblástico precursores T?

A

Adultos com LDH elevada ou infiltração medular/SNC »» Candidatos a transplante hematopoiético primário.

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42
Q

Quais as neoplasias das células B Maduras?

A
  • Linfoma de linfócitos pequenos
  • Linfoma de células B da zona marginal extra-nodal do tipo MALT
  • Linfoma de células do manto
  • Linfoma folicular
  • Linfoma B difuso de grandes células
  • Leucemia/linfoma de Burkitt
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43
Q

Qual o fenótipo mais frequente da LLC/Linfoma de linfócitos pequenos?

A
  • Idoso homem branco
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44
Q

Qual a leucemia linfoide mais comum?

A

LLC

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45
Q

Qual a apresentação clinica da LLC/Linfoma de Linfócitos Pequenos?

A
  • Adenopatias assintomáticas com ou sem esplenomegalia

- Linfocitose - fadiga + infecções frequentes + adenopatia recente (1/3 sintomas B)

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46
Q

Em que % de doentes com LLC há envolvimento da medula óssea e do sangue periférico?

A

70-75%

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47
Q

Qual a caracetristica das células B na LLC?

A

CD5+

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48
Q

A LLC associa-se a alterações auto-imunes. Quais são?

A

1) Anemia hemolitica auto-imune
2) Trombcitopenia auto-imune
3) Aplasia eritroide
4) Hipogamaglobulinémia
Se necessário corticoterapia ou Gamaglobulina.
NÃO ALTERA PROGNÓSTICO

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49
Q

Quais as doenças hematológicas associadas a doenças Auto-imunes?

A
  1. Mielofibrose Idiopática Crónica
  2. Anemia HemoliticaAutoimune (AHAI) : LES; Síndrome de Evans; LLC;
  3. Sind. Mielodisplásicos: Podem ocorrer sindromesAI [S. Sweet].
  4. D. Hodgkin;
  5. Sindrome de Rosai-Dorfman
  6. Doença granulomatosa crónica [DGC] : PTI; AR juvenil; Lupus discoide.
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50
Q

Qual a alteração renal carcateristica da LLC e do Linfoma não hodgkin?

A

NIA - Infiltração linfomatosa do rim (linfócitos B malignos)

Tratamento com altas doses de corticoide e quimioterapia - MAU prognostico.

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51
Q

Como se faz o diagnóstico de LLC/Linfoma de linfócitos pequenos?

A
  • Biópsia MO - B CD5+ monoclonais
  • Citogenética - trisomia do 12 25-30% e anormalidades co cr 13 - pior prognóstico
  • Esfregaço sanguineo - Células fantasma ou em cesta
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52
Q

Quais os principais diagnósticos diferenciais da LLC?

A
  • LINFOMA DO MANTO - expressa também células CD5+
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53
Q

Todos os estadios de LLC necessitam de tratamento?

A

Não. Estadios intermédios possivelmente e estadio III-IV.

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54
Q

Quais os agentes terapêuticos utilizados no tratamento da LLC?

A
  • Clorambucil - per os menso efeitos adversos melhor nos idosos!
  • Fludarabina - ev em doentes jovens (esquema terapêutico com estes 2)
  • Rituximab (anti-CD20 - só para células maduras)
  • Alemtuzimab (anti-CD52)
  • Bendamustine - agente alquilante a rivalizar a Fludarabina como agente de 1ª linha
  • Ofatumumab (anti-CD20)
  • Obinutuzumab (anti-CD20) novos
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55
Q

A Flidarabina é o agente mais activo e o único associado a uma taxa significativa de remissão completa.

A

SIM

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56
Q

Qual o papel do transplante de progenitores hematopoieticos no Tx da LLC?

A
  • Alogénico, nos doentes jovens e potencialmente curativo.
  • Mortalidade significativa!
  • Radiação esplénica?
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57
Q

Qual o prognóstico da LLC/Linfoma de linfócitos pequenos?

A

51% - sobrevida aos 5 Anos

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58
Q

Qual o tipo de cancros linfoides mais prevalentes?

A

Linfomas não Hodgkin (62,4%)

- células T mais na Ásia e células B mais no ocidente

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59
Q

Qual é o fenótipo carcateristico do linfoma não hodgkin?

A

Idoso homem

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60
Q

Qual a associação entre substâncias quimicas e os linfomas não hogkin?

A
  • Fenitoina
  • Digoxina
  • Fenoxi herbicidas
  • Radição
  • QT e RT prévias
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61
Q

Qual a associação entre doenças auto-imunes e os linfomas não hogkin?

A
  • Sindrome de Sjogren
  • Doença Celíaca
  • AR e LES
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62
Q

Qual a associação entre a imunodeficiência primária e os linfomas não hogkin?

A
  • Sínd. Klinefelter
  • Sínd. Chédiak-Higashi
  • Sínd ataxia-talangiectasia
  • Sínd Wiscott-Aldrich
  • Doença por imunodeficiência variável comum
63
Q

Qual a associação entre a imunodeficiência secundária e os linfomas não hogkin?

A
  • Imunossupressão iatrogénica
  • Infx HIV-1
  • Hipogamaglobulinémia adquirida
64
Q

Qual a associação entre o virus EBV e os linfomas não Hodgkin?

A
  • Linfoma de Burkitt
  • Linfomas não Hodkin
    Possível associação à doença de Hodgkin
  • Linf cels T/NK do tipo nasal
  • Linfomas 1ºs do SNC
65
Q

Qual a associação entre o virus HTLV-1 e os linfomas não Hodgkin?

A
  • Linfoma das células T do adulto (mais associado à transmissão transplacentar e por amamentação)
  • Tranmissão por transfusão e sexual mais associada a paraparésia espástica tropical
66
Q

Qual a associação entre o Qual a associação entre o

VHC e os linfomas não Hodgkin?

A
  • Linfoma linfoplasmocitico
67
Q

Qual a associação entre o virus herpes 8 e os linfomas não Hodgkin?

A
  • Linfoma de derrame primário (das cavidades) em indivíduos HIV+
  • Doença de CASTLEMAN
68
Q

Qual a associação entre o VIH e os linfomas não Hodgkin?

A
  • Linfoma de Burkitt
  • Doença de Hodgkin
  • Aumento do risco de LNH
69
Q

Qual a associação bacteriana com o MALT?

A
  • Infecção gástrica por H. pylori - MALT gástrico
  • Infecção cutânea Borrelia sp
  • Infecção ocular Chlamydophila psittaci - MALT ocular
  • Infecção intestinal Campylobacter jejuni - MALT intestinal
70
Q

Qual o fenotipo carcateristico do linfoma MALT?

A
  • 60 anos (raro em crianças)

- Prognóstico Satisfatório - 75% SBV aos 5 anos

71
Q

Qual a definição do Linfoma MALT?

A

Linfoma de pequenas células, linfócitos B monoclonais, CD5 –MANIFESTAÇÃO EXTRA-NODAL , com ou sem atingimento de gânglios linfáticos regionais.

72
Q

Qual a apresentação mais comum do linfoma MALT?

A
  • Massa recente
  • Estudos imagem rotina
  • Sintomas locais (desconforto abdominal)
73
Q

Quais as localizações mais caracetristicas do Linfoma MALT?

A
  • Estômago, òrbita, Intestino, Pele, Tiroide, e Glândulas salivares
  • 40% no orgão de origem e 30% em linfonodos regionas
  • Metastases à distância se progressão para LDGC B
74
Q

Os linfomas MALT são frequentemente localizados.

75
Q

Qual a localização mais frequente do linfoma MALT?

76
Q

Qual a % de linfoma MALT gástrico associado a H.pylori?

77
Q

Quais as caracetristicas citogenéticas do linfoma MALT?

A
  • t(11;18) - estabilidade genética, não progride para LDGCB - os que estão associados ao H. pylori geralmente não apresentam a translocação.
  • Trissomia 3,7,12 e 18 - Instabilidade e progressão para LDGCB.
78
Q

Como é feito o tratamento do linfoma MALT?

A

1) Erradicação H.Pylori -80% remissão
2) Doença dessiminada: Clorambulcil (monoterap); Rituximab+PoliQ
3) LDGCB: Poli Qt

79
Q

Qual o fenotipo caracteristico do linfoma das células do manto?

A

Homem (+ 4 vezes) 63 anos

80
Q

Quais as caratceristicas citogenéticas do linfoma das células do Manto?

A
  • t(11;14) é carcateristica - Hiperexpressão de BCL1=Ciclina D1
  • Linfoma de pequenas células - linfócitos B monoclonais, CD5+
81
Q

Qual a apresentação caracteristica do linfoma de células do Manto?

A
  • Linfadenopatia palpável +- sintomas sistémicos
82
Q

Qual o estadio de apresentação da maioria dos doentes no momento do DX (70%) Manto?

A

Estadio IV - envolvimento da medula óssea e sangue periférico

83
Q

Quais os locais caracteristicos de envolvimento extra-nodal do linfoma das células do Manto?

A

Trato GI - anel de Waldeyer e Polipose linfomatosa.

84
Q

Qual o prognóstico do linfoma de células do Manto?

A

25% SBV aos 5 anos

85
Q

Como é feito o tratamento do linfoma de células do manto?

A
  • Doença localizada (raro) - PliQt»Rt

- Doença disseminada - idosos whatchfull waiting - Qt monoterapia; Jovens PoliQt agressiva » TCH autólogo

86
Q

Qual a PoliQt utilizada no tratamento do linfoma de células do manto?

A

R-HiperCVAD alternar com Rituximab+MTX+Citarabina - 80% resposta completa, comparável com transplante (56% a 8A)

87
Q

Qual o novo tratamento do linfoma de células do Manto?

A

Bendamustine+ Rituximab - resposta completas em 31% dos doentes, mas não são duradouras

88
Q

Qual o fenótipo carcateristico dos Linfomas Folicular?

A

Homem 59 anos

- Linfoma de células pequenas e grandes em proporções variadas

89
Q

Como se faz o diagnóstico do linfoma folicular?

A

Biópsia MO - linfócitos pequenos com núcleo clivados; linfócitos maiores e nucleolos proeminentes

90
Q

Qual a citogenética caracteristica do Linfoma Folicular?

A

t(14;18) e expressão anormal de BCL2 são confirmatórias

91
Q

Em que linfomas existem expressão anormal de cliclinas?

A

BCL1 - ciclina 1 - linfoma do manto

BCL2 - ciclina 2 - linfoma folicular

92
Q

Qual a apresentação clinica caracteristica do linfoma folicular?

A
  • Adenopatias indolores com envolvimento de multiplas regiões
  • Possível envolvimento de qualquer orgão - apresentação extra-nodal
  • A maioria dos doentes SEM sintomas B
93
Q

Qual o ddx do linfoma folicular?

A

Hiperplasia folicular reactiva (principal) - diferenciada por ser policlonal

94
Q

Qual a subdivisão do linfoma folicular?

A
  • Predominio de células pequenas
  • Mistura de células grandes e pequenas
  • Predominio de Células GRANDES - SBG mais curta com esquemas simples de QT!!!
95
Q

Qual a carcateristica do linfoma folicular em relação ao tratamento?

A

É uma das neoplasias mais sensíveis à quimio e radioterapia.

96
Q

Como é realizado o tratamento para o linfoma folicular?

A

Monoterapia: Clorambucil; Ciclofosfamida
PliQt: CVC; CHOP (RC em >85%); doxorrubicina + interferão a
- Whatchfull waiting - Qt monoterapia - idosos e assintomáticos
- Doença localizada (15%) : Rt

97
Q

Como é realizado o tratamento das recidivas do linfoma folicular?

A
  • Rituximab + PoliQT - SBV globa aumentada e reduz risco de recidiva histológica
  • Tranplante auto ou alogénico - altas taxas de resposta completa em donetes com linfoma folicular recidivado e remissões a longo prazo em > 40%
98
Q

Qual o prognóstico do linfoma folicular?

A
  • FLIPI
  • Indolente mas maioritariamente disseminado e portanto recidiva na maioria dos doentes.
  • Remissão completa em 50-70% dos doentes com Tx - em média dura 2 anos
  • Regressão esontânea sem Tx em 25% dos doentes, em geral transitória
99
Q

Qual a abordagem do linfoma folicular de predominio de células grandes?

A
  • SBV global mais curta com monoterpia mas com tx agressiva é igual e SBV livre de falhas é superior.
  • Taxa elevada de transformação histológica em linfoma difuso de grandes células B (5-7% ano) - 40% no decurso da doença - sintomas B carcateristicos! - Mau prognóstico
  • Com o uso de R-CHOP parece que a taxa de progressão está a diminuir
  • Bendasmustine+ Rituximab com manutenção intermitente de rituximab por 2 anos
100
Q

Qual o LNH mais comum?

A

Linfoma difuso de grandes células B (33%)

101
Q

Qual o fenótipo carcateristico do LDGCB?

A

Homem 64 anos (25% LNH crianças)

102
Q

Qual a citogenética caracteristica do LDGCB?

A
  • t(14;18) em 30% dos doetes com hiperexpressão de BCL2 - > recidiva PIOR prognóstico
  • Não é necessário estudo citogenético para dx
103
Q

Qual a apresentação clinica carcateristica do LDGCB?

A
  • 50% doença estadio I/II

- 50% linfoma disseminado - Trato GI (15-20%) e Medula óssea 15-20% - pequenas células

104
Q

Qual a apresentação clinica carcateristica do LDGCB?

A
  • 50% doença estadio I/II

- 50% linfoma disseminado - Trato GI (15-20%) e Medula óssea 15-20% - pequenas células - PUNÇÂO LOMBAR!

105
Q

Qual a particularidade do LDGCB?

A

Qualquer orgão pode ser afctado sendo a biópsia diagnóstica obrigatória.

106
Q

Como é feito o tratamento do LDGCB?

A
  • PoliQt: R-CHOP ou esquemas com antraciclinas

- Refractários/Recidivas - terapêutica resgate 30-40%; PloQt-10% SBV; Tranplante MO autologo: 40% SBV

107
Q

Qual o prognóstico do LDGCB?

A

MAU - mas taxas de remissão e cura aumentaram com a introdução do rituximab

108
Q

NOVO: O que são os double-hit lymphomas?

A

Um subgrupo de doentes tem mutação BCL6e translocações MYC

Crescimento mais agressivo e pior resposta ao tratamento.

109
Q

Quais os Linfomas em que é fundamental realizar PL para o dx?

A

Linfoma linfoblástico, Burkitt e LDGCB com BX MO+

110
Q

Qual o fenótipo carcateristico da Leucemia/Linfoma de Burkitt?

A

Mulher jovem 31A

111
Q

Qual a translocação associada ao Leucemia/Linfoma de Burkitt?

112
Q

Qual a particularidade do Leucemia/Linfoma de Burkitt??

A

Mau prognóstico - tumor humano mais rapidamente progressivo - pode duplicar de tamanho em 24 horas

113
Q

Qual a apresnetação clinica mais carcateristica do Leucemia/Linfoma de Burkitt??

A
  • Forma de linfoma
  • Adenipatia periférica ou massa intra-abdominal
  • Tende a infiltrar o SNC - PUNÇÃO LOMBAR
114
Q

Qual o principal ddx da Leucemia/Linfoma de Burkitt??

A

Linfoma difuso de grandes células B (os dois mais agressivos), mas a diferença é na taxa de proliferação de 100% do Burkitt

115
Q

Qual a diferença entre o Linfoma de Burkitt e a Leucemia?

A
  • Leucemia - Demonstração histológica da expressão de imunogobulinade superfície nas cels com morfologia típica + Presença da t(8;14) ou umas das suas variantes [t(2;8) ou t(8;22)] (gene c-mycno cr8 e as cadeias leves λe k respectivamente)
  • Linfoma - Fracção proliferativa muito alta
116
Q

Qual o tratamento da Leucemia/Linfoma de Burkitt?

A
  • Deve ser iniciado nas 1ªs 48h após diagnóstico!

- Esquemas intensivos de poliquimioterapia(Incluindo altas doses de ciclofosfamida) - Obrigatória profilaxia do SNC!

117
Q

Qual o prognóstico do Linfoma de Burkitt?

A
  • MAU Tumor maligno + rápidamente progressivo
  • Terapêutica de Resgate ineficaz!
  • Cura em 70-80%das Crianças e Adultos Jovens
118
Q

Quais as outras neoplasias linfoides B?

A
  • Leucemia das células pilosas
  • Linfoma linfoplasmocitico
  • Leucemia Prolinfocitica de células B
  • Linfoma da zona marginal esplénico
  • Linfoma monocitoide da zona marginal linfonodal
119
Q

Quais as 5 caracteristicas mais importantes da Leucemia das células pilosas?

A
  • Homem idoso
  • MO não aspirável
  • Pancitopenia e monocitopneia infecções incomuns
  • Tratamento 1ª linha - Cladribina
  • Mutação V6ooF BRAF - VEMURAFENIB
120
Q

Quais as doenças em que a MO é não aspirável?

A
  • Anemia mielotisica
  • Mielofibrose crónica idiopática
  • Trombocitemia essencial
  • Leucemia de células pilosas
121
Q

Quais as caracteristicas mais importantes do Linfoma linfoplasmocítico?

A
  • Manifestação tecidular da MAcroglobulinémia de Waldenstrom
  • Mutações especificas L265P e MYD88
  • Associação ao VHC
  • Apresentação com adenopatia e esplenomegalia
  • Linfócitos CD5 negativos
  • Tratamento - clorambucil e fludarabina e cladribina = MW
  • Prognóstico SBV mediana 5 anos - 60%
122
Q

Quais as 7 caracteristicas mais importantes do Linfoma linfoplasmocítico?

A
  • Manifestação tecidular da MAcroglobulinémia de Waldenstrom
  • Mutações especificas L265P e MYD88
  • Associação ao VHC
  • Apresentação com adenopatia e esplenomegalia
  • Linfócitos CD5 negativos
  • Tratamento - clorambucil e fludarabina e cladribina = MW
  • Prognóstico SBV mediana 5 anos - 60%
123
Q

Quais as 3 caracteristicas mais importantes da Leucemia Prolinfocitica de células B?

A
  • Grande células com nucleolos proeminentes - leucocitose elevada
  • Esplenomegalia - esplenectomia é tx eficaz
  • Probabilidade de resposta pequena
124
Q

Quais as 3 caracetristicas mais importantes do linfoma da zona marginal esplénico?

A
  • Infiltração da polpa branca por células B monoclonais
  • Estremamente indolente
  • Tratamento com esplenectomia e clorambucil
125
Q

Quais as 3 caracteristicas mais importantes do linfoma monocitoide/da zona marginal linfonodal?

A
  • Mulher!
  • Doença disseminada
  • TX identica ao linfoma folicular e px SBV mediana aos 5 anos 60%
126
Q

Quais as neoplasias de células T Maduras e qual a sua particularidade?

A
  • Micose Fungóide
  • Leucemia/Linfoma de células T adulto
  • Linfoma anaplásico de grandes células T
  • MAU PX, infiltração cutânea sem compromisso medular extenso
127
Q

Qual o fenótipo da Micose fungóide?

A

Homem negro 50 anos

- Linfoma de células T indolente

128
Q

Qual a apresentação clinica caracetristica da Micose Fungóide?

A
  • Lesões cutâneas eczematosas ou dermatiticas - máculas»Placas»Tumores cutâneos
  • Pode dessiminar para gânglios e orgãos viscerais
  • Biópsia muitas vezes inconclusiva
129
Q

O que é o Síndrome de Sézary?

A

Eritrodermia generalizada + células tumorais no sangue periférico.

130
Q

Como se caracteriza o tratamento da Micose Fungóide?

A
  • Estadios iniciais/localizados - RT
  • Estadios avançados - medidas Paliativas
  • PX MAU
131
Q

Qual o fenótipo que carcateriza a leucemia/Linfoma de células T do adulto?

A

Homem de 56 anos como manifestação da infecção pelo retrovirus HRLV-1, mas surge numa pequena percentagem dos infectados

132
Q

Como é feito o diagnóstico leucemia/Linfoma de células T do adulto?

A
  • Morfologia típica (linfócitos pleomórficos,
    com núcleos indentados, “em forma de flor”)
  • LinfócitosT CD4+
  • Presença de anticorpos séricos anti-HTLV-1
133
Q

Qual a apresentação clinica mais carcateristica da leucemia/Linfoma de células T do adulto?

A
  • Forma indolente vs agressiva (maioria)
  • Adenopatias e hepato-esplenomegalia
  • Infiltração cutânea
  • Infiltrados pulmonares - infecções oportunisticas
  • HiperCa2+ - lesões ósseas
  • niveis elevados de LDH
  • Sem compromisso medular extenso
134
Q

Qual o tratamento da Leucemia/Linfoma de células T do adulto?

A

PoliQT - zidovudina + Interferão + Trióxido de Arsénio

PX - SBV mediana 7 meses remissões completas são raras

135
Q

Qual o fenótipo caracteristico do Linfoma anaplásico de grandes células T/Células Nulas?

A

Homem jovem (33 anos)

136
Q

Qual a citogenética caracteristica do Linfoma Anaplásico de Grandes células T/Células Nulas?

A
  • t(2;5) com hiperexpressão de ALK (resposta superior ao tx) e CD30+
  • Uma pequena percentagem dos linfomas anaplásicos é ALK negativo
137
Q

Como se denomina a forma de linfoma anaplásico limitada à pele?

A

Linfoma anaplásico cutâneo de celulas T/células nulas e que pode estar relacionado com a papulose linfomatóide - benigna e ddx.

138
Q

Qual a apresentação clinica do Linfoma Anaplásico de grandes células T?

A
  • 50% em estadios iniciais
  • 50% com sintomas constitucionais e LDH elevada
  • Infiltração cutânea frequente
  • Atingimento da MO ou trato GI raro
139
Q

Como é feito o tratamento do linfoma anaplásico de grandes células T?

A
  • PoliQT sem rituximab
  • Crizotinib - altamente eficaz
  • Brentuximab vedotin (anti-CD30)
140
Q

Qual a taxa de sobrevivência do linfoma anaplásico de grandes células T?

A

> 75% aos 5 anos (^~ MALT)

141
Q

Quais as 4 carcateristicas mais importantes dos Linfomas das Células T Periféricas?

A
  • Maioria CD4+, translocações no cr/ ou 14
  • Linfomas agressivos SBV 5A 25% (~Manto)
  • DDx com gastrite linfocitica
  • Tratamento - PoliQT sem rituximab e transplante para doenets jovens
142
Q

Quais os subtipos de linfoma células T Periféricas?

A

1) Angioimunoblástico - 20% e hipergamaglobulinémia policlonal
2) T/NK extranodal tipo nasal angicêntrico granuloma letal da linha média - EBV, ++ vias respiratórias superiores + sindrome hemofagocitico + agressivo e fatal
3) Linfoma intetsinal tipo enteropatia - doença celiaca não tartada
4) y hepatoesplénico - infiltração sinusoidal
5) Subcutâneo tipo paniculite - sindrome hemofagocitico

143
Q

Quais as associações frequentes do linfoma Hodgkin?

A
  • Homens e brancos
  • Jovens - 20´s
  • HIV
  • Idosos - 80´s
  • 3º mundo
144
Q

Quais as caracetristicas da doença de Hodgkin clássica?

A

1) Esclerose nodular
2) Rica em linfócitos
3) Celularidade mista
4) Depleção linfocitica
infiltrado inflamatório policlonal

145
Q

Quais as células caracteristicas da doença de Hodgkin?

A
  • Origem nas células B
  • Célula reed-Sternberg - Grande núcleo bilobulado e nucléolos proeminentes - olhos de coruja - CD15+ e CD30+
  • Aneuploidia sem significado Px
146
Q

Quais as doenças com apresnetação bimodal?

A
  • Anemia Aplásica
  • Linfoma de Hodgkin
  • DII
  • Sarcoidose
  • Síndrome Goodpasture
  • Bacteriúria assintomática
147
Q

Qual a apresentação clinica caracteristica do Linfoma de Hodgkin?

A
  • Adenopatias palpáveis indolores na maioria +++ cervical, supraclavicular e axilar
  • Adenopatia MEDIASTINICA em >50%
  • 1/3 dos doentes tem SINTOMAS B
148
Q

Quais as manifestações pouco comuns?

A
  1. Prurido intenso e sem causa aparente
  2. Alterações cutâneas (eritema nodoso, atrofia ictiosiforme)
  3. Degenerescência cerebelar paraneoplásica e outros efeitos no SNC
  4. Síndrome nefrótico
  5. Anemia hemolítica auto-imune
  6. Trombocitopenia
  7. Hipercalcemia
  8. Dor nos linfonodos com o consumo de álcool
149
Q

Quais os DDX do linfoma de Hodgkin?

A

1) Processos inflamatórios
2) Mononucleose
3) Neoplasias não linfóides
4) LNH
5) Adenopatia induzida pela fenitoína

150
Q

Como se caracteriza o Linfoma de Hodgkin nodular com predominio linfocitico?

A

< 5% dos LH - células B com padrão de crescimento nodular

  • raras céluals de Reed-Sternberg marcadores negativos
  • Evolução clinica recidivangte crónica
  • Pode tranformar-se em LNH DGCB
  • Tratamento - doença localizada RT e disseminada - esquemas utilizados para DH clássica
151
Q

Como é feito o tratamento do linfoma de hodgink?

A
  • Rt de campo ampliado
  • PoliQt > Rt dos locais envolvidos
  • Esquema completo de Poli Qt
  • Recidiva - Rt > PoliQt
    Qt > Transplante Autologo [CURA em 50%]
  • Brentuximab Vedotin - incluido no esquema ABVD para tratamento inicial de resgate
152
Q

Qual o prognóstico da DH?

A
  • BOM
  • Doença LOCALIZADA–cura 90%
  • Doença AVANÇADA
    SBV livre de doença >75% (sem sintomas sistémicos)
    SBV livre de doença 60-70% (com sintomas sistémicos)
  • Doença NODULAR–SBV 80%
153
Q

Quais as complicações do linfoma de Hodgkin?

A
  1. LEUCEMIA AGUDA 1os10A após o Tx com PoliQT com alquilantes + RT
  2. CARCINOMA 1os10A do Tx com RT [Tórax]
  3. CORONARIOPATIA RT Tórax
  4. ATEROSCLEROSE CAROTÍDEA E AVC RT cervical
  5. HIPOTIROIDISMO RT Tórax
  6. SÍND. LHERMITTE (15% doentes Tx com RT Tórax)
  7. I NFERTILIDADE H=M
154
Q

Quais são os disturbios semelhantes a linfomas?

A

1) Hiperplasia linfoide atipica recativa +++ confundido
2) Doença de Castleman - Lindadenopatia difusa associada a sintomas sistémicos de febre, mal-estar e perda ponderal; produção excessiva de Il-6 tratada com Tocilizumab menos eficaz que rituximab
3) Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça doença de rosa-dorfman - crinaças e jovens com anemia hemolitica auto-imune
4) Papulose linfomatoide - DD com linfoma anaplásico de grandes células T cutâneo - benigno

Hematologia (12 decks)

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