Cancersjukdomar i manliga genitalia Flashcards
Peniscancer
-
Epidemiologi
- 2/100 000 per år
- 10-20 dör varje år
- Drabbar äldre män (oftast > 60 år)
- Den vanligaste typen har subtyper som basaloid, papillär, verrukos, vårtig och mixad
- Ovanligt med metastaser till penis men förekommer från ex prostata
Vilken typ är då vanligast?
Skivepitelcancer (95%)
- Fimosis (omskurna löper alltså lägre risk)
- HPV-infektion
- Framför allt serotyp 16, 18
- 30 % av de med invasiv peniscancer är HPV-positiva, oftast basaloid eller mixad (vårtig och basaloid)
- Ingen skillnad gällande prognos
- Kroniskt inflammatoriska förändringar
- Lichen sclerosus
- Balanit
- UV-terapi
- Rökning
- Multipla sexpartners och tidig coitus
- Låg socioekonomisk status
Vad är detta riskfaktorer för?
Peniscancer
- Bowenoid papulous – flera rödbruna papiller oftast orsakat av HPV 16, går i spontant regress men kan i sällsynta fall progrediera till skivepitelcancer
- Lichen sclerosus
Hur ofta leder dessa till peniscancer?
Sällan
- 30 % av dessa sjukdomar utvecklas till peniscancer, ge iaf två exempel
- Penil intraepitelial neoplasia (HPV-relaterad)
- Gaint condylomata
- Bowens disease
- Pagets disease
Utefter vad kan en peniscancer graderas ((histopatologisk)?
- Cytologisk atypi
- Avsaknad av keratinisering
- Avsaknad av intracellulära bryggor
- Mitosaktivitet
- Tumörmarginal – ex infliltrativ

- Stadieindelning (hur djupt tumören växer – T1-T4)
Benigna differentialdiagnoser vid peniscancer
- Kondylom, Lichen sclerosus et atroficus, Bowenoid papulos (bild), Leukoplaki, plasmacellsbalanit, genitala dermatoser (ex psoriasis)

Differentialdiagnoser vid peniscancer (maligna tillstånd)?
- MB Paget, basaliom, melanom (bild), sarkom, lymfom, metastas

- Ses på glans penis och/eller förhud
- Kan vara rodnat, irriterat, icke upphöjt eller exofytiskt växande tumör
- Infektion vanligt, varig sekretion under fimotisk förhud (även gömma sig här), odör från anaerob infektion från nekrotisk tumör
- Blödningar och smärta gör att patienten söker (tyvärr ofta patients delay)
Symptom på vad?
Peniscancer
- Foto
- Antalet tumörer/lesioner
- Storlek
- Lokalisation
- Kliniskt T-stadium (ytligt/djupt? In i glans? Corpus cavernosum?)
- Penislängd (från symfys i icke erigerat tillstånd)
Vad är detta exempel på?
Dokumentation vid minstänkt peniscancer
Hur utreds en misstänkt peniscancer?
- Biopsi
- Ultraljud ljumskar (först spridning hit, senare bäcken)
- CT-buk/thorax
- Dynamisk sentinel node-diagnostik
Lymfdräneringen av penis går till lymfkörtlar i ljumske och alla sentinels ligger runt?
V. saphena magna
Vad innebär dynamisk sentinel node diagnostik?
- Om invasiv tumör kompletteras med CT (datortomografi) för bedömning av inguinal och/eller ilikal lymfadenopati
- 20-25 % risk för mikrometastaser vid invasiv cancer (ses inte på CT, ej palpabel) varför sentinel node opereras bort
- 10 % risk för mikrometaster om de visar negativt utslag
- Om positiv sentinel node (bortopererad) – fullständig körtelutrymning (ipsilateral radikal inguinal lymfadenektomi)

-
Behandling peniscancer
- In situ – salva med cellgifter, laser (bränna bort), ta bort översta lagret på glans
- Djupare – större borttagning, glansektomi + rekonstruktion, radioterapi
- Ännu djupare – större amputation, radioterapi
- Djupt och in i uretra – partiell eller total amputation
- Djupt och invasiv i ex prostata/symfys – multimodal behandling – cytostatika, ev kirurgi efter dämpning genom cytostatika och palliativ radioterapi
Utefter vad behandlas peniscancer?
Stadieindelning och gradering
Hur följs en behandlad och botad peniscancer upp?
- Klinisk undersökning (i närheten också) var 3:e eller 6:e månad första 2 åren sedan kontroll var 6:e eller 12:e månad i ytterligare 3 år
- Röntgen med ultraljud och CT vid behov
- 80 % bot vid tidig diagnos
- 2 % med distal metastasering vid diagnos
- 25 % lokalt återfall första 2 åren (2-10 regionalt)
- 5-årsöverlevnad
- 80-90 % utan metastas
- 70 % vid inguinal metastas
- 30 % vid pelvic metastas
Prognos för vad?
Peniscancer
Vad heter de olika delarna?


Vilka vener dränerar testis?
Plexus pampiniformis
Vanliga differentialdiagnoser vid testikelcancer?
- Epididymit – bitestikelinflammation
- Nekros/ischemi ex efter testikeltorsion
- Hydrocele - vätskeansamling i tunica vaginalis testis (mellan bladen)
- Spermatocele – vätskefylld cystisk struktur utgående från bitestikel (huvudet)
- Varicocele - venös stas i plexus pampiniformis
- Adenomatoid tumör (mesotelcellstumör utgående från tunica vaginalis)
- Orchit (infektion, ibland relaterat till påssjuka)
- Atrofi – infertilitetsutredning (sertoli only cell syndrome)
Plexus pampiniformis mynnar i vena testicularis, vad mynnar denna i?
- På höger sida mynnar v. testicularis i v. cava
- På vänster sida mynnar v. testicularis in i v. renalis

Så en varicocele på vänster sida är vanligast, vad kan en på höger sida tyda på?
- En tumör kan trycka på vena testicularis på höger sida annars är det ovanligt med varicocele här.

Vilken roll har sertoliceller och leidigceller?
- Sertoliceller utsöndrar hormoner som stödjer spermatogonier i deras utveckling
- Leydigceler producerar testosteron och andra androgener
Etiologi bakom testikelcancer?
- Okänt men flera riskfaktorer
- Cancer in situ är förstadium (95 % av pat.)
- Östrogenbalans under fosterstadie av betydelse för uppkomsten
- 10 % har opererats för kryptorchism (icke normalt nedvandrad testikel) – finns genetisk förändring på X-kromosom som är associerad till kryptorchism
- Ärftlig benägenhet hos 1-3 % av patienterna (högst riskökning om broder är drabbad), även ökad risk vid kromosomala rubbningar
- 3-5 % med testikelcancer får testikelcancer igen
- Genitala missbildningar
- Infertilitet
Kliniska fynd och symptom vid testikelcancer?
Utöver
- Palpabel resistens (växer ofta snabbt)
- Tyngdkänsla
- Ömhet
- Värk
- Diffus obehagskänsla från testikel
- Gynekomasti ev symptom (hormonproducerande ibland)
- Hos cirka 10 procent debuterar sjukdomen akut med svullnad, smärta och rodnad
Vad gör vi på en vårdcentral om vi misstänker testikelcancer?
- Kroppsundersökning
- Akut ultraljudsundersökning av testiklar
- Vid palpabel tumör snabbt skickas till urologklinik
Hur handläggs patienten med misstänkt tumör i testikel efter remis till urologkliniken?
- Vid misstänkt tumör opereras patienten (inom 1 vecka) med borttagande av testikel via snitt i ljumske (inguinalt)
- Ofta tas biopsi från andra sidan för att utesluta cancer in situ
- Markörprover förhöjt hos varannan med cancer, vid höga prover ökad risk för metastaser)
- Beta-hCG (från trofoblaster)
- S-AFP (produceras av gulesäcksceller) samt LDH
- S-PLAP tas före och efter op
- Testosteron, LH, FSH och s-HBG
- Datortomografi av thorax och buk/bäcken i nära anslutning till operation på jakt efter metastaser
- Viktigt för planering av ev cytostatikabehandling
Hur följs patienten upp efter en testikelborttagning?
- Ny DT 4 veckor efter op
- Beroende på klassificering och fynd vid primärutredning görs förnyad stadieindelning efter 6 veckor
- Vid konstaterad metastasering kontaktas onkolog omgående (ingen förnyad stadieindelning i detta fall)
Hur behandlas patienten efter operation av testikel?
- Cytostatika (adjuvant = motverkar recidiv) eller
- Täta kontroller eller
- Adjuvant radioterapi
- Vid metastaser
- Cisplatinbaserad kemoterapi, BEP, utgör grunden för behandlingen vid metastaserad testiscancer (kliniskt stadium II-IV). Denna regim botar cirka 80 % av patienterna med metastaserat icke-seminom och cirka 95 % av patienterna med seminom.
- Vid mer utbredd cancer (ex vid förekomst av resttumörer efter avslutad cytostatikabehandling), ibland också om markörer är förhöjda
- Retroperitonal lymfkörtelutrymnning (cava och aorta)
- Är detta cancer så ytterligare 2 st cytostatikabehandling
- Undersökning med FDG-PET för att bedöma resttumörer
Vilka är de viktiga strukturerna (5) i förhållande till testiscancer?

- Funikeln som testikel är upphängd i, innehåller också vas deferens. (inringad i bild) bindvävsträngar, nerver och blodkärl
- Testis
- Rete testis (viktig vid stadieindelning, högre stadium om tumör vuxit hit)
- Epididymis (caput, corpus, cauda)
- Tunica albuginea (kapseln tätt på testikelns yta, mkt blodkärl här som tumör kan växa in i), delar ju också in testikel i olika lobuli (250-300 st men 1-4 vindlade tubuli seminefieri)
-
Tunica vaginalis (2 skikt; visceralt och parietalt) – ballong
- Hydrocele kan hamna mellan dessa
Vad visar bilden?

- Epididymis till höger om parenkymet. Det vita är tumör. Funikeln i svart. Håligheten till vänster del av tunica vaginalis.
Vad visar bilden?

- Kapsel (tunica albuginea) (markerad med röd penna på bilden)
Vad består parenkymet av i testis?
- Cellerna specifika för organet = tubuli seminiferi contorti testis = ”tubuli” (sertoliceller och spermatogena celler) + leidigceller
- Testistumörer utgår från någon av dessa tre celltyper
Testikel är alltså uppbyggt av parenkym och stroma, vad är stroma?
Celltyper som finns lite överallt – bindväv, kapillärer, lymfkärl, nerver
Vad visar bilden?

Tunica albuginea, rött streck inne är interstitiet, leidigcell (testosteronproduktion) inringadx3, tubuli större strukturer (med sertoli och spermatogena celler)

Vad är inringat?

Leidigceller
Tumörindelning ”key slide”
Hur indelas testikelcancer?
-
Germ cell
- Seminom (Vanligast)
-
Icke seminom (vanliga)
- Teratom
- Embryonal cancer
- Gulesäckstumör
-
Chorioncarcinom
- Bland av dessa vanligt
-
Icke germ cell (ovanliga)
- Leidig
- Sertoi
- Blandtumörer med flera ovan
Tumörindelning ”key slide”
Hur indelas testikelcancer (bilden)?

- Förstadium till testikelcancer – in situ cancer/GCNIS/germ cell neoplasia in situ
- 90 % av alla germ cell tumörer associerade med ovan, men hittas sällan primärt
- Atypiska spermatogena celler i tubuli som respekterar basalmembranet
Svår diagnos i histologiska preparat men hittas ju vid?
- Biopsi på kontralateral testikel vid operation
- Fertilitetsutredning
- 30-åirg med accidentellt upptäckt tumör (sökte för buksmärtor)
- Ultraljud visade tumör med malignitetsutseende
- Operation med ektomi och biopsi från kontralateral testikel (undersökning av förstadie)
- Anamnes med kromosomavvikelse med 48 XXYY (riskfaktor)
- I stort sett hela testikel är tumör
- Till vänster reststrukturer av gångar
Vilka celler ser vi?
Neoplasi?
Malign?
Relaterat till kromosomavvikelse

- Vilka celler ser vi?
- Leidigceller
- Neoplasi?
- Nej hyperplasi relaterad till hans kromosomavvikelse, positiv feedback på leidigcellerna (underproduktion av testosteron) – även vid anabola steroider
- Malign?
- Nej
- Relaterat till kromosomavvikelse?
- Ja
Vad visar bilden?

- Avvikelser vid rete testis
- Tumören i mörkt mot hilusområdet. Normalt parenkym lite ljusare
Vad visar bilden?

- Avvikelser vid rete testis
- Tumören i mörkt mot hilusområdet. Normalt parenkym lite ljusare
Vad visar bilden?

-
Seminon
- Små celler
- Kärlinväxt
- Kärnan har nukleol
Vad visar bilden?

- Tumör i hela med håligheter, cystor, tubuli
- Det blå är infärgat brosk
- Teratom som kan utgå från alla groddblad
- Vanligaste icke seminom

-
Övriga maligna differentialdiagnoser (som härrör från andra platser) till testikelcancer
- Metastas (vanligast är förstås prostatacancer)
Nämn en till och vad den liknar
Lymfom (liknar seminom)
Varför tar man prov på tumörmarkörer vid testikelcancer?
I första hand för att följa sjukdomsutvecklingen och upptäcka recidiv, men de kan även ha prognostisk betydelse.
Varför är cytologisk punktion kontraindicerad vid testiscancer?
- Risk för tumörspridning via stickkanalen
Varför tas testis bort via snitt inguinalt?
- Risk för tumörspridning om man lägger snittet i skrotalväggen
- Samtidigt som man opererar genom ett inguinalsnitt så skall en avstängning av kärlsträngen till testikeln ske för att förhindra peroperativ spridning av tumörcellerna