Cancer enfant

Question 1

Cancer les plus fréquent chez l’enfant

• Avant 5 ans (3 types)
• Après 10 ans (5 types)

Answer 1

Avant 5 ans :

• Leucémie aigue (30%)
• Tumeur embryonnaire (Neuroblastome, Nephroblastome, Rhabdomyosarcome)
• Tumeur cérébral (20%) : medulloblastome, gliome bas grade

Après 10 ans :

• Tumeur cérébrale : gliome, médulloblstome
• Sarcome osseux : ostéosarcome, sarcome d’Ewing
• Sarcome tissus mous = Rhabdomyosarcome/ non rhabdomyosarcome
• Lymphome 10%
• Tumeur germinale maligne

Question 2

Particularité KC enfant

• Plan thérapeutique
• Sequelle

Answer 2

-KC enfant = grande chimioSensibilité
Souvent = ChimioNéoadjuvant + chir + chimie adjuvante
-Séquelle 
Toxicité d'organe
Fonction neuro cognitive
Fertilite
Risque cancer secondaire

Question 3

Leucemie

• Quel type en priorité chez l’enfant ?
• Clinique
• Confirmation DG
• Thérapeutique (3)
• Suivi pronostic
• Facteur mauvais pronostic
• Bonne réponse au TTT

Answer 3

LAL = 80%
-Clinique
Insuffisance médullaire + Sd tumoral

-Confirmation DG
NFS
Myelogramme : > 20% blattes
Immunophénitypage
Caryotype hématome/médullaire
LCR : envahissement neuro

-Thérapeutique
1 Prévention Sd de Lyse
= Hyperhydratation, hyperdiurèse, uricolytique

2 Polychimiothérapie séquentielle intensive
= CTC + MTX+ Asparaginase + Alcaloide pervenche

3. Prévention/TTT localisation neuroméningé

-Suiv/ pronostic
80% de guérison
Mauvais pronostic : hyper leucocytose, envahissement neuro, âge < 1 an, lAL T
Bonne réponse au TTT :
CTC sensibilité à J8
Remission. en fin d'induction
Décroissance rapide

Question 4

Tumeur cérébrale = 1ère cause des. tumeurs solides
- Les 3 plus fréquent
-Signe d'appel (4)
-Prédisposition génétique
-Confirmation DG
-PEC thérapeutique
Quel est l'urgence ?
-Quel pronostic ?
-Quel suivi ? Pourquoi ? 5 domaines

Answer 4

1= Astrocytome bas grade sus tentoriel
2= Astrocytome bas grade fosse postérieure
3= Medulloblastome
+ Craniopharyngiome, gliome voie optique

-Signe d'Appel
HTIC
CRISE PARTIELLE
LOCALISATION NEURO
DEFICIT ENDOC D ORIGINE CENTRALE

-NEUROFIBROMATOSE TYPE 1 = astrocytome bas grade voie optique

-Confirmation DG = IMAGERIE +-Biopsie
SI dilatation ventriculaire et résorption trans ependymairer : tumeur comblante 4ème ventricule

-PEC
HTIC = Urgence. : dilatation ventriculaire aigue -> Chirurgie de dérivation intern. ou externe si avant chirurgie

Neurochirurgie
Radiothérapie
ChimioT

Pronostic sombre.
Suivi effet secondaire système nerveux +++
-Endoc : irradiation de la région sellaire
-ORL : Risque tumeur fosse post
Toxicité auditive : cisplatine ++
-Opthalmo : si HTIC initiale : atteinte voie optique
-Orthopédie si irradiation spinale
-Neuropédia/rééduc/psychiatrie

Question 5

Neuroblastome 
-Quel pourcentage ?
-Définition
-Clinique
2types selon localisation
Sd paranéoplasique +++
Manifestation MT
= 2 syndromes 
-Confirmation DG (4)
-TTT
Tumeur localisé opérable
Tumeur localisé inopérable
Tumeur étendu

-Facteur pronostic (3)
Age, Stade, FDR biologique

Answer 5

Neuroblastome = 9%
Tumeur solide extra crânienne la plus fréquente chez enfant < 5 ans développé a partir de cellule du système nerveux sympathique

-Clinique
1 : Tumeur surrénale/ Ganglion sympathique
*Masse Abdo
*Douleur Abdo
*HTA

2 : Tumeur colonne vertébrale

• Masse cervicale, fortuite sur RP
• Signe compression médullaire/radiculaire
• Tumeur en sablier
• Compression respiratoire/pelvienne

SD paranéoplasique = SD OPSOMYOCLONIQUE + diarrhée
Mouvement saccadé des yeux , ataxie, mouvement anormaux

MT : > 50% au dg
Ostéomedullaire : asthénie/douleur
Hématome périorbitaire
 = SD DE HUTCHINSON
Syndrome de Pepper ou stade MS (forme particulière chez le nourrisson) : métastases hépatiques (volumineuse hépatomégalie, compression respiratoire) et sous-cutanées (nodules bleutés enchâssés dans le derme).

Confirmation DG
1 Dosage catécholamine urinaire et métabolite
2 Imagerie : echo puis TDM/IRM : masse calcifié
Irm systématique si localisation rachidienne
Scinti MBG : recherche de MT
3 Bilan médullaire systématique
4 Confirmation Histo post op/biopsie

TTT
-Tumeur localisée opérable (stade L1) sans autre FdR biologique : chirurgie d’exérèse seule, technique ‘mini-invasive’ (coelioscopie) possible sans sur-risque

-Tumeurs localisées inopérables sans FdR biologique
– Chimiothérapie : combinaison de VP16, carboplatine ou cyclophosphamide, anthracycline, vincristine ; plusieurs cures
– Suivi d’une intervention chirurgicale si possible

-Tumeurs métastatiques de l’enfant > 1 an et tumeurs localisées avec FdR biologique(s)
– Chimiothérapie d’induction puis à haute dose
– Réinjection de cellules souches autologues, chirurgie d’exérèse de la tumeur primitive, et irradiation locale
– Traitement d’entretien : acide rétinoïque et immunothérapie

Facteur pronostic :
– Age > 18 mois au diagnostic
– Stade INRG : évolution agressive des stades M (métastasés), régression spontanée possible pour les stades MS (sd de Pepper)
– FdR biologique : amplification de l’oncogène N-MYC +++, autres

Survie
> 90% nourrisson
< 40% chez enfant > 18 mois stade IV

Question 6

Néphroblastome

Pourcentage ?
Définition
Sd malformatif

Clinique

Confirmation DG
Imagerie. ?
Biopsie ?
TTT (3)
-Chirurgie ?  quel type ?
3 étapes

Surveillance de quel fonction. ? Quel mesure ?

Answer 6

9%
Tumeur maligne rénal la plus fréquente de l’enfant
10% associé au sd de de Beckwith-Wiedemann

Clinique

• Découverte fortuite d’une masse abdo
• Douleur abdo
• HTA/Hématurie
• Signe respiratoire = MT pulmonaire

Confirmation DG

• Echo/TDM/IRM : masse d’origine rénale
• Recherche de MT
• Dosage catécholamine N
• Pas de biopsie si typique et < 6 ans

TTT
1 ChimioT 4_6 semaines : diminue risque. rupture tumoral lors de la chir
PAS SI < 6mois
2= Chirurgie : néphro utérectomie élargie + pv GANGLION locaux
3 = TTT adjuvant selon stade et histo

Surveillance
Fonction rénale
Mesure néphroprotection