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MD3 Hémato (J. Chau) > C2 CH6 : Généralités sur les cancers hématologiques > Flashcards

C2 CH6 : Généralités sur les cancers hématologiques Flashcards

1
Q

L’oncogénèse, processus par lequel une cellule acquiert des caractères néoplasiques, résulte de quoi? (2)

A
  • de modifications du matériel génétique induisant ainsi une dérégulation de la prolifération cellulaire.
  • Ces modifications génétiques peuvent aussi inhiber les processus naturels de mort cellulaire (apoptose), provoquant une accumulation cellulaire.
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2
Q

Plusieurs mécanismes ont été décrits comme pouvant mener à une condition dite néoplasique comprenant des changements génétiques et épigénétiques (régulant l’expression des gènes) de la cellule.

Nommez (5)

A
  • les mutations de la séquence génomique de l’ADN
  • le bris d’ADN
  • l’infection par certains virus
  • l’inactivation de gènes suppresseurs de tumeurs
  • l’activation de proto-oncogènes et d’oncogènes ainsi que tout processus menant à une instabilité génomique de la cellule.
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3
Q

Décrire : Oncogènes cellulaires (5)

A
  • Dans plusieurs leucémies humaines, on a pu identifier des portions d’ADN qui peuvent induire, lorsque transmises à une lignée cellulaire la transformation leucémique.
  • Ces portions d’ADN appelées oncogènes cellulaires ont probablement été acquises par transmission verticale d’un virus oncogène.
  • On observe également que plusieurs anomalies chromosomiques caractéristiques de certaines leucémies (translocations, délétions) entraînent un dérèglement des fonctions cellulaires normales.
  • En effet, plusieurs cassures chromosomiques surviennent au site d’incorporation de l’oncogène. Il se peut que, lors d’un réarrangement des gènes, certains gènes inhibiteurs ou activateurs de l’oncogène soient activés ou inactivés.
  • Il en résultera une activation de l’oncogène cellulaire qui induira une transformation néoplasique de la cellule.
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4
Q

Décrire les antigènes des cellules malignes (leucémiques ou autres) (2)

A
  • Les cellules malignes (leucémiques ou autres) acquièrent à leur surface des antigènes différents des antigènes normaux (antigènes modifiés, réapparition d’antigènes fœtaux ou antigènes néoformés).
  • Ces antigènes seront utiles dans l’identification précise des divers types de leucémies.
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5
Q

C’est quoi l’effet de la présence de cellules malignes sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques?

A

La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.

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6
Q

La présence de cellules malignes exerce une inhibition sur la population cellulaire normale des tissus hématopoïétiques.

Cette inhibition peut être seoncdaire à quoi? (2)

A
  • soit à la sécrétion d’une substance inhibitrice de l’hématopoïèse par les cellules leucémiques (L.I.A. ou Leukemia Inhibition Activity, Isoferritine acidique),
  • soit au contact des cellules leucémiques avec le tissu hématopoïétique normal.
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7
Q

Complétez

La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies ___.

A

La prolifération anormale ou l’accumulation cellulaire origine d’une seule cellule; ainsi les cancers sont des maladies clonales.

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8
Q

Les cancers hématologiques sont des maladies clonales de quelle cellule?

A

de la cellule souche

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9
Q

La cellule souche hématopoïétique normale a la capacité de faire quoi? (2)

A
  • de se reproduire et de se différencier en progéniteurs multipotents myéloïdes ou lymphoïdes
  • Ces derniers peuvent aussi, à l’état normal, se reproduire et se différencier en progéniteurs unipotents, i.e. engagés vers une différenciation et une maturation cellulaire bien précise.
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10
Q

Les cellules néoplasiques se multiplient de quelle façon? (2)

A
  • façon anarchique,
  • c’est-à-dire qu’elles échappent aux mécanismes régulateurs de la prolifération cellulaire des cellules normales.
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11
Q

Vrai ou Faux

La prolifération cellulaire des cellules néoplasiques est toujours rapide

A

Faux

La prolifération cellulaire n’est pas nécessairement rapide.

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12
Q

Décrire la différenciation et maturation cellulaire des cellules cancéreuses (3)

A
  • À des degrés variables, les cellules cancéreuses ont une déficience de différenciation ou de maturation cellulaire
  • à titre d’exemples de variations extrêmes, il peut en résulter une surabondance d’érythrocytes tout à fait mûrs (adultes), ou à l’opposé une accumulation de leucoblastes, c’est-à-dire de cellules très indifférenciées.
  • Des blocages à de multiples stades intermédiaires de maturation s’observent, correspondant à autant d’hémopathies malignes distinctes.
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13
Q

L’accumulation de leucoblastes et autres cellules néoplasiques équivalentes est causée par quoi? (2)

A
  • est causée par leur incapacité de maturation, car normalement, la maturation met un terme aux divisions cellulaires.
  • Une cellule néoplasique “incapable de devenir adulte” continue à se multiplier indéfiniment.
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14
Q

Décrire : Arbre hiérarchique des cellules souches et des lignées de cellules différenciées (schéma)

A
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15
Q

Définir : Hémopathie maligne (3)

A

cancer du système hématopoïétique originant soit

  • a) de la cellule souche hématopoïétique,
  • b) d’un progéniteur myéloïde
  • ou c) d’un progéniteur lymphoïde.
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16
Q

Définir : Myéloïde et myélo- (2)

A
  • 1er sens : appartenant aux lignées de cellules médullaires issues d’un progéniteur commun myéloïde, par opposition aux lignées issues du progéniteur commun lymphoïde.
  • 2e sens : granulocytaire. Ex.: leucémie myéloïde chronique signifie leucémie granulocytaire chronique.
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17
Q

Définir : Lymphoïde et lympho- (1)

A

provenant d’un progéniteur commun lymphoïde.

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18
Q

Définir : Leucémie (2)

A
  • cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle et le sang (et souvent d’autres organes).
  • Une leucémie est soit myéloïde, soit lymphoïde, soit aiguë (rapidement mortelle sans traitement), soit chronique (évolution naturelle de quelques années).
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19
Q

Définir : Leucémie aleucémique (1)

A

cas d’exception : leucémie qui n’envahit pas le sang, ou très peu et qui se limite à un envahissement de la moelle osseuse.

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20
Q

Définir : Myéloprolifératif (3)

A
  • prolifération cellulaire maligne issue de cellules hématopoïétiques.
  • S’oppose à lymphoprolifératif.
  • Ex. la leucémie myéloïde chronique fait partie des néoplasies myéloprolifératives; la thrombocytémie essentielle est aussi une néoplasie myéloproliférative, même si les lignées leucocytaires ne sont habituellement pas touchées.
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21
Q

Définir : Lymphome (1)

A
  • tumeur originant d’un organe lymphoïde (habituellement un ou des ganglions ou la rate).
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22
Q

Définir : Lymphome leucémique (2)

A
  • cas d’exception : d’emblée (ou en cours d’évolution), certains lymphomes, les plus malins surtout, peuvent être ou devenir leucémiques
  • cela signifie que le sang est fortement envahi par les cellules lymphomateuses (ex. lymphome lymphoblastique leucémique).
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23
Q

Définir : Leucémie lymphoïde chronique (2)

A
  • constitue l’inverse de la précédente
  • la leucémie lymphoïde chronique est souvent associée à d’importantes masses tumorales ganglionnaires et spléniques en cours d’évolution.
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24
Q

Définir : Pseudo-lymphome (2)

A
  • infiltrat lymphoïde bénin d’un ganglion lymphatique le plus souvent,
  • ou d’un autre tissu ou organe, dont l’aspect histopathologique est difficile à distinguer du lymphome véritable.
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25
Q

Définir : Myélofibrose et myélosclérose (2)

A
  • Fibrose de la moelle hématopoïétique; celle-ci a atteint le stade de collagénisation lorsqu’on utilise le terme myélosclérose.
  • La myélofibrose/sclérose n’est pas toujours provoquée par une néoplasie maligne.
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26
Q

Définir : Clone cellulaire (2)

A
  • l’ensemble des cellules issues par mitoses successives d’une même cellule-mère,
  • et possédant de ce fait des propriétés morphologiques et fonctionnelles identiques.
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27
Q

Définir : Immunoglobuline monoclonale (3)

A
  • l’ensemble des molécules d’immunoglobuline sécrétées par un clone de lymphocytes ou de plasmocytes.
  • Tout comme les cellules qui en produisent, ces molécules d’immunoglobuline sont immunochimiquement (et biochimiquement) identiques entre elles.
  • Elles possèdent donc la même région variable et ainsi la même spécificité antigénique.
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28
Q

Nommez synonyme : Hémopathie maligne (1)

A

cancer hématologique

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29
Q

Nommez synonyme : Leucémie lymphoblastique (1)

A

leucémie lymphoïde aiguë

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30
Q

Nommez synonyme : Leucémie myéloblastique (2)

A
  • leucémie myéloïde aiguë
  • leucémie aiguë non lymphoblastique.
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31
Q

Nommez synonyme : Lymphome (2)

A
  • lymphome malin.
  • Il n’y a pas de lymphome bénin, même si certains sont de faible malignité.
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32
Q

Nommez synonyme : Polyglobulie de Vaquez (1)

A

polyglobulie vraie ou essentielle

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33
Q

Nommez synonyme : Métaplasie myéloïde de la rate (3)

A
  • splénomégalie myéloïde
  • myélosclérose primitive
  • myélofibrose primitive
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34
Q

Nommez synonyme : Gammapathie monoclonale (4)

A
  • paraprotéinémie
  • immunoglobulinémie monoclonale
  • dysprotéinémie
  • globulinémie “M”.
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35
Q

Décrire : Classification des cancers hématologiques

A
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36
Q

Nommez : Grandes catégories de cancers hématologiques (3)

A
  • Cancers de la moelle osseuse
  • Cancers des ganglions (et de la rate)
  • Grandes distinctions entre les leucémies et les lymphomes
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37
Q

Décrire : Cancers de la moelle osseuse (3)

A
  • Ce sont le plus souvent des leucémies.
  • Elles sont aiguës ou chroniques
  • Certaines des formes chroniques ne sont pas appelées leucémies mais néoplasies myéloprolifératives.
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38
Q

Décrire l’origine et la dissémination d’une leucémie (3)

A
  • ORIGINE : la moelle osseuse est d’abord envahie;
  • DISSÉMINATION : puis, tout naturellement, le sang est envahi : c’est le stade leucémique au sens strict.
    • Les cellules malignes de la moelle osseuse franchissent la barrière moelle-sang aussi aisément que les cellules mûres de l’hématopoïèse normale.
    • Ce qui explique qu’on parle de “cancer du sang” pour une néoplasie maligne dont l’origine est dans la moelle osseuse.
  • Ensuite, les cellules leucémiques vont parfois envahir d’autres organes (système nerveux central, testicules, etc.).

P.S. : rare mais possible, un lymphome peut envair le sang si très malin

39
Q

Décrire : Origine des cellules leucémiques médullaires

A

elles résultent de la cancérisation de l’une des cellules souches de l’hématopoïèse/lymphopoïèse.

40
Q

Les cancers des ganglions (et de la rate) sont appelés comment? (1)

A

Ce sont les LYMPHOMES.

41
Q

Décrire l’origine des lymphomes (2)

A
  • lymphocytes B, T ou Nuls.
  • Le cancer d’un lymphocyte débute presque toujours dans un ganglion lymphatique ou dans la rate.
42
Q

Décrire la dissémination des lymphomes (2)

A
  • elle est en grande partie calquée sur l’itinéraire physiologique des lymphocytes (circulation lymphocytaire et relais ganglionnaires)
  • la généralisation cancéreuse se fait surtout par extension ganglionnaire et splénique.
43
Q

Nommez : Grandes distinctions entre les leucémies et les lymphomes (2)

A
  • Les lymphomes sont habituellement des tumeurs solides, touchant la plupart du temps les ganglions ou la rate (et plus rarement d’autres tissus). Les leucémies envahissent la moelle et le sang dès le début et donnent rarement de tumeurs à l’exception de la leucémie lymphoïde chronique en phase avancée ou on observe un envahissement ganglionnaire et splénique.
  • Le lymphome peut être localisé au moment du diagnostic, mais par contre une leucémie est généralisée d’emblée.
44
Q

Décrire : Atteinte de l’état général des cancers hématologiques (2)

A
  • Inconstante au moment du diagnostic, variable selon le type de néoplasie. Ainsi, les patients atteint de leucémie aiguë seront le plus souvent très symptomatique alors que ceux atteint de leucémie chronique pourront être totalement asymptomatique. En général, le mode de présentation des lymphomes sera très différent de celui des leucémies (forme tumorale vs atteinte sanguine)
  • Importance des signes d’atteinte de l’état général appelés symptômes “B”
45
Q

Les tumeurs des lymphomes se localisent où? (4)

A
  • adénomégalies;
  • splénomégalie;
  • tumeurs profondes du tissu lymphoïde ganglionnaire ou autre (vg plaques de Peyer);
  • localisations ailleurs : elles sont rares.
46
Q

Décrire : Méthodes diagnostiques pour les lymphomes (4)

A
  • Examen physique
  • Examens radiologiques
  • Examens biologiques
  • Examen spécifique
47
Q

Que recherche-t-on à l’examen physique des lymphomes? (3)

A
  • adénomégalies
  • splénomégalie
  • autres tumeurs (peau, amygdales, etc.).
48
Q

Quels examens radiologiques peuvent être utilisés pour dx des lymphomes? (4)

A
  • radiographies conventionnelles,
  • échographies,
  • tomodensitométrie axiale,
  • TEP, etc.
49
Q

Décrire l’examen biologique des lymphomes (10)

A
  • FSC
  • ions ( N a - K - C l )
  • calcium, phosphore
  • acide urique
  • LDH
  • bilan hépatique et rénal
  • bilan immunologique
  • marqueurs cellulaires
  • électrophorèse
  • et immunofixation des protéines sériques.
50
Q

Décrire l’examen spécifique des lymphomes (3)

A
  • biopsie ganglionnaire
  • ponction
  • et biopsie de moelle.
51
Q

Comment établir le diagnostic d’une leucémie ? (2)

A
  • La moelle osseuse montrera : un envahissement par un clone néoplasique :
    • très immature dans une leucémie aiguë;
    • d’immaturité moindre et de degré variable dans les diverses leucémies chroniques.
    • Dans les leucémies aiguës, le tissu hématopoïétique normal est remplacé ou absent.
  • Par l’hémogramme (ou la formule sanguine complète (FSC), habituellement faite en premier) :
    • leucémies aiguës vs chroniques
52
Q

Décrire l’hémogramme de la leucémies aiguës (2)

A
  • accumulation de cellules leucémiques immatures («leucoblastes» ou blastes, à ne pas confondre avec érythroblaste/normoblaste),
  • associée à une et généralement plusieurs cytopénies.
53
Q

Décrire l’hémogramme de la leucémies chroniques (2)

A
  • une ou plusieurs «cytoses»,
  • avec immaturité modérée sans plus.
54
Q

Décrire : Classification sommaire des leucémies (schéma)

A
55
Q

Pourquoi y a-t-il tant de sortes différentes de cancers hématologiques de la moelle osseuse et du tissu lymphoïde ? (3)

A
  • parce qu’il y a plusieurs cellules souches hématopoïétiques et plusieurs cellules souches lymphopoïétiques;
  • parce que la cancérisation se produit à divers stades de différenciation de ces cellules souches (multipotentes ou unipotentes de tel ou tel type, etc.);
  • parce que leur capacité de maturation partielle varie selon les altérations du génome qui se produisent dans tel ou tel cas.
56
Q

Il y a différentes sortes de cancers hématologiques de la moelle osseuse et du tissu lymphoïde. Cela a-t-il des conséquences pratiques ? (3)

A
  • dissémination différente;
  • évolution naturelle variable;
  • efficacité et toxicité variables de diverses modalités thérapeutiques.
57
Q

Faites une classification sommaire des grands groupes d’hémopathies malignes

A
58
Q

Nommez les conséquences d’une prolifération tumorale hématologique (2)

A
  • Envahissement médullaire et remplacement du tissu hématopoïétique
  • Destruction ou remplacement de la moelle osseuse ou du tissu lymphoïde
59
Q

Décrire cette conséquence de la prolifération tumorale : Envahissement médullaire et remplacement du tissu hématopoïétique (2)

A
  • À l’état normal, se rappeler que la moelle hématopoïétique a le taux de renouvellement cellulaire le plus rapide de tous les tissus de l’organisme.
  • Ainsi, la prolifération cellulaire néoplasique remplacera le tissu hématopoïétique, et ne fera pas qu’infiltrer la moelle (ce qui est différent de l’infiltration d’un organe par une néoplasie rénale, pulmonaire ou autre).
60
Q

Décrire cette conséquence de la prolifération tumorale : Destruction ou remplacement de la moelle osseuse ou du tissu lymphoïde (6)

A

L’insuffisance de la lymphopoïèse ou de l’hématopoïèse ou le remplacement des cellules de l’hématopoïèse normale par un clone néoplasique conduisent à :

  • Insuffisance de l’hématopoïèse
    • Une,deux,trois cytopénies ou plus: .
      • / anémie: pâleur, etc.;
      • ./ thrombopénie: ecchymoses,etc.;
      • ./ neutropénie, monocytopénie,
      • ./ lymphopénie: infections.
  • Insuffisance de l’immunité humorale ou cellulaire ou auto-immunité
    • ./ infections sévères, opportunistes et autres;
      ./ hémolyse, thrombocytopénie auto-immunes,etc
  • En résumé, toutes les fonctions du sang et des systèmes hématopoïétique et immunitaire peuvent être touchées par une leucémie :
    • transport d’oxygène
    • hémostase;
    • défense contre l’étranger par phagocytose
    • immunité;
    • circulation
    • viscosité sanguine.
61
Q

Devant tout patient atteint d’un cancer hématologique, le rôle du médecin traitant est quoi? (2)

A
  • d’établir un diagnostic sûr et précis
  • de choisir le traitement judicieux.
62
Q

Nommez les objectifs du plan d’investigation d’une hémopathie maligne (4)

A
  • porter un diagnostic sûr
  • établir un diagnostic précis : c’est-à-dire préciser le type nosologique.
  • déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique :
  • faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne, en répondant aux questions suivantes :
63
Q

Dans le plan de l’investigation d’une hémopathie maligne, comment : porter un diagnostic sûr (4)

A
  • celui-ci se fait soit par l’étude cytologique,
  • l’étude des marqueurs cellulaires de surface,
  • l’étude cytogénétique du sang ou de la moelle osseuse
  • ou l’étude histopathologique de ganglions, moelle osseuse ou autres tissus prélevés par biopsie ou splénectomie.
64
Q

Dans le plan de l’investigation d’une hémopathie maligne, comment : déterminer l’extension (degré de généralisation) du cancer hématologique (2)

A
  • cela s’applique essentiellement aux lymphomes, car les leucémies sont généralisées d’emblée.
  • Pour ce faire, l’examen clinique est complété par des études radiologiques, par des biopsies et, dans certains cas par une ponction lombaire pour éliminer une atteinte du système nerveux central.
65
Q

Dans le plan de l’investigation d’une hémopathie maligne, comment : faire le bilan des répercussions diverses de l’hémopathie maligne (8)

A

En répondant aux questions suivantes. Y a-t-il :

  1. Déficit de l’hématopoïèse normale ?
  2. Atteinte de l’état général ?
  3. Des signes et symptômes d’un syndrome tumoral ?
  4. Un syndrome d’immunodéficience ?
  5. Déficience ou excès de l’hémostase ?
  6. Un syndrome d’hyperviscosité sanguine ?
  7. Des complications auto-immunes ?
  8. Des perturbations métaboliques ?
66
Q

Nommez les signes B des cancers hématologiques (3)

A

il y en a trois, utilisés principalement dans l’évaluation des lymphomes

  • Fièvre
  • Sudations nocturnes
  • Perte de poids de plus de 10%
67
Q

Nommez les autres sx de l’atteinte générale des cancers hématologiques (3)

A

asthénie, anorexie, prurit : ils sont subjectifs et de sensibilité et spécificité médiocres.

68
Q

Nommez les syndromes tumoraux des cancers hématologiques (3)

A
  • Tumeurs : (adénomégalies palpables ou profondes, hépatosplénomégalie).
  • Compression d’organes par une tumeur avoisinante
  • Infiltration tissulaire
69
Q

Par rapport aux cancers hématologiques, nommez : Compression d’organes par une tumeur avoisinante (5)

A

syndrome de compression

  • de la veine cave supérieure,
  • de la moelle épinière,
  • du cerveau avec hypertension intracrânienne,
  • d’une veine profonde avec blocage
  • et thrombose veineuse, etc.
70
Q

Par rapport aux cancers hématologiques, nommez les : Infiltration tissulaire (4)

A
  • neuropathie,
  • radiculopathie,
  • épanchement pleural ou péricardique ou articulaire,
  • infiltration cutanée, hépatique, pulmonaire ou osseuse.
71
Q

Nommez les Syndrome d’immunodéficience (3)

A
  • déficience de l’immunité cellulaire ou anergie cutanée : infection virale, à champignon, parasitose.
  • déficience de l’immunité humorale ou hypogammaglobulinémie : infection bactérienne et virale.
  • insuffisance et/ou infiltration médullaire +/- leucopénie, surtout neutropénie
72
Q

Par rapport aux cancers médullaires, nommez les déficiences ou excès de l’hémostase (3)

A
  • insuffisance et/ou infiltration médullaire ou thrombocytopénie, thrombopathie :
    • purpura, hémorragie gastro-intestinale, etc.
  • libération par les cellules néoplasiques de facteurs activateurs de la coagulation :
    • coagulation intravasculaire disséminée, fibrinolyse excessive, thrombo-embolies.
  • hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité +/- thrombo-embolies veineuses ou artérielles.
73
Q

Par rapport aux cancers médullaires, les syndromes d’hyperviscosité sanguine sont dû à quoi? (3)

A
  • soit à une production érythrocytaire augmentée ou érythrocytose ou hyperviscosité sanguine.
  • soit à la sécrétion importante d’une immunoglobuline monoclonale (IgM surtout) hyperviscosité plasmatique.
  • soit à une très grande neutrocytose ou leucoblastose ou leucostase ou microcirculation ralentie avec thrombi des petits vaisseaux.
74
Q

Décrire les complications auto-immunes des cancers hématologiques (3)

A

Aberration du système immunitaire entraînant la formation d’auto-anticorps :

  • anémie hémolytique
  • neutropénie ou thrombopénie auto-immune
  • vasculite secondaire à des complexes immuns circulants ou à des cryoglobulines.
75
Q

Nommez les perturbations métaboliques des cancers hématologiques (4)

A
  • hyperuricémie
  • syndrome d’hypercalcémie
  • sécrétion et élimination rénale excessive de muramidase (lysozyme) -+ insuffisance rénale (tubulopathie).
  • SIADH (Syndrome de Sécrétion Inappropriée d’ADH).
76
Q

Décrire l’hyperuricémie dans les cancers hématologiques (3)

A
  • secondaire à la production accrue d’acide urique,
  • en raison du renouvellement cellulaire augmenté et du catabolisme accru des bases puriques,
  • conduisant à la goutte secondaire et à l’insuffisance rénale.
77
Q

Décrire le syndrome d’hypercalcémie dans les cancers hématologiques (2)

A

dû à la déminéralisation diffuse ou focale secondaire à une substance humorale sécrétée par la tumeur :

  • pseudo-parathormone
  • activateur des ostéoclastes
78
Q

L’entité nommée syndrome de lyse tumorale peut survenir comment? (3)

A

survenir spontanément dans

  • les néoplasies à lourd fardeau tumoral, très prolifératives
  • ou lors d’une réponse importante à un traitement (par exemple une grande masse lymphomateuse très sensible à la chimiothérapie).
79
Q

Syndrome de lyse tumorale serésulte comment? (ions) (3)

A
  • Les cellules détruites libèrent leur contenu intracellulaire (potassium, phosphore, acides nucléiques métabolisés en acide urique)
  • Résultent en hyperkaliémie, hyperphosphatémie, hypocalcémie, hyperuricémie et IRA.
80
Q

Comment prévenir : Syndrome de lyse tumorale (2)

A
  • Ce syndrome peut être prévenu par une hydratation importante et l’utilisation d’allopurinol.
  • Lorsqu’une diminution rapide de l’acide urique est jugée nécessaire, un médicament nommé rasburicase peut aussi être employé.
81
Q

Lorsqu’une diminution rapide de l’acide urique est jugée nécessaire dans le syndrome de lyse tumorale, on peut faire quoi? (1)

A

un médicament nommé rasburicase peut aussi être employé.

82
Q

Lorsque non traité ou traité sous-optimalement, c’est quoi les complications à redouter du Syndrome de lyse tumorale? (7)

A
  • les arythmies
  • la mort subite
  • l’insuffisance cardiaque
  • l’hématurie
  • les convulsions
  • les crampes
  • la tétanie principalement.
83
Q

La nosologie est la science des caractères distinctifs des maladies. Elle évolue avec l’évolution des méthodes de typage. Pour les hémopathies malignes, ces caractères distinctifs proviennent de quelles méthodes diagnostiques? (2)

A
  • Méthodes diagnostiques
  • Classification histopathologiques
84
Q

Nommez les méthodes diagnostiques des hémopathies malignes (4)

A
  • La clinique
  • La cytologie sanguine et médullaire
  • L’histopathologie ganglionnaire et médullaire
  • L’étude immunochimique
85
Q

Les classifications histopathologiques des néoplasies hématologiques en général et des lymphomes sont de plus en plus précises et reposent sur diverses technologies avancées.

Nommez les. (3)

A
  • Les marqueurs cellulaires
    • ​(histochimie intracellulaire et surtout marqueurs de surface cellulaire) par cytométrie de flux et/ou immunohistochimie.
  • L’analyse cytogénétique (chromosomique)
    • qui se révèle d’une importance capitale dans la détermination du pronostic de diverses néoplasies et du traitement.
  • La biologie moléculaire,
    • qui permet d’identifier des séquences précises d’ADN par la technique de polymérase en chaîne (PCR) associées à des pathologies. (exemple : séquence BCR-Abl dans la leucémie myéloïde chronique).
86
Q

Toutes les approches au diagnostic des hémopathies malignes se complètent mutuellement, et concourent à définir quoi? (3)

A
  • Le tableau clinique caractéristique (et ses exceptions)
  • La lignée cellulaire à laquelle appartient la néoplasie
  • Le degré d’immaturité (ou de maturité) des cellules néoplasiques
  • Les caractères nosologiques qui prédisent le mieux l’évolution naturelle de la maladie et sa réponse au traitement.
87
Q

Nommez les contributions principales de cette méthode diagnostique à la nosologie : La clinique (complétée par l’hémogramme)

A

Identification des grands groupes nosologiques :

  • LYMPHOMES vs LEUCÉMIES (voir définitions),
  • LEUCÉMIES AIGUËS vs CHRONIQUES.
88
Q

Nommez les contributions principales de cette méthode diagnostique à la nosologie : La cytologie sanguine et médullaire (3)

A
  • Apport particulièrement important pour les leucémies.
  • Appartenance des cellules néoplasiques à une lignée hématopoïétique, lymphopoïétique, ou indifférenciée.
  • Degré d’immaturité cellulaire (premier niveau d’analyse, soit celui de la morphologie cellulaire conventionnelle).
89
Q

Nommez les contributions principales de cette méthode diagnostique à la nosologie : L’histopathologie ganglionnaire et médullaire

A
  • Apport particulièrement important pour les lymphomes.
  • Même qu’en 2 ci-dessus (cytologie).
90
Q

Nommez les contributions principales de cette méthode diagnostique à la nosologie : L’étude immunochimique des humeurs

A

Identification d’une immunoglobuline monoclonale, démontrant l’appartenance à la lignée lymphocytaire B et le degré élevé de maturité fonctionnelle de la néoplasie.

91
Q

Nommez les contributions principales de cette méthode diagnostique à la nosologie : Les classifications histopathologiques des lymphomes (1)

A

Analyse intégrée de plusieurs technologies afin d’arriver à un diagnostic très précis

92
Q

Nommez les contributions principales de cette méthode diagnostique à la nosologie : Marqueurs immunochimiques de surface et du cytoplasme des lymphocytes : Cytométrie de flux

A
  • Degré de maturité cellulaire des lymphocytes par l’identification des traits moléculaires qui échappent à la morphologie conventionnelle.
  • Le concept de maturité pour les cellules lymphoïdes ne repose plus uniquement sur les caractères morphologiques, mais aussi sur la différenciation lymphocytaire définie par les marqueurs de surface.
93
Q

Nommez les contributions principales de cette méthode diagnostique à la nosologie : Analyse cytogénétique

A
  • Détermination des diverses anomalies chromosomiques des diverses néoplasies hématologiques.
  • Détermination du pronostic de la pathologie : eg : la translocation 8;21, l’inversion 16 et la translocation 15;17 sont toutes des anomalies cytogénétiques retrouvées dans les leucémies myéloïdes aiguës associées à un bon pronostic.
  • Le réarrangement de MYC et BCL2 ou MYC et BCL6 dans les lymphomes diffus à grandes cellules B est associé à un mauvais pronostic.
  • Les études cytogénétiques le plus fréquemment utilisées comprennent le caryotype (analyse cytogénétique conventionnelle et la FISH (hybridation in situ).
94
Q

Nommez les contributions principales de cette méthode diagnostique à la nosologie : Études de biologie moléculaire (3)

A
  • La recherche d’anomalies au niveau de certains gènes par la PCR (réaction en chaîne par polymérase) tels FLT3, NPM1, CEBPA, PML-RARA ayant une importance pronostique en LMA.
  • La recherche de BCR-abl en LMC.
  • Ce domaine est en constant développement pour la détection d’anomalies moléculaires d’importance dans l’ensemble des néoplasies hématologiques.

MD3 Hémato (J. Chau) (28 decks)

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