C2 CH2 : Les cytoses « réactionnelles » Flashcards
1
Q
Différenciez l’érythrocytose et polyglobulie (3)
A
- Érythrocytose :
- fait référence à une augmentation isolée du nombre des globules rouges circulants
- est définie plus strictement comme une augmentation anormale du volume total d’érythrocytes dans l’organisme
- Polyglobulie : une augmentation simultanée des globules rouges et d’au moins un autre type de cellules sanguines.
2
Q
La possibilité d’une érythrocytose est presque toujours évoquée par l’observation de quoi à la formule sanguine? (1)
A
- d’une augmentation anormale de l’hémoglobine, de l’hématocrite ou du nombre de globules rouges.
3
Q
Pourquoi est-ce qu’il faut toujours les interpréter prudemment en fonction d’un contexte clinique particulier (ex : diarrhée avec déshydratation, prise de diurétiques) avant de conclure à la probabilité d’une érythrocytose et d’amorcer une investigation plus poussée en ce sens? (1)
A
L’hémoglobine, de l’hématocrite ou du nombre de globules rouges sont des mesures de concentration, donc relatives, il faut être conscient qu’ils peuvent aussi bien traduire une diminution du volume plasmatique (i.e. hémoconcentration) qu’une véritable augmentation du volume ou de la masse totale des érythrocytes.
4
Q
On soupçonnera le diagnostic d’érythrocytose lorsque l’hématocrite est comment? Et l’hémoglobine? (2)
A
- L’hématocrite et l’hémoglobine
- > 0.48 ou > 160g/L chez la femme,
- et >0.49 ou >165g/L chez l’homme
- après s’être raisonnablement assuré qu’il n’existe pas de condition clinique susceptible d’avoir pu donner lieu à une simple hémoconcentration.
5
Q
Les érythrocytoses secondaires sont presque toutes causées par quoi? (2)
A
- une sécrétion augmentée
- soit d’érythropoïétine normale,
- soit d’une substance anormale à activité équivalente sur les progéniteurs médullaires de l’érythropoïèse.
- Cette hypersécrétion d’érythropoïétine est appropriée bien sûr lorsqu’il y existe une hypoxie tissulaire, mais elle peut aussi être inappropriée.
6
Q
Nommez des causes : Érythrocytoses secondaires à l’hypoxie tissulaire (hypersécrétion appropriée d’érythropoïétine) (5)
A
- Diminution de l’oxygène dans l’air environnant
- Hypoventilation alvéolaire
- Cardiopathie avec shunt droit-gauche, elle cause une désaturation de l’hémoglobine du sang artériel avec hypoxie.
- Diminution de la capacité de l’hémoglobine de transporter l’oxygène
- Affinité augmentée de l’hémoglobine pour l’oxygène
7
Q
Décrire comment ce phénomène cause une érythrocytose : Diminution de l’oxygène dans l’air environnant (2)
A
- À de très hautes altitudes du globe, la diminution de la pression barométrique amène une diminution importante de la pression partielle en oxygène (pO2 en mm Hg).
- Infailliblement, cela conduit à une hypoxie alvéolaire et artérielle, et une érythrocytose secondaire se produit : chez certains villageois des Andes, on a observé un taux d’hémoglobine atteignant 250 g/L.
8
Q
Nommez des exemples d’hypoventilation alvéolaire qui cause une érythrocytose (3)
A
- La bronchite chronique obstructive avec hypoventilation alvéolaire peut s’accompagner d’une érythrocytose plus ou moins importante.
- Un tableau particulier est celui du syndrome d’hypoventilation alvéolaire associé à une obésité marquée, appelé le syndrome de Pickwick.
- Une hypoventilation nocturne se rencontre aussi chez certains patients atteints du syndrome d’apnée du sommeil.
9
Q
Vrai ou Faux
Certaines anomalies congénitales ou acquises de la fonction de l’hémoglobine peuvent causer une érythrocytose secondaire
A
Vrai
10
Q
Certaines anomalies acquises de la fonction de l’hémoglobine peuvent causer une érythrocytose secondaire.
Nommez un exemple.
A
Les formes acquises sont les plus fréquentes, la principale étant la carboxyhémoglobinémie, qui cause fréquemment une érythrocytose légère
11
Q
Certaines anomalies acquises de la fonction de l’hémoglobine peuvent causer une érythrocytose secondaire.
Elle se rencontre chez qui? (2)
A
- Chez les fumeurs, chez qui le taux de carboxyhémoglobine est beaucoup plus élevé que chez les non-fumeurs,
- et chez les habitants de régions industrielles ou populeuses où le taux de monoxyde de carbone de l’air est élevé (usines, gaz d’échappement des automobiles et des avions).
12
Q
Décrire : Affinité augmentée de l’hémoglobine pour l’oxygène (2)
A
- observée dans certaines hémoglobinopathies congénitales, et réduisant la capacité de l’hémoglobine de se départir de son oxygène dans les tissus.
- Elle survient aussi chez les rares patients atteints d’une déficience congénitale de la production de 2,3-BPG érythrocytaire.
13
Q
Nommez des exemples : Sécrétion appropriée d’érythropoïétine (7)
A
- Tabagisme
- Carboxyhémoglobine
- Haute altitude
- Maladie pulmonaire
- Maladie cardiaque (ShuntD→G)
- Hémoglobine anormale,à haute affinité pour l’O2
- 2,3-BPG congénitalement déficient
14
Q
Nommez des exemples : Présence inappropriée d’érythropoïétine ou d’une hormone ayant des effets analogues (4)
A
- Tumeurs: rein,foie,surrénale,cervelet,utérus
- Maladie bénigne: kystes rénaux,hydronéphrose,greffe rénale
- Administration chronique d’androgènes
- Dosage suprathérapeutique d’érythropoïétine exogène (dopage)
15
Q
Plusieurs tumeurs sont accompagnées d’une érythrocytose. Nommez des exemples (5)
A
- cancer du rein,
- hépatome,
- fibrome utérin,
- hémangioblastome du cervelet,
- maladie de Cushing (adénome surrénalien)
16
Q
Nommez des conditions non tumorales qui causent une érythrocytose par la présence inappropriée d’érythropoïétine ou d’une substance d’activité équivalente (4)
A
- l’hydronéphrose,
- les reins polykystiques,
- une sténose de l’artère rénale
- ou une greffe rénale
17
Q
Décrire la démarche diagnostique proposée dans une érythrocytose (schéma)
A
18
Q
Décrire : Polyglobulie de Vaquez (6)
A
- était jusqu’à tout récemment un dx d’exclusion.
- On a découvert en 2005 une mutation du gène codant pour la protéine JAK2, une tyrosine kinase essentielle à la signalisation associée au récepteur membranaire de l’érythropoïétine.
- Cette kinase n’est normalement activée que lorsque l’érythropoïétine se lie au récepteur.
- La mutation V617F entraîne une auto-activation spontanée de JAK2, donc une hypersensibilité anormale du récepteur de l’érythropoïétine, ce qui résulte en une augmentation inappropriée du volume érythrocytaire, même en l’absence d’érythropoïétine.
- Cette mutation se retrouve dans plus de 95% des cas de polyglobulie de Vaquez et on ne la retrouve jamais dans les érythrocytoses secondaires ou relatives.
- Une mutation de l’exon 12 du JAK-2 expliquerait jusqu’à 3,4% additionnels des cas de polyglobulie de Vaquez négatifs pour la mutation V617F.
19
Q
La moelle normale réagit à diverses formes d’agression par quoi? (2)
A
- par une surproduction d’éléments cellulaires de la lignée granulocytaire.
- Cette réaction dure aussi longtemps que persistent dans la circulation les médiateurs solubles (facteurs de croissance) résultant de cette agression, et cessera après la fin de celle-ci.
20
Q
Complétez
Il existe une polynucléose neutrophile lorsqu’il y a plus de ___ polynucléaires neutrophiles/L en circulation.
A
7x109 polynucléaires neutrophiles/L en circulation.
21
Q
La polynucléose neutrophile (neutrocytose) peut résulter de quoi? (3)
A
- Démargination des polynucléaires neutrophiles adhérant à l’endothélium (ex. stress physique ou psychologique).
- Inhibition de la diapédèse (ex. prise de corticostéroïdes systémiques).
- Libération médullaire accrue (ex. infection).
22
Q
Décrire : Démargination des polynucléoses neutrophiles (5)
A
- En réalité une pseudo-neutrocytose car le nombre total de neutrophiles intravasculaires n’est pas augmenté.
- Mais le compartiment des neutrophiles circulants (donc comptés lors d’une prise de sang) augmente au détriment du compartiment marginal.
- Ne peut guère dépasser 20,0 x 109 neutrophiles/L, c’est-à-dire trois fois le nombre normal maximum des neutrophiles circulants, car les compartiments marginal et circulant sont approximativement de même taille.
-
Courte durée
- cessant moins de 60 minutes après la fin de l’événement déclenchant.
- Se rencontre lors de stress, ou de décharge d’adrénaline (ex. émotions fortes, exercice physique violent).
23
Q
Décrire ce mécanisme de neutrocytose : Inhibition de la diapédèse (2)
A
- Mécanisme rare (corticostéroïdes à dose élevée, syndrome de Cushing).
- Il y a blocage de l’émigration hors des vaisseaux (dans les tissus); cette diapédèse des neutrophiles constitue un processus physiologique important et constant, puisque le destin du polynucléaire est d’aller combattre et mourir dans le compartiment extravasculaire.
24
Q
Expliquez cette énoncé (3)
«La neutrocytose du patient prenant des corticostéroïdes est trompeuse»
A
- La neutrocytose du patient prenant des corticostéroïdes est trompeuse, car elle suggère une capacité réactionnelle intacte de la granulopoïèse et des neutrophiles.
- En réalité, elle traduit une déficience fonctionnelle.
- D’autre part, les corticostéroïdes ont un deuxième effet, soit d’augmenter la libération médullaire des granulocytes neutrophiles.
25
Trois processus médullaires se conjuguent pour la libération médullaire accrue qui cause une polynucléose.
Nommez les.
* a) utilisation des réserves médullaires;
* b) production accrue, et
* c) maturation et libération accélérées.
26
Décrire ce processus médullaire qui cause une neutrocytose : Utilisation des réserves médullaires (3)
* la moelle normale contient 15 à 20 fois plus de neutrophiles que le sang.
* La première phase de la neutrocytose de provenance médullaire se produit par approvisionnement à même les réserves d'éléments médullaires mûrs.
* Au début les polynucléaires sont libérés préférentiellement aux stabs, de telle sorte que la neutrocytose initiale ne comporte qu'une faible augmentation des stabs.
27
Décrire ce processus médullaire qui cause une neutrocytose : Production accrue des neutrophiles (3)
* mécanisme essentiel pour continuer à approvisionner le sang alors que les réserves s'épuisent.
* C'est le processus le plus important au-delà de la phase initiale.
* Le rapport stabs/polynucléaires dans la moelle est alors beaucoup plus élevé qu'auparavant : il en résulte une hausse du pourcentage de **stabs** dans la formule leucocytaire sanguine.
28
Décrire ce processus médullaire qui cause une neutrocytose : Maturation médullaire accélérée (2)
* une granulopoïèse très stimulée, comme pour l'érythropoïèse, "brûle les étapes".
* À l'instar des hématies polychromatophiles qui trahissent l'expulsion prématurée dans le sang de réticulocytes immatures, la présence de **granulations** **toxiques** et de **corps de Döhle** dans les polynucléaires neutrophiles circulants témoigne d’une maturation médullaire écourtée
29
Décrire ce processus médullaire qui cause une neutrocytose : Libération médullaire accélérée et prématurée (2)
* La barrière moelle-sang devient plus perméable, et un petit nombre de **précurseurs** réussissent à la franchir : quelques métamyélocytes, myélocytes et parfois un promyélocyte apparaissent dans le sang.
* Exceptionnellement, un nombre plus impressionnant de ces précurseurs se retrouvera dans le sang, en association avec une neutrocytose très élevée : c’est ce qu’on appelle une **réaction leucémoïde**
30
Qu'entend-on par "déviation à gauche" de la formule leucocytaire ? (5)
C'est l'ensemble des anomalies neutrocytaires sanguines habituellement rencontrées dans les neutrocytoses avec production médullaire accrue, soit :
* augmentation des stabs,
* présence occasionnelle de quelques métamyélocytes et formes plus jeunes,
* et présence de granulations toxiques et de corps de Döhle.
Déviation à gauche signifie déviation vers les formes cellulaires plus jeunes.
31
Nommez les catégories de causes de neutrocytose (4)
* États physiologiques
* États réactionnels
* Glucocorticoïdes
* Infections, inflammations, néoplasies, etc.
32
Nommez les causes de neutrocytose : États physiologiques (3)
* Nouveau-né
* Menstruations
* Grossesse
33
Nommez les causes de neutrocytose : États réactionnels (3)
* Exercice physique violent
* Émotions, stress
* Convulsions
34
Nommez les causes de neutrocytose : Glucocorticoïdes (2)
* Corticothérapie
* Syndrome de Cushing
35
Nommez les causes de neutrocytose : Infections, inflammations, néoplasies, etc. (6)
* Infections bactériennes localiséesou généralisées, certaines infections virales.
* Maladies inflammatoires sévères (connectivites, maladies rhumatismales, goutte aiguë ou allergie sévère).
* Nécrose tissulaire importante (brûlures, traumatismes, chirurgie, etc.).
* Cancers et lymphomes.
* Maladies diverses (plus rarement) : hémorragie ou hémolyse aiguë, intoxication, éclampsie, et autres.
* Lithium (RX de la maladie bipolaire)
36
Expliquez le mécanisme de cette cause de neutrocytose : Infections, inflammations, néoplasies, etc. (1)
Libération médullaire accrue
37
Complétez
La polynucléose éosinophile (ou éosinophilie) exsiste lorsqu'il y a plus de ___ polynucléaires éosinophiles/L.
0,5 x 109 polynucléaires éosinophiles/L.
38
Nommez : Les causes principales des éosinophilies réactionnelles (7)
* des affections allergiques (asthme, eczéma, réactions médicamenteuses, autres allergies chroniques);
* certaines parasitoses (ascaris, oxyure, ankylostome, trichinose,et autres);
* la vasculites granulomateuses (Wegener,Churg-Strauss, périartérite noueuse);
* certaines maladies pulmonaires (ex: syndrome de Loeffler).
* certains cancers, hématologiques (Hodgkin) ou autres; et
* de rares cas de mastocytose systémique.
* Il existe une condition très rare appelée leucémie à éosinophiles qui doit être aussi considérée lorsqu’aucune cause apparente ne peut être trouvée pour expliquer une éosinophilie importante et persistante chez un patient donné.
39
Le syndrome hyperéosinophilique est caractérisé par la présence d’une éosinophilie de combien? (1)
1,5 x 109/L ou plus pour une période minimale de 6 mois n’étant pas expliquée par une cause réactionnelle.
40
Le syndrome hyperéosinophilique comprend quoi dans son appellation? (1)
comprend un large éventail de syndromes cliniques ayant comme point commun une dysfonction organique attribuable à la présence augmentée d’éosinophiles.
41
Nommez les organes les plus touchés par le syndrome hyperéosinophilique (4)
* la peau
* les poumons
* le tractus digestif
* et plus rarement le cœur et le système nerveux central
42
Décrire tx : Le syndrome hyperéosinophilique (1)
Son traitement dépend de son étiologie exacte et de son importance clinique.
43
Complétez
La polynucléose basophile (basophilie) existe lorsqu'on trouve plus de ___ polynucléaires basophiles/L de sang.
0,2 x 109 polynucléaires basophiles/L de sang
44
La polynucléose basophile (basophilie) se rencontrent dans quelles circonstances? (5)
* leucémie myéloïde chronique ou autres néoplasies myéloprolifératives,
* certaines néoplasies hématologique,
* les réactions allergiques ou inflammatoires (PAR, Colite ulcéreuse),
* les endocrinopathies (hypothyroïdie)
* et les infections (virus, TB, helminthes)
45
La polynucléose basophile (basophilie) est souvent associé à quoi? (2)
* Elle est souvent associée à une hyperhistaminémie
* et susceptible de causer du prurit.
46
La monocytose est définie par l’existence d’un nombre absolu de monocytes circulants de combien?
supérieur à 0,8 x 109/L (selon uptodate)
47
Une monocytose réactionnelle peut s’observer en association avec quoi? (7)
* Les infections (chroniques surtout)
* bactériennes (ex. tuberculose)
* parasitaires (ex. paludisme)
* virales.
* Un début de régénération médullaire après une période d’aplasie profonde.
* Certains syndromes inflammatoires (connectivites, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, entérite régionale, etc.).
* Un état post-splénectomie
* La grossesse
* Le traitement au G-CSF ou aux corticostéroïdes
* En l’absence d’une ou de l’autre des conditions précédentes, il faut soupçonner l’existence d’une monocytose primaire ou néoplasique telle que rencontrée dans la leucémie monocytaire ou myélo-monocytaire chronique.
48
Décrire : La thrombocytose (hyperplaquettose) (2)
* Une thrombocytose existe, chez l'adulte, lorsque la numération des plaquettes se situe au-delà de **400 x 109/L** après avoir été mesurée à plusieurs reprises.
* L'hyperplaquettose secondaire est soit transitoire, soit persistante.
49
Les hyperplaquettoses secondaires s'observent quand? (8)
* après splénectomie,de façon transitoire ou permanente;
* en association avec certains cancers;
* après une stimulation de la moelle hématopoïétique : hémorragie aiguë, hémolyse, infection;
* au cours de maladies inflammatoires (ex. polyarthrite rhumatoïde, colite ulcéreuse) ou infectieuses (ex. tuberculose);
* au cours d'un état ferriprive chronique;
* durant le post-partum.
* en post-opératoire ou lors d’un trauma
* En l’absence de l’une ou l’autre des conditions mentionnées ci-dessus, il faut alors soupçonner l’existence d’un thrombocytose primaire ou néoplasique reflétant l’existence sous-jacente d’une thrombocytémie essentielle ou une autre néoplasie myéloproliférative apparenté dont nous discuterons plus en détails dans un autre chapitre.
