C10 Les syndromes démentiels Flashcards
Introduction
La démence est un syndrome de détérioration cognitive acquise suffisamment grave pour interférer clairement avec les activités habituelles de la vie quotidienne.
Les déficits cognitifs doivent être dus à un dysfonctionnement cérébral et ne peuvent pas être mieux expliqués par un autre trouble mental (ex. trouble dépressif majeur, schizophrénie) ou survenir exclusivement dans le contexte d’une confusion mentale.
L’homme en démence est privé des biens dont il jouissait autrefois. C’est un riche devenu pauvre ; le déficient intellectuel a toujours été dans l’infortune et la misère.
Incidence et prévalence au monde et au Canada
Sérieux problème de santé publique.
• La démence touche environ 10% des personnes de plus de 65 ans et 35% des personnes de plus de 85 ans et constitue une préoccupation croissante à mesure que la population mondiale vieillit.
Plus les gens vivent longtemps = plus les gens sont dément
Lien entre âge âgés et la démence
Difficile pour la personne et pour la famille, et la société ($$)
La prévalence de l’atteinte neurocognitive est deux fois plus élevée chez les femmes que chez les hommes.
La démence est actuellement la cause la plus importante des pertes fonctionnelles chez les 65 ans et plus au Canada.
Critères diagnostiques du DSM IV
A. Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :
• 1- Une altération de la mémoire significatif (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement). (Significatif = inférieur à deux écart type de la population du même âge/scolarité, si non = pas déficitaire) (si juste trouble de la mémoire, sans rien d’autre = trouble mnésique, il faut les autres et un impact sur la vie quotidienne)
• 2- Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
a) aphasie (perturbation du langage),
b) apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes),
c) agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions sensorielles intactes),
d) perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite).
B. Les déficits cognitifs des critères Al et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.
C. Mise en évidence, d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les examens complémentaires que la perturbation est la conséquence physiologique directe d’une des affections médicales générales. (doit provenir du cerveau)
D. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’une confusion mentale (delirium).
Critères du syndrome confusionnel
Le syndrome confusionnel est un trouble soudain, fluctuant et en général réversible des fonctions cognitives.
Critères :
A et B :
A. Début aigu + évolution fluctuante
B. Inattention/distraction
ET Soit C or D :
C. Pensée désorganisée
D. Altération du niveau de conscience
Critères diagnostiques du DSM V
Critères diagnostics atteinte neurocognitive majeure (sévère) :
A. Évidence d’un déclin cognitif significatif, en comparaison avec le niveau de performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par :
- La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin cognitif significatif (inférieur à deux écart type);
- Une performance cognitive nettement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs reconnus.
B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (besoin d’aide pour les activités requérant les fonctions exécutives) ;
C. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’une confusion mentale (délirium) ;
D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la santé mentale.
• Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, etc.), la présence ou non de comportements perturbateurs et le niveau d’atteinte de l’autonomie (légère, modérée ou sévère).
Absence du mot démence dans le dsm-5
Critères diagnostiques du DSM V
Critères diagnostics atteinte neurocognitive mineure (légère) :
A. Évidence d’un déclin cognitif modeste (VS majeur = significatif) (n’arrive pas à deux écart type ?), en comparaison avec le niveau de performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par :
- La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin léger dans certaines fonctions cognitives;
- Une performance cognitive légèrement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs reconnus.
B. Les déficits cognitifs n’interfèrent pas avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (les fonctions cognitives même plus complexes sont préservées, mais les activités nécessitent un plus grand effort);
C. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’un délirium ;
D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la santé mentale.
• Le diagnostic doit inclure la précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, etc.), la présence ou non de comportements perturbateurs.
DSM5: Majeur (2 ET) mineur (légère) = augmentation des diagnostics car conditions allégées, beaucoup de mineur car n’importe quel trouble cognitif qui touche un domaine, qui n’est pas trop significatif ni altère trop la vie = mineur
DSM4: pas de distinction mineure et majeur
Il faut distinguer syndrome (ensemble de symptôme = permet de dire qu’il est présent ou non) de maladie (cause, étiologique)
Le concept de Mild Cognitive Impairment (MCI)
Le concept MCI (pas démence, ni régression), développé par Petersen (1997, 1999), fait référence à des sujets âgés ayant des troubles cognitifs légers (TCL), n’entraînant pas, jusqu’à ici, de démence.
Ce concept s’inscrivait dans un continuum cognitif allant de la normalité vers la démence. (vie quasi normal)
Les critères des MCI (Petersen et al, 1999; 2001):
• Une plainte cognitive émanant du patient et/ou de l’entourage ;
• Des troubles cognitifs objectivés par l’évaluation clinique : altération de la mémoire et/ou d’une autre sphère cognitive à environ 1.5 SD sous la moyenne compte tenu de l’âge et de l’éducation ;
• Une altération cognitive n’ayant pas de retentissement sur la vie quotidienne. Le sujet peut signaler des difficultés concernant les activités complexes de la vie quotidienne ;
• Une absence de démence.
Types de MCI
Atteinte cognitive: domaine unique ou multiple (quel est ce domaine, si touche mémoire = mci amnésique VS si ne touche pas mémoire = mci non amnésique)
MCI amnésique Domaine multiple: trouble de la mémoire plus autre chose
MCI non-amnésique domaine multiple: plus qu’un trouble, mais non mnésique
MCI non-mnésique: Démence front temporal, D vasculaire, dcl
Critère fonctionnel, sont les plus important, neurocognitifs examen définitoire = essentiel de faire les examens, le reste est complémentaire
Vieillissement normal, MCI et démence débutante: continuum (entre vieillissement normale et pathologique) et source de confusions diagnostiques
Les changements cognitifs et souvent émotionnels se produisent des années avant que les individus ne répondent aux critères de démence.
Le continuum vieillissement et MA est maintenant acquis.
Tous les MCI ne développent pas une démence.
Quelqu’un peut avoir des palcine (?), sans avoir de démences, le vieillissement = va avoir des changements neurologiques, c’est quand ça dépasse le seuil qu’il y a des pathologies = continuum
Test de mémoire = concordant avec son âge = déclin cognitif associé à l’âge = pas pathologique
Dsm5: nouveau diagnostic léger mineur = vielle histoire de mci sous une nouvelle appellation
Fonctions cognitives
▪ Le DSM-5 définit six domaines clés des fonctions cognitives et chacun d’entre eux comporte des sousdomaines.
▪ L’identification des domaines et sousdomaines affectés chez un patient particulier peut aider à établir l’étiologie et la gravité du trouble neurocognitif.
▪ Les évaluations objectives sont essentielles, mais le DSM-5 ne nomme aucun test spécifique.
Langage, apprentissage et mémoire, cognition sociale (très négligé, mais aura de plus en plus de l’importance: reconnaissance des émotions, théo de l’esprit, insight), attention complexe, fonctions exécutives, fonctions perceptives-motrice
Symptômes Comportementaux Et Psychologiques De La Démence
Les démences sont habituellement accompagnées de déficits cognitifs, de troubles de l’humeur, de troubles de la pensée et de changement de personnalité qui peuvent provoquer des modifications dans le comportement chez la personne âgée qui en est atteinte.
Les SCPD comprennent les agissements ou attitudes qui affectent négativement la personne elle-même et son entourage, pouvant parfois devenir une cause de danger pour elle-même ou pour les autres (souffre plus des troubles comportementaux). Il faut rationnaliser que la personne est victime et qu’elle a besoin d’aide, elle ne fait pas ça car elle le veut
La personne qui présente des SCPD est elle-même victime de ses SCPD et ne cherche pas à provoquer les soignants, mais essaie plutôt de leur communiquer quelque chose qui ne va pas.
SCPD (International Psychogeriatric Association, 2003)
· Symptômes: Des symptômes et désignes observables avec un potentiel de danger pour l’individu ou son entourage, occasionnant du stress, de la peur ou de la frustration de la part de tous et qui sont considérés comme socialement inacceptables.
· Comportementaux
· Psychologiques
· Démence
Symptômes Comportementaux:
souvent sous forme d’agitation (pas besoins de savoir par cœur, mais savoir les catégories et deux exemples)
40-60 % des patients avec troubles cognitifs majeurs en soins de longue durée
· Comportement d’agitation physique non agressif (ex. Lancer des objets ou des aliments, cracher, refuser les soins)
· Comportement d’agitation physique agressif (briser des objets, mordre, pincer, s’automutiler)
· Comportement d’agitation verbale non agressif (parler constamment, faites des avances sexuelles verbales, exprimer des peurs irrationnelles)
· Comportement d’agitation verbale agressif (menacer de blesser les autres, utiliser un langage hostile, accusateur envers les autres, menacer de s’automutiler)
Symptômes psychologiques
Anxiété: toujours y penser
Dépressionprévalence = 50%
Illusions
Hallucinations / délires et idées paranoïdes: psychose ou trouble psychotique prévalence 10-60%
Voir photo
Démences:
tableau neurocognitif particulier (ex. alz = trouble de la mémoire est le seul, hallucination & attentionnel, moteur = corps de lewy)
- Alzheimer
- Fronto-temporale
- Corps de Lewis
- Démence vasculaire
-Autres conditions (moins de 10%)
Tests neuropsychologiques d’évaluation des syndromes démentiels
Un test « est une mesure objective et standardisée d’un échantillon de comportements » (Anastasi, 1988)
Est-ce que L,échantillon est représentatif = avoir une modestie de reflexion sur et refaire d’autre test = diversifier (test doit être valide, sensible, fidèle)
Ayant les qualités psychométriques :
- Validité : mesurer ce qu’on est censé mesurer
- Fidélité : stable avec peu d’erreur de mesure
- Sensibilité : bonnes capacités de classification (haute sensibilité et une haute spécificité = les deux, pas juste l’un ou l’autre sinon erreur = équilibre)
Ayant des données normatives locales par âge et niveau d’étude.
Outils d’évaluation neuropsychologique des syndromes démentiels :
- Des tests de dépistage (donc pas diagnostic) rapide (étude épidémiologique, clinique…)
- Des batteries d’évaluation des syndromes démentiels (40-60min)
- Des tests neuropsychologiques spécifiques à chaque fonction (6h-8h)
L’étiologie des syndromes démentiels (les causes)
La démence n’est pas une maladie, elle est syndrome consécutif à un processus pathologique / une maladie (maladie d’Alzheimer, maladie de Pick, maladie de Parkinson par exemple).
Beaucoup de causes:
· Dégénératifs: perte de neurone avec le temps, ne regresse pas, peut se stabilisé, mais pas reversible
· Vasculaire et artériopathiques
· Neurochirurgicales
· Infectueuses
· Toxique
· À prions
· Inflamatoires
· Métahboliques et nutritionnelles
· Séquellaires: trauma crânien, intoxication de gaz
La maladie d’Alzheimer cause souvent la démence (60-70%), mais pas tout le temps (???? Pas certaine)
La Maladie d’Alzheimer
En novembre 1901, un neurologue allemand du nom d’Alois Alzheimer examine Auguste Dieter, une femme de 51 ans qui souffre de troubles de la mémoire, du langage et du comportement (confusion, hallucinations…).
On lui a diagnostiqué une « démence présénile » et son cerveau a été examiné par Alois Alzheimer qui a trouvé des caractéristiques anatomiques pathologiques (plaques et filaments).
La maladie d’Alzheimer est le trouble neurocognitif le plus répandu. Il représente Alois Alzheimer Auguste Deter entre 60 et 80 % de tous les troubles neurocognitifs.
A l’autopsie, le cerveau d’une personne décédée des suites de cette maladie présente deux caractéristiques : (commence au lobe temporal = hippocampe = mémoire et région du langage)
• des plaques (Dépôts de protéine amyloïde bêta à l’extérieur des neurones) ;
• une dégénérescence neurofibrillaire : c’est l’accumulation, sous forme de fibres, à l’intérieur des neurones, d’une autre protéine sous forme anormale, la protéine Tau.
Les anomalies biochimiques qui accompagnent une lésion des neurones comprennent des dépôts de protéine amyloïde dans les vaisseaux sanguins du cerveau et une réduction des niveaux des neurotransmetteurs comme l’acétylcholine (le plus touché), la sérotonine, la norépinéphrine et la somatostatine.
Les plaques et enchevêtrements neurofibrillaires associés à la maladie d’Alzheimer.
a. Une vue microscopique des plaques et des enchevêtrements neurofibrillaires dans le cerveau d’un patient atteint de la maladie d’Alzheimer.
b. Les plaques et les enchevêtrements neurofibrillaires se propagent dans le cerveau à mesure que la maladie s’aggrave.
MA - imagerie cérébrale
Réduction du volume de la substance grise
• Réduction du volume de l’hippocampe (dégénérescence = perte de mémoire épisodique)
• Réduction de l’épaisseur corticale (sillon devient profond)
• Élargissement ventriculaire
Atrophie globale du cerveau
Augmentation des dépôts amyloïdes (mesuré par PET-PIB).
• Le composé B de Pittsburgh (PiB) est un analogue radioactif qui peut être utilisé dans les tomographies par émission de positons pour imager les plaques bêta-amyloïdes dans les tissus neuronaux.
Démence Vasculaire
Déclin du fonctionnement cognitif dû à des infarctus multiples, des lésions ischémiques (blocage au niveau du sang) ou des lésions hémorragiques.
Dépourvues d’oxygène et de nutriments, les cellules cérébrales touchées meurent, ce qui entraîne un trouble neurocognitif.
La présentation hétérogène dépend de la localisation des lésions de l’accident vasculaire
Le score d’Hachinski: aggravation par palier ou progressive (fluctuation dans la journée ou pas)
0-4 halzheimer
5-7 démence mixte
8-17 vasculaire
Critères d’une démence vasculaire
Probable
National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) and the Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences (AIREN) criteria for VaD
1/ Démence :
- déclin cognitif par rapport au niveau antérieur
- déclin mnésique et d’au moins 2 autres domaines cognitifs
- interférant avec les activités de la vie quotidienne
2/ Maladie cérébro-vasculaire :
- présence de signes focaux à l’examen neurologique
- preuve TDM ou IRM de lésion vasculaire cérébrale
3/ Relation entre les 2 affections ci-dessus, d’après :
- début de la démence dans les 3 mois après un AVC
- détérioration brusque des fonctions cognitives, ou aggravation fluctuante ou par à coups des déficits cognitifs
4/ Critères en faveur du diagnostic (facultatifs) :
- troubles de la marche, précoces
- antécédents d’instabilité, de chutes spontanées
- troubles du contrôle mictionnel
- paralysie pseudo-bulbaire, incontinence émotionnelle
- modification de la personnalité et de l’humeur
Certaine que c’est vasculaire si…
Mêmes que probable, plus :
1/ Signes histopathologiques de maladie cérébro-vasculaire
2/ Absence de dégénérescence neurofibrillaire et de plaques séniles
3/ Absence d’autres affections cliniques ou neuropathologiques pouvant être la cause de démence plus grands.
Démence Fronto-Temporale (DFT)
Chez les patients atteints de démence fronto-temporale, les lobes frontaux et temporaux dégénèrent, laissant des gyri plus petits et des sillons plus grands.
Décrite en 1987 en Suède par Brun
Représente 10 à 20% des démences dégénératives
Atteinte neurologique bilatérale et symétrique des lobes frontaux et des régions temporales antérieures
Il existe plusieurs formes de DFT. Dans certains cas, les cellules des parties affectées du cerveau s’atrophient ou meurent. Dans d’autres, ces cellules s’hypertrophient et renferment des « corps de Pick ». Le terme « maladie de Pick », désigne une des formes de DFT qui présente ces anomalies particulières (des protéines) (environ 20 % des cas de DFT).
La DFT est une maladie lente et progressive mais irréversible, qui touche des sujets plus jeunes que ceux de la maladie d’Alzheimer, généralement âgés de moins de 65 ans, aussi bien des hommes que des femmes.
Les symptômes de la DFT :
Au début de la maladie, la DFT peut être confondue avec certaines maladies psychiatriques (dépression, trouble bipolaire, trouble obsessionnel compulsif). On observe alors des changements comportementaux (!!!), des troubles du langage et des troubles moteurs.
• Changements comportementaux : On note une tendance à se perdre dans ses pensées ou une désinhibition. La personne pourrait manquer d’initiative et se désintéresser de son hygiène personnelle, devenir facilement distraite ou répéter la même action encore et encore. On remarque parfois aussi des excès alimentaires et une tendance à vouloir mettre des objets dans la bouche.
• Troubles du langage : On constate un manque de mots, une tendance à moins parler, voire une aphasie dite progressive. Souvent, la personne va répéter ce que disent les autres ou bégayer. Elle éprouvera peut-être des difficultés à se concentrer ou à maintenir une conversation. L’écriture et la lecture pourraient également être affectées.
• Troubles moteurs : Parfois, les personnes vivant avec une DFT perdront leur expressivité faciale, ralentiront dans leurs mouvements, et seront plus physiquement rigides et instables. Les tremblements, les troubles de la marche, les chutes et les problèmes de coordination sont fréquents.
Démence à Corps de Lewis
La DCL se manifeste par des troubles cognitifs d’évolution progressive et fluctuante, associés à des troubles visuo-spatiaux, des troubles attentionnels, des hallucinations visuelles et des troubles moteurs.
La DCL est anatomiquement caractérisée par la présence de corps de Lewy constitués de dépôts anormaux de protéines caractéristiques de cette pathologie.
Corps de Lewy à l’intérieur d’un neurone
La maladie des corps de Lewy détruit en priorité les neurones de la substance noire et du noyau basal de Meynert. la substance noire irrigue les circuits moteurs du cerveau en dopamine (flèches vertes) ; le noyau basal de Meynert fournit de l’acétylcholine (flèches roses) à l’hippocampe (plaque tournante de la mémoire) et au néocortex qui assure l’ensemble des fonctions cognitives.
Quand les corps de Lewy (points rouges) sont localisés dans l’hippocampe, ils provoquent des troubles de la mémoire ; situés dans les zones pariétales, ils entraînent des difficultés de repérage spatial, et dans les aires visuelles, des hallucinations.
Causes « réversibles » de la démence
Moins de 10 % des syndromes démentiels auront une cause réversible
Exemples de démences réversibles :
• Troubles métaboliques : comme l’hypothyroïdie ou l’hyperthyroïdie, les déséquilibres électrolytiques ou l’hypoglycémie peuvent provoquer des symptômes ressemblant à la démence. Une fois le trouble métabolique identifié et traité, les symptômes cognitifs peuvent s’améliorer, voire disparaître complètement.
• Carences vitaminiques : Les carences en vitamine B12 et en folates peuvent entraîner des troubles cognitifs et une confusion pouvant être confondus avec la démence. La prise de compléments alimentaires appropriés peut inverser ces symptômes.
• Hydrocéphalie à pression normale : Cette condition se caractérise par une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau, ce qui peut entraîner des troubles de la mémoire, de la marche et de la pensée. Une intervention chirurgicale peut drainer le liquide et soulager les symptômes.
• Effets secondaires de médicaments : Certains médicaments, en particulier les psychotropes et les hypnotiques, peuvent provoquer des effets secondaires cognitifs qui peuvent être confondus avec la démence. L’arrêt ou l’ajustement du traitement médicamenteux peut inverser ces effets.
• Intoxications : L’exposition à des toxines, comme le plomb, le mercure ou le monoxyde de carbone, peut entraîner des troubles cognitifs et une confusion. L’éloignement de la source de la toxine et un traitement approprié peuvent permettre une amélioration des symptômes.
Facteurs de risques
· Âge: le grand âge est le facteur de risque le plus important ;
· Faible niveau d’éducation;
· Inactivité physique de longue durée ;
· Abus d’alcool ou de substances analgésiques ;
· Exposition environnementale et professionnelle (ex : aluminium) ;
· Exposition à des toxines présentes dans l’environnement ;
· Historique de traumas crâniens avec perte de conscience ;
· Historique de dépression;
· Historique de thérapie électro-convulsive ;
· Facteurs de risques vasculaires (ex : hypertension, hypercholestérolémie) ;
· Diabète de type 2.
Facteurs de protection
▪ Exécution d’activités qui représentent un défi mental (ex : apprendre de nouvelles choses, faire des mots croisés, utiliser certains logiciels de mise en forme cognitive, etc.).
▪ Vie sociale et relationnelle riche et positive ;
▪ Pratique régulière d’activités physiques ;
▪ Adoption une diète riche en acides gras oméga-3, en antioxydants et pauvre en gras saturés (ex. régime méditerranéen) ;
▪ Contrôle du diabète, de l’hypertension et des niveaux de cholestérol.
